Síndrome pulmón-rinón: serie de casosdel Hospital Universitario San Ignacio / Pulmonary - renal syndrome: case series Hospital Universitario San Ignacio

RESUMEN

El síndrome pulmón-rinón ˜ (SPR) se define como la presencia de hemorragiaalveolar y glomerulonefritis rápidamente progresiva. Fue descrito, inicialmente, como síndromeantimembrana basal glomerular, aunque existen otros mecanismos más frecuentesimplicados en la lesión, tales como vasculitis ANCA (anticitoplasma de neutrófilo), lupuseritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, crioglobulinemia y microangiopatía trombótica.Objetivo: Describir la experiencia de nuestro centro en el manejo de pacientes con SPR,analizar las variables demográficas, clínicas y sus desenlaces.Métodos: Se revisaron las bases de datos de la Unidad de Nefrología y la historia clínicaelectrónica SAHI del Hospital Universitario San Ignacio.Resultados: Se identificaron un total de 14 pacientes que presentaron SPR, entre enero de2009 y agosto de 2011, todos, inicialmente, manejados en la unidad de cuidado intensivodel hospital, con un promedio de edad de 44 anos ˜ y 57% de sexo femenino. El diagnósticomás frecuente fue vasculitis ANCA positivo en 8 pacientes, lupus en 4, un caso decrioglobulinemia y uno de microangiopatía trombótica. La mayoría recibió tratamiento concorticosteroides, ciclofosfamida y plasmaféresis. La mortalidad fue de 66%.Conclusiones: Presentamos los resultados de 14 pacientes con SPR en nuestro centro. La causamás frecuente fue vasculitis ANCA. Su presentación suele ser agresiva y el tratamientoincluye uso de esteroides, ciclofosfamida y plasmaféresis...

ABSTRACT

Pulmonary- renal syndrome (PRS) is defined as the presence of alveolar hemorrhageand rapidly progressive glomerulonephritis. It was initially described as glomerularbasement membrane syndrome, although other more common causes and mechanisms areinvolved such as, anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis (ANCA), systemiclupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, cryoglobulinemia, and thromboticmicroangiopathy.Objective: To describe the experience in the treatment of patients with PRS in our centerand analyze the demographic, clinical variables, and outcomes.Methods: The databases of the Nephrology Unit and the electronic medical records of thehospital were reviewed, and a total of 14 patients with PRS between January 2009 and August2011 were identified.Results: A total of 14 cases managed in the intensive care unit of the hospital where analyze,of which 57% were woman and the mean age was 44 years. The most frequent diagnosiswas positive ANCA vasculitis in 8 patients, lupus in 4, one case of cryoglobulinemia, andother with thrombotic microangiopathy. Most of them were treated with corticosteroids andcyclophosphamide, with 10 patients also receiving plasmapheresis. The overall mortalitywas 66%.Conclusions: The results of 14 patients with PRS in our center are presented. The mostcommon cause of this was positive ANCA vasculitis. It is an aggressive disease and itstreatment included the use of steroids, cyclophosphamide and plasmapheresis...