Linfoma T de fenotipo inmaduro asociado a una policitemia vera / T lymphoma of immature phenotype associated with polycythenia vera

Se presenta un paciente de 20 años con poliadenopatías, esplenomegalia hiperleucocitosis y una biopsia de médula ósea que mostró una panmielosis con predominio d eelementos inmaduros. El estudio histopatológico de la biopsia de un ganglio linfático sugirió el diagnóstico de leucemia mieloide crónica en crisis blástica. El fenotipo inmunológico de las células blásticas mostró predominio de celulas T con fenotipo inmaduro CS1+, CD7+. El linaje celular T se confirmó por estudios de reordenamiento genético. Presenta además eritrocitosis, saturación arterial de O2 de 92% y trombocitosis, características de policitemia vera. Luego de quimioterapia Vincristina y Prednisona, recae a los dos meses con síntomas similares y con células de ganglio linfático del mismo fenotipo T inmaduro. Se replantea el diagnóstico como linfoma T asociado a un síndrome mieloproliferativo y policitemia, y se lo trata con Ciclofosfamida-Vincristina-VM26-Prednisona. Luego de una segunda recaída, dos meses después, se le indica un protocolo BFM, al que responde parcialmente. Cinco meses después el paciente presenta una tercera recaída, donde las células de ganglio muestran nuevamente fenotipo T inmaduro. No responde a un tratamiento con esquema m-BACOD, la enfermedad progresa, falleciendo luego de una hemorragia masiva por un paro cardiorespiratorio

Leucemia de células vellosas: complicación dermatológica / Hairy-cell leukaemia: dermatologic complication

Se comunica un paciente de 49 años, sexo masculino, con lesión erosiva impetiginizada en región pubiana y ulceración no infiltrada en prepucio. Masa ganglionar inguinal derecha flegmásica de 15 x 5 x 2,5 cm. Micropoliadenopatías inguinales izquierdas y adenopatía asintomática axilar derecha. Hepatoesplenomegalia. Astenia, Pancitopenia. Los estudios realizados ratificaron el diagnóstico de L. C. V., cuya frecuencia es del 2% en el total de las leucemias del adulto. La C. V. tiene su origen en una célula linfoide B y se sitúa en el sistema de diferenciación en un estadio algo más evolucionado que la de la leucemia linfática crónica. Se caracteriza por tener citoplasma extenso dotado de típicas prolongaciones o pelos. La maior parte del cuadro clínicos es consecuencia de la pancitopenia y la explenomegalia. las lesiones dermatológicas asociadas más frecuentemente son las inespecíficas, y se expresan por infecciones recurrentes, equimosis o las resultantes de vasculitis. Las específicas se observan en un 8% de los casos y se traducen por erupciones máculo-pápulo eritematosas. predomina en el sexo masculino, pero el pronóstico es mejor en el femenino. Los tratamientos instituídos segun la sintomatología y curso evolutivo son la esplenectomía, el alfa Interferón, y 2 - Deoxycoformicina