Comportamento social em jovens com a Síndrome de Williams-Beuren / Social behavior in youngsters with Williams-Beuren Syndrome

RESUMO

A síndrome de Williams-Beuren (SWB) é um transtorno raro de origem genético,caracterizado por faces típicas (apelidadas de “faces de duende”) e deficiência mentalassociadas a alterações cardíacas, estenose aórtica supravalvular, hipercalcemia,anomalias de tecido conjuntivo. A personalidade de indivíduos portadores da SWB éconhecida por seu comportamento hipersocial e loquaz, faces alegres e comportamentoextrovertido. O presente trabalho propõe um estudo acerca da avaliação do padrão desociabilidade em 13 participantes com SWB, com idade média de 15,97, vinculados aoAmbulatório de Genética do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Universidadede São Paulo. Para a avaliação são utilizados a Escala de Comportamento Adaptativo deVineland e o Inventário de Habilidade Social (IHS). Os resultados indicam que os pacientescom SWB deste estudo, apesar da boa desenvoltura social, demonstram sentido críticorebaixado em situações sociais, além de consideráveis prejuízos adaptativos(AU)

ABSTRACT

Williams-Beuren syndrome (WS) is a rare genetic disorder characterized bytypical facial features (described as elfin-like) in addition to cardiovascular disease,supravalvar aortic stenosis, hypercalcemia, connective tissue abnormality and intellectualdeficit. The personality of individuals with WS has been described by hypersociable andloquacious behavior, happy faces and extrovert behavior. This study proposes to researchthrough assessment of social pattern in 13 individuals with WS, average age of 15.97years old, from the Genetic Outpatient Service of the Child Institute of Clinical Hospital ofUniversity of São Paulo. The Adaptive Behavior Scale Vineland and Social Skills Inventory(IHS) are applied for the evaluation. The results indicate that patients with WS of thisstudy in spite of their social disinhibition, demonstrated a lowered critical judgement insocial situations, besides significant adaptive damages(AU)