Estratégias de enfrentamento na vivência da maternidade frente à epidermólise bolhosa / Estrategias de enfrentamiento en la vivencia de la maternidad frente a la epidermólisis bullosa / Coping strategies in the experience of motherhood against epidermolysis bullosa

Objetivos: conhecer as estratégias de enfrentamento utilizadas pela mãe de uma lactente com Epidermólise Bolhosa. Método: estudo de caso único com abordagem qualitativa realizado com a mãe de uma criança com seis meses de idade e diagnóstico clínico de Epidermólise Bolhosa. A coleta de dados ocorreu entre fevereiro e março de 2020 no domicílio da participante, por meio de entrevista em profundidade e observação. As narrativas foram submetidas à análise de conteúdo do tipo temática. Resultados: emergiram categorias temáticas, sendo elas "O (res) significar da maternidade após o diagnóstico de Epidermólise Bolhosa", que aborda os momentos de descoberta da doença rara, bem como a utilização da internet como recurso para o enfrentamento, que apresenta o movimento para aquisição de conhecimentos teóricos para possibilitar o cuidado materno realizados à criança. Conclusão: o estudo permitiu apreender as estratégias de enfrentamento utilizadas na vivência da maternidade diante do nascimento da criança com diagnóstico de Epidermólise Bolhosa.

Objetivo: conocer las estrategias de afrontamiento utilizadas por la madre de una lactante con Epidermólisis Bullosa. Método: estudio de caso único con enfoque cualitativo realizado con la madre de una niña de seis meses de edad y diagnóstico clínico de Epidermólisis Bullosa. La recogida de datos tuvo lugar entre febrero y marzo de 2020 en el domicilio de la participante, a través de una entrevista en profundidad y observación. Las narrativas fueron sometidas al análisis de contenido del tipo temático. Resultados: surgieron categorías temáticas, siendo ellas "O (res)significar de la maternidad después del diagnóstico de Epidermólisis Ampollar", que aborda los momentos de descubrimiento de la enfermedad rara, así como la utilización de internet como recurso para el enfrentamiento, que presenta el movimiento para adquirir conocimientos teóricos para posibilitar el cuidado materno realizado a la niña. Conclusión: el estudio permitió aprehender las estrategias de enfrentamiento utilizadas en la vivencia de la maternidad ante el nacimiento del niño con diagnóstico de Epidermólisis Ampollar.

Objective: to know the coping strategies used by the mother of an infant with Epidermolysis Bullosa. Method: a single case study with a qualitative approach conducted with the mother of a six-month-old child with clinical diagnosis of Epidermolysis Bullosa. Data collection occurred between February and March 2020 at the participant's home, through in-depth interviews and observation. The narratives were submitted to thematic content analysis. Results: thematic categories emerged, being "(Re)meaning motherhood after the diagnosis of Epidermolysis Bullosa", which addresses the moments of discovery of the rare disease, as well as the use of the internet as a resource for coping, that presents the movement to acquire theoretical knowledge to enable maternal care performed to the child. Conclusion: the study allowed the understanding of the coping strategies used in the experience of motherhood before the birth of the child diagnosed with Epidermolysis Bullosa.

Itinerário terapêutico na doença rara e a importância da enfermagem nesse processo / Therapeutic itinerary in rare disease and the importance of nursing in this process / Itinerario terapéutico en enfermedades raras y la importancia de la enfermería en este processo

Objetivo: Compreender o itinerário terapêutico de indivíduos com doenças raras, desde o aparecimento dos sintomas até o diagnóstico, além da importância da enfermagem nesse processo. Métodos: Trata-se de um estudo qualitativo, descritivo, exploratório, realizado por meio da metodologia da história oral. A coleta de dados ocorreu entre setembro e outubro de 2020, e foi realizada por meio de ligações telefônicas, utilizando um roteiro padrão, onde participaram seis indivíduos com doenças raras. Resultados: Os indivíduos demoraram entre 1 mês e 43 anos para descobrir o diagnóstico, sendo a principal dificuldade relatada o desconhecimento da doença pelos profissionais de saúde, sendo o apoio familiar identificado como facilitador. Em relação aos cuidados de enfermagem, alguns participantes destacaram esse cuidado e outros não. Conclusão: O itinerário terapêutico dos portadores de doenças raras é variado, evidenciando a complexidade dessas doenças e que, por esse motivo, as equipes de saúde geralmente não sabem como lidar com o paciente raro, demonstrando assim a maior necessidade de aprofundar e estudar este tema. (AU)

Objective: To understand the therapeutic itinerary of individuals with rare diseases, from the onset of symptoms to diagnosis, in addition to the importance of nursing in this process. Methods: This is a qualitative, descriptive, exploratory study, carried out through the methodology of oral history. Data collection took place between September and October 2020, and was carried out through telephone calls, using a standard script, in which six individuals with rare diseases participated. Results: It took individuals between 1 month and 43 years to discover the diagnosis, with the main difficulty reported being the lack of knowledge of the disease by health professionals, with family support identified as a facilitator. In relation to nursing care, some participants highlighted this care and others did not. Conclusion: The therapeutic itinerary of patients with rare diseases is varied, showing the complexity of these diseases and that, for this reason, health teams generally do not know how to deal with rare patients, thus demonstrating the greater need to deepen and study this theme. (AU)

Objetivo: Comprender el itinerario terapéutico de las personas con enfermedades raras, desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico, además de la importancia de la enfermería en este proceso. Métodos: Se trata de un estudio cualitativo, descriptivo, exploratorio, realizado a través de la metodología de la historia oral. La recolección de datos se realizó entre septiembre y octubre de 2020, y se realizó a través de llamadas telefónicas, utilizando un guión estándar, en el que participaron seis personas con enfermedades raras. Resultados: Los individuos tardaron entre 1 mes y 43 años en descubrir el diagnóstico, siendo la principal dificultad reportada el desconocimiento de la enfermedad por parte de los profesionales de la salud, identificándose el apoyo familiar como facilitador. En relación al cuidado de enfermería, algunos participantes destacaron este cuidado y otros no. Conclusión: El itinerario terapéutico de los pacientes con enfermedades raras es variado, mostrando la complejidad de estas enfermedades y que, por ello, los equipos de salud en general no saben cómo tratar a los pacientes raros, demostrando así la mayor necesidad de profundizar y estudiar esta temática. (AU)

Duality of living with systemic lupus erythematosus: fluctuating between "good days" and "bad days" / La dualidad de vivir con lupus eritematoso sistémico: oscilando entre "días buenos" y "días malos" / Dualidade da convivência com o lúpus eritematoso sistêmico: oscilando entre "dias bons" e "dias ruins"

ABSTRACT Objective: to learn the perception of individuals with Systemic Lupus Erythematosus about living with the disease. Method: an exploratory and descriptive research study, of a qualitative nature, carried out with 26 individuals undergoing treatment at the rheumatology outpatient clinic of a university hospital in southern Brazil. The data were collected in the period from February to July 2019, by means of semi-structured interviews that were audio-recorded and subjected to the thematic modality of content analysis. Results: a category entitled: "Fluctuating between good and bad days in living with Systemic Lupus Erythematosus", composed of two subcategories that portray that living with Lupus is something unstable/fickle, emerged from the results. This is because, as a result of the periods of remission and exacerbation of the signs and symptoms of the disease, the patients experience a paradox of constant oscillation between ups and downs. Conclusion: it was learned that individuals with Lupus perceive that living with the disease is marked by an oscillation between good days and bad days, which are related to periods of remission and exacerbation of the manifestations of the disease, respectively.

RESUMEN Objetivo: averiguar de qué manera las personas con Lupus Eritematoso Sistémico perciben su convivencia con la enfermedad. Método: investigación descriptiva y exploratoria, de naturaleza cualitativa, realizada con 26 individuos en tratamiento en la clínica ambulatoria de reumatología de un hospital universitario del sur de Brasil. Los datos se recolectaron durante el período de febrero a julio de 2019, mediante entrevistas semiestructuradas, grabadas en audio y sometidas a análisis de contenido, en su modalidad temática. Resultados: de los datos surgió una categoría temática de título: "Oscilando entre días buenos y malos en la vida diaria con Lupus eritematoso sistémico", compuesta por dos subcategorías, que indican que vivir con Lupus es algo inestable/voluble. Esto se debe a que, a raíz de los períodos de remisión y exacerbación de las señales y los síntomas de la enfermedad, se experimenta la paradoja de una oscilación constante entre buenos y malos momentos. Conclusión: se descubrió que las personas con Lupus perciben que la convivencia con la enfermedad está marcada por una oscilación entre días buenos y días malos, que están relacionados, respectivamente, con los períodos de remisión y exacerbación de las manifestaciones de la enfermedad.

RESUMO Objetivo: apreender a percepção de indivíduos com Lúpus Eritematoso Sistêmico sobre a convivência com a doença. Método: pesquisa descritiva exploratória, de natureza qualitativa, realizada junto a 26 indivíduos em tratamento no ambulatório de reumatologia de um hospital universitário do Sul do Brasil. Os dados foram coletados no período de fevereiro a julho de 2019, mediante entrevistas semiestruturadas, audiogravadas e submetidas à análise de conteúdo, modalidade temática. Resultados: dos dados emergiu uma categoria temática intitulada: "Oscilando entre dias bons e ruins na convivência cotidiana com o Lúpus Eritematoso Sistêmico", composta por duas subcategorias, as quais retratam que conviver com Lúpus é algo instável/inconstante. Isto porque, em decorrência dos períodos de remissão e exacerbação dos sinais e sintomas da doença, vivencia-se o paradoxo de uma constante oscilação entre altos e baixos. Conclusão: apreendeu-se que os indivíduos com Lúpus percebem que a convivência com a doença é marcada por uma oscilação entre dias bons e dias ruins, os quais estão respectivamente, relacionados aos períodos de remissão e exacerbação das manifestações da doença.

Equipe de enfermagem no cuidado à criança com doença de Pompe em terapia intensiva / Nursing team in care for children with Pompe disease in intensive care / Equipo de enfermería en la atención de niños con enfermedad de Pompe en cuidados intensivos

Objetivo: investigar o conhecimento e práticas da equipe de enfermagem em relação ao cuidado à criança com Doença de Pompe em terapia intensiva. Método: trata-se de um estudo descritivo com abordagem qualitativa. A coleta de dados foi realizada com entrevista semiestruturada com enfermeiras e técnicas em enfermagem que atuavam na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal de um hospital do Rio Grande do Sul, após aprovação pelo Comitê de Ética em Pesquisa. Os dados foram analisados pela análise de conteúdo. Resultados: as profissionais enfatizaram experiências que superam procedimentos técnicos, na busca de fornecer um cuidado integral qualificado e seguro, para proporcionar vivências mais próximas de um lar para a criança e familiares. Conclusão: a equipe de enfermagem possui conhecimentos para o cuidado e atua de forma multiprofissional. Conclui-se que estudos relacionados às doenças raras oferecem subsídios para qualificar o cuidado de enfermagem.

Objective: to investigate nursing team knowledge and practices regarding care for children with Pompe disease in intensive care. Method: in this qualitative, descriptive study, data were collected by semi-structured interviews of nurses and nursing technicians working in the neonatal intensive care unit of a hospital in Rio Grande do Sul, after ethics committee approval. Data were subjected to content analysis. Result: the nurses emphasized experiences that go beyond technical procedures, in the endeavor to provide safe and qualified comprehensive care in order to provide experiences closer to a home for the children and their families. Conclusion: the nursing team was knowledgeable about care and worked in multidisciplinary manner. It was concluded that studies relating to rare disease offer input to inform nursing care.

Objetivo: investigar el conocimiento y las prácticas del equipo de enfermería sobre el cuidado de niños con enfermedad de Pompe en cuidados intensivos. Método: en este estudio cualitativo descriptivo, los datos fueron recolectados mediante entrevistas semiestructuradas a enfermeras y técnicos de enfermería que laboran en la unidad de cuidados intensivos neonatales de un hospital de Rio Grande do Sul, previa aprobación del comité de ética. Los datos se sometieron a análisis de contenido. Resultado: las enfermeras destacaron experiencias que van más allá de los procedimientos técnicos, en el afán de brindar una atención integral segura y calificada con el fin de brindar experiencias más cercanas a un hogar para los niños y sus familias. Conclusión: el equipo de enfermería tenía conocimiento del cuidado y trabajaba de manera multidisciplinar. Se concluyó que los estudios relacionados con las enfermedades raras ofrecen información para informar la atención de enfermería.

A vivência do cuidado materno a uma lactente com epidermólise bolhosa / Experiencia del cuidado materno de un lactante con epidermólisis bully / Experience of maternal care to an infant with epidermolysis bullosa

Objetivo: Compreender o cuidado materno realizado a uma lactente com Epidermólise Bolhosa. Método: Estudo de caso único com abordagem qualitativa realizado com a mãe de uma lactente com seis meses de idade e diagnóstico clínico de Epidermólise Bolhosa. A recolha dos dados ocorreu em dois encontros em domicílio da participante por meio de entrevista em profundidade e observação. Empregou-se a análise de conteúdo do tipo temática. Resultados: A partir das vivências do cuidado materno empreendido a lactente, emergiram duas categorias temáticas: dificuldades enfrentadas no cuidado materno à lactente com Epidermólise Bolhosa e aspectos que fortalecem o cuidado materno à lactente com Epidermólise Bolhosa. Considerações finais: Os profissionais de saúde precisam proporcionar suporte e esclarecimentos à mãe e à família diante das dificuldades que porventura surgirem, bem como incentivar, valorizar e explorar os aspectos que fortalecem o cuidado materno nesse contexto de adoecimento crônico e raro(AU)

Objective: To understand the maternal care provided to an infant with Epidermolysis Bullosa. Methodology: This is a single case study with a qualitative approach carried out with the mother of a six-month-old infant diagnosed with Epidermolysis bullosa. Data collection took place in two meetings at the participant's home through an in-depth interview and observation. Thematic and content analysis was used. Results: From the experiences of maternal care given to the infant, two thematic categories emerged: difficulties faced in maternal care for infants with Epidermolysis Bullosa and aspects that strengthen maternal care for infants with Epidermolysis Bullosa. Final considerations: Health professionals need to provide support and clarification to the mother and family in view of the difficulties that may arise, as well as encourage, value and stimulate the aspects that strengthen maternal care in this context of a chronic and rare disease(AU)

Objetivo: Comprender el cuidado materno que se brinda a un lactante con Epidermólisis Bullosa. Metodología: Estudio de un caso único con abordaje cualitativo realizado con la madre de un niño de seis meses y diagnóstico clínico de Epidermólisis Bullosa. La recolección de datos se llevó a cabo en dos reuniones en el domicilio del participante a través de una entrevista en profundidad y observación. Se utilizó análisis de contenido temático. Resultados: De las experiencias de la atención materna realizadas al lactante surgieron dos categorías temáticas: las dificultades enfrentadas en la atención materna del lactante con Epidermólisis Bullosa y los aspectos que fortalecen la atención materna del lactante con Epidermólisis Bullosa. Consideraciones finales: Los profesionales de la salud deben brindar apoyo y aclaraciones a la madre y a la familia ante las dificultades que puedan haber surgido, así como incentivar, valorar y fortalecer los aspectos que fortalecen la atención materna en este contexto de enfermedades crónicas y raras.(AU)

Desafios de cuidadores familiares de crianças e adolescentes com Epidermólise Bolhosa / Challenges of family caregivers of children and adolescents with Epidermolysis Bullosa

Objective: to understand the challenges faced by family caregivers of children and adolescents with Epidermolysis Bullosa in the search for assistance in the Health Care Network. Method: exploratory-descriptive study, with a qualitative approach, carried out in an outpatient clinic of a University Hospital in Paraíba that accompanies 11 children/adolescents with EB. Data were collected through semi-structured interviews with five main caregivers and the closure was based on sufficiency criteria. For data analysis, the Thematic Analysis, proposed by Minayo, was followed. Results: the main challenges identified were the difficulty in defining the diagnosis and early initiation of adequate treatment; the onerous financial reality that permeates the deficiency in the supply of inputs and continuity of care; the gaps in the organization of the Health Care Network and the coordination of care by Primary Health Care that culminate in the search for the social support network due to the deficitin resolving issues regarding the rights of the child/adolescent. Final considerations: alert to the development of assistance directed to the family, in addition to the reorganization of health network services aiming at comprehensive care for these individuals through intersectoral action in order to reduce obstacles in carrying out specific care, continuous and individualized.

Objetivo: compreender os desafios enfrentados por cuidadores familiares de crianças e adolescentes com Epidermólise Bolhosa na busca pela assistência na Rede de Atenção à Saúde. Método: estudo exploratório-descritivo, de abordagem qualitativa, realizado em ambulatório de um Hospital Universitário na Paraíba que acompanha 11 crianças/adolescentes com EB. Realizou-se a coleta dos dados por meio de entrevista semiestruturada com cinco cuidadoras principais e o encerramento por critério de suficiência. Para análise dos dados, seguiu-se a Análise Temática, proposta por Minayo. Resultados: os principais desafios identificados foram a dificuldade na definição do diagnóstico e início precoce do tratamento adequado; a realidade financeira onerosa que permeia a deficiência na oferta de insumos e continuidade do cuidado; as lacunas na organização da Rede de Atenção à Saúde e coordenação do cuidado pela Atenção Primária em Saúde que culminam na busca pela rede de apoio social devido ao deficit na resolutividade em relação aos direitos da criança/adolescente. Considerações finais: alerta-se para o desenvolvimento de uma assistência direcionada à família, além da reorganização dos serviços da rede de saúde objetivando a integralidade do cuidado a esses indivíduos por meio da atuação intersetorial a fim de reduzir obstáculos na realização de um cuidado específico, contínuo e individualizado.

La vida cotidiana de las personas con Enfermedad de Huntington: el proceso de perderse de sí mismo / The Everyday Life of People with Huntington Disease: The Process of Losing Yourself

En esta investigación se preguntó por la vida cotidiana de las personas con Enfermedad de Huntington (EH), una enfermedad genética, neurodegenerativa que se desarrolla en la vida adulta joven y que se caracteriza por la triada de alteraciones de la conducta, motoras y cognitivas, lleva a la muerte en un proceso crónico de 10 a 20 años y aún no existe para ella tratamiento curativo, es considerada enfermedad huérfana debido a que se presenta en menos de 1 en 5000 personas en Colombia. El objetivo fue comprender cómo viven la vida cotidiana las personas con dicha enfermedad. Se utilizó como referente metodológico el paradigma comprensivo, siguiente los postulados de la teoría fundamentada de Strauss y Corbin. Los datos se construyeron a partir de entrevistas semiestructuradas y en conversación informal, en visita familiar a personas afectadas o a riesgo, es decir, hijos de las afectadas. Fueron 33 participantes de diferentes regiones del país, como Bogotá, Medellín, Santa Marta y Chocó y principalmente Juan de Acostas en el Atlántico paradigmático por ser la segunda región del mundo con mayor número de afectados después de Venezuela; se complementó la información con entrevistas a familiares, cuidadores, líderes de asociaciones y personas expertas en el tema; se realizó revisión documental, observación participante y se elaboró diario de campo. El análisis y la recolección fueron concurrentes, se hicieron preguntas y comparaciones a los datos, de donde surgió la categoría central perderse de sí mismo hasta la muerte, para explicar la vida cotidiana de las personas con EH a partir de un esquema explicativo que se compone de cuatro categorías, el contexto que involucra las subcategorías el micro-contexto de las regiones, el sistema de salud, la situación económica y las intervenciones del estado y las asociaciones y fundaciones; la otra categoría tiene que ver con perderse de sí mismo, se compone de las subcategorías: lo que sabíamos de la enfermedad, reconocerse a riesgo, no darse cuenta, tener consciencia de la enfermedad, los cambios y las pérdidas; la dependencia y la pérdida del yo hasta la muerte y las consecuencias para los que cuidan. La otra categoría fue nombrada las relaciones de amores y amarguras apoyos y desafíos que se compone de los arreglos familiares, las relaciones difíciles distantes y dolorosas y las relaciones con los amigos y vecinos y la cuarta categoría, la vida cotidiana que se compone de organizar el tiempo, las mismas rutinas, el cuidado y la muerte. Las personas desarrollan la vida en un contexto de pobreza y precariedad, la cual se incrementa con la enfermedad que los empobrece más, al perder el empleo los pocos que lo tenían de manera formal, no logran la pensión de invalidez y la enfermedad incrementa los gastos con nuevas necesidades. La relación con el sistema de salud es difícil y no se compadece con la legislación que existe en nuestro Estado social de derecho; frente a estas condiciones en algunas regiones existen recursos del Estado para atender a aquellos que llegan a la vulnerabilidad psicosocial y desafiliación como la condición de calle. Las asociaciones y fundaciones emprenden acciones que no logran ser suficientes en medio de tanta precariedad. En esta complejidad de pobreza y enfermedad, las relaciones familiares aunque en muchos casos se des-configuran hasta el abandono, en otras se reconfiguran en arreglos familiares y apoyos solidarios en los que se comparte la pobreza. Las alteraciones de la salud mental de los afectados son un desafío para la convivencia. Cuando inician los síntomas muchos de los afectados no se dan cuenta de ello, lo que dificulta la atención y los pone en riesgo, al igual que a otros por su quehacer en la vida cotidiana. La enfermedad pasa por un proceso de cambios, pérdidas y deterioro tanto del cuerpo como de la mente, que además de llevar a la pérdida del yo, estigmatiza, sobre todo por los movimientos y las alteraciones de la conducta. Las personas van perdiendo lo que eran hasta llegar a requerir de un cuidador del cual llegan a ser dependientes al perder entre tantas otras cosas, el lenguaje, la deglución y la movilidad. En esta condición de cautiverio en su propio ser sin salida, se estructuró de los datos la teoría sustantiva sobre la vida cotidiana de las personas con enfermedad de Huntington: La inversión del mito de la caverna, de la alegoría de Platón que expresa que los habitantes de la caverna nacieron prisioneros y solo podían ver las sombras reflejadas por la hoguera en la pared; las personas afectadas por la EH, nacieron libres, al iniciar la enfermedad ingresan a la caverna, la cual los limita, los encoge, los reduce, los deja prisioneros en su propio cuerpo y del exterior solo tienen las sombras, los recuerdos. No hay salida de la caverna, la salida es la muerte. Conclusión: La vida de las personas con EH es de gran adversidad y precariedad, presentan necesidades especiales con relación a la población general por lo que su intervención, por la complejidad, requiere atención interdisciplinaria e intersectorial en la cual el cuidado de enfermería tiene importancia para ofrecer educación y liderar programas en todos los niveles de prevención. Las acciones de cuidado requieren enfermeros competentes con estructura en los patrones de conocimiento de Carper: empírico, personal, ético, estético y los de Chinn y Kramer sociopolítico y emancipatorio. (AU)

This research examined about people with Huntington's Disease daily life (HD), is a genetic, neurodegenerative disease that develops in young adult life and is characterized by triad alteration from behavioral, motor and cognitive disorders, It leads to death in a chronic process from 10 to 20 years and there is not curative treatment for it yet, it is considered an orphan disease because it occurs in less than 1 in 5000 people in Colombia. Its objective was to understand daily life from those people with this disease. A comprehensive paradigm was used as a methodological reference, following Strauss and Corbin's e postulates from grounded theory Data were constructed from semi-structured interviews and in informal conversation, in family visits to affected or at-risk people, that is, children of those affected. There were 33 participants from different regions of our country, such as Bogotá, Medellin, Santa Marta and Chocó and mainly Juan de Acosta in the Atlantic, paradigmatic for the reason that it is the second region in the world with the highest number of affected people after Venezuela; the information was complemented with interviews with family members, caregivers, association leaders and experts in this subject; Documentary review, participant observation and field diary was prepared. The analysis and collection were concurrent, questions and comparisons were made to the data, from which the central category arose from losing itself to death, to explain the daily life of people with HD from an explanatory scheme that is composed of four categories, the context involves the subcategories micro-context from regions, health system, the economic situation and the state's interventions and the associations and foundations; the other category has to do with losing oneself, it is made up by subcategories: what we knew about the disease, recognizing oneself at risk, not realizing it, being aware of the disease, changes and losses; dependence and loss of self until death and them consequences for those who care. The other category about family relationship was named the relationships of love and bitterness, supports and challenges that is made up, difficult distant and painful relationships and relationships with friends and neighbors and the fourth category, the daily life that is made up of organizing the time, the same routines, care and death. Due to poverty and precariousness's context in which people develop their life, it increases with this disease that impoverishes them, moreover, when they lost their employment: the few who had it formally lose their jobs, they do not obtain a disability benefits and the disease increases expenses with new essentials. Their relationship with the health system is difficult and does not concordance with our legislation that exists in our law at social state level; In the face of these conditions in some regions there are some resources from our state to meet those who reach psychosocial vulnerability and disaffiliation as the street condition. The associations and foundations undertake actions that cannot be enough in the midst of such precariousness. In this complexity of poverty and disease, family relationships, although in many cases they are family breakdown until abandonment, in others they are reconfigured into family arrangements and solidarity support in which poverty is shared. Mental health alterations from those suffered are challenge for a peaceable living. When those symptoms begin many of those affected do not realize it, which makes attention difficult and puts them at risk, as well as others for their daily life's work the disease goes through a process of changes, losses and deterioration of both the body and the mind, which in addition to leading to the loss of the self, stigmatizes, especially the movements and alterations of behavior. People lose what they were until they came to require a caregiver that they become dependent upon losing, among many other things, language, swallowing and mobility. In this captivity condition in his/her own dead-end being, the substantive theory about the daily life of people with Huntington's disease was structured from data: Cave myth, inversion is a Plato's allegory that expresses that the inhabitants Prisoners were born from the cave and could only see the shadows reflected by the fire on the wall; people affected by HD, were born free, at the beginning of the disease they enter into a cave, which limits them, shrinks them, reduces them, leaves them prisoners in their own bodies and from the outside they only have shadows, memories. There is no exit from this cave, his/her exit is death. Conclusion: Daily life from people with HD is of great adversity and precariousness, they have special essentials in relation to general population, so their intervention, due to the complexity, requires interdisciplinary and intersectoral assistance in which nursing care is important for offer education and lead programs at all levels of prevention and include palliative care at the end of life. Care actions require competent nurses with structure in Carper's knowledge patterns: empirical, personal, ethical, aesthetic and those of socio-political and emancipatory Chinn and Kramer. (AU)

Perfil epidemiológico e clínico de pacientes com Doença de Fabry / Epidemiological and clinical profile of patients with Fabry Disease

Objetivo: analisar o perfil epidemiológico, clínico e terapêutico de pacientes com Doença de Fabry, com ênfase na atenção à família. Método: trata-se de um estudo quantitativo, epidemiológico, tipo transversal. Elencar-se-ão, como cenários, uma cidade mineira de grande porte e um hospital universitário. Fundamentar-se-á o estudo em fases e, no primeiro momento, serão analisados os pacientes que fazem acompanhamento ambulatorial. Realizar-se-á, em um segundo momento, utilizando um banco de dados e a aplicação de questionários, um estudo comparativo com dois grupos, um com manifestações de sintomas e em tratamento da doença e outro grupo assintomático e sem tratamento. Levantar-se-ão, nas partes clínica e terapêutica, questões dos antecedentes familiares, alimentação e hidratação, sono/repouso, eliminações (urinária e intestinal), histórico médico da consulta, presença de sinais e sintomas, data do diagnóstico, alergias, regime de tratamento, queixas, dentre outras variáveis presentes. Resultados esperados: devese contribuir, pelos resultados da pesquisa, para a identificação de fragilidades, dificuldades e possíveis soluções, possibilitando a divulgação dos dados e achados em conformidade científica, além de permitir revelar a prevalência dos casos, tornando-os visíveis, estatisticamente.(AU)

Objective: to analyze the epidemiological, clinical and therapeutic profile of patients with Fabry disease, with emphasis on family care. Method: this is a quantitative, epidemiological, cross-sectional study. A large mining town and a university hospital will be listed as scenarios. The study will be based in phases and, at the first moment, will be analyzed the patients who follow the outpatient clinic. In a second moment, using a database and the application of questionnaires, a comparative study with two groups, one with manifestations of symptoms and in treatment of the disease and another group asymptomatic and without treatment will be carried out. Questions about family history, feeding and hydration, sleep / rest, eliminations (urinary and intestinal), medical history of the consultation, presence of signs and symptoms, date of diagnosis, allergies, regimen of treatment, complaints, among other variables present. Expected results: the results of the research should contribute to the identification of fragilities, difficulties and possible solutions, allowing the dissemination of data and findings in scientific compliance, besides revealing the prevalence of the cases, making them statistically visible.(AU)

Objetivo: analizar el perfil epidemiológico, clínico y terapéutico de pacientes con enfermedad de Fabry, con énfasis en la atención a la familia. Método: se trata de un estudio cuantitativo, epidemiológico, tipo transversal. Se enumerarán, como escenarios, una ciudad minera de gran porte y un hospital universitario. Se fundamentará el estudio en fases y, en el primer momento, serán analizados los pacientes que realizan seguimiento ambulatorio. Se realizará en un segundo momento utilizando un banco de datos y la aplicación de cuestionarios, un estudio comparativo con dos grupos, uno con manifestaciones de síntomas y en tratamiento de la enfermedad y otro grupo asintomático y sin tratamiento. En las partes clínicas y terapéuticas, se plantean, en las partes clínica y terapéutica, cuestiones de antecedentes familiares, alimentación e hidratación, sueño/reposo, eliminaciones (urinaria e intestinal), historial médico de la consulta, presencia de signos y síntomas, fecha del diagnóstico, alergias, régimen de tratamiento, quejas, entre otras variables presentes. Resultados esperados: se deben contribuir, por los resultados de la investigación, para la identificación de fragilidades, dificultades y posibles soluciones, posibilitando la divulgación de los datos y hallazgos en conformidad científica, además de permitir revelar la prevalencia de los casos, haciéndolos visibles, estadísticamente.(AU)

El cuidador principal cuida a la persona con enfermedad rara que limita la movilidad / The main caregiver cares for the person with a rare disease that limits mobility

La presente investigación tuvo como objetivos describir cómo el cuidador principal cuida a la persona con una Enfermedad Rara que limita su movilidad, así como determinar y comprender los comportamientos de cuidado y las reacciones de los participantes en cada caso e identificar las similitudes y diferencias de los patrones, comportamientos y reacciones de cuidado entre los casos. Para el logro de los objetivos previstos se desarrolló un estudio cualitativo, en el que se utilizó el diseño de Estudio de Caso Múltiple, con el enfoque propuesto por Robert Yin (2014). Se analizaron tres casos de cuidadores principales de personas con enfermedad rara (Niños con Síndrome de duplicación MECP2 entre 7-14 años), en diferentes contextos. Con cada caso se desarrollaron tres observaciones participantes moderadas y tres entrevistas semiestructuradas a profundidad. En el análisis de los datos se presentan los resultados organizados en ocho categorías generales de las cuales tres están relacionadas con: el contexto de cuidado en el día a día, el cuidador principal, y la persona con enfermedad rara. Las otras cinco aluden a los comportamientos y reacciones del cuidador: los cuidados habituales, atención selectiva antes los cuidados no habituales, aspectos importantes para cuidarlo, necesidades para cuidarlo y la comunicación con la persona. Los hallazgos revelan la presencia de tres temas que encierran el cómo cuidan los cuidadores principales a la persona con enfermedad rara que limita la movilidad: "Cuidar a la persona con enfermedad rara es cuestión de fe", "Cuidar a la persona con enfermedad rara es asumir un nuevo estilo de vida" y "Cuidar a la persona con enfermedad rara es hacerlo feliz". A la luz de los hallazgos se concluye que cuidar a una persona con enfermedad rara que limita la movilidad es vivir siempre en el sobreesfuerzo, adaptándose a los acontecimientos de la vida. Para los cuidadores principales esta labor exige generar nuevas estrategias para poder seguir adelante, para no desfallecer en la lucha y mantener relativamente estables las condiciones de vida de los otros seres queridos. La necesidad de afrontar es parte de la realidad del cuidador quién se encuentra en permanente alerta por las dudas sobre cómo evolucionará la enfermedad en su familiar. Los resultados demuestran que el cuidador principal requiere de conocimientos especializados en salud y de habilidades de cuidado y recursos adicionales para atender las necesidades de la persona con enfermedad rara. El enorme reto y complejidad que puede suponer el cuidado de la persona con enfermedad rara, como de su familia, pone de manifiesto la necesidad de una adecuada y permanente formación en distintos aspectos que abarcan desde los avances en genética y los recursos sociosanitarios y/o educativos para niños con determinadas ER. Se espera que esta descripción detallada de casos permita aportar una nueva visión a la enfermería y a otras disciplinas para abordar el cuidado de la persona con enfermedad rara y su familia, de forma integral.

This research work had the following objectives: to describe how the primary caregiver takes care of a person with a Rare Disease that limits their mobility, to examine and understand caring behaviors and the reactions of the participants in different cases. And to determine the similarities and differences of the patterns, behaviors and reactions of care between cases. A qualitative study was developed, in which the Multiple Case Study was used, with the approach proposed by Robert Yin (2014). Three cases of primary caregivers of people with rare disease were examined in different contexts. (Children with MECP2 duplication syndrome between the ages of 7 and 14). With each case, three moderate participant observations and three semi-structured in-depth interviews were done. In the analysis of the data, the results are presented organized into eight general categories of which three are related to: the day-to-day care context, the main caregiver, and the person with rare disease. The other five allude to the behaviors and reactions of the caregiver: usual care, unusual care, important aspects to take care of, care needs and communication with the person. The findings reveal the presence of three issues that cover how the primary caregivers care for the person with rare disease that limits mobility: "Caring for the person with rare disease is a matter of faith", "Caring for the person with rare disease is to assume a new lifestyle" and "Caring for the person with a rare disease is making him happy". In the light of the findings, it is concluded that caring for a person with a rare disease that limits mobility is always living in overexertion, adapting to life's events. For the main caregivers, this work requires generating new strategies to move forward, so as not to falter in the struggle and keep the living conditions of other loved ones relatively stable. The need to face is part of the reality of the caregiver who is constantly alert for doubts about how the disease will evolve in his family. The results show that the primary caregiver requires specialized knowledge in health and care skills and additional resources to meet the needs of the person with a rare disease. The enormous challenge and complexity of caring for the person with a rare disease, such as their family, shows the need for adequate and ongoing training in different aspects that range from advances in genetics and socio-sanitary resources and / or educational for children with certain ER. It is expected that this detailed description of cases will provide a new vision to the infirmary and other disciplines to address the care of the person with rare disease and their family, in an integral way.

Assistência de enfermagem à criança com doença de Pompe: estudo de caso / Nursing care for children with Pompe disease: a case study / Cuidados de enfermería del niño con enfermedad de Pompe: estudio de caso

OBJETIVO: identificar diagnósticos, intervenções e resultados esperados de enfermagem à criança com doença de Pompe, utilizando a Classificação Internacional para a Prática de Enfermagem® 2017. MÉTODO: estudo de caso realizado em dezembro de 2017, com uma mãe de criança com doença de Pompe. RESULTADOS: elencaram-se dezessete diagnósticos de enfermagem, distribuídos entre as demandas de cuidados medicamentosos, tecnológicos, habituais modificados, de desenvolvimento e familiares. DISCUSSÃO: os diagnósticos de enfermagem relacionaram-se ao tratamento e às complicações apresentadas pela criança em decorrência da doença de Pompe, acrescidas pelas necessidades familiares para desenvolver os cuidados no domicílio. CONCLUSÃO: verificou-se que a classificação das práticas de enfermagem permitiu criar possibilidades mais especializadas para elaborar e executar um plano de cuidados com base nas reais necessidades desta criança, podendo existir generalização para os portadores da mesma enfermidade.

AIM: to identify diagnoses, interventions and expected nursing outcomes for the child with Pompe disease using the International Classification for Nursing Practice® 2017. METHOD: case study conducted in December 2017, with a mother of child with Pompe disease. RESULTS: seventeen nursing diagnoses were presented, distributed among the demands of medicated, technological, habitual, modified, developmental, and family care. DISCUSSION: the nursing diagnoses were related to the treatment and complications presented by the child as a result of Pompe disease, increased by the family needs to develop the care at home. CONCLUSION: it was verified that the classification of the nursing practices allowed creating more specialized possibilities to elaborate and execute a care plan based on the real needs of this child, allowing the possibility of generalization for the patients with the same disease

OBJETIVO: identificar diagnósticos, intervenciones y resultados esperados de enfermería en el niño con enfermedad de Pompe, utilizando la Clasificación Internacional para la Práctica de Enfermería® 2017. MÉTODO: estudio de caso realizado en diciembre de 2017, con una madre de un niño con enfermedad de Pompe. RESULTADOS: se relacionaron diecisiete diagnósticos de enfermería, distribuidos entre las demandas de cuidados medicamentosos, tecnológicos, habituales modificados, de desarrollo y familiares. DISCUSIÓN: los diagnósticos de enfermería se relacionaron al tratamiento y a las complicaciones presentadas por el niño derivados de la enfermedad de Pompe, acrecidas por las necesidades familiares para desarrollar los cuidados en el domicilio. CONCLUSIÓN: se verificó que la Clasificación de las prácticas de enfermería permitió crear posibilidades más especializadas para elaborar y ejecutar un plan de cuidados con base en las reales necesidades del niño, pudiendo generalizarse para los portadores de la misma enfermedad

Gestão do cuidado de um paciente com Doença de Devic na Atenção Primária à Saúde / Gestión del Cuidado de un paciente con Enfermedad de Devic en la Atención Primaria de Salud / Care management of a patient with Devic's Disease in Primary Health Care

RESUMO Objetivo Descrever a gestão do cuidado de uma pessoa acometida pela Doença de Devic no contexto da Atenção Primária à Saúde. Método Estudo de caso clínico-qualitativo pelo estado de saúde do paciente, em um Centro de Saúde do município de Florianópolis, com um paciente com Doença de Devic acompanhado pela Equipe de Saúde da Família. A coleta de dados ocorreu a partir de prontuário eletrônico, documentos de domínio do paciente, bem como de entrevista semiestruturada com o participante. Foram respeitados os aspectos éticos da pesquisa com seres humanos. Resultados As categorias foram definidas segundo critérios de relevância, buscando relatar o caso do estudo, apresentar o projeto terapêutico singular implementado e descrever a percepção do paciente sobre sua situação de saúde. Conclusão A acupuntura e auriculoterapia foram realizadas com êxito, evidenciando melhora no quadro álgico do paciente, o que pode contribuir para novas possibilidades de cuidados. Apesar disso, não foram utilizadas todas as ferramentas de cuidado disponíveis, visto a gama de terapias complementares de cuidados para além do enfoque medicamentoso.

RESUMEN Objetivo Describir la gestión del cuidado de una persona con Enfermedad de Devic en el marco de la Atención Primaria de Salud. Método Estudio de caso clínico cualitativo por el estado de salud del paciente, en un Centro de Salud del municipio de Florianópolis, con un paciente con Enfermedad de Devic acompañado del Equipo de Salud de la Familia. La recolección de datos ocurrió a partir de la ficha electrónica, documentos de dominio del paciente, así como de entrevista semiestructurada con el participante. Se respetaron los aspectos éticos de la investigación con seres humanos. Resultados Las categorías fueron definidas según los criterios de relevancia, buscando relatar el caso del estudio, presentar el proyecto terapéutico singular implantado y describir la percepción del paciente acerca de su situación de salud. Conclusión La acupuntura y la auriculoterapia se llevaron a cabo con éxito, evidenciándose mejora en el cuadro álgico del paciente, lo que puede contribuir a nuevas posibilidades de cuidados. Pese a ello, no se utilizaron todas las herramientas de cuidado disponibles, a la vista de la gama de terapias complementarias de cuidados más allá del enfoque medicamentoso.

ABSTRACT Objective Describing the care management of a patient affected by Devic's Disease in the Primary Health Care setting. Method A clinical-qualitative case study based on the health status of a Devic's Disease patient in a Health Center of the municipality of Florianópolis, accompanied by the Family Health Team. Data collection was carried out by electronic medical records, documents of the patient's domain, as well as a semi-structured interview with the participant. Ethical aspects of research involving human beings were respected. Results The categories were defined according to relevance criteria with the purpose of reporting the case study, presenting a unique implemented therapeutic project and describing the patient's perception of her situation. Conclusion Acupuncture and auriculotherapy were successfully performed, evidencing an improvement in the patient's pain, which may contribute to new possibilities of care. Despite this, not all the available care tools were implemented, considering the range of complementary care therapies that go beyond the medicinal approach.

Cuidando da criança hospitalizada com doença de wilson: relato de experiência / Cuidando al niño hospitalizado con enfermedad de wilson: relato de experiencia / Taking care of hospitalized child with wilson's disease: experience report

RESUMO O processo de hospitalização pode trazer à criança sofrimento psicológico e físico, principalmente quando acometida por uma doença crônica e rara. Este trabalho tem como objetivo relatar a experiência acadêmica, enfatizando a importância da implementação do processo de enfermagem na assistência a uma criança com Doença de Wilson. Trata-se de um estudo descritivo, tipo relato de experiência, desenvolvido na Clínica Pediátrica de um Hospital Escola do município de João Pessoa-PB. Os resultados demonstram que foi possível aos acadêmicos a elaboração de maneira estratégica das ações de enfermagem por meio da apropriação de informações sobre o caso e aproximação ao binômio; da efetivação de ações para o cuidado de enfermagem e da realização de ponderações sobre a assistência. Essa experiência permitiu reflexões a respeito do processo de cuidar, principalmente em casos de doenças raras, no intuito de despertar no discente a capacidade de "aprender a aprender" a partir da práxis.

RESUMEN El proceso de hospitalización puede llevar al niño sufrimiento psicológico y físico, sobre todo cuando acometido por una enfermedad crónica y rara. Este estudio tiene como objetivo informar sobre la experiencia académica, haciendo hincapié en la importancia de la aplicación del proceso de enfermería en el cuidado a un niño con la Enfermedad de Wilson. Se trata de un estudio descriptivo tipo relato de experiencia, desarrollado en la Clínica Pediátrica de un Hospital Escuela, de la ciudad de João Pessoa - PB, Brasil. Los resultados muestran que fue posible para los académicos la elaboración de forma estratégica de las acciones de enfermería a través de la apropiación de informaciones sobre el caso y aproximación al binomio; de la efectuación de acciones la atención de enfermería y la realización de consideraciones sobre la atención. Esta experiencia permitió reflexiones sobre el proceso de cuidar, sobre todo en los casos de enfermedades raras, con el objetivo de despertar en el estudiante la capacidad de aprender a aprender a partir de la praxis.

ABSTRACT The hospitalization process can bring psychological and physical suffering to the child, especially when affected by a chronic and rare disease. This study aims to report the academic experience, emphasizing the importance of implementing the nursing process in assisting a child with Wilson's disease. This is a descriptive study of experience report type, developed at the Pediatric Clinic of a Teaching Hospital in the city of Joao Pessoa - PB. The results show that the academics were able to strategically develop nursing actions through the appropriation of information about the case and approach to the binomial, the conduction of actions for the nursing care and the realization of questioning on the care. This experience has allowed reflections on the care process, especially in cases of rare diseases in order to awakening in students the ability to "learn to learn" from practice.

Priority needs referred by families of rare disease patients / Necesidades prioritarias de las familias de personas con enfermedades raras / Necessidades prioritárias referidas pelas famílias de pessoas com doenças raras

ABSTRACT Rare diseases cause strong impact in families and generate needs beyond those associated with the most frequent diseases. Some of these needs are the inclusion of new responsibilities and the relationship with the healthcare and social services. This study is aimed at identifying the priority needs of families of rare disease patients as perceived from the time of diagnosis. This is a qualitative study conducted with 16 relatives of rare disease patients who live in the state of Rio Grande do Sul. Data were collected from November 2012 to March 2013, through semi-structured interviews and submitted to content analysis, based on the bioecological system of human development. The results indicated the following priority needs: access to social and healthcare services; knowledge about rare diseases; social support structures; acceptance and social integration; preservation of personal and family life. It was concluded that (re)organizing services and meeting the specific needs are preconditions to qualify nursing care and soften the impact the rare disease has on the family.

RESUMEN Las enfermedades raras provocan fuerte impacto en las familias, generando necesidades más allá de los relacionados con las enfermedades más frecuentes. La incorporación de nuevas responsabilidades y la relación con los servicios sociales y de salud, son algunas de ellas. Este estudio tiene como objetivo identificar las necesidades prioritarias de las familias de las personas con enfermedades raras, percibidas desde el diagnóstico. Se trata de un estudio cualitativo realizado con 16 miembros de la familia de las personas con enfermedades raras, los residentes de Rio Grande do Sul, cuyos datos fueron recolectados entre noviembre/2012 y marzo/2013, a través de entrevistas semiestructuradas y sometido a análisis de contenido, impulsado por La teoría bio-ecológica del desarrollo humano. Los resultados indican como prioridad las necesidades de: acceso a los servicios sociales y de salud; conocimiento sobre las enfermedades raras; estructuras de apoyo social; la aceptación y la integración social; preservación de la vida personal y familiar. Llegamos a la conclusión de que (re)organizar los servicios y satisfacer las necesidades específicas son condiciones previas para calificar la atención de enfermería y amortiguar el impacto de las causas de enfermedades raras en la família.

RESUMO As doenças raras provocam forte impacto nas famílias, gerando necessidades que ultrapassam aquelas associadas às doenças mais frequentes. A incorporação de novas responsabilidades e a relação com serviços sociais e de saúde são algumas dessas. Este estudo objetiva identificar as necessidades prioritárias das famílias de pessoas com doenças raras, percebidas a partir do diagnóstico. Trata-se de um estudo qualitativo desenvolvido com 16 familiares de pessoas com doenças raras, residentes no Rio Grande do Sul, cujos dados foram coletados entre novembro/2012 e março/2013, por meio de entrevista semiestruturada e submetidos à análise de conteúdo, balizada pela teoria bioecológica do desenvolvimento humano. Os resultados apontam como prioritárias as necessidades de: acesso aos serviços sociais e de saúde; conhecimento sobre doença rara; estruturas de apoio social; aceitação e inserção social; preservação da vida pessoal e familiar. Conclui-se que (re)organizar os serviços e conhecer as especificidades das necessidades são pré-condições para qualificar a assistência de enfermagem e amenizar o impacto que a doença rara provoca na família.

Doenças raras: itinerário diagnóstico e terapêutico das famílias de pessoas afetadas / Rare diseases: diagnostic and therapeutic journey of the families of affected people

Objetivo: Caracterizar o itinerário diagnóstico e terapêutico realizado pelas famílias de pessoas com doenças raras, no âmbito da rede de serviços públicos brasileiros. Métodos Trata-se de pesquisa qualitativa. Utilizou-se a teoria bioecológica do desenvolvimento humano, de Urie Bronfenbrenner, para a compreensão dos dados. O instrumento de pesquisa foi uma entrevista semiestruturada, e os dados foram analisados pelo método de análise de conteúdo. Resultados Foram agrupados três núcleos temáticos: “Itinerário das famílias em busca do diagnóstico da doença”; “Itinerário das famílias no pós-diagnóstico da doença”; “Itinerário de manutenção terapêutica”. Conclusão O acesso aos serviços especializado possibilitou a obtenção do diagnóstico da doença rara. O tratamento foi um desafio, pois há poucos medicamentos disponíveis na escolha terapêutica para essas doenças. A judicialização foi fundamental para o acesso e a manutenção terapêutica.

Objective: To characterize the diagnostic and therapeutic journey of families of people with rare diseases within the network of Brazilian public services. Methods This was a qualitative research project. The bio-ecological theory of human development, by Urie Bronfenbrenner, was used to understand the data. The research instrument was a semi-structured interview, and data were analyzed using the content analysis method. Results Three central themes were grouped: “Journey of families in search of a diagnosis”; “Journey of families after the diagnosis of the disease”; “Journey of therapeutic maintenance”. Conclusion The access to specialized services enabled diagnosing of the rare disease. The treatment was a challenge, because there were few drugs available within the therapeutic options for these diseases. Legal recourse was essential for therapeutic access and maintenance.

Especificidades contextuais do cuidado de enfermagem à criança em condição crônica hospitalizada / Contextual specificities of nursing care to hospitalized children with chronic condition

Objetivou-se compreender as especificidades contextuais do cuidado de enfermagem à criança em condição crônica hospitalizada. Foi utilizada a abordagem qualitativa apoiando-se nos referenciais teórico e metodológico, respectivamente, o Pensamento Complexo e a Grounded Theory. Os dados foram coletados entre julho e novembro de 2012 por meio da entrevista semiestruturada. Participaram do estudo 18 sujeitos organizados em três grupos amostrais: enfermeiros, técnicos de enfermagem e familiares. A categoria Revelando especificidades contextuais que influenciam o cuidado de enfermagem à criança em condição crônica hospitalizada e suas respectivas subcategorias apresentam os significados do cuidado de enfermagem, aspectos relacionados à hospitalização da criança em condição crônica e as percepções dos participantes acerca do contexto de cuidado. Conclui-se que as relações de cuidado e a hospitalização da criança em condição crônica configuram-se como fenômenos complexos, solicitando do enfermeiro e de sua equipe a valorização do contexto e a articulação de múltiplos saberes e práticas.

This study aimed to understand the contextual specificities of nursing care givento the hospitalized children with chronic conditions. The qualitative approach was usedbased on the theoretical and methodological frameworks, respectively, the Complex Thought and the Grounded Theory. Data were collected from July to November 2012 through semi-structured interviews. The study included 18 subjects arrangedin three sample groups: nurses, nursing technicians and family. The category Revealing contextual specificities that influence nursing care given to hospitalized children with chronic conditionsand its subcategories present the meanings of nursing care, aspects about the hospitalization of children with chronic conditions and perceptions of participants about the care context. We concluded that the care relationships and the hospitalization of children with chronic condition are characterized as complex phenomena, requiring from the nurse and the nursing team the appreciation of the context and articulation of multiple knowledge and practices.