Caracterización clínica y por imágenes de pacientes con el ventrículo izquierdo no compacto / Imaging clinical characterization of patients with left ventricular noncompaction

RESUMEN

Objetivos: El ventrículo izquierdo no compacto es cada vez más diagnosticado en el mundo con impacto significativo en la morbimortalidad. No existen registros en el medio local que describan el perfil de los pacientes afectados. El objetivo es describir las características demográficas, clínicas e imagenológicas de los pacientes diagnosticados con el ventrículo izquierdo no compacto en un registro regional. Métodos: Estudio descriptivo de corte transversal que incluyó pacientes con sospecha del ventrículo izquierdo no compacto por la ecocardiografía y confirmación con la resonancia magnética contrastada. Se evaluaron las historias clínicas e imágenes de los pacientes obtenidas desde el año 2006 hasta el año 2013. Se analizan las características demográficas, clínicas e imagenológicas. La caracterización anatómica y la fracción de eyección se basaron en la resonancia magnética contrastada. Resultados: Fueron incluidos 33 pacientes con diagnóstico del ventrículo izquierdo no compacto por la resonancia magnética contrastada. El promedio de edad fue 21,9 ± 19,8 años, siendo la población pediátrica la más representativa (30,3% de 1 a 10 años y 30,3% de 11 a 20 años). Hubo concordancia diagnóstica entre la ecocardiografía y la resonancia magnética contratada del 63,6%; los síntomas más frecuentes fueron la disnea, el dolor torácico y las palpitaciones (78,8, 36,4 y 33,3%, respectivamente). La insuficiencia cardiaca fue el síndrome prevalente al diagnóstico (51,5%). La mayoría de los pacientes tenían fracción de eyección del ventrículo izquierdo £40% (57,6%), fracción de eyección del ventrículo izquierdo normal el 21,2%. Las paredes apicolaterales fueron las más comprometidas (48,3%). Los síntomas y la presencia de embolismo tuvieron relación con la severidad de la disfunción sistólica. Conclusiones: El ventrículo izquierdo no compacto es un diagnóstico cada vez más frecuente en el medio local y su presentación y evolución son similares a series de otros países. La sospecha de la ecocardiografía guarda correlación con los hallazgos en la resonancia magnética. El diagnóstico suele hacerse en infantes y adolescentes en estadios avanzados.

ABSTRACT

Motivation Left ventricular noncompation is increasingly diagnosed in the world, with a significant impact on morbidity and mortality. There is no local register describing the profile of affected patients. The goal is to describe demographic, clinical and imaging characteristics of patients diagnosed with left ventricular noncompaction in a regional register. Methods: Cross-sectional descriptive study including patients with left ventricular noncompaction suspicion due to an echocardiogram, confirmed with a magnetic resonance with contrast. Patients’ medical records and images obtained between 2006 and 2013 were assessed. Demographic, clinical and imaging characteristics were analyzed. Anatomical characterization and ejection fraction were based on the magnetic resonance. Results: 33 patients diagnosed with left ventricular noncompaction via magnetic resonance were included. The average age was 21.9 ± 19.8, pediatric population was the most representative (30.3% between 1 and 10 years old and 30.3% between 11 and 20 years old). There was a 63% diagnostic coincidence between echocardiogram and magnetic resonance; most common symptoms were dyspnea, chest pain and palpitations (78,8, 36.4, 33.3% respectively). Cardiac failure was the syndrome prevalent to diagnosis (51.5%). Most patients suffered from left ventricular noncompaction <40% (57.6%), normal left ventricular noncompaction 21.2%. Apical lateral walls were the most compromised (48.3%). The symptoms and presence of an embolism were more related to the severity of the systolic dysfunction. Conclusions: Left ventricular noncompaction is an increasingly common diagnosis in the local area and its presentation and progress are similar to series from other countries. Suspicion in the echocardiogram is correlated to findings in the magnetic resonance. Diagnosis in infants and adolescents is usually reached at an advanced stage.