Evolución y respuesta al tratamiento de los pacientes pediátricos diagnósticados con hepatitis autoinmune / Prognosis and Treatment Response in pediatric patients with Autoimmune Hepatitis

RESUMEN

Introducción: La Hepatitis Autoinmune (HAI) es una hepatopatía inflamatoria crónica y progresiva, de etiología desconocida, con presencia de autoanticuerpos circulantes e hipergammaglobulinemia. La mayoría de los pacientes responden adecuadamente al tratamiento inmunosupresor, pero si no se instaura se produce destrucción progresiva del parénquima hepático evolucionando a cirrosis e insuficiencia hepática. La interrupción temprana de la terapia puede causar recaídas y aumentar el riesgo de progresión a cirrosis.Objetivo: evaluar la evolución y la respuesta al tratamiento de los pacientes pediátricos con HAI. Materiales y métodos: estudio descriptivo, retrospectivo y transversal de 51 pacientes atendidos en el servicio de Gastroenterología Pediátrica del Hospital JM de los Ríos, de abril de 1996 a septiembre de 2010. De 51 pacientes con diagnóstico de HAI se incluyeron 48 pacientes con más de un año de tratamiento para evaluar evolución y respuesta.Resultados: 79, % de los pacientes presentaron remisión a los 20,4 ± 13,8 meses, 25 % tuvo recaídas. 10/48 (20,8 %) mostraron respuesta incompleta y 38,5 % de ellos no tuvo adherencia al tratamiento (p=0,001). 33/48 (68,8 %) presentaron complicaciones, siendo las más frecuentes 64,6 % hipertensión portal, 27,2 % osteosporosis/osteopenia y 18,8 % evolucionaron a cirrosis hepática.3 (8,5 %) pacientes presentaron remisión con biopsia hepática normal, luego de aproximadamente 7 años, por lo que se les suspendió el tratamiento, manteniéndose la remisión durante 3,5 años de seguimiento. Dos pacientes requirieron trasplante hepático.Conclusiones: La mayoría de los pacientes respondieron adecuadamente al tratamiento inmunosupresor. La cuarta parte sufrió recaídas. La respuesta incompleta se relacionó significativamente con la falta de adherencia al tratamiento.

ABSTRACT

Introduction: Autoimmune hepatitis (AIH) is a progressive, chronic disease of unknown etiology, characterized for the presence of circulating autoantibodies and hyper gammaglobulinemia. Most patients respond to immunosuppressive treatment, otherwise, liver parenchimal is progressively destroyed leading to cirrhosis and liver failure. Early withdrawal of therapy might cause relapses and increased risk to cirrhosis.Objective: To assess HAI outcome and treatment response in pediatric patients.Methods: By a retrospective and descriptive analysis we evaluated 51 patients who attended the Pediatric Gastroenterology Department at the “J.M de Los Rios” Children Hospital from April 1996 to September 2010. 48 of these 51 patients have been on immunosuppressive treatment for more than one year.Results: 79.2 % of patients experienced remission at 20.4 ± 13.8 months, 25 % relapsed. 10/48 (20.8 %) showed incomplete response and 38.5 % had no adherence to treatment (p = 0.001). 33/48 (68.8 %) had complications, being the most frequent portal hypertension 64.6 %, following by osteoporosis and osteopenia 27,2 %, and 18.8 % developed cirrhosis.3 (8.5 %) patients had remission with normal liver biopsy after approximately 7 years, so treatment was discontinued, maintaining remission for 3.5 years. Two patients required liver transplantation.Conclusions: Most patients responded well to immunosuppressive therapy. 25 % suffered relapses. The incomplete response was significantly associated to non-adherence to treatment.