Chronic granulomatous disease of childhood: differential diagnosis and prognosis

Of a total of 111 children with primary immunodeficiency, 20 had phagocytic disorders (18 per cent) and 10 of them (8 boys and 2 girls) were diagnosed as chronic granulomatous disease (CGD). The children presented with repeated infections already during the first months of life. The main clinical findings were: abscess (n=8), otitis (n=8), pneumonia (n=8), lymphadenitis and pyodermits (n=6) and septicemia (4), NBT reduction was almost absent in all the children, except one of them. Bactericidal activity against S. aureus and phagocytosis were impaired in CGD patients. Different patterns of laboratory tests and prognosis were observed and girls had a better evolution

Disfuncoes primarias de neutrofilos: principais aspectos clinicos e laboratoriais / Primary disfunctions of neutrofils: clinical and laboratorial aspects

Este artigo apresenta uma revisao atualizada dos principais aspectos clinicos e do diagnostico laboratorial das disfuncoes primarias do sistema fagocitario humano. Sao discutidos os defeitos do metabolismo oxidativo a exemplo da doenca granulomatosa cronica, os defeitos de mobilidade e de degranulacao de neutrofilos alem da deficiencia de adesinas do complexo glicoproteico CD11/CD18. Incluem-se ao texto breves referencias sobre as falhas bioquimicas das disfuncoes fagocitarias mais conhecidas, facilitando o entendimento dos testes laboratoriais comumente empregados para a elucidacao dessas anomalias.

Caso em foco: doença granulomatosa crônica da infância / Case in focus: chronic granulomatous disease in childhood

Os autores apresentam um caso de Doença Granulomatosa Crônica da Infância em um menino de 23 meses de idade com sintomatologia a partir de dois meses de idade. É salientada a freqüência da doença (terceira imunodeficiência congênita na experiência dos autores) e analisados os testes de avaliaçäo da funçäo fagocitária, bem como aspectos da fisiopatologia e da terapêutica dessa entidade

Distúrbios primários de fagócitos: apresentaçäo de 16 casos / Primary disorders of the phagocytes: report of 16 cases

Os autores apresentam os principais achados clínicos e laboratoriais de 16 crianças portadoras de distúrbios de fagócitos atendidas no Ambulatório de Imunopatologia do Instituto da Criança "Prof. Pedro de Alcantara". Os diagnósticos verificados foram Doença Granulomatosa Crônica da Infância (B), Síndrome de Chediak-Higashi (3), Neutropenia Persistente (3), Síndrome de Job (1) e Defeito de Quimiotaxia (1). Estes pacientes constituem 20% dos casos de Imunodeficiências Primárias de nossa casuística e as principais manifestaçöes clínicas foram de infecçöes piogênicas recorrentes, acometendo pele, mucosa oral e trato respiratório, com a formçäo de abcessos. Acompanham o quadro clínico, hepatoesplenomegalia e adenomegalia supurativa. O presente trabalho destaca a importância da pesquisa destes distúrbios da imunidade para que o tratamento seja instituído precocemente

Pericardite constritiva como complicaçäo de doença granulomatosa crônica na infância / Constrictive pericarditis as a complication of chronic granulomatous disease in infancy

Apresenta-se um paciente de 11 meses de idade, do sexo masculino, acompanhado na Unidade de Imunopatologia do infstituto da Criança "Prof. Pedro de Alcantara" do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Paulo, portador de doença granulomatosa crônica da infância, que evoluiu com pericardite constrictiva, manifestaçäo rara nesta imunodeficiência. Discutem-se alguns aspectos desta entidade, dando ênfase ao diagnóstico precoce e à terapêutica de suporte

O valor do tratamento intercrítico da criança asmática e seus aspectos educativos / Value of the intercritical treatment of asthmatic children and its educational aspects

Os autores avaliam os resultados de um programa de tratamento intercrítico de crianças asmáticas, predominantemente severas, através do estudo de três grupos de crianças. O primeiro grupo (G1), além do seguimento ambulatorial, por equipe multiprofissional, teve a oportunidade de vivenciar uma experiência educativa sob a forma de grupos operativos de discussäo; o segundo grupo (G2) recebeu apenas o seguimento ambulatorial; o terceiro grupo (G3) era o grupo controle, constituido por crianças asmáticas que só receberam atençäo médica em Serviços de Emergência por ocasiäo das crises. Observou-se melhora clínica significativa em G1 e G2 cujas mäes apresentaram índices mais altos de conhecimentos sobre a asma, meios para seu controle, atitudes mais favoráveis em relaçäo à doença e à higiene do ambiente físico, bem como, em relaçäo ao seguimento de prescriçöes médicas e fisioterapêuticas. Concluem que a abordagem global intercrítica de criança asmática é muito favorável, salientando a importância de seus aspectos educativos