Copper concentration of liver tissue under long-term copper-histidine therapy in a patient with Menkes disease.

Kroepfl, T; Mair, E; Deutsch, J; Brunner-Krainz, M; Paschke, E; Plecko, B

Kroepfl, T; Mair, E; Deutsch, J; Brunner-Krainz, M; Paschke, E; Plecko, B.

Afiliação

Kroepfl T; Department of General Paediatrics, University Hospital Graz, Graz, Austria.

J Inherit Metab Dis ; 29(4): 593, 2006 Aug.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-16786254

ABSTRACT

ABSTRACT

Copper-histidine is the treatment of choice in Menkes disease but bears the potential risk of copper overload and induced liver cirrhosis. We report normal copper concentrations of liver tissue over an 8-year treatment period with copper-histidine.

Assuntos

Cobre/análise; Histidina/análogos & derivados; Fígado/química; Síndrome dos Cabelos Torcidos/tratamento farmacológico; Síndrome dos Cabelos Torcidos/metabolismo; Compostos Organometálicos/uso terapêutico; Criança; Pré-Escolar; Cobre/sangue; Cobre/líquido cefalorraquidiano; Histidina/administração & dosagem; Histidina/uso terapêutico; Humanos; Lactente; Compostos Organometálicos/administração & dosagem; Fatores de Tempo

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Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Compostos Organometálicos / Cobre / Histidina / Síndrome dos Cabelos Torcidos / Fígado Limite: Child / Child, preschool / Humans / Infant Idioma: En Revista: J Inherit Metab Dis Ano de publicação: 2006 Tipo de documento: Article País de afiliação: Áustria

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