Sarcoma de Ewing extraóseo / Extraosseous Ewing sarcoma

RESUMEN

Introducción. La familia de sarcomas de Ewing incluye el sarcoma de Ewing óseo, el tumor neuroectodérmico primitivo, el sarcoma de Ewing extraóseo y el tumor de Askim (sarcoma de Ewing de la pared torácica). Los sitios más comunes de estos tumores son tórax y extremidades. Estos tumores malignos surgen del hueso o de tejidos blandos. Histológicamente, se caracterizan por alta celularidad de pequeño tamaño, redondas, azules y con tendencia a formar estructuras rosetoides. Caso clínico. Se presentó el caso de un adolescente de 14 años de edad que, tres meses previos a su ingreso, inició con cefalea fronto-parietal izquierda con irradiación hacia el globo ocular. Al examen neurológico se encontró proptosis y disminución de la agudeza visual, además de atrofia papilar. Se realizó una tomografía computarizada de cráneo, donde se identificó una lesión intraorbitaria izquierda y otra parietotemporal ipsilateral. Se realizó la exéresis tumoral, reportando positividad para marcadores de tumor neuroectodérmico primitivo, vimentina y CD99. Conclusiones. El sarcoma de Ewing es extremadamente raro a nivel de la órbita. Sin embargo, es prudente considerarlo como diagnóstico diferencial en lesiones de esta región, ya que el pronóstico depende de la precisión diagnóstica temprana.

ABSTRACT

Background. The Ewing sarcoma family includes Ewing bone sarcoma, primitive neuroectodermal tumor, extraosseous Ewing's sarcoma, and Askim tumor (Ewing sarcoma of the chest wall). The most common sites of these tumors are chest and limbs. These malignancies arise from bone or soft tissues. Histologically, it is characterized by high cellularity, small, round, blue and with a tendency to form rosette structures. Case report. We report the case of a 14-year-old patient whose evolution began 3 months before admission with left frontoparietal headache radiating to the eyeball. During neurological examination, proptosis and decreased visual acuity were found, as well as papillary atrophy. Cranial computed tomography identifed a left intraorbital injury and another ipsilateral parietotemporal. Tumor exeresis was performed, reporting positive for primitive neuroectodermal tumor markers, vimentin and CD 99. Conclusions. Ewing sarcoma is extremely rare at the orbital level however, it is prudent to consider this tumor as a differential diagnosis in lesions of this region. Prognosis depends on early diagnostic accuracy.