Anomalía linfática generalizada en un paciente adulto, un diagnóstico eminentemente radiológico / Generalized lymphatic anomaly in adult patients: an eminently radiological diagnosis

La anomalía linfática generalizada (ALG) es una enfermedad congénita poco frecuente, secundaria a la proliferación de vasos linfáticos en cualquier órgano a excepción del sistema nervioso central, mostrando un amplio abanico de formas de presentación clínicas y radiológicas. Las lesiones osteolíticas son una constante, y las costillas, el hueso más frecuentemente afectado. Se diagnostica principalmente en niños y adultos jóvenes; no obstante, en raras ocasiones la enfermedad puede ser asintomática y detectarse de forma incidental en pacientes de mayor edad. Presentamos un caso inusual de ALG en un paciente de 54 años, asintomático y con presencia de lesiones óseas de distribución atípica en la tomografía computarizada (TC). La naturaleza puramente quística de las lesiones, evidenciada mediante la medición de las unidades Hounsfield, permitió establecer el diagnóstico de sospecha de ALG, que posteriormente se confirmó con resonancia magnética, tomografía por emisión de positrones/TC, punción aspiración con aguja fina guiada por TC y biopsia vertebral percutánea con guía fluoroscópica. Finalmente, se obtuvo el diagnóstico anatomopatológico definitivo tras la resección quirúrgica de una de las lesiones.(AU)

Generalized lymphatic anomaly (GLA) is an uncommon congenital disease secondary to the proliferation of lymphatic vessels in any organ except the central nervous system. GLA has a wide spectrum of clinical and radiological presentations, among which osteolytic lesions are the most widespread, being the ribs the most commonly affected bone. GLA is diagnosed mainly in children and young adults; nevertheless, on rare occasions it can remain asymptomatic and be detected incidentally in older patients. We present an unusual case of GLA in an asymptomatic 54-year-old man who had atypically distributed, purely cystic bone lesions on CT; measuring the Hounsfield (HU) of these lesions enabled us to suspect GLA. This suspicion was confirmed with MRI, PET/CT, CT-guided fine-needle aspiration biopsy, and fluoroscopy-guided percutaneous vertebral biopsy. After surgical resection of one of the lesions, histologic study provided the definitive diagnosis.(AU)

Comentarios al artículo «Regresión espontánea de linfangioma quístico cervical gigante» / Comments on the article «Spontaneous regression of a cervical giant cystic lymphangioma»

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Tumoración torácica en tiempos de pandemia / Thoracic tumor in times of pandemic

Los linfangiomas son neoplasias benignas que se diagnostican principalmente en la infancia. Suelen localizarse en la cabeza, el cuello y la axila, siendo infrecuente su aparición en la pared torácica. La primera prueba que debe realizarse es la ecografía de la lesión. Una vez establecido el diagnóstico, existen varios abordajes terapéuticos: expectante, escleroterapia y resección quirúrgica. Se presenta el caso de una niña de 6 años que consulta por una tumoración torácica durante la pandemia por COVID-19, efectuándose el diagnóstico de linfangioma quístico torácico gracias a la atención telemática y la teleconsulta con atención hospitalaria (AU)

Lymphangiomas are benign tumors diagnosed mainly in childhood. They are usually located in the head, neck and armpit, rarely appearing on the chest wall. The first diagnostic test to be done is an ultrasound of the lesion. Once the diagnosis has been established, there are several therapeutic approaches: expectant, sclerotherapy and surgical resection. We present the case of a 6-year-old girl who consulted for a chest tumor during the COVID-19 pandemic, making the diagnosis of thoracic cystic lymphangioma thanks to telematic care and teleconsultation with hospital care. (AU)

Linfangioma quístico gigante pancreático

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Linfangioma quístico mediastínico en un lactante: estudio isotópico con 123I-MIBG en el diagnóstico diferencial con neuroblastoma / Mediastinal cystic lymphangioma in an infant: 123I-MIBG scintigraphy in the differential diagnosis of neuroblastoma

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Asociación de dolor y masa abdominal en niños. Presentación de dos casos clínicos / Association of pain and abdominal mass in children. Presentation of two clinical cases

El dolor abdominal es uno de los motivos más frecuentes de consulta en Pediatría. La asociación de una masa abdominal palpable es un hallazgo relevante que nos obliga a realizar un estudio completo de forma preferente, siendo prioritario descartar malignidad u otras complicaciones como la compresión de órganos vitales. La mayoría de los casos se corresponden con procesos benignos, siendo más frecuente este hallazgo en niños menores de 5 años. A continuación, se describen dos casos clínicos cuyo síntoma inicial fue el dolor abdominal con el hallazgo casual de una masa abdominal y diagnóstico final de patologías importantes. El primer caso se trata de un varón de 3 años intervenido de forma urgente por cuadro de abdomen agudo, en cuya cirugía se encontró una masa abdominal llegando finalmente al diagnóstico de linfangioma quístico retroperitoneal. El segundo caso se trata de un varón de 9 años con dolor abdominal de larga evolución y aumento progresivo del mismo con hallazgo de masa palpable a la exploración física, que fue diagnosticado de linfoma de Burkitt

Abdominal pain is one of the most frequent reasons for a Paediatric consultation. The association of a palpable abdominal mass is a relevant finding that forces us to preferentially carry out a complete examination, being a priority to rule out malignancy or other complications such as compression of vital organs. Most of the cases correspond to benign processes, being more frequent in children under 5 years of age. Two clinical cases of children whose initial symptom was abdominal pain with the finding of an abdominal mass and final diagnosis of serious pathologies are described below. The first case is a 3-year-old boy who underwent emergency surgery for acute abdomen, in whose surgery an abdominal mass was found and the diagnosis of retroperitoneal cystic lymphangioma was finally reached. The second case is a 9-year-old boy with long-standing, progressive increase in abdominal pain with a finding of a palpable abdominal mass on physical examination, who was diagnosed with Burkitt's lymphoma

Linfangioma quístico retroperitoneal como hallazgo casual en un paciente con clínica de pancreatitis / Retroperitoneal cystic lymphangioma as an incidental finding in a patient with pancreatitis symptoms

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Linfangioma quístico intratorácico. Resección videotoracoscópica / Thoracic cystic lymphangioma. Thoracoscopic surgery

El linfangioma quístico mediastínico es un tumor benigno muy poco frecuente. Los pacientes que lo presentan no se diagnostican fácilmente porque están asintomáticos o con síntomas inespecíficos. Los quistes en general se encuentran incidentalmente y el diagnóstico preoperatorio es difícil por su apariencia atípica en los estudios de imagen. Habitualmente se diagnostican durante o después de la operación. Los quistes sintomáticos necesitan tratamiento y la escisión quirúrgica es el tratamiento de elección. Además, el abordaje quirúrgico estándar para la resección aún no ha sido bien establecido. Presentamos un caso de un paciente adulto con un linfangioma quístico mediastínico resecado con éxito por videotoracoscopia. La pieza quirúrgica reveló características de displasia linfática, y se diagnosticó como linfangioma mediastínico. Este caso muestra que la resección por videotoracoscopia es factible cuando se sospecha tumor quístico mediastínico, y que puede ser una alternativa a la toracotomía abierta para tratar el linfangioma quístico mediastínico

Mediastinal cystic lymphangioma is an extremely uncommon benign tumor. The patients with mediastinal cystic lymphangioma are often misdiagnosed because of no specific symptoms. The cysts usually are incidentally found and preoperative diagnosis is difficult due to their atypical appearance on imaging studies. Most cases are diagnosed during or after the operation. Symptomatic cysts need treatment, and surgical excision is the treatment of choice. Moreover, the standard surgical approach for resection has not yet been well established. We report a case of an adult patient with a mediastinal cystic lymphangioma that was successfully resected by video thoracoscopic surgery. The surgical specimen revealed features of lymphatic dysplasia, and was diagnosed it as mediastinal lymphangioma. This case report shows that resection by VTS is feasible when mediastinal cystic tumor is suspected, and that VATS may be an alternative to open thoracotomy to treat mediastinal cystic lymphangiom

Pulmonary cysts in smoking-related interstitial fibrosis: a form of pseudocyst secondary to pulmonary interstitial emphysema / Quistes pulmonares en el contexto de la fibrosis intersticial pulmonar relacionada con el tabaco: una forma de seudoquiste secundario a enfisema intersticial pulmonar

Smoking-related interstitial fibrosis is a distinct form of fibrosis, found in smokers, which has striking histopathological features. We present a case of pulmonary interstitial fibrosis with cysts in a 58-year-old woman who was a significant active smoker, presenting with a 7 month history of progressive dyspnea. TAC revealed thin-walled pulmonary cysts. An open lung biopsy was performed and the histopathological study showed hyaline fibrous thickening of the alveolar septa, respiratory bronchiolitis and cysts in the thickness of the interlobar septa. Immunohistochemically, the absence of an epithelial, vascular or lymphatic endothelial lining of the cysts would suggest that the cysts had been caused by pulmonary interstitial emphysema. Immunohistochemistry is essential in the differential diagnosis that includes, in this case, true cysts, pseudocysts and pulmonary lymphangiectasia

La fibrosis intersticial relacionada con el tabaco es una forma especial de fibrosis con histología característica que ocurre en fumadores. Presentamos un caso de fibrosis intersticial pulmonar con quistes en una mujer de 58 años con historia de tabaquismo importante, que refería disnea progresiva en los últimos 7 meses. La TAC reveló quistes pulmonares de paredes delgadas. Se realizó una biopsia pulmonar abierta y el estudio histopatológico mostró engrosamiento fibroso hialino de los septos alveolares, bronquiolitis respiratoria y quistes en el espesor de los septos interlobares. Inmunohistoquímicamente, la ausencia de revestimiento epitelial, endotelial vascular y linfático de los quistes, apoya que estos son causados por enfisema intersticial pulmonar. La inmunohistoquímica es esencial en el diagnóstico diferencial que incluye en este caso, quistes verdaderos, seudoquistes y linfangiectasia pulmonar

Gestación de 28 semanas con anomalía del tallo corporal / No disponible

La anomalía del tallo corporal fetal es un defecto congénito y poco frecuente del crecimiento fetal, con exposición de órganos abdominales y otras patologías asociadas. Descripción: presentamos el caso de una gestante con un feto afectado por esta patología describiendo su evolución, y destacando el papel de la ecografía obstétrica en la detección precoz de estos defectos. Conclusión: dado que no existen tratamientos exitosos para estos fetos, es necesario realizar un preciso diagnóstico, informando a los progenitores de los riesgos y complicaciones en caso de continuar la gestación y planteando la interrupción voluntaria del embarazo como opción

The body stalk anomaly is a congenital defect and rare of fetal growth, with exposure of abdominal organs and other pathologies associated. Description: we present the case of a pregnant with a fetus affected for this pathology, describing its evolution and emphasizing the role of obstetrical ultrasound in the early detection of these defects. Conclusions: since there are no successful treatments for these fetuses, it's necessary to make an accurate diagnosis, informing parents of the risks and complications if continued gestation and raising the abortion as an option

Procedimiento EXIT para tumores y quistes de cabeza y cuello / EXIT Procedure for head and neck tumors and cysts

El procedimiento de EXIT (ex utero intrapartum treatment) consiste en una serie de pasos coordinados entre varias especialidades en los cuales se prolonga la circulación materno fetal con el extremo cefálico del producto del embarazo fuera de la matriz uterina; para así solucionar el potencial problema de la obstrucción de la vía aérea fetal causada por un tumor o quiste originado en la vida intrauterina. Con diversas patologías que se han descrito en pocos reportes de casos a nivel mundial, con procedimientos que van desde la intubación convencional o asistida con fibroscopía, traqueostomía incluso a la resección de la tumoración o aspirado del contenido cuando es quístico. Al igual que las publicaciones internacionales, por medio de los casos que presentamos queda demostrado que este procedimiento convierte una potencial emergencia neonatal en una cirugía controlada con un resultado satisfactorio

The EXIT procedure (ex utero intrapartum treatment) consist in a coordinated sequence between different specialist to continue the utero-placental circulation with the neonatal cephalic portion expose out of the uterus; this technique offers the solution for the potential airways obstruction caused by a cyst or tumor originated at the pregnancy period. Several pathologies has been reported worldwide, associated to procedures like oral conventional intubation o fibroscopy guided, tracheostomy even tumoral resection or cyst aspiration. EXIT transforms a life threatening emergency into a controlled surgery with a satisfactory outcome

Hidrops fetal no inmune de causa desconocida asociado a síndrome del espejo / Non-immune fetal hydrops of unknown cause associated with mirror syndrome

Se presenta un caso de "síndrome del espejo" en una gestante desarrollado a partir de la semana 17 y de etiología desconocida. Durante la ecografía del primer trimestre se realiza el diagnóstico de higroma quístico septado. La paciente renuncia a la realización del cribado combinado de aneuploidías y a las técnicas invasivas de diagnóstico prenatal. Acude al servicio de urgencias de nuestro centro en la semana 20+4 presentando un cuadro de mal estado general, edema generalizado, cefalea, náuseas y vómitos, exantema macular pruriginoso en tórax y raíz de miembros superiores, y oliguria. Ante la gravedad del proceso y el empeoramiento del estado general, se decide traslado a centro de tercer nivel para finalización de la gestación con sospecha de síndrome del espejo. La paciente firma el consentimiento informado de interrupción legal de la gestación y se procede a la finalización mediante cesárea previa embolización selectiva de ambas arterias uterinas

We report a case of "mirror syndrome" in a pregnant woman developed during week 17 and of unknown etiology. The diagnosis of septate cystic hygroma is performed during the first trimester ultrasound. The patient rejects the combined screening of aneuploidies and invasive prenatal diagnostic techniques. She visits the emergency department of our center in the week 20 + 4 with a general poor condition, generalized edema, headache, nausea, vomit, pruritic macular exanthema in the thorax and root of upper limbs, and oliguria. Due to the severity of the process and the worsening of the general condition, it was decided to transfer to a third level center to end gestation under the suspicion of mirror syndrome. The patient signed the informed consent of legal interruption of gestation and they then proceed to the end the pregnancy by cesarean section prior seleclive embolization of both uterine arteries

Incidental finding of 131I uptake in mesenteric cystic lymphangioma on post-therapy 131I SPECT/CT imaging / Hallazgo fortuito de captación de 131I en un linfangioma quístico mesentérico en el SPECT/TC con 131I posterapia

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Nen de 3 anys amb tumoració supraclavicular / No disponible

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Linfangioma quístico de la pared torácica en pediatría y tratamiento esclerosante / Cystic lymphangioma of the chest wall in Pediatrics and sclerotherapy

La mayoría de los linfangiomas se diagnostican en la edad pediátrica. Se trata de lesiones de carácter benigno, y sólo su crecimiento y expansión local pueden originar problemas al comprimir estructuras vecinas. En los casos accesibles, como el que presentamos, una anamnesis y una exploración física adecuada debe llevarnos a la solicitud de la prueba diagnóstica más eficiente, la ecografía con punción de alguno de los quistes para el estudio directo del líquido intraquístico. El aspecto ecográfico de estas lesiones, junto con unas características típicas del líquido, bastará para efectuar un diagnóstico correcto en la mayoría de las ocasiones. La resección quirúrgica y la escleroterapia son opciones válidas de tratamiento, y entre ellas el OK-432 (Picibanil®) y las tetraciclinas son los agentes esclerosantes de los que se dispone de mayor experiencia, habiendo demostrado ser efectivos y seguros. Presentamos un caso de linfangioma quístico en la pared torácica tratado con el agente esclerosante OK-432, haciendo una revisión no sistemática de los aspectos diagnósticos y terapéuticos más relevantes (AU)

Most lymphangiomas are diagnosed in the three first years of age. They are benign congenital malformations. They can grow and spread to sorrounding organs and tissues. A well performed anamnesis and physical examination must lead us to think that the best diagnostic tool is ultrasound with needle aspiration of the liquid contained in any cyst. Ultrasound characteristics and the aspect of the liquid must be sufficient to reach proper diagnosis. Surgical excision or sclerotherapy are both appropriate procedures. Two sclerosant agents are widly used, OK-432 and tetracyclines (doxycycline), being both safe and effective. We report a case of cystic lymphangioma of the thoracic wall. Sclerotherapy with OK-432 was performed. We review the literature and assess some critical aspects about diagnosis and treatment of lymphangiomas (AU)

Linfangioma quístico esplénico / Splenic cystic lymphangioma

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Utilidad del tratamiento conservador en el linfangioma quístico / Utility of conservative treatment in cystic lymphangioma

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Linfangioma quístico retroperitoneal: A propósito de 2 casos clínicos / Cystic Lymphangioma: About 2 cases

Los linfangiomas quísticos son malformaciones congénitas hamartomatosas del sistema linfático comunes en niños, muy raros en adultos. Los linfangiomas quísticos afectan, sobre todo a la piel y al tejido subcutáneo. Menos del 1% de los linfangiomas quísticos son de localización retroperitoneal. Se caracterizan por aparecer en la infancia a modo de grandes masas a partes blandas con tendencia a crecer, a no ser que se extirpen de forma completa en sus etapas inciales. El también llamado higroma quístico, constituye una variante de linfangioma. Describimos dos casos de linfangioma quístico, de localización poco frecuente, en pacientes jóvenes

Cystic lymphangiomas are lymphatic congenital malformations rare between adults, but very common in children. These tumors speccially affect skin and subcutaneous tissue. Less than 1 percent have retroperitoneal location. Linphamgiomas are characterised by appearing in childhood as big soft tissue masses with a tendency to grow. The so-called cystic higroma is a variety of lymphamgioma. We describe 2 cases of unusual location, in young patients