[Papillary muscle rupture as a manifestation of SLE in the puerperium]. / Rotura de Músculo Papilar como Manifestação de Lupus Eritematoso Sistémico no Puerpério.

ABSTRACT

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) and Antiphospholipid Syndrome (APS) are two autoimmune diseases that may have serious cardiovascular manifestations, especially when associated. We report the clinical case of a young female, in the puerperium, with SLE in acute phase, who developed a sudden heart failure due to rupture of the papillary muscle. She underwent emergent cardiac surgery, with replacement of the mitral valve by a biological prosthesis. The postoperative course had no major intercurrences. Catastrophic SAF was concluded as a final diagnosis, due to the presence of anti-phospholipid antibody, to the attainment of multiple organs by thromboembolic phenomena, with histological documentation of micro-thrombi in cardiac tissue. This condition has a mortality rate of about 50%, despite treatment.

RESUMO

O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) e a Síndrome Antifosfolípido (SAF) são duas doenças auto-imunes que podem ter manifestações cardiovasculares graves, principalmente quando associadas. Apresentamos o caso clínico de uma doente jovem, puérpera, com LES em fase de agudização, que desenvolveu um quadro súbito de insuficiência cardíaca grave, por ruptura de músculo papilar. Foi submetida a cirurgia cardíaca emergente, com substituição da válvula mitral por prótese biológica. O período pós-operatório decorreu sem intercorrências de relevo. Como diagnóstico final concluiu-se SAF catastrófica, devido à presença de anticorpo anti-fosfolípido, ao atingimento de múltiplos órgãos por fenómenos trombo-embólicos, com documentação histológica da presença de micro-trombos no tecido cardíaco. Esta condição tem uma taxa de mortalidade de cerca de 50%, apesar do tratamento.