Alteraciones inmunológicas en la Enfermedad de Castleman / Immunological disorders in Castleman's disease

RESUMEN

La enfermedad de Castleman es una entidad poco frecuente, caracterizada por hiperplasia linfoide angiofolicular. Tiene dos tipos histológicos principales el hialino vascular y el de células plasmáticas; y dos formas clínicas la localizada y la multicéntrica. Se presenta el caso de una paciente femenina de 19 años de edad con diagnóstico de enfermedad de Castleman tipo hialino vascular, con tres adenopatías localizadas en la región cervical y antecedentes de cuadros infecciosos a repetición previos al diagnóstico. En el estudio inmunohistoquímico se observó CD 20, CD 3 patrón normal y Ki 67 positivo en los folículos linfoides. El estudio inmunológico de sangre periférica arrojó una disminución marcada de los linfocitos CD3+, fundamentalmente a expensas de los CD4+, con conservación de la inmunidad humoral y presencia de anticuerpos antinucleares. Se detectaron anticuerpos IgG anticitomegalovirus y antivirus de Epstein Barr y no se detectaron anticuerpos anti-VIH1,2. Las manifestaciones clínicas sugestivas de inmunodeficiencia antes del diagnóstico de la enfermedad de Casttleman y los resultados de laboratorio obtenidos, permiten sugerir la influencia de la desregulación del sistema inmune en la patogenia de la enfermedad proliferativa. El estado de inmunodeficiencia, además, favorece las infecciones por gérmenes oportunistas, que a su vez potencian los desórdenes inmunes y linfoproliferativos. Se obtuvo una respuesta clínica favorable con tratamiento inmunoestimulante

ABSTRACT

Castleman'sdisease is a rare disorder characterized by angiofollicularlymphoid hyperplasia. There are two main histological patterns of the disease the hyaline vascular type and the plasma cell type; andtwo clinical forms localized and multicentric. We report a case of a 19-year-old female patient with hyaline vascular type Castleman's disease with cervical lymphadenopathies and medical history of repetitive infectious diseases before diagnosis. The inmunohistochemical study reported CD 20, normal pattern of CD3 and Ki 67 positive only in lymphoidfollicles. The immunological study showed low levels of CD3+ CD4+ lymphocytes, slightly low levels of CD3+ CD8+ lymphocytes, and the presence of antinuclear antibodies (ANA). The humoral immunity was not affected.Other findings were IgG antibodies against CMV and EBV positive, and VIH 1,2 antibodies negative. Clinical history suggesting Immunodeficiency and laboratory findings support the hypothesis that deregulation of the immune system could lead to the pathogenesis of the proliferative disease. Also, the immunodeficiency state promotes the onset of opportunistic infections which may increase immune and proliferative disorders. A favorable response to immunostimulant treatment was observed