Linfoma extranodal NK de celulas T tipo nasal: reporte de caso / Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type: report of case

RESUMEN

El linfoma extranodal de c‚lulas T/NK tipo nasal es una entidad rara, cuya etiolog¡a est  asociada al virus Epstein-Barr, su comportamiento agresivo (20% de sobrevida a 5 a¤os) y es predominante en hombres. Se manifiesta por una lesi¢n tumoral mediofacial destructiva de vasos y necrosis prominente. El diagn¢stico es cl¡nico e inmunohistopatol¢gico y se caracteriza por una marcada agiocentricidad y necrosis tisular, acompa¤ada de infiltrado inflamatorio de linfocitos, histiocitos, c‚lulas plasm ticas y a veces eosfin¢filos. Su inmunofenotipo caracter¡stic es CD2(+), CD56(+), CD3 epsilon (+), CD3 superficie (-), CD7(-), CD16(-), CD30 +/-. A pesar de ser radiosensible, tiene un mal pron¢stico, generalmente, como consecuencia de complicaciones del tratamiento. Se reporta un caso representativo de linfoma extraodal de c‚lulas T/NK tipo nasal de una paciente mujer de 58 anos procedente de Cusco.

ABSTRACT

Nasal T-cell and natural killer (NK) cell extranodal lymphoma is a rare entity whose etiology is associated with Epstein-Barr, has an aggressive behavior (20% 5-year survival), predominantly in men. Expressed by a midface destructive lesion tumoral of vessels and prominent necrosis. diagnosis is clinical and immunohistochemical is characterized by a marked angiocentricity, and tissular necrosis accompanied by inflamatory infiltrate of lymphocytes, histiocytes, plasma cells and sometimes eosinophils. Its characteristic inmunophenotype is CD2(+), CD56(+), CD3 epsilon (+), CD3 superficie (-), CD7(-), CD16(-), CD30 +/-. Despite being radiosensitive, generally has a poor prognosis due to treatment complications. We report a representative case of nasal T-cell and natural killer cell extranodal lymphoma of a female patient of 58 years from Cusco.