RESUMO
We studied 26 children with congenital hepatic fibrosis during the period 1971-1993. About half of the children were about the 6 years old. Only two had brothers with same disease. The chief clinical manifestation was hematemesis associated or not with liver enlargement, predominantly of left lobe. Only one case showed fever and cholangitis. Liver function tests were usually normal. Twenty-two children had portal hypertension. Liver biopsy was of definitive for diagnosis. Seven children died.
Assuntos
Cirrose Hepática/congênito , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Lactente , Cirrose Hepática/diagnóstico , MasculinoRESUMO
Se presentan 26 niños con fibrosis hepática congénita que asistieron al INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA durante el período de 1971-1993. Más de la mitad de los casos fueron preescolares y escolares. En 5 casos se documentó antecedente familiar de hepatopatía, pero sólo en 2 hermanos lo fue de fibrosis hepática congénita. La manifestación clínica predominante fue hematemesis con hepatomegalia de predominio de lóbulo izquierdo (34,6 por ciento) se encontró enfermedad renal poliquística asociada. Las pruebas de funcionamiento hepático fueron normales, en la mayoría de los niños. En 22 casos se detectó hipertensión portal demonstrándose várices esófago-gástricas en 20 casos. La biopsia hizo el diagnóstico definitivo en todos los casos. En 9 niños exitó asociación con patología renal. A la fecha, 7 niños han fallecido. En base a nuestras conclusiones es importante que el pediatra sospeche esta enfermedad y refiera al niño a un centro hospitalario especializado