Pediatric adrenocortical adenoma presenting with Cushing's syndrome / Cushing-szindrómát okozó gyermekkori mellékvesekéreg-adenoma

ABSTRACT

Összefoglaló. A gyermekkorban kialakuló Cushing-szindróma ritka betegség, a leggyakrabban exogén szteroidadás következményeként jelentkezik. A daganatos betegségek közül a hypophysis kortikotropint szekretáló adenomája, illetve a mellékvesekéreg-tumorok okoznak a leggyakrabban Cushing-szindrómát. Jelen tanulmányunkban egy Cushing-szindrómával diagnosztizált fiú esetét mutatjuk be. Az endokrinológiai kivizsgálás adrenokortikotropin (ACTH)-independens hypercortisolismust támasztott alá. A hasi MRI-felvételen egy éles határral rendelkezo, 3,5 cm nagyságú terime ábrázolódott a jobb mellékvese-régióban. A tumort parciális mellékvese-eltávolítás során távolították el. A szövettani elemzés mellékvesekéreg-adenomát igazolt. A gyermek klinikailag és laborértékei alapján gyógyultnak tekintheto. A Cushing-szindrómával kezelt betegek hosszú távú nyomon követése szükséges, melynek során szükség szerint biztosítani kell a glükokortikoidok és az egyéb szteroidhormonok megfelelo pótlását, a kialakult szövodmények kezelését, és adott esetben idoben fel kell ismerni a Cushing-szindróma késoi relapsusát is. Orv Hetil. 2022; 163(10) 407-412. Summary. Cushing's syndrome (CS) in children is a rare disease, most frequently caused by either an adrenal tumor or a corticotropin-secreting pituitary adenoma. Its early detection and effective treatment are highly important to avoid the short- and long-term consequences of hypercortisolism. We report a case of a child with Cushing's syndrome resulting from an adrenocortical adenoma. Endocrinological data revealed adrenocorticotropin (ACTH) independent hypercortisolism. MRI scan of the adrenal glands showed a single, well-encapsulated tumor on the right adrenal gland with a diameter of 3.5 cm. Adrenal gland sparing surgery was performed with total excision of the tumor. The histological analysis confirmed the diagnosis of adrenal adenoma. The child was cured clinically and biochemically. The long-term follow-up of patients treated for Cushing's syndrome should include the adequate replacement of glucocorticoids and other steroid hormones, treatment of osteoporosis and other pathologic effects of hypercortisolism and long-term screening for the relapse of Cushing's syndrome. Orv Hetil. 2022; 163(10) 407-412.