RESUMO
Acquired hemophilia A is an unusual bleeding disorder of autoimmune origin resulting in the formation of autoantibodies directed against coagulation factor VIII. These autoantibodies can act by partially or completely neutralizing the activation or function of the factor, or they can also accelerate its elimination from the circulation. The global incidence of the disease is 1.5 cases per million inhabitants per year. In nearly 50% of cases, an underlying disease that is presumed responsible to produce autoantibodies can be detected. We report a case with acquired hemophilia A, in a patient with Vater's ampulla adenocarcinoma.
La hemofilia adquirida A es un desorden hemorrágico inusual de origen autoinmune que resulta en la formación de autoanticuerpos dirigidos contra el factor VIII de la coagulación. Estos autoanticuerpos pueden actuar neutralizando parcial o completamente la activación o función del factor, o también pueden acelerar su eliminación de la circulación. La incidencia mundial de la enfermedad es de 1.5 casos por millón de habitantes por año. En cerca del 50% de los pacientes se puede detectar una enfermedad subyacente que se presume responsable de la producción de los autoanticuerpos. Se presenta el caso de un varón con hemofilia adquirida A, en contexto de adenocarcinoma de la ampolla de Vater.
Assuntos
Adenocarcinoma , Ampola Hepatopancreática , Neoplasias do Ducto Colédoco , Hemofilia A , Adenocarcinoma/complicações , Adenocarcinoma/diagnóstico , Autoanticorpos , Hemofilia A/complicações , Hemofilia A/diagnóstico , HumanosRESUMO
Agranulocytosis associated with cocaine use is a phenomenon linked to the presence of levamisole, an anthelminthic and immunomodulating agent, used as an adulterant to cocaine. This reaction has been associated with the presence of HLA B27. In addition to agranulocytosis, people who use levamisole-adulterated cocaine may develop fever, skin lesions, arthralgias, and less frequently, inflammatory enthesitis and arthritis. We present the case of a cocaine-consuming patient with HLA B27 genotype, who developed febrile agranulocytosis and inflammatory arthropathy. The presence of p ANCA, atypical ANCA and MPO was detected in blood, and other causes of agranulocytosis were excluded. He was treated with corticosteroids and later methotrexate, therapy for addiction, with good evolution.
La agranulocitosis asociada al consumo de cocaína es un fenómeno vinculado a la presencia de levamisol, un agente antihelmíntico e inmunomodulador, usado como adulterante de la cocaína. Esta reacción puede presentarse con mayor frecuencia en personas con HLA B27. Además de la agranulocitosis, las personas que consumen cocaína adulterada con levamisol pueden desarrollar fiebre, lesiones en piel, artralgias y, menos frecuentemente, artritis y entesitis inflamatoria. Presentamos el caso de un paciente consumidor de cocaína, con genotipo HLA B27, que desarrolló agranulocitosis febril y artropatía reactiva. En sangre se detectó la presencia de ANCA p, ANCA atípico y MPO, y fueron excluidas otras causas de agranulocitosis. Fue tratado con corticoides y posteriormente metotrexato, terapia de deshabituación, con buena evolución.
Assuntos
Agranulocitose , Transtornos Relacionados ao Uso de Cocaína , Cocaína , Artropatias , Adulto , Agranulocitose/induzido quimicamente , Transtornos Relacionados ao Uso de Cocaína/complicações , Antígeno HLA-B27/genética , Humanos , Levamisol/efeitos adversos , MasculinoRESUMO
Resumen La hemofilia adquirida A es un desorden hemorrágico inusual de origen autoinmune que resulta en la formación de autoanticuerpos dirigidos contra el factor VIII de la coagulación. Estos autoanticuer pos pueden actuar neutralizando parcial o completamente la activación o función del factor, o también pueden acelerar su eliminación de la circulación. La incidencia mundial de la enfermedad es de 1.5 casos por millón de habitantes por año. En cerca del 50% de los pacientes se puede detectar una enfermedad subyacente que se presume responsable de la producción de los autoanticuerpos. Se presenta el caso de un varón con hemofilia adquirida A, en contexto de adenocarcinoma de la ampolla de Vater.
Abstract Acquired hemophilia A is an unusual bleeding disorder of autoimmune origin resulting in the formation of autoantibodies directed against coagulation factor VIII. These autoantibodies can act by partially or completely neutralizing the activation or function of the factor, or they can also accelerate its elimination from the circulation. The global incidence of the disease is 1.5 cases per million inhabitants per year. In nearly 50% of cases, an underlying disease that is presumed responsible to produce autoantibodies can be detected. We report a case with acquired hemophilia A, in a patient with Vater's ampulla adenocarcinoma.
Assuntos
Humanos , Ampola Hepatopancreática , Adenocarcinoma/complicações , Adenocarcinoma/diagnóstico , Neoplasias do Ducto Colédoco , Hemofilia A/complicações , Hemofilia A/diagnóstico , AutoanticorposRESUMO
Resumen La agranulocitosis asociada al consumo de cocaína es un fenómeno vinculado a la presencia de levamisol, un agente antihelmíntico e inmunomodulador, usado como adulterante de la cocaína. Esta reacción puede presentarse con mayor frecuencia en personas con HLA B27. Además de la agranulocitosis, las personas que consumen cocaína adulterada con levamisol pueden desarrollar fiebre, lesiones en piel, artralgias y, menos frecuentemente, artritis y entesitis inflamatoria. Presentamos el caso de un paciente consumidor de cocaína, con genotipo HLA B27, que desarrolló agranulocitosis febril y artropatía reactiva. En sangre se detectó la presencia de ANCA p, ANCA atípico y MPO, y fueron excluidas otras causas de agranulocitosis. Fue tratado con corticoides y posteriormente metotrexato, terapia de deshabituación, con buena evolución.
Abstract Agranulocytosis associated with cocaine use is a phenomenon linked to the presence of levamisole, an anthelminthic and immunomodulating agent, used as an adulterant to cocaine. This reaction has been associated with the presence of HLA B27. In addition to agranulocytosis, people who use levamisole-adulterated cocaine may develop fever, skin lesions, arthralgias, and less frequently, inflammatory enthesitis and arthritis. We present the case of a cocaine-consuming patient with HLA B27 genotype, who developed febrile agranulocytosis and inflammatory arthropathy. The presence of p ANCA, atypical ANCA and MPO was detected in blood, and other causes of agranulocytosis were excluded. He was treated with corticosteroids and later methotrexate, therapy for addiction, with good evolution.
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Cocaína , Transtornos Relacionados ao Uso de Cocaína/complicações , Agranulocitose/induzido quimicamente , Artropatias , Antígeno HLA-B27/genética , Levamisol/efeitos adversosRESUMO
Objetivo: presentar un caso raro de tuberculosis (TB) lingual secundaria, el cual constituye el primero reportado en el hospital y en la provincia en 50 años. Caso clínico: paciente masculino de 69 años de edad con antecedentes de dos hospitalizaciones por neumonía bacteriana adquirida en la comunidad, que es ingresado debido a que desde hace 3 semanas presenta fiebre, tos seca irritativa y síntomas constitucionales acompañados de lesiones nodulares de 0,5-1 cm en el dorso de la lengua y aftas dolorosas en la base de la misma, especialmente a la palpación, que le impedían alimentarse. El estudio BAAR del esputo reporta codificación 9 en 2 oportunidades; la prueba de tuberculina, los exámenes radiológicos y la histología confirman el diagnóstico. Se aplica terapéutica antituberculosa y a los 2 meses se aprecia desaparición de los nódulos, manteniéndose asintomático en el seguimiento en consulta externa. Conclusiones: la TB de la lengua es un hallazgo infrecuente que debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de las patologías de la cavidad oral. Este caso demuestra la importancia de mantener la alerta sobre esta entidad en la práctica médica y odontológica.
Objective: The objective of this study is to present a rare case of secondary lingual tuberculosis (TB). This was the first reported occurrence of this disease in the hospital and in the province in 50 years. Case report: A 69 year old male patient who had been hospitalized twice because of bacterial pneumonia acquired in the community was admitted to the hospital. For three weeks prior to admission the patient had suffered fever, dry irritating coughing, constitutional symptoms, 0.5 to 1.0 cm nodular lesions on the dorsum of the tongue, and canker sores at the base of the tongue. As a result the patient had been unable to eat. Two acid fast bacilli (AFB) smears both showed a rating of 9. Tuberculosis testing, x-rays and histology confirmed the diagnosis. Tuberculosis treatment was begun. After two months the nodules disappeared. The patient remained asymptomatic and continues to be monitored on an outpatient basis. Conclusions: TB of the tongue is a rare finding that should be included in the differential diagnosis of diseases of the oral cavity. This case demonstrates the importance of continued vigilance of this entity in medical and dental practice.