The claustrum and consciousness: An update

The seminal paper of Crick and Koch (2005) proposed that the claustrum, an enigmatic and thin grey matter structure that lies beside the insular cortex, may be involved in the processing of consciousness. As a result, this otherwise obscure structure has received ever-increasing interest in the search for neural correlates of consciousness. Here we review theories of consciousness and discuss the possible relationship between the claustrum and consciousness. We review relevant experimental evidence collected since the Crick and Koch (2005) paper and consider whether these findings support or contradict their hypothesis. We also explore how future experimental work can be designed to clarify how consciousness emerges from neural activity and to understand the role of the claustrum in consciousness. (AU)

El papel de la tractografía en la localización del núcleo ventralis intermedius del tálamo y el haz dentatorrubrotalámico en el tratamiento del temblor / The role of tractography in the localization of the Vim nucleus of the thalamus and the dentato-rubro-thalamic tract for the treatment of tremor

Introducción: La diana habitual empleada para el tratamiento quirúrgico del temblor es el núcleo ventralis intermedius (Vim) del tálamo. Su localización es compleja, ya que no se puede visualizar con métodos de imagen convencionales, por lo que para el procedimiento quirúrgico se toman clásicamente medidas indirectas y se correlacionan con la clínica y neurofisiología intraoperatorias. Sin embargo, procedimientos ablativos actuales como la talamotomía por gamma-knife o por ultrasonidos (MRgFUS) hacen que sea preciso buscar otras alternativas para su localización. El objetivo del presente trabajo es comparar la localización indirecta del Vim mediante técnica esterotáctica con la realizada directamente por tractografía para el tratamiento del temblor.DiscusiónLa definición citoarquitectónica más empleada del Vim es la del atlas de Schaltenbrand-Wahren. Existe un límite claro entre el tálamo motor y el sensitivo; las neuronas del Vim responden a movimientos pasivos articulares y su actividad es sincrónica con el temblor periférico. Las coordenadas estereotácticas del Vim más frecuentemente utilizadas se basan en mediciones indirectas respecto a la línea intercomisural y el III ventrículo, las cuales dependen de variaciones interindividuales. Estudios recientes han propuesto el haz dentatorrubrotalámico como una diana óptima para el control del temblor, postulando que se asocia a una mejoría clínica; sin embargo, esto no ha sido corroborado por otros autores.ConclusionesLa visualización de la vía cerebelorrubrotalámica por tractografía puede ayudar a definir la localización del Vim. Esta técnica tiene limitaciones inherentes y sería necesaria una estandarización del método para lograr resultados más precisos. La posible mayor utilidad de la diana por tractografía, directa, sobre la indirecta queda por demostrar a largo plazo en pacientes con temblor. (AU)

Introduction: The ventralis intermedius (Vim) nucleus of the thalamus is the usual surgical target for tremor. However, locating the structure may be difficult as it is not visible with conventional imaging methods; therefore, surgical procedures typically use indirect calculations correlated with clinical and intraoperative neurophysiological findings. Current ablative surgical procedures such as Gamma-Knife thalamotomy and magnetic resonance-guided focused ultrasound require new alternatives for locating the Vim nucleus. In this review, we compare Vim nucleus location for the treatment of tremor using stereotactic procedures versus direct location by means of tractography.DiscussionThe most widely used cytoarchitectonic definition of the Vim nucleus is that established by Schaltenbrand and Wahren. There is a well-defined limit between the motor and the sensory thalamus; Vim neurons respond to passive joint movements and are synchronous with peripheral tremor. The most frequently used stereotactic coordinates for the Vim nucleus are based on indirect calculations referencing the mid-commissural line and third ventricle, which vary between patients. Recent studies suggest that the dentato-rubro-thalamic tract is an optimal target for controlling tremor, citing a clinical improvement; however, this has not yet been corroborated.ConclusionsVisualisation of the cerebello-rubro-thalamic pathway by tractography may help in locating the Vim nucleus. The technique has several limitations, and the method requires standardisation to obtain more precise results. The utility of direct targeting by tractography over indirect targeting for patients with tremor remains to be demonstrated in the long-term. (AU)

Aplicación de la neurocirugía endoscópica en el tratamiento de las hemorragias hipertensivas en los ganglios basales / Application of neuroendoscopic surgery in treatment of hypertensive basal ganglia hemorrhage

Introducción: La relevancia de la neurocirugía endoscópica en el tratamiento de las hemorragias hipertensivas de los ganglios basales no se conoce en buena medida. Objetivo: Comparar la eficacia clínica de la neurocirugía endoscópica mínimamente invasiva con la de la microcirugía con craneotomía de ventana pequeña (SBWC) en el tratamiento de las hemorragias hipertensivas de los ganglios basales. Pacientes y métodos: Análisis retrospectivo de los datos clínicos de 174 pacientes con hemorragia hipertensiva de los ganglios basales tratados en nuestro hospital desde enero de 2018 hasta septiembre de 2020. Los pacientes se dividieron en dos grupos: uno sometido a neurocirugía endoscópica mínimamente invasiva (n = 90) y otro a microcirugía con SBWC (n = 84). Se compararon la duración de la operación, la tasa de eliminación del hematoma, la recidiva hemorrágica y el pronóstico. Resultados: En el grupo sometido a la endoscopia mínimamente invasiva, tanto la duración de la intervención como el tiempo de hemostasia fueron significativamente más breves, y la pérdida de sangre durante la intervención fue significativamente menor que en el grupo de microcirugía con SBWC (p < 0,001). La puntuación preoperatoria de la escala de coma de Glasgow (GCS) era de 8,64 ± 1,04 puntos en el grupo de la endoscopia y de 8,68 ± 1,02 puntos en el de la microcirugía (p > 0,05). A las 24 horas de la intervención, la puntuación de la GCS en los sometidos a la neuroendoscopia aumentó hasta 12,89 ± 1,56, con una diferencia significativa respecto al grupo de la microcirugía, que presentaba 11,18 ± 1,14 puntos (p < 0,001). El volumen del edema cerebral fue de 11,82 ± 3,25 mL en el grupo de la neuroendoscopia mínimamente invasiva y de 18,89 ± 3,15 mL en el de la microcirugía (p < 0,001). En comparación con el grupo sometido a esta última, en el grupo de la endoscopia, la eliminación del hematoma fue más extensa y el pronóstico resultó más favorable.(AU)

Introduction: The influence of Application of neuroendoscopic surgery in treatment of hypertensive basal ganglia hemorrhage remains largely unknown. Aim: To compare the clinical efficacy of minimally invasive neuroendoscopic surgery (NES) and small bone window craniotomy (SBWC) microsurgery on the treatment of patients with hypertensive basal ganglia hemorrhage (HBGH). Patients and methods: The clinical data of 174 HBGH patients treated in our hospital from January 2018 to September 2020 were retrospectively analyzed. They were divided into minimally invasive NES group (n = 90) and SBWC microsurgery group (n = 84). Their operation time, hematoma clearance rate, rebleeding and prognosis were compared. Results: In minimally invasive NES group, the operation time and intraoperative hemostasis time were significantly shorter, and the intraoperative blood loss was significantly less than those in SBWC microsurgery group (p < 0.001). The preoperative Glasgow coma scale (GCS) score was 8.64 ± 1.04 points and 8.68 ± 1.02 points respectively in minimally invasive NES group and SBWC microsurgery group (p > 0.05). At 24 h after operation, the GCS score in minimally invasive NES group rose to 12.89 ± 1.56 points, and it had a significant difference from that in SBWC microsurgery group (11.18 ± 1.14 points, p < 0.001). The volume of brain edema was 11.82 ± 3.25 mL in minimally invasive NES group and 18.89 ± 3.15 mL in SBWC microsurgery group (p < 0.001). In minimally invasive NES group, the clearance of hematoma was superior to that in SBWC microsurgery group, and the prognosis was also better than that in SBWC microsurgery group. Conclusions: Minimally invasive NES has better efficacy than SBWC microsurgery in the treatment of HBGH.(AU)

Fahr’s Syndrome – A Case Report / Síndrome de Fahr: un caso clínico

Fahr’s syndrome is an uncommon neurodegenerative disorder, characterized by bilateral and extensive deposition of calcium in the basal ganglia.We present the case of a 66-year-old female presented to the Emergency Department with (a sudden and) intense holocranial headache accompanied by nausea. She also reported paresthesias of the hands and feet with several years of evolution, mnesic changes and periods of uninhibited behavior. Head CT revealed extensive and bilateral calcifications of the basal ganglia, cerebellum and frontal region and the analytical findings showed a severe hypocalcemia. She begun replacement with intravenous and oral calcium. An improvement of signs and symptoms were observed during the hospitalization.Although rare, Fahr’s syndrome must be kept in mind and appropriate treatment should be aplied in order to stop it’s progression and improve the clinic symptoms and signs. (AU)

Enfermedad de Fahr / Fahr's disease

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Síndrome de Susac. A propósito de las encefalitis autoinmunes / Susac's syndrome. A case of autoimmune encephalitis

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Enfermedad de Fahr, un caso de psicosis por calcificación de los ganglios basales / Fahr's disease, a case of psychosis case due to basal ganglia calcification

La enfermedad de Fahr es una entidad poco frecuente producida por la calcificación de los ganglios basales y otras estructuras cerebrales, que cursa con alteraciones del movimiento, alteraciones cognitivas y síntomas psiquiátricos. A propósito de ello exponemos el caso de un paciente con enfermedad de Fahr que inicialmente fue diagnosticado y tratado de depresión, pero debido a su evolución desfavorable, se sospecha de un posible origen orgánico. Tras la realización de un TAC, se descubren calcificaciones en los ganglios de la base que ayudan a orientar el diagnóstico. Proponemos hacer una revisión del diagnóstico diferencial de las principales etiologías que pueden cursar con una clínica similar, debido a la calcificación de los ganglios basales, dado que el pronóstico y tratamiento puede diferir mucho según la etiología

Fahr's disease is a rare disorder that is caused by basal ganglia calcification of basal ganglia and other brain structures. Its course includes a motion disorder, cognitive deterioration, and psychiatric symptoms. A case report is presented on a patient that was diagnosed and treated for depression, but the unfavourable course led to the suspicion of an organic disease. Basal ganglia calcifications were found in the CT scan. A review will be presented of the differential diagnosis of principal aetiologies that have similar clinical symptoms that are due to basal ganglia calcification. Prognosis and treatment can be very different depending on the aetiology

Variante conductual de la demencia frontotemporal como forma de presentación de la degeneración corticobasal / Behavioural variant of frontotemporal dementia as the presenting symptom of corticobasal degeneration

Introducción. La variante conductual de la demencia frontotemporal se caracteriza por el deterioro progresivo de la personalidad, social y cognitivo que se asocia con diversas patologías moleculares de la degeneración lobar frontotemporal (DLFT): DLFT-tau, DLFT-TDP y DLFT-FUS. El estudio anatomopatológico es necesario para su diagnóstico. Caso clínico. Varón de 61 años, con un cuadro progresivo de tres años de evolución de trastorno conductual, apatía, lenguaje pobre, perseveración, falta de empatía, bulimia y disfunción ejecutiva. En la neuroimagen se objetivó una atrofia cortical frontal de predominio derecho, y en la tomografía simple por emisión de fotón único cerebral, una hipoperfusión frontoparietotemporal bilateral con afectación de tálamos y caudados. Clínicamente, se le diagnosticó probable demencia frontotemporal, variante conductual. Tras su fallecimiento, se donó el cerebro al Banco de Tejidos Neurológicos y el diagnóstico neuropatológico fue el de degeneración corticobasal. Conclusiones. La degeneración corticobasal es una de las taupatías de la DLFT-tau. Los criterios diagnósticos de degeneración corticobasal de 2013 contemplan como fenotipo clínico la disfunción ejecutiva, las alteraciones conductuales y de personalidad similar al de este paciente. El caso anatomoclínico presentado ilustra la falta de correlación entre el fenotipo clínico y el diagnóstico neuropatológico subyacente en la demencia frontotemporal, y la necesidad de realizar el estudio histopatológico para llegar al diagnóstico definitivo

Introduction. The behavioural variant of frontotemporal dementia is characterised by progressive social, cognitive and personality deterioration associated with several molecular pathologies of frontotemporal lobar dementia (FTLD): FTLD-tau, FTLD-TDP and FTLD-FUS. Its diagnosis requires pathological studies. Case report. A 61-year-old male, with a three-year progressive history of behavioural disorder, apathy, poor language skills, perseveration, lack of empathy, bulimia and executive dysfunction. Neuroimaging revealed right-dominant frontal cortical atrophy, and a single-photon emission tomography brain scan showed bilateral frontal hypoperfusion with thalamic and caudate involvement. Clinically, he was diagnosed with probable frontotemporal dementia, behavioural variant. On his death, his brain was donated to the Neurological Tissue Bank and the neuropathological diagnosis was corticobasal degeneration. Conclusions. Corticobasal degeneration is one of the FTLD-tau tauopathies. The 2013 diagnostic criteria for corticobasal degeneration include executive dysfunction and behavioural and personality disorders similar to those of this patient as a clinical phenotype. The anatomoclinical case presented illustrates the absence of any correlation between the clinical phenotype and the underlying neuropathological diagnosis in frontotemporal dementia, and the need to conduct a histopathological study in order to reach a definitive diagnosis

Encefalopatía hepática: el manganeso también brilla en T1 / Hepatic encephalopathy: manganese also shines in T1

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Utilidad del estudio metabólico cerebral con PET/TC 18F-fluorodeoxiglucosa para descartar estado vegetativo / The role of 18-F-fluorodeoxyglucose PET/CT in ruling out vegetative state

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Bases neurales de la toma de decisiones / Neural substrates of decision-making

Introducción: La toma de decisiones (TD) puede definirse como la selección de una alternativa dentro de un rango de opciones existentes, considerando los posibles resultados de las selecciones realizadas y sus consecuencias en el comportamiento presente y futuro. Tradicionalmente, se ha afirmado que desde el punto de vista anatómico la base neural fundamental de este proceso lo constituye la corteza prefrontal (CPF); sin embargo, nuevos estudios validan la hipótesis de la existencia una compleja red neural que incluyen estructuras tanto corticales como subcorticales. Objetivo: La presente revisión tiene como objetivo resumir la evidencia sobre las bases anatómicas relacionadas con el proceso de toma de decisiones tomando en consideración la información disponible hasta la actualidad, que valida la existencia de una compleja red neural que sirve de soporte a este complejo proceso neuropsicológico. Desarrollo: La evidencia contemporánea indica que dentro de las bases neurales de la TD se encuentran regiones de la CPF como la corteza orbitofrontal, dorsolateral y el giro cingulado anterior. Además, el proceso es asistido por regiones subcorticales, como la amígdala, el hipocampo y el cerebelo. Conclusiones: Los resultados hasta el momento demuestran la importancia de las estructuras corticales y subcorticales en la toma de decisiones. Las bases neurales de la TD consisten en una compleja red neural con conexiones cortico-corticales y cortico-subcorticales, que incluyen tanto las subdivisiones de la CPF como las estructuras límbicas y el cerebelo

Introduction: Decision-making is the process of selecting a course of action from among 2 or more alternatives by considering the potential outcomes of selecting each option and estimating its consequences in the short, medium and long term. The prefrontal cortex (PFC) has traditionally been considered the key neural structure in decision-making process. However, new studies support the hypothesis that describes a complex neural network including both cortical and subcortical structures. Objective: The aim of this review is to summarise evidence on the anatomical structures underlying the decision-making process, considering new findings that support the existence of a complex neural network that gives rise to this complex neuropsychological process. Development: Current evidence shows that the cortical structures involved in decision-making include the orbitofrontal cortex (OFC), anterior cingulate cortex (ACC), and dorsolateral prefrontal cortex (DLPFC). This process is assisted by subcortical structures including the amygdala, thalamus, and cerebellum. Conclusions: Findings to date show that both cortical and subcortical brain regions contribute to the decision-making process. The neural basis of decision-making is a complex neural network of cortico-cortical and cortico-subcortical connections which includes subareas of the PFC, limbic structures, and the cerebellum

Apatía postictus / Post-stroke apathy

La apatía es un trastorno de la motivación consistente en una reducción cuantitativa de la conducta dirigida a objetivos. Los pacientes muestran una pérdida de motivación, preocupación, interés y respuesta emocional, lo que se traduce en una disminución de la iniciativa, de la interacción con el entorno y de la actividad social. La apatía no solo es frecuente tras el ictus sino que su presencia afecta negativamente a pacientes y cuidadores, incluyendo una peor recuperación funcional, pérdida de la autonomía social y mayor sobrecarga del cuidador. Es necesario disponer de una definición precisa y de unos criterios diagnósticos consensuados de apatía para mejorar la valoración e individualizar el plan de tratamiento del paciente. Así como las terapias de modificación de conducta han demostrado su utilidad, son escasos los ensayos clínicos dirigidos a evaluar la eficacia del tratamiento farmacológico de pacientes con apatía postictus (AU)

Apathy is a motivational disturbance that can be defined as a quantitative reduction of goal-directed behaviour. Patients present with loss of motivation, concern, interest, and emotional response, resulting in a loss of initiative, decreased interaction with their environment, and a reduced interest in social life. Apathy not only appears to be common in stroke patients, but it has also been related to a wide range of negative consequences for the patients and their caregivers, including poor functional recovery, loss of social independence, and caregiver distress. Clear definition and consensus diagnostic criteria for apathy are needed to accomplish an accurate assessment and an individualised treatment plan. Although there have been reports of successful behavioural therapy treatment of apathetic states, there is a paucity of controlled clinical trials on the efficacy of apathetic behaviours using pharmacotherapy (AU)

Encefalopatía tardía por monóxido de carbono de curso reversible en un paciente tratado con citicolina / Delayed-onset encephalopathy caused by carbon monoxide poisoning: Resolution in a patient treated with citicoline

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A novel, fully automated, observer-independent program for semiquantifying striatal 123I-FP-CIT uptake / Un nuevo programa, totalmente automático e independiente del observador para semi-cuantificar la captación estriatal de 123I-FP-CIT

Objective: To describe and validate a novel, fully automated program specifically designed for the semi- quantification of striatal 123I-FP-CIT uptake using volumes of interest (VOI) analysis. Material and methods: The proposed algorithm is based on a template that mimics the striatal 123 I-FP-CIT uptake in a healthy subjects, derived from defined anatomical VOIs available from WFU PickAtlas. Four SPECT studies of the anthropomorphic Alderson phantom filled with variable radioactive concentrations were acquired for the experimental validation. Experimental SPECT images were spatially normalized with respect to the previously created template. The binary VOIs corresponding to left caudate and puta- men and right caudate and putamen, which were used to construct the template, were projected onto the experimental images to obtain the counts for these regions. To minimize the partial volume effect, a percentage of the voxels in these regions (threshold), rather than all of them, was used. A binary occipital VOI was used to quantify the non-specific uptake. Experimental binding potentials (BPs) were calculated from the counts in these regions. True BPs were calculated from aliquots taken from the solutions used to fill the phantom. Results: There were statistically significant differences in the experimental BP values (p < 0.002) accord- ing to the percentage of voxels used. A highly significant correlation was achieved between true and experimental BP values, regardless of the percentage of voxels included for quantification. Conclusions: Our novel, observer-independent program automatically performs the semiquantification of striatal 123I-FP-CIT uptake in experimental studies (AU)

Objetivos: Describir y validar un nuevo software, totalmente automático, específicamente diseñado para semicuantificar la captación estriatal de 123I-FP-CIT usando volúmenes de interés (VOIs). Material y métodos: El algoritmo propuesto se basa en una plantilla que remeda la captación estriatal de 123I-FP-CIT en un sujeto sano, obtenida a partir de VOIs anatómicos definidos en WFU PickAtlas. Para la validación experimental de este algoritmo se adquirieron 4 estudios SPECT del maniquí antropomórfico Alderson llenado con concentraciones radioactivas variables. Las imágenes SPECT experimentales se normalizaron espacialmente respecto a la plantilla creada. Los VOIs binarios correspondientes a núcleo caudado y putámen derechos e izquierdos, utilizados para disen ̃ar la plantilla, se proyectaron sobre las imágenes experimentales para obtener las cuentas en estas regiones. Para minimizar los efectos de volumen parcial se utilizó un porcentaje de vóxeles, en vez de utilizar todos los vóxeles contenidos en estos VOIs. Se ha utilizado un VOI binario situado en región occipital para cuantificar la unión no específica. Los potenciales de unión (BPs) experimentales se calcularon a partir de las cuentas obtenidas en estas regiones. Los BPs reales se calcularon a partir de alícuotas tomadas de las soluciones utilizadas para llenar el maniquí. Resultados: Hubo diferencias estadísticamente significativas en los BPs experimentales en función del porcentaje de vóxeles utilizados para la cuantificación (p < 0.002). Se alcanzó una alta correlación entre los BPs reales y los experimentales, independientemente del porcentaje de vóxeles utilizados para la cuantificación. Conclusiones: Este nuevo programa automático e independiente del observador realiza la semicuantificación de la captación estriatal de 123I-FP-CIT en estudios experimentales (AU)

Abordajes farmacológicos para mejorar la función cognitiva en el síndrome de Down: estado actual y consideraciones / No disponible

Es creciente, y a veces acuciante, el interés de familias y profesionales relacionados con el síndrome de Down por conocer los posible beneficios que algunos fármacos pueden reportar sobre la cognición y conducta de las personas con síndrome de Down. Los primeros ensayos clínicos que se están realizando en las personas, y los resultados de los cada vez más frecuentes estudios sobre los modelos animales, han creado una atmósfera de esperanza y, por qué no decirlo, también de ansiedad. A principios del presente mes de enero fue publicada una exhaustiva revisión escrita por la investigadora norteamericana Katheleen J. Gardiner, en la que analiza con detalle todos los resultados obtenidos por diversos fármacos en el modelo de ratón más universalmente utilizado, el ratón Ts65Dn, y explica las posibilidades de que algunos de estos fármacos puedan ser probados en la clínica humana. Ofrecemos un muy amplio resumen en español que, esperamos, dé cumplida respuesta a las actuales inquietudes. Quien desee disponer del trabajo original en inglés y la bibliografía, puede solicitarlos a la dirección de la revista

Over the last several years, very promising results have been obtained with a mouse model of Down syndrome, the Ts65Dn. A diverse array of drugs has been shown to rescue, or partially rescue relevant deficits in learning and memory and abnormalities in cellular and electrophysiological features seen in the Ts65Dn. These results suggest that some levels of amelioration or prevention of cognitive deficits in people with Down syndrome may be possible. We review information from the preclinical evaluations on the efficacy of these drugs, and advance possible applications of some of the studied drugs to clinical trials

Síntomas psiquiátricos en una enferma de corea-acantocitosis / Psychiatric symptoms in a woman with chorea-acanthocytosis

La corea-acantocitosis es un raro trastorno neurodegenerativo de curso lentamente progresivo, caracterizado por movimientos involuntarios semejantes a la corea de Hungtinton, deterioro cognitivo, cambios en la conducta, crisis convulsivas y polineuropatía. Pertenece al grupo de las neuroacantocitosis, enfermedad es genéticamente definidas, en las que se asocia la degeneración progresiva de los ganglios de la base y la presencia de acantocitos en sangre periférica. La forma de inicio es heterogénea pudiendo ser los síntomas psiquiátricos su primera manifestación. Caso clínico: mujer de 48 años que comenzó con crisis convulsivas a los 35 años y aparición posterior de cambios de conducta y afectivos que motivaron la consulta en salud mental. Presentaba alteración en la marcha, torpeza motora, inestabilidad emocional e impulsividad y fue diagnosticada de cambio de personalidad debido a enfermedad médica, aunque los primeros estudios neurológicos resultaron negativos.La evolución posterior con aparición de movimientos coreicos, atrofia del núcleo estriado en RMN y detección de acantocitos en sangre periférica posibilitaron el diagnóstico. Se discute el papel de los ganglios basales en las manifestaciones psiquiátricas y la fisiopatología de la enfermedad (AU)

Chorea-acanthocytosis is an uncommon neurodegenerative disorder, usually with a low rate of progression. It is characterized by Huntington disease-like involuntary movements, cognitive decline, behavioral changes, seizures and polyneuropathy. Chorea-acanthocytosis belongs to the group of neuroacanthocytosis syndromes, a group of genetically defined diseases associated with progressive degeneration of the basal ganglia and peripheral red blood cellacanthocytes. The onset of the disease is variable in its manifestations and psychiatric symptoms may dominate the clinical picture. Case report: A 48-year-old woman with a history of seizures since age 35 developed behavioral and affective changes that led to her referral to our mental health unit. She had an unsteady gait, motor clumsiness, emotional instability and impulsivity. Personality changes related with medical illness were diagnosed despite a normal neurological survey. Subsequent development of choreic involuntary movements, evidence of striatal atrophy on MRI and detection of acanthocytes in a peripheral blood smear allowed diagnosis. The role of the basal ganglia in psychiatric manifestations and the pathophysiology of chorea-acanthocytosis are discussed (AU)

Presentación atípica de síntomas psiquiátricos: enfermedad de Fahr / Presentation of atypical psychiatric symptoms: Fahr's disease

La enfermedad de Fahr en un síndrome de etiología desconocida caracterizado por la presencia de calcificaciones idiopáticas bilaterales en ganglios basales y manifestaciones clínicas de tipo neuropsiquiátrico. Describimos el caso clínico de un varón de 70 años sin antecedentes de interés que ingresa en la unidad de agudos por un episodio depresivo con ideas delirantes congruentes e ideación suicida. Tres años antes había recibido el diagnostico de trastorno depresivo y de enfermedad de Fahr basándonos en hallazgos compatibles en la TC, manteniéndose asintomático hasta el ingreso. La falta de respuesta a antidepresivos, antipsicóticos y benzodiacepinas del episodio actual desembocó en un estado de estupor melancólico que precisó TEC. Tras la resolución de los síntomas de tipo afectivo se objetivó deterioro cognitivo característico de la enfermedad de Fahr (AU)

Fahr disease is a syndrome of unknown etiology, consisting of bilateral idiopathic calcifications of basal ganglia and neuropsychiatric symptoms. We describe the case of a 70 year old man with no psychiatric background, admitted to the hospital due to the presence of depressive symptoms with economic and guilt delusions and suicidal idea. He suffered a depression 3 years ago that completely resolved with mirtazapine, and calcifications of basal ganglia were a casual finding in the CT. In the current hospital admission, the lack of efficacy of antidepressant, antipsychotic and anxiolytic treatment lead to a severe melancholy stupor that indicated electroconvulsive therapy, which controlled both the psychotic and affective symptoms, but a cognitive impairment state was observed once the psychiatric symptoms resolved (AU)

Trastornos del movimiento en el ictus / Movement disorders in stroke

Introduccion. Los trastornos del movimiento son síntomas poco frecuentes tras un ictus, pudiendo ser hipercinéticos o hipocinéticos. Objetivo. Se han revisado los principales artículos publicados de trastornos del movimiento tras el ictus, describiendo la epidemiología, etiología, fisiopatología, relación temporal entre el ictus y la aparición del movimiento anormal, características clínicas, tratamiento y pronóstico. Desarrollo. El corea y el balismo son los trastornos del movimiento más frecuentes, y que más precozmente aparecen, siendo el parkinsonismo el que se presenta con un mayor intervalo de tiempo tras el ictus. No existe una localización específica para cada trastorno del movimiento, afectándose generalmente los ganglios basales. Habitualmente son autolimitados, pero pueden requerir tratamiento sintomático. Conclusiones. Los trastornos del movimiento tras el ictus son infrecuentes, de diferentes tipos y relación temporal, con afectación habitual de los ganglios basales y buen pronóstico (AU)

Introduction. Movement disorders are infrequent symptoms following a stroke and may be hyperkinetic or hypokinetic. Aims. A review was conducted of the most important articles published on movement disorders after a stroke, which covered the following areas: epidemiology, aetiology, pathophysiology, relationship in the time elapsed between the stroke and the appearance of abnormal movements, clinical features, treatment and prognosis. Development. Chorea and ballismus are the most frequent movement disorders and the ones that appear the earliest, parkinsonism being the one that appears after the greatest interval of time following the stroke. There is no specific location for each movement disorder, although the basal ganglia are generally involved. They are usually self-limiting but may require symptomatic treatment. Conclusions. Movement disorders following a stroke are rare, of different types with different time relationships, usually with involvement of the basal ganglia and a good prognosis (AU)