Distrofia muscular congênita: apresentaçäo de oito casos com evidência de comprometimento do SNC / Congenital muscular dystrophy. Report of 8 cases with evidence of central nervous system involvement

RESUMO

Doze pacientes portadores de distrofia muscular congênita (DMC) diagnosticados segundo critérios clínicos-laboratoriais foram submetidos a tomografia computadorizada. Em oito deles observou-se hipodensidade da substância branca bilateral e difusamente predominando nos lobos frontais. Nossos achados do sistema nervoso central em pacientes com DMC sugee que a herança esteja ligada a um gene autossômico recessivo polimórfico, responsável pelo envolvimento dos sistema nervoso central e musculatura esquelética