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Síndrome Gorlin-Goltz asociado a fisura labiopalatina bilateral / Gorlin-Goltz syndrome associated with bilateral cleft lip and palate
Leiva Villagra, Noemí Lorena; Véliz Méndez, Sebastián Alejandro; González Escobar, Leonardo Esteban; Salazar Ponce, Carolina Andrea.
Afiliação
  • Leiva Villagra, Noemí Lorena; Universidad de Chile. Facultad de Odontología. Santiago de Chile. BR
  • Véliz Méndez, Sebastián Alejandro; Universidad de Chile. Facultad de Odontología. Santiago de Chile. BR
  • González Escobar, Leonardo Esteban; Universidad de Chile. Facultad de Odontología. Santiago de Chile. BR
  • Salazar Ponce, Carolina Andrea; Universidad de Chile. Facultad de Odontología. Santiago de Chile. BR
Rev. cuba. estomatol ; 52(2): 188-195, ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-751795
Biblioteca responsável: CU1.1
RESUMEN
El síndrome de Gorlin-Goltz corresponde a un trastorno de herencia autosómica dominante. Uno de los criterios menores de este síndrome es la fisura labiopalatina. Si bien esta corresponde a la anomalía congénita maxilofacial más prevalente, un porcentaje variable está asociado a síndromes. Presentar un caso de un paciente con síndrome de Gorlin-Goltz y fisura labiopalatina bilateral asociada constituye el propósito de esta presentación. Se trata de un paciente de 12 años de edad, con diagnóstico de síndrome de Gorlin-Goltz remitido por genetista. Clínicamente presenta anomalías cutáneas, óseas, dentarias, neurológicas, tumores, hoyuelos palmoplantares, prognatismo mandibular y fisura labiopalatina bilateral operada. Es importante reconocer las características asociadas no solo al área craneofacial, sino también a otras partes del cuerpo. Se requiere de la atención de un equipo multidisciplinario en el que el odontólogo también debe participar. La mayoría de las publicaciones se enfocan solo en el manejo quirúrgico de los quistes y no en el de otras secuelas asociadas, como lo es la fisura labiopalatina(AU)
ABSTRACT
Gorlin-Goltz syndrome is an autosomal dominant inheritance disorder. Cleft lip and palate is one of the minor criteria for this syndrome. Cleft lip and palate is the most prevalent congenital maxillofacial anomaly, and a varying percentage is associated with syndromes. Present the case of a patient with Gorlin-Goltz syndrome and associated bilateral cleft lip and palate. A 12-year-old male patient was referred by the geneticist with a diagnosis of Gorlin-Goltz syndrome. Clinical examination revealed skin, bone, dental and neurological anomalies, as well as tumors, palmoplantar pits, mandibular prognathism and operated bilateral cleft lip and palate. It is important to examine not only features associated with the craniofacial region, but also with other parts of the body. An interdisciplinary team is required of which the odontologist should be a member. Most publications only refer to the surgical management of cysts and not to associated sequels, such as cleft lip and palate(AU)
Assuntos
Texto completo: Disponível Coleções: Bases de dados internacionais Base de dados: LILACS Assunto principal: Síndrome do Nevo Basocelular / Fissura Palatina Tipo de estudo: Relato de casos Limite: Criança / Humanos / Masculino Idioma: Espanhol Revista: Rev. cuba. estomatol Assunto da revista: Odontologia Ano de publicação: 2015 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Chile Instituição/País de afiliação: Universidad de Chile/BR

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