Trastorno de la marcha del nivel superior como forma de presentación de una parálisis supranuclear progresiva: descripción de un vídeo caso / Higher-level gait disorder as a presenting manifestation of progressive supranuclear palsy: a video case report

Introducción: El trastorno de la marcha frontal/apraxia de la marcha es un déficit motor del nivel superior con diversas causas, caracterizado por dificultades en el inicio de la marcha (congelación). Nuestro objetivo es presentar una paciente con un trastorno de la marcha del nivel superior con episodios de caídas como manifestaciones iniciales de una parálisis supranuclear progresiva (PSP). Sus datos se obtuvieron de los registros médicos del Servicio de Medicina General del Burdwan Medical College & Hospital (Burdwan, Bengala Occidental, India). Caso clínico: Mujer de 58 años sana que consultó por un trastorno de la marcha con caídas. La exploración neurológica mostró una apariencia facial característica (mirada fija, ojos muy abiertos, ceño fruncido y expresión fija hemifacial inferior), e hipocinesia-rigidez simétrica de predominio axial (postura retrocólica del tronco y el cuello). La exploración de la marcha reveló un trastorno de la marcha del nivel superior, caracterizado por una significativa vacilación inicial, que precisaba ayuda de objetos/personas cercanos. Al iniciar la marcha, los pasos mejoraban relativamente, pero reaparecía una deambulación inefectiva al girar. Presentaba zancadas cortas, congelación, base amplia de sustentación, desequilibrio, movimiento lento de las piernas, arrastre de los pies, y pérdida de la cadencia normal del tronco y las extremidades. Los reflejos posturales estaban alterados. La resonancia magnética cerebral desveló atrofia mesencefálica, dilatación de acueducto de Silvio y III ventrículo, atrofia frontal bilateral y el signo típico del colibrí. Finalmente, la paciente fue diagnosticada de una PSP probable. Conclusiones: Varias etiologías, incluida la PSP, deben considerarse, en el contexto clínico apropiado, si la exploración de la deambulación demuestra un trastorno de la marcha del nivel superior.(AU)

Introduction: In the evaluation of drug-resistant epilepsy, a detailed analysis of the semiology is essential to establish a diagnostic hypothesis of the location of the epileptogenic zone. Cross-sign (CS) is a very infrequent complex manual automatism described for the first time in 2008 and rarely reported in the literature. Case report: We present two cases from our series of patients monitored by video-EEG, one of whom also studied with deep electrodes, in which we describe the location of the discharge while performing the CS. A bibliographic review is also carried out to try to establish a localizing and/or lateralizing value of this sign. Conclusion: The sign of the cross is a rare ictal automatism that occurs in patients with temporal lobe epilepsy. The hand used to make the sign of the cross is the dominant one, regardless of the origin of the crises.(AU)

Biomarcadores pronósticos y de seguimiento en la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica / Prognostic and monitoring biomarkers in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

Introducción: La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) es una entidad clínica con una variabilidad fenotípica muy importante tanto en el inicio como en la evolución. Por lo tanto, es importante disponer de biomarcadores objetivos para monitorizar la evolución. En esta revisión presentamos los biomarcadores clínicos, neurofisiológicos, de neuroimagen, y en la sangre y el líquido cefalorraquídeo (LCR) para el seguimiento y el pronóstico de la PDIC. Desarrollo: Se han desarrollado diferentes herramientas clínicas validadas para el seguimiento de la PDIC mediante la evaluación de la fuerza y la discapacidad. No obstante, falta determinar el mejor parámetro para monitorizar la marcha. El seguimiento mediante examen neurofisiológico también está ampliamente extendido, y la amplitud del compound muscle action potential es lo más utilizado. Más recientemente, se ha desarrollado la Motor Unit Number Index sum score, que es una técnica precisa y reproducible. El papel de la ecografía de nervio se encuentra en desarrollo, y se ha descrito correlación entre la evolución clínica y los hallazgos por ecografía. Se han descrito múltiples biomarcadores en sangre y el LCR, entre los que destacan los anticuerpos antinodales/paranodales, los neurofilamentos de cadena ligera, los niveles de inmunoglobulina G en el suero y los niveles de esfingomielina en el LCR. Asimismo, se han descrito variantes genéticas y citocinas relacionadas con el pronóstico y la respuesta a los tratamientos. Conclusiones: Uno de los retos más importante en el manejo de la PDIC es la monitorización de los cambios clínicos tras el inicio del tratamiento. La combinación de biomarcadores que permitan una comprensión exacta de la enfermedad es crucial para el manejo óptimo de la PDIC.(AU)

Introduction: Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) is a clinical entity with significant phenotypic variability both in its onset and in its course. Therefore, it is important to have objective biomarkers with which to monitor its evolution. In this review we present clinical, neurophysiological, neuroimaging, blood and cerebrospinal fluid (CSF) biomarkers for the monitoring and prognosis of CIDP. Development: Different clinical tools have been developed and validated to monitor CIDP by assessing strength and disability. However, the best parameter for monitoring gait remains to be determined. Monitoring by neurophysiological examination is also widespread and the amplitude of the compound muscle action potential is the most commonly used. More recently, the Motor Unit Number Index sum score has been developed, which is an accurate and reproducible technique. The role of nerve ultrasonography is under development and a correlation between clinical evolution and ultrasound findings has been described. Multiple biomarkers have been described in blood and CSF, including antinodal/paranodal antibodies, neurofilament light chain, serum immunoglobulin G levels and CSF sphingomyelin levels. Genetic variants and cytokines associated with prognosis and response to treatment have also been described. Conclusions: One of the most important challenges in the management of CIDP is the monitoring of clinical changes after treatment initiation. The combination of biomarkers that allow an accurate understanding of the disease is crucial for the optimal management of CIDP.(AU)

El síndrome de Eaton Lambert: una presentación clínica inusual que suele preceder al diagnóstico oncológico / Eaton lambert syndrome: a rare clinical presentation that usually precedes oncological diagnosis

El síndrome de Eaton Lambert es un trastorno de tipo autoinmune que afecta a la unión neuromuscular. Cursa con debilidad muscular proximal y simétrica y en el 60% de los casos se asocia a una neoplasia subyacente. Dado que esta debilidad es de inicio insidioso, los pacientes suelen consultar inicialmente a su especialista de Medicina Familiar y Comunitaria. Reconocer esta entidad es fundamental para el diagnóstico precoz de la enfermedad oncológica ya que habitualmente precede en meses a los síntomas locales derivados de la enfermedad tumoral. El médico o médica de Atención Primaria tiene un papel fundamental en el adelanto diagnóstico y debe realizar una derivación precoz al medio hospitalario para completar el estudio. Presentamos un caso clínico de síndrome de Eaton Lambert paraneoplásico en el contexto de un carcinoma de pulmón de células pequeñas que trata de ilustrar esta cronología y abordar el proceso diagnóstico y terapéutico.(AU)

Eaton Lambert syndrome is an autoimmune disorder that involves the neuromuscular junction. Clinical course includes proximal muscular weakness and symmetry. In 60% of cases this is associated with underlying neoplasia. Given that this weakness is of insidious onset, patients usually initially consult their family doctor. Recognizing this condition is essential for early diagnosis of oncological disease as it usually occurs a few months prior to local symptoms arising from tumour disease. The family doctor plays a crucial role in early diagnosis and should refer early to hospital to complete the study. We report a case study of paraneoplastic Eaton Lambert syndrome in the context of a small cell lung carcinoma that tries to depict this chronology, in addition to tackling the diagnostic and therapeutic process.(AU)

Síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton / Lambert-Eaton myasthenic syndrome

Introducción: El síndrome miasteniforme de Lambert-Eaton (LEMS) es una patología paraneoplásica (T-LEMS) o idiopática autoinmunitaria (NT-LEMS) ocasionada por autoanticuerpos contra los canales de calcio dependientes del voltaje presinápticos de la unión neuromuscular. El 60% de los T-LEMS se asocia a carcinoma de pulmón de células pequeñas. Una puntuación Dutch-English LEMS Tumor Association Prediction (DELTA-P) mayor de 3 denota un riesgo elevado de dicha asociación. El diagnóstico precoz fundado en los hallazgos clínicos, estudios neurofisiológicos y dosificación de títulos de anticuerpos en el suero permite iniciar tempranamente el tratamiento sintomático y la búsqueda oncológica. Son escasos los informes de pacientes con LEMS en Latinoamérica. Objetivo: Describir las características de pacientes con LEMS de un centro privado de Buenos Aires, Argentina, y compararlas con las de otras series publicadas. Pacientes y métodos: Se revisaron historias clínicas de 13 pacientes con LEMS con hallazgos clínicos, electromiograma compatible y/o anticuerpos positivos. Se realizó seguimiento hasta descartar o confirmar una neoplasia asociada de acuerdo con los algoritmos recomendados. Resultados: Cuatro pacientes presentaron diagnóstico de T-LEMS, dos de ellos con carcinoma de pulmón de células pequeñas. De los nueve pacientes con NT-LEMS, cinco presentaron una puntuación DELTA-P de 3 y 4. Nueve pacientes presentaron la tríada clínica clásica desde el inicio. Todos los pacientes presentaron en el electromiograma hallazgos compatibles con defecto de placa neuromuscular presináptico. El 70% mejoró sintomáticamente con piridostigmina. Conclusiones: Los hallazgos clínicos, junto con los estudios neurofisiológicos compatibles, resultan suficientes para el diagnóstico de LEMS. No pudo replicarse la relación entre puntuación DELTA-P y riesgo de carcinoma de pulmón de células pequeñas...(AU)

Introduction: Early diagnosis based on clinical findings, neurophysiological studies and serum antibody titres allows early initiation of symptomatic treatment and oncological screening. Reports of patients with LEMS in Latin America are scarce. Aim: This article aims to describe the characteristics of patients with LEMS from a private centre in Buenos Aires, Argentina, and to compare them with those of other series that have been published. Patients and methods: The medical records of 13 patients with LEMS with clinical findings, compatible electromyogram and/or positive antibodies were reviewed. Follow-up was performed until associated neoplasia was ruled out or confirmed according to the recommended algorithms. Results: Four patients were diagnosed with T-LEMS, two of them with small-cell lung carcinoma. Of the nine patients with NT-LEMS, five had a DELTA-P score of 3 and 4. Nine patients presented with the classic clinical triad from the onset of the disease. All patients had electromyogram findings compatible with presynaptic neuromuscular plaque defect. Of the total, 70% improved symptomatically with pyridostigmine. Conclusions: The clinical findings, together with compatible neurophysiological studies, are sufficient for the diagnosis of LEMS. The relationship between the DELTA-P score and the risk of small-cell lung carcinoma could not be replicated. Symptomatic treatment with pyridostigmine represents an effective therapeutic alternative.(AU)

Traducción al español y validación lingüística de la escala North Star Ambulatory Assessment para la evaluación funcional de la distrofia muscular de Duchenne / Spanish translation and linguistic validation of the North Star Ambulatory Assessment for Duchenne muscular dystrophy functional evaluation

Introducción: En la distrofia muscular de Duchenne son necesarias medidas de evaluación fiables y validadas para el seguimiento del deterioro funcional y de los efectos de los nuevos tratamientos. Objetivo: Se realizó una traducción, seguida de validación lingüística, de la escala North Star Ambulatory Assessment al español. Materiales y métodos: Se utilizó un proceso estructurado, de múltiples etapas, basado en las guías internacionales, con los siguientes pasos: traducción (preparación, traducción directa, reconciliación, retrotraducción, revisión de la retrotraducción y revisión por médicos clínicos), validación lingüística mediante una prueba piloto (entrevista cognitiva, revisión médica, revisión de resultados y ajustes finales) y finalización (revisión de pruebas e informe final). Resultados: No surgieron dificultades importantes durante los pasos de traducción. La reconciliación de las traducciones directas requirió pocos cambios. En la validación lingüística fueron precisas varias reuniones para resolver dificultades de comprensión, en matices sutiles, en el significado de algunas palabras. El estudio piloto se realizó con 10 especialistas clínicos de diferentes lugares de España (fisioterapeutas y especialistas o residentes de medicina física y rehabilitación). Hubo seis comentarios, dos de ellos sobre las posiciones de partida en los ítems 4-5 (de pie sobre un solo pie) y 13 (de pie sobre los talones), y dos sobre las instrucciones de puntuación para los ítems 3 (levantarse de la silla) y 14 (saltar). Conclusión: Nuestro estudio ha proporcionado un instrumento cómodo y fiable para cuantificar las capacidades funcionales en niños con distrofia muscular de Duchenne en España. Las innovaciones en el método y nuestros resultados podrían usarse como modelo para la validación lingüística en otros idiomas.(AU)

Introduction: There is a need for reliable and properly validated outcome measures in Duchenne muscular dystrophy, both to monitor functional impairment and to assess the impact of new therapies.Objective: We aimed to perform a translation of the North Star Ambulatory Assessment scale into Spanish and a linguistic validation of the resulting Spanish version. Materials and methods. A structured multistage process based on international guidelines was used, with the following steps: translation (preparation, forward translation, reconciliation, back translation, back translation review, clinicians’ review), linguistic validation though pilot testing (cognitive interviewing, medical review, review of results and final changes), and finalization (proofreading, final report). Results: No major difficulties were found during translation steps. Few changes were needed to reconcile forward translations. The linguistic validation process required several meetings to solve comprehension difficulties due to subtle nuances in the meaning of some words. The pilot study was carried out in 10 practitioners from different places in Spain, including both physiotherapists and specialists and registrars in physical medicine and rehabilitation. A total of 6 comments were obtained, including 2 comments on starting positions for items 4-5 (stand on one leg) and item 10 (stand on heels) and 2 comments on scoring instructions for item 3 (stand up from chair) and item 14 (jump). Conclusion: Our study has resulted in a convenient and reliable instrument for the quantification of functional abilities in boys with Duchenne muscular dystrophy in Spain. Our innovations in methods and our results could be used as a suggested template for the North Star Ambulatory Assessment linguistic validation in other languages.(AU)

Effects of strength training based on velocity versus traditional training on muscle mass, neuromuscular activation, and indicators of maximal power and strength in girls soccer players

This study examines the effects of two strength training (ST) programs, one based on mean propulsive velocity (MPV) and another under the traditional method, the % one-repetition maximum (1RM), on neuromuscular performance and muscle composition in girls who play soccer. Fifty players with an average age of 13.6 ± 1.2 years participated in the study and were randomly assigned into three groups: a maximal execution velocity training group (VG, n = 15), a maximal strength group (RMG, n = 13), and a control group (CG, n = 18). The study was developed for a period of twelve weeks during regular team training to prepare for the season. The VG and RMG groups performed additional strength or muscle power training three times a week, including movements of full squat and pedaling on a cycle ergometer. The two types of training groups and the control group exhibited significant gains. However, the greatest increases were achieved with VG training, with significant increases (p < 0.000) in maximal strength, (p < 0.000) squat power, (p < 0.000) velocity over 30 m, (p < 0.000) cycle ergometer power, and (p < 0.008) lower limb muscle mass. Statistically significant differences were observed between VG and RMG in countermovement jump (CMJ) (p < 0.008) and squat power (p < 0.01) tests, between VG and CG in CMJ (p < 0.01), squat power (p < 0.000), and maximal squat strength (p < 0.000), and between RMG and CG in maximal squat strength (p < 0.000) only. These findings might indicate that high-velocity ST can be performed simultaneously with regular training to improve the explosive actions of soccer players

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Observational study with the objective of determining possible correlations between GRF and muscle activation at reception after a jump in an ACL injury

INTRODUCTION: The ACL injury is considered one of the most serious injuries and usually occurs in actions that include movements with changes of direction, jump and landing. It is a common injury between the young active population and the risk in women of suffering from non-contact injury is superior to that of men. Athletes who suffer from non-contact injuries of the ACL usually have common biomechanical profiles, with landings with large values in ground reaction force (GRF) and therefore, low cushioning on landing. OBJECTIVE: To determine possible correlations between GRF and muscular activation at lading after a jump. MATERIAL AND METHODS: The type of study carried out is an observational study in which, using surface electromyography (EMG), a force platform and an electrogoniometer, the aim is to assess muscle activation and its relationship with GRF (specifically the vertical component Fz). RESULTS: Correlations have been observed between the reaction force of the soil (Fz) in the moments where the reaction force of the soil is greater and the instant where the knee reaches maximum flexion after landing, with the activation of certain muscle groups and differences depending on the gender of the subject. DISCUSSION: The neuromuscular recruitment strategies in the phases of maximum GRF load and knee flexion are different depending on the sex of the individual, so it should be considered when scheduling prevention and recovery work. CONCLUSION: The evaluation of GRF and muscle activation patterns, allows to assess the dynamics of landing after a jump and to be able to detect different patterns according to sex, with the consequent importance that it can have in the injury mechanism

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Puesta al día en la miastenia gravis / An update on myasthenia gravis

La miastenia gravis es el trastorno más común dentro de las enfermedades que afectan a la transmisión neuromuscular. Actualmente es uno de los trastornos autoinmunes mejor definidos y entendidos. Esta se caracteriza por debilidad y fatiga de forma fluctuante y en combinación variable de los músculos oculares, funciones bulbares, de las extremidades y de los músculos respiratorios. Estos síntomas son el resultado de un ataque inmunológico contra la membrana postsináptica de la unión neuromuscular. El diagnóstico de la miastenia gravis depende tanto de pruebas clínicas como serológicas. Es una enfermedad que puede ser controlada de forma efectiva con las distintas líneas terapéuticas actuales, incluso logrando la remisión de esta. A continuación, presentamos una actualización de esta interesante enfermedad

Myasthenia gravis is one of the most common disorders that affect neuromuscular transmission. It is currently one of the most understood and characterised autoimmune disorders Its typical symptoms are fluctuating weakness and fatigue that affects a combination of ocular muscles, bulbar functions, as well as limb and respiratory muscles, which are due to an immune attack against the postsynaptic membrane of the neuromuscular junction. The diagnosis of myasthenia gravis is based on clinical and serological test. It is a disease that can be effectively controlled with the current therapeutic lines, even achieving a complete remission. An update of this interesting disorder is now presented

Estado actual de los síndromes miasténicos congénitos / Current status of congenital myasthenic syndromes

Desde la descripción de Engel del primer caso de miastenia congénita en 1977 y el hallazgo en 1995 del primer gen patógeno, el conocimiento de los síndromes miasténicos congénitos se ha ido desarrollando, y se han descrito la base patógena, sus características clínicas, las correlaciones fenotipo-genotipo establecidas y su abordaje terapéutico. En este grupo de enfermedades se altera el margen de seguridad de la transmisión neuromuscular por distintos mecanismos: en la síntesis o almacenamiento de los quantum de acetilcolina en las vesículas sinápticas, en la liberación de acetilcolina en el nervio terminal mediada por calcio o en la eficiencia de la cuanta liberada para generar una despolarización postsináptica. Su conocimiento ha permitido establecer distintas estrategias terapéuticas. En esta revisión se describen las principales actualizaciones de estos síndromes: los genes descritos que clasifican un 50% de los casos, su clasificación actual basándose en la localización de las proteínas que alteran la transmisión neuromuscular, incluyendo un nuevo grupo de miastenias congénitas, los trastornos de la glicosilación, las principales claves diagnósticas y el abordaje terapéutico de este grupo de pacientes infradiagnosticados (AU)

Since Engel reported the first case of congenital myasthenia in 1977 and the first pathogenic gene was found in 1995, knowledge about congenital myasthenic syndromes has continued to grow. Over the years, the pathogenic basis, its clinical features, the phenotype-genotype correlations that have been established and its therapeutic management have all been described. In this group of diseases the safety margin of neuromuscular transmission is altered by different mechanisms: in the synthesis or storage of acetylcholine quanta in the synaptic vesicles, in the calcium-mediated release of acetylcholine in the nerve terminal or in the efficiency of the quantum released to generate a post-synaptic depolarisation. Increased knowledge about them has enabled a number of different therapeutic strategies to be established. In this review the main updates on these syndromes are reported, including: the genes described as classifying 50% of cases, their current classification based on the localisation of the proteins that alter neuromuscular transmission, including a new group of congenital myasthenias, glycosylation disorders, the main key diagnoses and the therapeutic management of this group of under-diagnosed patients (AU)

Actividad electromiográfica (EMG) durante el pedaleo, su utilidad en el diagnóstico de la fatiga en ciclistas / Electromiografic (EMG) activity during pedaling, its utility in the diagnosis of fatigue in cyclists

La fatiga muscular tiene múltiples definiciones, pero con una misión especial cual es la misión protectora, avisando al organismo sobre la debilidad o la aparición de una incapacidad funcional. En esta revisión se hace un análisis de las aplicaciones de la electromiografía (EMG) como técnica para comprender los patrones de activación musculares durante el pedaleo y la aparición de fatiga muscular. Se ha realizado una revisión en la cual se analizan las variaciones de la actividad EMG durante las fases del pedaleo. El movimiento del pedaleo ha sido estudiado exhaustivamente y se ha legado a distinguir 4 fases en el pedaleo que originan la propulsión y el recobro. Mediante el uso de la EMG se pueden describir los patrones de activación típicos, en cuanto al nivel de actividad y el tiempo de activación de los principales músculos de las extremidades inferiores. La actividad muscular y la coordinación pueden variar entre personas a lo largo de un solo ciclo de pedaleo y entre diferentes ciclos de la misma persona. También se examinan los principales factores que pueden influir en estos patrones EMG durante las fases del pedaleo. Asimismo, se describe la influencia de factores como la potencia de salida, cadencia o frecuencia de pedaleo, pendiente y postura, interfaz calzado pedal, nivel de entrenamiento y fatiga muscular, que producen alteraciones en el tiempo de activación y coordinación muscular. En conclusión, la EMG permite detectar la aparición de la fatiga muscular, bien de origen central o periférico. También, estimar el umbral de fatiga de neuromuscular a partir de la amplitud EMG durante un test incremental en un cicloergómetro. Al aumentar de la amplitud para intentar mantener la fuerza y una disminución del espectro de frecuencias

Muscle fatigue has multiple definitions, but with a special mission what is the protective mission, warning the body about weakness or the appearance of a functional disability. In this review, we present the applications of Electromyography (EMG) as a technique to gain insight into the activation patterns during cycling and the onset of fatigue. A narrative review has been carried out in which analysis of the EMG activity during the different phases of the pedal cycle. The movement of the pedal has been studied exhaustively and has been able to distinguish 4 phases in the pedaling that originate the propulsion and the recovery. By using the EMG it is possible to describe the typical activation patterns in terms of the activity level and activation time of the main muscles of the lower limbs. Muscle activity and coordination can vary between people throughout a single cycle of pedaling and between different cycles of the same person. Moreover, we examine the main factors that can influence these electromyographic patterns during the pedal cycle. We also describe the influence of factors such as output power, cadence or frequency of pedaling, slope and posture, foot pedal interface, training level and muscle fatigue that produce alterations in the time of activation and muscular coordination. In conclusion, we believe that EMG can detect the occurrence of muscle fatigue, either of central or peripheral origin. The method used to estimate the neuromuscular fatigue threshold from the EMG amplitude during an incremental test on a cycle ergometer is presented. In general there is an increase in amplitude to try to maintain the force and a decrease in the frequency spectrum

Insuficiencia respiratoria grave y bloqueo neuromuscular después de la administración de colistina / Severe respiratory failure and neuromuscular blockade after administration of colimycin

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The anatomy and prevalence of the juncturae tendinum in the hands. A systematic review and meta-analysis

The movement of the fingers of the hand is thought to be limited in extension due in part to the presence of the juncturae tendinum (JT) in the dorsal webspaces. Clinically, these structures may help surgeons in identifying the extensor slips of the extensor digitorum communis (edc) and constitute an additional resource for tendon repair. These connections are highly variable in relation to their frequency and shape. Based on von Schroeder’s classification, an evidence synthesis of those structures was performed; nineteen cadaveric studies were located with a total of 2060 hands. Using meta-analytical methods, the pooled prevalence values were computed for each webspace and each type of JT; the JT type 1 (JT-1) and 3 (JT-3) were by far the most common in the 2nd and 4th webspaces, respectively. In the 3rd webspace, the JT type 2 (JT-2) had the highest prevalence value, followed by JT-3 and JT-1. The pooled means of JT size revealed that JT-3 was significantly longer and thicker than JT-1 and JT-2, while JT-1 was significantly wider than JT-2 and JT-3. Ancestry-based prevalence values showed that Middle Eastern populations had the lowest overall JT prevalence values, and Indian and Turkish ancestries had the highest values. Side-based prevalence values demonstrate significance only for the JT-3y type in the 4th webspace, where it was twice more frequent on the left side. While JT-3 was not infrequent between edc to the ring finger and extensor digiti minimi (16.5%), it occurred 13 times more when edc to the little finger was absent. This anatomical meta-analysis is likely to generate more accurate prevalence and mean size values of the juncturae tendinum in human hands

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Técnica neuromuscular de la vaina rectal abdominal / No disponible

La Técnica Neuromuscular (TNM) permite simultanear exploración, diagnóstico y tratamiento, y tiene como objetivo normalizar el tejido muscular y conjuntivo. La técnica permite localizar las induraciones y/o dificultades del deslizamiento dentro de tejido conjuntivo, que se interpretan como una disminución de las propiedades viscoelásticas de dicho tejido, lo que limita la doble función de filtro iónico y difusión de nutrientes. Consta de una serie de trazos realizados con el pulgar, de forma lenta, que permiten centrar la atención tanto en la sensación palpatoria como en la respuesta del paciente. La técnica abdominal básica trata las zonas abdominales y consta de varias partes. Debe prestarse especial atención a la línea alba y la vaina rectal abdominal, por su gran variedad de factores funcionales y estructurales, y su repercusión tanto a nivel local como sobre la salud en su conjunto (AU)

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Evaluación externa de los cambios funcionales y la marcha tras una sesión de miofibrotomía múltiple en escolares con diplejía espástica / External evaluation of gait and functional changes after a single-session multiple myofibrotenotomy in school-aged children with spastic diplegia

Introducción. Unos 23.000 pacientes con espasticidad han optado voluntariamente por la miofibrotomía múltiple (MFM), una técnica alternativa consistente en seccionar tejidos blandos para liberar restricciones articulares. Iniciada por Ulzibat (Rusia), se realiza fuera de controles clínicos ortodoxos. Objetivo. Evaluar externamente los efectos de la MFM sobre la funcionalidad motora y la marcha. Pacientes y métodos. Estudio observacional autocontrolado que evalúa cambios en variables funcionales -Gross Motor Function Classification System, dimensión E de la Gross Motor Function Measure (GMFM) y Functional Mobility Scale- y 32 parámetros de marcha (medidos mediante análisis instrumental) en 22 escolares con diplejía espástica (edad mediana: 9 años y 6 meses; Q1-Q3: 7 años y 11 meses a 11 años y 6 meses) cuyos padres optaron por una MFM (mediana de observación: 4 meses; rango: 3-7 meses). Resultados. El análisis de conglomerados jerárquicos utilizado para determinar patrones topográficos de cortes en los pacien s detectó que los cirujanos aplicaban a cada paciente uno de tres conjuntos de cortes. Analizados los tres grupos de pacientes, se observó que un grupo empeoró globalmente y una mejora significativa general en la dimensión E del GMFM (diferencia de mediana: 4,86%; intervalo de confianza al 95% = 0-6,94%) tras la MFM. Algunos parámetros de la marcha se normalizaron significativamente (izquierda: rango flexión-cadera, máxima dorsiflexión en apoyo; derecha: velocidad, rotación pélvica media en apoyo y máxima dorsiflexión en apoyo). Conclusiones. Estos resultados no apoyan ni justifican el uso de la MFM como opción para el tratamiento de la espasticidad. Insistimos en que esta técnica debe evitarse fuera de protocolos de estudio. Sin embargo, los resultados asientan una base objetiva para justificar la realización de un ensayo clínico y estudios observacionales a largo plazo (AU)

Introduction. About 23,000 patients with spasticity voluntarily chose to undergo a multiple myofiberotomy (MMF), which is an alternative technique consisting in sectioning soft tissues in order to relieve restrictions in joint movements. This technique, first employed by Ulzibat (Russia), is performed outside orthodox clinical controls. Aims. To perform an external evaluation of the effects of MMF on motor functionality and gait. Patients and methods. The study was self-controlled and observation-based and was designed to evaluate the changes in functional variables -Gross Motor Function Classification System, E-dimension of the Gross Motor Function Measure (GMFM) and the Functional Mobility Scale- and 32 gait parameters (measured using analytical instruments) in 22 schoolchildren with spastic diplegia (mean age: 9 years and 6 months; Q1-Q3: 7 years and 11 months to 11 years and 6 months) whose parents opted for an MMF (median of observation: 4 months; range: 3-7 months). Results. The analysis of hierarchi l conglomerates used to determine topographic cut patterns in patients revealed that the surgeons applied one of three sets of cuts to each patient. On analysing the three groups of patients, it was observed that one group worsened overall and another underwent a general significant improvement in the E-dimension of the GMFM (difference of median: 4.86%; 95% confidence interval = 0-6.94%) after the MMF. Some of the gait parameters became significantly normalised (left: hip-flexion range, maximum dorsiflexion with support; right: speed, mean pelvic rotation with support and maximum dorsiflexion with support). Conclusions. These findings do not back up or justify the use of MMF as a therapeutic option to treat spasticity. It has to be stressed that this technique must be avoided outside study protocols. Nevertheless, results do lay an objective base that may justify a clinical trial and long-term observation-based studies (AU)

Anàlisi dels factors de risc neuromusculars de les lesions esportives / Neuromuscular risk factors of sports injury

La actividad física, y especialmente el deporte de competición, se encuentran continuamente bajo la influencia de una incidencia lesiva difícil de disminuir. Este artículo realiza una revisión bibliográfica sobre los diferentes factores de riesgo neuromuscular que predisponen a los deportistas a padecer una mayor incidencia lesiva, en especial en los deportes en los que predominan saltos, cambios de dirección y variaciones de velocidad (aceleraciones y desaceleraciones). La literatura científica actual destaca, entre otros, la fatiga muscular, la alteración de la magnitud y de los tiempos de activación muscular, la alteración de la capacidad de coactivación muscular, la estrategia de control de la extremidad inferior predominante en el plano frontal, los desequilibrios neuromusculares entre pierna dominante y no dominante, la inadecuada stiffness muscular, los déficits en el control postural, la disminución de la propiocepción, los déficits de core y la disminución en los mecanismos de anticipación. El análisis de estos factores de riesgo proporciona una guía práctica a la hora de diseñar tareas dentro de un plan de prevención adecuado a cada tipo de especialidad deportiva, y será útil tanto para entrenadores y preparadores físicos como para fisioterapeutas (AU)

Physical activity and especially competitive sports are continuously affected by a high incidence of injury, which is difficult to reduce. This article reviews the literature on the different neuromuscular risk factors predisposing athletes to suffer a higher incidence of injury, especially in those sports where jumps, changes of direction and high speed changes (acceleration and deceleration) dominate. The current literature emphasizes the following injury risk factors related to control of the neuromuscular system: muscle fatigue, changes in the intensity and time of muscle activation, decreased muscle coactivation, increased dynamic knee valgus, inappropriate muscle stiffness, deficits in postural stability, impaired proprioception, core deficits, neuromuscular imbalances between dominant and non-dominant leg, and decreased feedforward mechanism. The analysis of these risk factors provides a practical guide for the design of prevention programs for each type of sport, and will be useful for coaches, physical trainers and physiotherapists (AU)

Debilidad muscular aguda: diagnósticos diferenciales / Acute muscle weakness: differential diagnoses

La debilidad muscular aguda, un trastorno frecuente en pediatría, puede ocurrir a partir de la afectación de cualquier parte de la unidad motora, incluyendo la neurona motora superior, la neurona motora inferior, el nervio perifé- rico, la unión neuromuscular o los músculos. Se manifiesta en general como un trastorno motor agudo de curso progresivo o rápidamente progresivo. La debilidad muscular aguda es una urgencia neuromuscular en especial si afecta a la musculatura respiratoria u orofaríngea. La localización de la debilidad, las señales y los síntomas asociados suelen permitir la ubicación de la lesión. La instalación, la velocidad de la evolución y otros datos de la historia sugieren un diagnóstico fisiopatológico diferencial. El éxito en el tratamiento depende de saber establecer un diagnóstico diferencial rápido y correcto. En este artículo, se presenta el diagnóstico diferencial de las principales patologías neuromusculares que causan la debilidad muscular aguda en la infancia (AU)

Acute muscle weakness, a common disorder in pediatrics, can occur from impairment of any part of the motor unit, including the upper motor neuron, lower motor neuron, peripheral nerve, neuromuscular junction or muscle. It usually manifests itself as an acute or hyperacute motor disorder of progressive or rapidly progressive course. Acute muscle weakness is a neuromuscular emergency, especially if it affects the respiratory or oropharyngeal musculature. The location of the motor weakness and associated neurological signs and symptoms usually indicate the location of the lesion. The onset, speed and clinical evolution, as well as other data from the patient’s history, suggest the pathophysiological differential diagnosis. Successful treatment depends on the immediate and correct differential diagnosis. This paper presents the main differential diagnosis of main neuromuscular diseases that cause acute muscle weakness in children (AU)

Parámetros de vibración corporal total óptimos para el desarrollo de las capacidades neuromusculares / Optimal whole body vibration parameters for the development of neuromuscular capacities

Las cualidades neuromusculares como fuerza máxima, potencia y fuerza-resistencia son indispensables de desarrollar en cualquier programa de entrenamiento ya sea deportivo o con objetivos de salud; durante las últimas dos décadas se han empleado como medios para su desarrollo dispositivos mecatrónicos generadores de vibraciones sinusoidales que incrementan la aceleración gravitacional. Los resultados de estas intervenciones son muy alentadores, sin embargo, existe una marcada heterogeneidad en las cargas empleadas en los trabajos publicados; para solventar este problema es posible convertir matemáticamente los parámetros de vibración a unidades de aceleración, facilitando así la comparación de resultados y la prescripción. Los propósitos de este trabajo fueron: proponer parámetros de vibración corporal total adecuados para el entrenamiento de las cualidades neuromusculares basados en la mencionada conversión y generar bases para futuras líneas de investigación relacionadas con la vibración corporal total (VCT). Se realizó una revisión sistemática en los trabajos que han publicado parámetros suficientes para el cálculo de la aceleración gravitacional (g) impuesta a los sujetos de estudio, una vez realizado dicho cálculo se realizó un análisis de varianza ANOVA tomando las g como punto de referencia, comparándolas con el porcentaje de mejoría de la cualidad analizada. No se encontraron diferencias significativas entre los grupos analizados, pero es apreciable una tendencia a un mayor efecto con base en la aceleración aplicada, encontrando mejorías superiores con g intermedias. La VCT es un medio de entrenamiento que bajo parámetros de prescripción adecuados, mejora las cualidades neuromusculares o sus determinantes fisiológicos de manera aguda y crónica, lo que permite diversificar sus aplicaciones, sin embargo aún es necesario realizar más investigaciones, particularmente en relación a sus efectos crónicos en programas con una progresión adecuada, enfocando los trabajos no solo en el desempeño neuromuscular, sino sobre los efectos orgánicos, celulares y moleculares (AU)

Strength, power and muscular endurance training are essential in any exercise program whether competitive or recreational; during the last two decades, mechathronic devices that generate sinusoidal vibrations (which in turn increase gravitational acceleration) have been widely used as mean of development of neuromuscular capacities. The results of these interventions are very encouraging, nevertheless, a marked heterogeneity exist in the training loads employed in the published papers; to settle this matter, it is possible to mathematically convert vibration parameters into acceleration units, facilitating the comparison of results and exercise prescription. The aims of this paper were: to suggest adequate vibration parameters for neuromuscular capacities training based on the aforementioned conversion and to generate bases for future research in whole body vibration field. A systematic review was performed on published papers with sufficient data to calculate gravitational acceleration(g) applied to experimental subjects; onceg's were calculated, an ANOVA analysis was carry out considering g's as point of reference and comparing them with the percentage of improvement of the analyzed capacity. No significative differences were found between groups, nonetheless, an appreciable tendency was found to a greater effect with intermediate g's. VCT is a training mean that under appropriate prescription parameters enhances acute and chronically neuromuscular capacities or its physiological determinants, which allows to diversify its applications, nevertheless, more research is needed, particularly in regard with chronic effects in correctly prescribed and progressed programs, focusing not only in neuromuscular performance, but in its cellular, organic and systemic effects (AU)

Facial disability index (FDI): Adaptation to Spanish, reliability and validity

Objectives: To adapt to Spanish the facial disability index (FDI) described by VanSwearingen and Brach in 1995 and to assess its reliability and validity in patients with facial nerve paresis after parotidectomy. Study Design: The present study was conducted in two different stages: a) cross-cultural adaptation of the questionnaire and b) cross-sectional study of a control group of 79 Spanish-speaking patients who suffered facial paresis after superficial parotidectomy with facial nerve preservation. The cross-cultural adaptation process comprised the following stages: (I) initial translation, (II) synthesis of the translated document, (III) retro-translation, (IV) review by a board of experts, (V) pilot study of the pre-final draft and (VI) analysis of the pilot study and final draft. Results: The reliability and internal consistency of every one of the rating scales included in the FDI (Cronbach’s alpha coefficient) was 0.83 for the complete scale and 0.77 and 0.82 for the physical and the social well-being subscales. The analysis of the factorial validity of the main components of the adapted FDI yielded similar results to the original questionnaire. Bivariate correlations between FDI and House-Brackmann scale were positive. The variance percentage was calculated for all FDI components. Conclusions: The FDI questionnaire is a specific instrument for assessing facial neuromuscular dysfunction which becomes a useful tool in order to determine quality of life in patients with facial nerve paralysis. Spanish adapted FDI is equivalent to the original questionnaire and shows similar reliability and validity. The proven reproducibility, reliability and validity of this questionnaire make it a useful additional tool for evaluating the impact of facial nerve paralysis in Spanish-speaking patients (AU)

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Neurolaringología / Neurolaryngology

La neuroanatomía de la voz y el habla es compleja. Una intrincada red neural se responsabiliza de que se ejecuten las principales funciones de la laringe: la protección de la vía aérea, la producción de la tos y el Valsalva y la fonación. La coordinación de esos roles es muy susceptible de verse afectada por enfermedades neurológicas, tales como la enfermedad de Parkinson, los accidentes cerebrovasculares, la esclerosis lateral amiotrófica, la esclerosis múltiple, la distonía y el temblor. Una cuidadosa evaluación neurológica debe ser llevada a cabo en todo paciente que presente síntomas vocales que orienten a una causa neurológica. La visualización endoscópica mediante fibrolaringoscopio, que permita una evaluación dinámica de la voz, es una parte esencial de la valoración y en algunas ocasiones se emplean otras pruebas complementarias. La evaluación otorrinolaringológica es importante en el diagnóstico y el tratamiento de las enfermedades neurológicas con expresión al nivel laríngeo(AU)

The neuroanatomy of voice and speech is complex. An intricate neural network is responsible for ensuring the main functions of the larynx: airway protection, cough and Valsalva production, and providing voice. Coordination of these roles is very susceptible to disruption by neurological disorders. Neurological disorders that affect laryngeal function include Parkinson's disease, stroke, amyotrophic lateral sclerosis, multiple sclerosis, dystonia and essential tremor. A thorough neurological evaluation should be routine for any patient presenting with voice complaints suggestive of neurogenic cause. Endoscopic visualisation of the larynx using a dynamic voice assessment with a flexible laryngoscope is a crucial part of the evaluation and ancillary tests are sometimes performed. Otolaryngologic evaluation is important in the diagnosis and treatment of neurological disorders that affect laryngeal function(AU)