Miastenia grave generalizada: reporte de un caso / Generalized-myasthenia gravis: a case report

RESUMEN

Mujer de 17 años de edad, con diagnostico reciente de miastenia gravis, en tratamiento irregular con piridostigmina y prednisona; que acudió por presentar debilidad muscular generalizada, disfagia, diplopía y ptosis palpebral. El examen físico encontró una tiroides aumentada de tamaño. Los exámenes auxiliares mostraron T4 libre y TSH normales, pero los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina fueron positivos. Se realizó timectomía, pero en el postoperatorio, la paciente presentó crisis miasténica con insuficiencia respiratoria, por lo que fue sometida a ventilación mecánica. Después de dos semanas, la paciente fue dada de alta sin presentar debilidad muscular, disfagia o ptosis palpebral. El tratamiento al alta fue piridostigmina. La miastenia grave es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por debilidad muscular fluctuante. En los casos de inicio temprano (menores de 40 años), esta asociada a hiperplasia del timo y otras enfermedades autoinmunes. La timectomía es el tratamiento de elección en pacientes menores de 50 años.

ABSTRACT

A 17-year-old woman presented with generalized weakness, dysphagia, ptosis, and diplopia. Recently, she was diagnosed with myasthenia gravis, and her treatment included pyridostigmine and prednisone. Physical examination showed goiter. Thyroid hormones were normal, but the autoantibodies against the postsynaptic acetylcholine receptor were positive. She underwent thymectomy, and developed respiratory insufficiency secondary to myasthenic crisis. After two weeks, she was discharged without complaints. Her long-term treatment included pyridostigmine. Myasthenia gravis is a rare autoimmune disease. The clinical hallmark is fatigable weakness. Patients with early- onset disease (< 40 years), are more often female, have enlarged, hyperplastic thymus glands, and other organ- specific autoantibodies might be present. Thymectomy is the treatment of choice in patients with disease onset before the age of 50 years.