Spinal cord injury-related thermoregulatory impairment masks a fatal malignant hyperthermia crisis: a case report.

RéSUMé: OBJECTIF: L'hyperthermie maligne est un trouble hypermétabolique qui peut survenir chez les personnes génétiquement susceptibles exposées à des anesthésiques volatils et à la succinylcholine. Les lésions médullaires situées au-dessus de la sixième vertèbre thoracique sont associées à un dysfonctionnement des voies nerveuses sympathiques / parasympathiques, y compris un trouble de la thermorégulation, et se présentent sous forme d'hypothermie dans des environnements froids en raison de la vasodilatation et de la perte de chaleur. Cet effet pourrait atténuer ou occulter un épisode d'hyperthermie maligne. Nous décrivons ici l'apparition d'une crise mortelle d'hyperthermie maligne chez un patient atteint de lésion médullaire. CARACTéRISTIQUES CLINIQUES: Un patient de 27 ans atteint d'une lésion médullaire après une fracture de la sixième vertèbre cervicale a été admis pour une arthrodèse rachidienne. Les médicaments anesthésiques comprenaient du rémifentanil, du propofol, de la succinylcholine, du rocuronium et de l'isoflurane. Après le début de la chirurgie, des contractures musculaires ressemblant à une myoclonie ont été notées, lesquelles se sont résolues avec l'administration de pancuronium. Quatre heures après l'induction d'anesthésie, le patient a présenté une hyperthermie, une hypercarbie, une hypotension, une rigidité musculaire, une arythmie et un choc cardiogénique, avec acidose métabolique / respiratoire. Une hyperthermie maligne a été suspectée et le traitement a été amorcé, mais le patient a subi un arrêt cardiorespiratoire et est décédé une heure et demie après le premier arrêt cardiaque. Les deux parents ont passés des tests et se sont avérés avoir des taux normaux de créatine kinase et des tests de contracture in vitro positifs. La mère du patient était porteuse d'un variant du gène récepteur de ryanodine de type 1 (RYR1) (c.14918C>T), lequel est associé à l'hyperthermie maligne. CONCLUSION: Un trouble de la thermorégulation induit par une lésion médullaire peut masquer un diagnostic précoce d'hyperthermie maligne et entraîner une issue fatale.