Iminosugar-based inhibitors of glucosylceramide synthase prolong survival but paradoxically increase brain glucosylceramide levels in Niemann-Pick C mice.

Nietupski, Jennifer B; Pacheco, Joshua J; Chuang, Wei-Lien; Maratea, Kimberly; Li, Lingyun; Foley, Joseph; Ashe, Karen M; Cooper, Christopher G F; Aerts, Johannes M F G; Copeland, Diane P; Scheule, Ronald K; Cheng, Seng H; Marshall, John

Nietupski, Jennifer B; Pacheco, Joshua J; Chuang, Wei-Lien; Maratea, Kimberly; Li, Lingyun; Foley, Joseph; Ashe, Karen M; Cooper, Christopher G F; Aerts, Johannes M F G; Copeland, Diane P; Scheule, Ronald K; Cheng, Seng H; Marshall, John.

Afiliação

Nietupski JB; Genzyme, a Sanofi Company, Framingham, MA 01701-9322, USA.

Mol Genet Metab ; 105(4): 621-8, 2012 Apr.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-22366055

Assuntos

Encéfalo/metabolismo; Inibidores Enzimáticos/uso terapêutico; Glucosiltransferases/antagonistas & inibidores; Imino Açúcares/uso terapêutico; Doença de Niemann-Pick Tipo C/tratamento farmacológico; Doença de Niemann-Pick Tipo C/mortalidade; Animais; Encéfalo/citologia; Encéfalo/efeitos dos fármacos; Modelos Animais de Doenças; Sinergismo Farmacológico; Glucosilceramidas/metabolismo; Glicoesfingolipídeos/metabolismo; Fígado/citologia; Fígado/efeitos dos fármacos; Fígado/metabolismo; Camundongos; Camundongos Endogâmicos BALB C; Camundongos Knockout; Doença de Niemann-Pick Tipo C/enzimologia; Taxa de Sobrevida

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Encéfalo / Inibidores Enzimáticos / Imino Açúcares / Doença de Niemann-Pick Tipo C / Glucosiltransferases Limite: Animals Idioma: En Revista: Mol Genet Metab Assunto da revista: BIOLOGIA MOLECULAR / BIOQUIMICA / METABOLISMO Ano de publicação: 2012 Tipo de documento: Article País de afiliação: Estados Unidos País de publicação: Estados Unidos

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