Neumotórax bilateral espontáneo como forma de presentación de histiocitosis de células de Langerhans / Bilateral spontaneous pneumothorax as a setting of Langerhans cell histiocytosis
Arch. argent. pediatr
; 112(3): e113-e116, jun. 2014. ilus
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-708501
Biblioteca responsável:
AR1.2
RESUMEN
La histiocitosis de células de Langerhans pulmonar es una patología intersticial en la que existe un acumulo de células histiocíticas específicas a nivel pulmonar. El neumotórax espontáneo es una complicación reconocida de histiocitosis de células de Langerhans pulmonar y es secundario a la destrucción del parénquima pulmonar con cambios quísticos asociados. Reportamos el caso de un niño de 2 años con neumotórax espontáneo bilateral recurrente, con una tomografía axial computada de tórax con infiltrado intersticial, fibrosis, lesiones quísticas e imágenes bullosas. El diagnóstico fue establecido por examen histológico e inmunohistoquímica de tejido de biopsia pulmonar con anticuerpos CD1 y S100 positivos. El niño recibió tratamiento con prednisona y etopósido, con buena respuesta clínica y tomográfica.
ABSTRACT
Pulmonary Langerhans cell histiocytosis is an interstitial lung disease that results from the accumulation of specific histiocytic cells in the lung. Spontaneous pneumothorax is a recognized feature of pulmonary Langerhans cell histiocytosis and results from destruction of lung parenchyma with associated cystic changes. We report on a 2-year-old boy with recurrent bilateral spontaneous pneumothorax; a computed tomography scan showed marked interstitial changes, fibrosis, cystic spaces and bilateral bullae. The diagnosis was confirmed by the histology and the immunohistochemistry examination of the pulmonary biopsy with CD1 and S100 positive antibodies. The child was treated with prednisone and etoposide, and had a good clinical response and favorable changes in the second thoracic CT scan.
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Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Pneumotórax
/
Histiocitose de Células de Langerhans
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
Limite:
Criança, pré-escolar
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Espanhol
Revista:
Arch. argent. pediatr
Assunto da revista:
Pediatria
Ano de publicação:
2014
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
México