Enfermedad de Hailey-Hailey: presentación de dos casos / Hailey-Hailey disease: report of two cases
Rev. argent. dermatol
; 96(2): 92-102, jun. 2015. ilus
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-757134
Biblioteca responsável:
AR1.2
RESUMEN
La enfermedad de Hailey-Hailey es un trastorno autosómico dominante, caracterizado por acantólisis de los queratinocitos. Se produce por mutaciones en el gen ATP2C1, que codifica la bomba de Ca++/Mn++ del aparato de Golgi. Clínicamente, se presenta como placas eritematosas con erosiones y fisuras principalmente en pliegues. Es una enfermedad crónica que cursa en brotes. No existen tratamientos específicos ni totalmente efectivos. Se utilizan corticoides y antibióticos tópicos, terapias sistémicas, quirúrgicas y físicas. Se presenta el caso de una paciente con enfermedad auto-limitada y otra, con lesiones extensas con mala adherencia al tratamiento y poca respuesta al mismo.
ABSTRACT
Hailey-Hailey disease is an autosomal dominant disorder characterized by acantholysis. It is caused by mutations of ATP2C1 gene encoding the secretory pathway Ca++/Mn++ ATPase localized in Golgi apparatus. It usually presents as erythematous, erosive plaques with fissures at folds and sites of friction. The course is chronic, with relapses and remissions. Treatment options are neither specific nor totally effective for this disease. Topical corticosteroids in combination with antibiotics, systemic, surgical and physical therapy can be used. We report a female patient with self-limited disorder and another one with extensive disease, poor adherence and little response to treatment.
Texto completo:
Disponível
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Base de dados:
LILACS
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. argent. dermatol
Assunto da revista:
Dermatologia
Ano de publicação:
2015
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Argentina
Instituição/País de afiliação:
Hospital Privado de Córdoba/AR