Intratumoral hemorrhage and deadly upward transtentorial herniation after endoscopic third ventriculostomy in the management of posterior fossa tumor-related hydrocephalus - case report and literature review / Hemorragia tumoral e herniação transtentorial ascendente fatal após terceiro-ventriculostomia endoscópica para tratamento de hidrocefalia secundária a tumor de fossa posterior - relato de caso e revisão de literatura

ABSTRACT

The management of hydrocephalus associated with posterior fossa tumors in children has always been controversial. Studies show that 71%-90% of children with posterior fossa tumors already presented hydrocephalus on admission. Of these cases, 10%-62% will have persistent hydrocephalus after surgical treatment of the tumor. The shunt, although it is an important alternative for preoperative treatment in these cases is not without complications. Among the numerous complications identified by the literature, we highlight the most rare, intratumoral hemorrhage, upward transtentorial herniation and dissemination of neoplastic cells by the peritoneum. Medulloblastoma is considered the most common malignant pediatric tumor, comprising 15%-20% of all intracranial tumors in childhood. In addition, 5%-6% of primary or recurrent medulloblastomas may be associated with spontaneous bleeding and rapid deterioration. The bleeding presents with tumor swelling, extending to the ventricular system through the tumor capsule, increased intracranial pressure and upward transtentorial herniation. Tumoral hemorrhage associated with ventricular drainage for treatment of hydrocephalus in patients with medulloblastoma represents an extremely rare phenomenon. The endoscopy third-ventriculostomy (ETV) is known to be very useful in the treatment of intracranial hypertension preoperatively and prevent persistent postoperative hydrocephalus in cases associated with posterior fossa tumors, with efficacy superior to traditional ventricular shunts. We describe a case of intratumoral hemorrhage and upward transtentorial herniation associated with endoscopic third-ventriculostomy (ETV).

RESUMO

O manejo da hidrocefalia associada a tumores de fossa posterior em crianças sempre foi controverso. Trabalhos mostram que 71%-90% das crianças com tumores de fossa posterior já se apresentam hidrocefálicos na admissão. Desses casos, 10%-62% terão hidrocefalia persistente após o tratamento cirúrgico do tumor. A derivação ventricular, embora consista em importante alternativa de tratamento pré-operatório nesses casos, não está isenta de complicações. Dentre as inúmeras complicações apontadas pela literatura atual, particularmente nos casos de meduloblastoma que necessitaram de derivação ventricular por hidrocefalia, destacamos as mais raras: hemorragia tumoral, herniação transtentorial ascendente e disseminação de células neoplásicas pelo peritônio. O meduloblastoma é considerado o tumor pediátrico maligno mais comum, compreendendo 15%-20% de todas as neoplasias intracranianas na infância. Além disso, 5%-6% dos meduloblastomas primários ou recorrentes podem estar associados à hemorragia espontânea e rápida deterioração. A hemorragia cursa com aumento de volume do tumor, extravasamento para o sistema ventricular através da cápsula tumoral, aumento da pressão intracraniana e herniação transtentorial ascendente. Hemorragia tumoral associada à drenagem ventricular, para tratamento de hidrocefalia em portadores de meduloblastoma, representa um fenômeno extremamente raro. A terceiroventriculostomia endoscópica (TVE) é reconhecida por ser bastante útil no tratamento da hipertensão intracraniana no pré-operatório e por prevenir a hidrocefalia persistente pós-operatória nos casos associados a tumores de fossa posterior, com eficácia superior às derivações ventriculares tradicionais. Descrevemos um caso de hemorragia tumoral e herniação transtentorial ascendente associados a terceiro-ventriculostomia endoscópica (TVE).