Aneurisma de la arteria pulmonar asociado a estenosis valvular pulmonar: reporte de un caso de cardiopatía infrecuente en el adulto / Pulmonary Artery Aneurysms Associated to Pulmonary Valve: report of a rare case of heart disease in the adult

RESUMEN

Resumen Arch Med Interna 2013 - 35(1)19-22 La estenosis de la válvula pulmonar es una patología infrecuente constituyendo entre 8 y 10% de las cardiopatías congénitas. Se clasifica según sus características anatómicas en típica, con displasia leve/moderada y con displasia severa. Su severidad se mide según el gradiente de presión siendo leve < 30 mmHg, moderada entre 30 y 80 mmHg y severa > 80 mmHg. La valvuloplastia pulmonar percutánea es el procedimiento de elección en todas las edades y en todos las variantes anatómicas. Está indicada en casos de estenosis moderada a severa o en presencia de sintomatología, siendo menos efectiva en casos con válvulas displásicas. Es una técnica segura y efectiva con baja incidencia de mortalidad y complicaciones. En caso de ser ineficaz está indicada la cirugía. Los aneurismas de la arteria pulmonar presentan una baja prevalencia, estando descritos únicamente casos clínicos aislados y pequeñas series de casos lo que no permite estimar su prevalencia. Generalmente se presentan en pacientes asintomáticos o con síntomas inespecíficos y el diagnóstico se realiza como hallazgo en estudios de imagen. Pueden ser congénitos o adquiridos, asociando los congénitos otras malformaciones cardiovasculares. Los adquiridos son secundarios a hipertensión pulmonar ya sea primaria o secundaria; estenosis valvular pulmonar; vasculitis; infecciones; neoplasias o iatrogénicas. La complicación más temida es la rotura del aneurisma con una elevada mortalidad. El tratamiento médico es limitado, atendiendo al control de la hipertensión pulmonar y a la etiología causal en el caso de los secundarios. El tratamiento quirúrgico queda reservado para los aneurismas inestables, con hemoptisis, o aneurismas mayores a 60 mm.

ABSTRACT

Abstract Arch Med Interna 2013 - 35(1)19-22 The Pulmonary Artery Aneurysm is a rare condition that accounts for 8 to 10% of all congenital heart diseases. It is classified according to its anatomy as typical, with mild/moderate dysplasia and with severe dysplasia. Severity is defined based on the pressure gradient, being mild < 30 mmHg, moderate between 30 and 80 mmHg and severe > 80 mmHg. The percutaneous pulmonary valve repair is a safe and effective technique that entails a low incidence of complications and a low mortality rate. It is the procedure of choice at all ages, regardless of the anatomical type. It is indicated in cases of moderate to severe stenosis or in the presence of symptoms, being less effective in cases that occur with dysplastic valves. Surgery is indicated when the percutaneous route has failed. Pulmonary artery aneurysms have a low prevalence; being there only isolated reports and small case series, their prevalence is difficult to estimate. They usually occur in patients that are either asymptomatic or presenting with non specific symptoms; diagnosis typically results from incidental imaging findings. These aneurysms may be congenital or acquired, being the former associated to additional cardiovascular malformations. Acquired PA aneurysms may be secondary to pulmonary hypertension, which may in turn be primary or secondary to episodes of pulmonary thromboembolism, pulmonary valve stenosis, vasculitis, infections, malignancies or resulting from iatrogenia. The most feared complication of the aneurysm is its rupture, a highly lethal event. Medical therapy is limited, and requires keeping pulmonary hypertension under control and acting upon the root cause in the secondary cases. Surgical therapy is reserved only to unstable aneurysms, patients with haemoptysis, or aneurysms over 60.