El pleomorfismo clinico de la esclerodermia lineal: evidencia para la descripcion de dos fenotipos clinicos / The clinic pleomorphism of linear scleroderma: evidence for the description of 2 clinic phenotype

RESUMEN

Estudiamos 25 pacientes con diagnostico histologico y clinico de esclerodermia lineal durante periodos de seguimiento de 8 a 46 meses de manera prospectiva. Este estudio hace enfasis en la diversidad de las manifestaciones cutaneas observadas que incluyeron, entre otras, aspecto de "sablazo", hemiatrofia facial y lesiones del cuero cabelludo y de la piel de la region frontal. Las variables estudiadas incluyeron sexo, edad de inicio de la enfermedad, serologia, areas corporales afectadas y curso o forma de la entidad. Al realizar el analisis de estas variables, encontramos las siguientes correlaciones estadisticamente significativas a) sexo y serologia (femenino y seropositividad, masculino y seronegatividad, con un p< 0.004); b) edad de inicio de la entidad y serologia ( inicio antes de los 12 anos de edad y seronegatividad con un p< 0.004); c) areas corporales afectadas y serologia (cara y seronegatividad, con p< 0.002; miembros inferiores y seroositividad, con p< 0.001-)d.) serologia y curso o forma de la enfermedad (seropositividad y curso severo con p< 0.005); e) edad de inicio de la enfermedad y seguimiento del paciente ( mayor de un ano con un p< 0.003). De acuerdo con los resultados obtenidos en un estudio, proponemos dos fenotipos para la esclerodermia lineal 1 fenotipo I inicio antes de los 12 anos, compromiso de la cara, curso leve a moderado y seronegatividad. b) fenotipo II inicio de la enfermedad despues de los 12 anos compromiso de miembros inferiores curso moderado a severo y seropositividad. Ocho pacientes presentaron anticuerpos...