Anticuerpos monoclonales en el diagnóstico de la tromboastenia de Glanzmann / Monoclonal antibodies in the diagnosis of Glanzmann's thrombasthenia

RESUMEN

La tromboastenia de Glanzmann (TG) es una trombocitopatía causada pro el déficit en la cantidad de glucoproteínas IIb y IIIa (GP IIb/IIIa) de la membrana plaquetaria. Son descritos tres pacientes con TG; todos presentaban un tiempo de sangrado prolongado con recuento plaquetario normal y porcentajes mínimos de agregación plaquetaria cuando se usaron adenosin difosfato, colágena y epinefrina como inductores. Dos de los pacientes eran hermanos y tenían el antecedente de consanguinidad. Dos de los pacientes tenían historia de hemorragia principalmente de mucosas y el otro era asintomático. En los tres se realizaron estudios de inmunocitoquímica con la técnica de la imunoperoxidasa tipo indirecto usando un anticuerpo monoclonal (HPI-1D cortesía del Dr. W.L. Nichols Clínica Mayo, Rochester, Minnesota EUA) específico contra las GP IIb/IIIa. En los pacietnes sintomáticos la captación del anticuerpo fue totalmente negativa y en el que no presentó síntomas el anticuerpo fue parcialmente captado. Esta técnica en nuestra experiencia es más rápida y económica que la agregometría plaquetaria permitiendo realizar el diagnóstico con seguridad. La TG es una entidad aparentemente muy rara en nuestro país; sin embargo, es probable que su diagnóstico no establezca en muchos casos por carecer de la tecnología adecuada