Pearson syndrome in a child transplanted for Diamond-Blackfan anemia. / Síndrome de Pearson en un niño trasplantado debido a anemia de Diamond-Blackfan.
Arch Argent Pediatr
; 119(5): e559-e561, 2021 10.
Article
em En, Es
| MEDLINE
| ID: mdl-34569763
RESUMEN
El síndrome de Pearson (SP) comparte varias características con la anemia de Diamond-Blackfan (ADB), incluida la anemia grave de inicio temprano, por lo que es importante hacer un diagnóstico diferencial. El diagnóstico diferencial de la ADB y el SP es fundamental, ya que los pacientes con ADB podrían responder al tratamiento con corticoesteroides, presentar remisión o beneficiarse del trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH). Sin embargo, los pacientes con SP tienen un pronóstico diferente, con un riesgo muy elevado de acidosis, problemas metabólicos y disfunción pancreática, y una expectativa de vida menor en comparación con aquellos con ADB. En este artículo, presentamos el caso de un paciente sometido a TCMH para la ADB, pero que luego fue diagnosticado con SP tras desarrollar algunas complicaciones.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
MEDLINE
Assunto principal:
Anemia de Diamond-Blackfan
/
Doenças Mitocondriais
/
Erros Inatos do Metabolismo Lipídico
Tipo de estudo:
Prognostic_studies
Limite:
Child
/
Humans
Idioma:
En
/
Es
Revista:
Arch Argent Pediatr
Ano de publicação:
2021
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Turquia