Portuguese Pancreatic Club Perspectives on Pancreatic Neuroendocrine Neoplasms: Diagnosis and Staging, Associated Genetic Syndromes and Particularities of Their Clinical Approach.

ABSTRACT

Pancreatic neuroendocrine neoplasms (panNENs) have been historically regarded as rare, but their incidence has raised more than 6-fold over the last 3 decades, mostly owing to improvement in the detection of small asymptomatic tumours with imaging. Early detection and proper classification and staging are essential for the prognosis and management of panNENs. Histological evaluation is mandatory in all patients for the diagnosis of panNEN. Regarding localization and staging, multiphasic contrast-enhanced computer tomography is considered the imaging study of choice. Nevertheless, several other diagnostic modalities might present complementary information that can help in diagnosis and staging optimization magnetic resonance imaging, somatostatin receptor imaging using positron emission tomography in combination with computed tomography (PET/CT), PET/CT with fluorodeoxyglucose (18F-FDG), and endoscopic ultrasound. Approximately 10% of panNENs are due to an inherited syndrome, which includes multiple endocrine neoplasia type 1, von Hippel-Lindau disease, neurofibromatosis type 1 (NF-1), tuberous sclerosis complex, and Mahvash disease. In this review, the Portuguese Pancreatic Club summarizes the classification, diagnosis, and staging of panNENs, with a focus on imaging studies. It also summarizes the characteristics and particularities of panNENs associated with inherited syndromes.

RESUMO

As neoplasias neuroendócrinas pancreáticas (panNENs) são historicamente consideradas raras, embora a sua incidência tenha aumentado mais de 6 vezes nas últimas três décadas, principalmente devido à otimização do diagnóstico de tumores pequenos e assintomáticos em exames de imagem. A deteção precoce, a classificação e o estadiamento adequados são essenciais para o prognóstico e abordagem dos panNENs. A avaliação histológica é obrigatória em todos os doentes para o diagnóstico de panNENs. Para a localização e estadiamento, ​​a TC multifásica com contraste é considerada o estudo de imagem de eleição. Contudo, várias outras modalidades diagnósticas podem apresentar informações complementares que podem auxiliar no diagnóstico e na otimização do estadiamento ressonância magnética, PET/CT dos receptores da somatostatina, PET/CT [18F]FDG e ecoendoscopia. Aproximadamente 10% dos panNENs estão relacionados com síndromes hereditários, que incluem neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1), doença de von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatose tipo 1 (NF1), complexo de esclerose tuberosa (TSC) e doença de Mahvash. Neste artigo, o Clube Português de Pâncreas aborda a classificação, diagnóstico e estadiamento de panNENs, ​​com foco nos estudos de imagem, bem como resume as características e particularidades dos panNENs associados aos síndromes hereditários.