Survival outcomes and prognostic factors of endometrial stromal sarcoma and undifferentiated uterine sarcoma

Purpose To review the diagnostic and therapeutic procedures of patients diagnosed with Endometrial Stromal Sarcoma (ESS) and Undifferentiated Uterine Sarcoma (USS) at our institution and investigate their clinical outcomes and factors affecting prognosis. Methods We retrospectively collected demographic data, preoperative diagnostic methods and therapeutic management of patients treated for ESS and UUS between January 1995 and December 2019 at Vall d’Hebron Barcelona Hospital Campus, Spain. Overall survival and disease-free survival were calculated. Cox proportional-hazards regression models were calculated. Results Sixty-three patients were included in the study, of which 51(81%) had a diagnosis of ESS and 12(19%) of UUS. Twenty patients (31.7%) were diagnosed after a previous non-oncologic surgery, and 12 of them (60%) suffered from tumor disruption. Cytoreductive procedures were needed in 29 patients (46%), and optimal cytoreduction was achieved in 80.9% of the patients. The median follow-up was 7.6 years (IQR = 0.99–14.31). Five-year overall survival was 57.6% (44.2–68.8) and was significantly better for low-grade ESS (LG-ESS) patients (p < 0.01). Five-year disease-free survival was 57.1% (42.8–69.1) and was also significantly higher in LG-ESS cohort (p = 0.03). After multivariate analysis histological type, age, FIGO stage, optimal surgery and mitotic index were found significantly correlated with survival. For high-grade EES (HG-ESS) and USS patients adjuvant radiotherapy also correlated with improved survival. Conclusion Overall survival and disease-free survival are significantly better in patients with LG-ESS cohort. HG-ESS and UUS show similar survival outcomes. Age, FIGO stage, optimal surgery and histological type were significantly correlated with survival in the global cohort, whilst adjuvant radiotherapy correlated with improved survival in HG-ESS and UUS patients (AU)

Sarcoma del estroma endometrial mixoide, una rara variante histopatológica. Dos casos clinicopatológicos / Myxoid endometrial stromal sarcoma: A rare histopathologic variant. Two clinicopathological cases

La variante mixoide del sarcoma del estroma endometrial es una neoplasia uterina extremadamente rara caracterizada por la presencia de predominante material mixoide y células fusiformes atípicas que muestran características histopatológicas e inmunohistoquímicas de sarcoma del estroma endometrial. Presentamos 2 casos clinicopatológicos de mujeres de 54 y 76 años de edad, ambas con metrorragia posmenopáusica, útero aumentado de tamaño e imagen de tumoración dependiente de la pared miometrial, sometidas a histerectomía total con doble anexectomía con diagnóstico anatomopatológico de sarcoma del estroma endometrial variante mixoide

Myxoid endometrial stromal sarcoma is an extremely rare uterine neoplasm characterised by the presence of atypical predominantly myxoid material fusiform cells showing histopathological and immunohistochemical characteristics of endometrial stromal sarcoma. We present two clinicopathological cases of a 54-year-old woman and 76-year-old woman, both with postmenopausal vaginal bleeding, enlarged uterus and myometrial wall-dependent tumour imaging, undergoing total hysterectomy with double oophorectomy with pathological diagnosis of myxoid endometrial stromal sarcoma

Sarcoma uterino frente a adenocarcinoma: ¿es posible distinguirlos mediante resonancia magnética? / Uterine sarcoma vs adenocarcinoma: can MRI distinguish between them?

Objetivo. Analizar las características radiológicas en resonancia magnética (RM) de sarcomas uterinos (principalmente carcinosarcomas) y compararlas con las de adenocarcinomas para definir hallazgos útiles para el diagnóstico diferencial. Material y métodos. Revisamos retrospectivamente los estudios de RM de 13 pacientes con diagnóstico histológico de sarcoma uterino. Analizamos el tamaño tumoral, la señal en secuencias T1, T2, T1 con gadolinio y difusión. Comparamos los datos obtenidos con otra serie de 30 casos consecutivos de adenocarcinomas estudiados mediante RM. Resultados. Los sarcomas presentaron un tamaño considerablemente mayor que los adenocarcinomas (p < 0,001), y midieron más de 9 cm en el 77% de los casos. No hubo diferencias en la estadificación tumoral según la FIGO valorada mediante RM y cirugía, y ambos tumores se diagnosticaron en estadios tempranos. La intensidad de señal en T2 fue significativamente diferente (p < 0,001), y el 100% de los sarcomas heterogéneos fueron predominantemente hiperintensos en T2 respecto al miometrio. El 100% de los sarcomas presentó un realce igual o mayor que el miometrial en el estudio poscontraste, con una diferencia significativa (p < 0,001) con los adenocarcinomas. En difusión no evidenciamos diferencias en los valores de ADC (apparent diffusion coefficient) en las áreas con mayor restricción, pero el mapa de ADC fue más heterogéneo en los sarcomas. Conclusión. Los sarcomas uterinos no presentan características específicas en RM, pero algunos hallazgos pueden indicar este diagnóstico. En nuestro estudio mostraron diferencias significativas con respecto a los adenocarcinomas, presentándose como tumores de mayor tamaño, de señal hiperintensa y heterogénea en T2, y con un realce mayor o igual que el miometrial (AU)

Objective. To analyze the MRI characteristics of uterine sarcomas (mainly carcinosarcomas) and to compare them with those of adenocarcinomas to define the findings that would be useful for the differential diagnosis. Materials and methods. We retrospectively reviewed the MRI studies of 13 patients with histologically diagnosed uterine sarcoma. We analyzed tumor size, signal in T2-weighted, unenhanced and gadolinium-enhanced T1-weighted, and diffusion-weighted sequences. We compared the data obtained with those of another series of 30 consecutive cases of adenocarcinomas studied with MRI. Results. The sarcomas (> 9 cm in 77% of cases) were considerably larger than the adenocarcinomas (p < 0.001). There were no differences in FIGO staging by MRI or surgery: both tumor types were diagnosed in early stages. The signal intensity in T2-weighted images differed significantly between the two tumor types: all the sarcomas were heterogeneous and predominantly hyperintense with respect to the myometrium in T2-weighted sequences (p < 0.001). In postcontrast studies, all the sarcomas showed enhancement greater than or equal to the myometrium; this finding was significantly different from the adenocarcinomas (p < 0.001). In diffusion-weighted sequences, we found no significant differences in ADC values in the areas with greatest restriction, but the ADC map was more heterogeneous in the sarcomas. Conclusion. Uterine sarcomas do not have specific characteristics on MRI, but some findings can indicate the diagnosis. In our study, we found significant differences between sarcomas and adenocarcinomas. Sarcomas were larger, had more hyperintense and heterogeneous signal intensity in T2-weighted sequences, and enhanced more than or at least as much as the myometrium (AU)

Afectación ganglionar en endometriosis rectal aislada / Lymph node involvement in isolated rectal endometriosis

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Embolismo pulmonar como primera manifestación de extensión intracardiaca de un sarcoma del estroma endometrial / Pulmonary Embolism as a First Manifestation of Intracardiac Extension of an Endometrial Stromal Sarcoma

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Leiomiomatosis benigna metastatizante: una extraña entidad / Benign metastasizing leiomyomatosis: a bizarre entity

La leiomiomatosis benigna metastatizante (LBM) es una enfermedad muy poco frecuente. Tiene su origen en la proliferación y metástasis del tejido muscular liso, por lo general procedente de un mioma uterino primario. La forma clínica más frecuente es la leiomiomatosis pulmonar benigna que se manifiesta por la presencia de nódulos pulmonares metastásicos sin afectación sistémica .El diagnóstico es histológico, definiéndose por tener bajo grado de mitosis y receptores de estrógenos y progesterona positivos. Es característicamente benigna y hormonodependiente. La finalidad del tratamiento es disminuir el nivel hormonal mediante la inhibición farmacológica y la ooforectomía bilateral. Presentamos un caso de LBM en una paciente de 47 años con diagnóstico de sarcoma del estroma endometrial

Benign metastasizing leiomyomatosis is a highly infrequent entity consisting of the proliferation and metastasis of smooth muscular tissue usually from a primary uterine myoma. The most frequent clinical presentation is benign pulmonary leiomyomatosis, characterized by the presence of metastatic lung nodes with no systemic involvement. Diagnosis is histological, defined by a low grade of mitosis and positive estrogen and progesterone receptors. This entityis typically benign and hormone-dependent. The aim of treatment is to decrease hormone levels through pharmacological inhibition and bilateral oophorectomy. We present a case of benign metastasizing leiomyomatosis in a 47-year-old woman who was diagnosed with endometrial stromal sarcoma

Úlcera eosinofílica lingual: un reto diagnóstico de patogénesis controvertida / Eosinophilic ulcer tongue: a diagnostic challenge controversial pathogenesis

La úlcera eosinofílica, también conocida como granuloma ulcerativo traumático con eosinofilia estromal, es una infrecuente y benigna lesión ulcerativa de la mucosa oral que presenta una evolución persistente, planteando a menudo diferentes diagnósticos clínicos diferenciales. Su diagnóstico se establece solo a partir del estudio histopatológico, si bien su morfología presenta a menudo características que pueden sugerir al patólogo la existencia de un proceso linfoproliferativo, traduciendo una patogénesis lesional controvertida todavía no bien aclarada. Comunicamos una observación clínico-patológica de úlcera eosinofílica afectando a una mujer de 76 años de edad. La lesión, de 2,5 cm de diámetro, afectaba al borde lateral lingual, siendo biopsiada en dos ocasiones, presentando tras un seguimiento clínico de 5 meses una evolución cicatricial, programándose actualmente un seguimiento clínico prologando de 24 meses. Se presentan las características morfológicas e inmunohistoquímicas del estudio biópsico, discutiendo las hipótesis patogéneticas que esta infrecuente lesión ulcerativa plantea(AU)

Eosinophilic ulcer, also know as traumatic ulcerative granuloma with stromal eosinophilia, is a rare and benign ulcerative lesion of oral mucosa that has a persistent progression, often requiring a differential clinical diagnosis. The diagnosis is only established from histopathological studies, which frequently show morphological features that may be suggestive of a lymphoproliferative process, resulting in a controversial pathogenesis that is still not clarified today. We report the clinical and pathological observations of an eosinophilic ulcer affecting a woman 76 year-old woman. A biopsy was performed twice on a 2.5 cm diameter ulcer affecting the lingual edge. After a clinical follow-up of 5 months, a self-limiting course with the production of a scar was verified. She has currently been scheduled for an extended 24-month clinical follow-up. The morphological and immunohistochemical features found in the biopsy study are presented, and the pathogenesis hypothesis of this uncommon ulcerative lesion is discussed(AU)

Adenosarcoma mülleriano de útero: un tumor infrecuente de difícil diagnóstico / Uterine müllerian adenosarcoma: report of a case and review of the literature

El adenosarcoma de útero es una neoplasia rara y representa aproximadamente el 8% de todos los sarcomas uterinos. Está relacionado con antecedentes de tratamiento con tamoxifeno y con radiación pélvica. La clínica más característica es la de una lesión polipoide recidivante, siendo habitual que la paciente ya haya tenido algunas biopsias previas por ese mismo motivo, en las cuales no haya podido llegarse a un diagnóstico acertado y definitivo. Incluso puede haber llegado a darse un diagnóstico erróneo, de los cuales el más frecuente es el de un pólipo cervical. La lesión consta de un componente glandular benigno creciendo inmerso en un estroma sarcomatoso. Presentamos el caso de una mujer de 53 años con una lesión polipoide uterina. Tras los estudios macroscópico, microscópico e inmunohistoquímico se llegó al diagnóstico de adenosarcoma mülleriano de útero. Se trata de una neoplasia de bajo grado y buen pronóstico, pero que recidiva en un alto porcentaje de casos (25-40%). El tratamiento es la histerectomía total simple con doble anexectomía, seguida o no de radioterapia postoperatoria, aunque en pacientes jóvenes, que no tienen el deseo genésico cumplido, al ser una neoplasia de bajo grado, se han descrito casos en los que se ha optado por un tratamiento conservador. De todas formas, no hay que olvidar que se trata de un tumor maligno y que también se han descrito casos de fallecimiento por esta entidad a causa de metástasis abdominales o de otro tipo, por lo que somos de la opinión de que la mejor y más segura opción terapéutica es la histerectomía (AU)

Uterine adenosarcoma is a rare neoplasm constituting only around 8% of all uterine sarcomas. This tumor is associated with tamoxifen therapy and pelvic radiation. The most characteristic clinical feature is a recurrent cervical polypoid lesion. Patients have often had previous biopsies for the same reason, but without an accurate diagnosis. Furthermore, a mistaken diagnosis may have been made, the most common being cervical polyp. Uterine adenosarcoma consists of neoplastic glands with a benign appearance and a sarcomatous stroma. We report the case of a 53-year-old woman with a uterine polypoid lesion. After macroscopic, microscopic and immunohistochemical studies, the diagnosis was a uterine Müllerian adenosarcoma, which is a low-grade neoplasm with good prognosis, but with a high percentage of recurrences (25%-40%). Treatment is simple hysterectomy with double adnexectomy, with the option of subsequent postoperative radiotherapy. However, because this tumor is a low-grade neoplasm, a more conservative approach has sometimes been adopted in some young patients without children. This tumor is malignant, however, and mortality from abdominal or other types of metastases has been reported. Therefore, we believe that the most appropriate and safest therapeutic option is hysterectomy(AU)

Endometriosis cutánea: a propósito de un caso / Cutaneous endometriosis: a case report

La endometriosis es una entidad que consiste en la existencia de tejido endometrial fuera de la cavidad uterina. Es una enfermedad relativamente frecuente en mujeres en edad reproductiva. La localización más frecuente es la ovárica, aunque se han descrito en la literatura múltiples sitios, incluyendo la piel. La endometriosis cutánea frecuentemente está en relación con la cirugía previa abdominopélvica y su lugar de aparición suele ser la cicatriz. Ante la existencia de una formación nodular en una cicatriz de cirugía en edad reproductiva, una buena anamnesis dirigida al determinar si presenta dolor e incremento de tamaño cíclico, puede orientarnos al diagnóstico. El tratamiento debe ser siempre su exéresis para diagnóstico de confirmación, que pasa invariablemente por su estudio histopatológico(AU)

Endometriosis consists of the presence of endometrial tissue outside the uterine cavity. This entity is relatively common in women of reproductive age. The most frequent location is the ovary but multiple sites have been described in the literature, including the skin. Cutaneous endometriosis is often related to previous abdominal and pelvic surgery and the site of occurrence is often a surgical scar. In women of reproductive age with a nodule in a surgical scar, a thorough history to determine if there is pain and a cyclical increase in size can guide the diagnosis. Treatment should always be resection for diagnostic confirmation, which is always histopathological(AU)

Current management of uterine sarcomas

Uterine sarcomas comprise a heterogeneous group of diseases with different pathology appearance, clinical course and natural history. They account for only 3% of all uterine malignancies. The rarity of this entity has precluded the development of large and well designed randomised clinical trials, and for this reason the current management of some aspects of this disease is based on trials or retrospective studies with a low level of evidence. For this reason, it is mandatory to develop international cooperation to carry out clinically relevant clinical trials in this field. Accordingly, based on the relative rarity of these tumours, management of these patients should be centralised and must be performed by a multidisciplinary team including gynaecologic oncologist, pathologist, medical oncologist and radiation oncologist. This review focuses on the most accepted evidence about the management of uterine sarcomas. Although carcinosarcoma has been recently excluded from the sarcoma classification, some aspects of its treatment have also been included in this review (AU)

Sarcoma del estroma endometrial del ovario. Presentación de un caso y revisión del cuadro clínico-patológico / Endometrial stromal sarcoma of the ovary. A case report and review of the literature

Se presenta el caso de una mujer de 48 años de edad con sarcoma del estroma endometrial en ambos ovarios, con implantes peritoneales, asociado a endometriosis ovárica y uterina, así como diferenciación focal del tumor ovárico con tumor semejante al de los cordones sexuales. Se realizaron reacciones de inmunohistoquímica para los tumores ováricos y su diferenciación a cordones sexuales. Se hace una revisión de la literatura, ilustrando las características morfológicas y se discute los diagnósticos diferenciales(AU)

A case of bilateral ovarian endometrial stromal sarcoma and peritoneal implants associated with ovarian and uterine endometriosis in a 48 year old woman is presented. Focal differentiation into areas of sex-cord stromal tumour were found. Immunohistochemistry for both the ovarian tumour and the sex-cord stromal tumour was carried out. The morphology and differential diagnosis are discussed together with a review of the literature(AU)

Endometrial stromal sarcoma. Is there a place for radiotherapy?

OBJECTIVES: The optimal approach in the management of endometrial stromal sarcoma (ESS) remains unclear. The aim of the present study was to retrospectively report the outcome of patients treated for ESS in our hospital over a 27-year period in order to evaluate the treatment results and the role of radiotherapy. PATIENTS AND METHODS: From 1979 to 2006, 13 patients with ESS were treated at the Hospital Clínic of Barcelona. Patients underwent abdominal hysterectomy and bilateral salpingo-oophorectomy. The 1989 FIGO classification for endometrial carcinoma was used in this retrospective study. Seven patients presented stage I (6 IB and 1 IC), 1 stage II, 3 stage III and 2 stage IV. Nine patients had high-grade tumours with an infiltration of the outer 50% of the myometrium. Postoperative radiotherapy was administered in 10 patients. RESULTS: The mean follow-up of the patients was 54.6 months (range between 3 and 190). Patients with stage IB had a better outcome in comparison to more advanced stages. Five of the six patients with stage IB received adjuvant radiotherapy and none developed local recurrence, while one patient who received no treatment with radiotherapy had a relapse. Seven of the 13 patients had stages over IB: 5 who had received radiotherapy after surgery had locoregional control and 2 who did not receive radiotherapy had local relapse. Nine patients had high-grade tumours, 6 received radiotherapy after surgery and only one had local relapse. Of the three who did not receive radiotherapy, 2 relapsed locally. Local control rate of the patients who received adjuvant radiotherapy was higher than in the patients who did not (88.9% vs. 50%). CONCLUSIONS: Our data reveal that deep myometrial invasion and stage over IB are significantly associated with poor overall survival and this finding is similar to those of studies in patients with endometrial cancer. The present study showed that the local control was higher in patients receiving radiotherapy (AU)

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Tumor filodes maligno (cistosarcoma filodes) mamario con diferenciación lipoblástica. Estudio radiológico e histológico / Malignant phyllodes tumor (cystosarcoma phyllodes) of the breast with lipoblastic differentiation. Radiographical and histological study

Introducción: el tumor filodes maligno es una neoplasiamamaria infrecuente, poco específica en las pruebas deimagen. La diferenciación del componente estromal a liposarcomaplantea nuevos diagnósticos diferenciales. Materialy método: presentamos un caso de tumor filodesmaligno de mama con extensa diferenciación a liposarcomadel componente estromal. Resultados: describimos loshallazgos radiológicos, ecográficos e histológicos de lalesión comentando los diagnósticos diferenciales. Conclusiones:Sólo el muestreo y estudio sistemáticos conducirána un diagnóstico certero en este tipo de neoplasias heterogéneas(AU)

Introduction: Malignant phyllodes tumour is anuncommon neoplasm in the breast. Liposarcomatous differentiationof the stromal component raises new differentialdiagnoses. Material and methods: We report a case ofmalignant phyllodes tumour of the breast with extensiveliposarcomatous differentiation. Results: We describe theimaging studies and histological features of the lesion anddiscuss the differential diagnosis. Conclusions: Extensivesampling, together with systematic study, is necessary for acorrect diagnosis(AU)

Sarcoma del estroma endometrial con patrón tipo cordones sexuales / Endometrial stromal sarcoma with sex cord-like differentiation

Los sarcomas del estroma endometrial son neoplasias malignas poco frecuentes originadas en el estroma endometrial, que pueden presentar varias formas de diferenciación, incluidos diferenciación muscular lisa y tipo cordones sexuales. Describimos un caso de sarcoma del estroma endometrial con diferenciación tipo cordones sexuales en una paciente posmenopáusica, y se discute su diagnóstico diferencial y tratamiento. Los sarcomas del estroma endometrial son neoplasias heterogéneas con diferenciación multipotencial y su diferenciación tipo cordones sexuales puede plantear dificultades diagnósticas (AU)

Endometrial stromal sarcomas are rare malignant neoplasms arising from the endometrial stroma. These tumors may exhibit several forms of differentiation, including smooth muscle and sex cord differentiation. We report a case of endometrial stromal sarcoma with sex cord-like differentiation in a postmenopausal woman and discuss the differential diagnosis and treatment of this entity. Endometrial stromal sarcomas are heterogeneous neoplasms with multipotential differentiation. A uterine tumor resembling an ovarian sex cord tumor may pose diagnostic difficulties

Utilidad de la eco-Doppler en la consulta de ginecología / Utility of echo Doppler in gynecology

En los últimos 30-40 años el diagnóstico enginecología ha dado un vuelco importante desdela utilización generalizada de la ecografíaabdominal y, sobre todo, de la ecografía vaginal.En el presente caso comprobamos comoimágenes sospechosas obligan a un control másminucioso para descartar un proceso maligno debase. En nuestro caso la ecografía y más aún elDoppler fue el único dato sugerente deneoformación. Por ello consideramosrecomendable disponer en toda consultaginecológica de ecógrafo con eco-Doppler colorincorporado que representa una herramienta conuna eficacia comprobada, reproducible e inocuade cara al paciente, del que se obtiene una granrentabilidad y que precisa un tiempo mínimopara su realización. Su incorporación al controlrutinario de las pacientes podría ayudarnos adetectar procesos neoformativos en fases muyiniciales, con el consiguiente beneficio para laspacientes.En la actualidad, la ecografía 3D se abre caminocomo técnica diagnóstica en la ginecologíamoderna, pero esta herramienta, dado su elevadocoste y la necesidad de un entrenamientoespecífico, se encuentra reservada hoy día a unospocos

In the last 30-40 years, diagnosis in gynecology hasbeen radically changed by the widespread use ofabdominal – and especially vaginal – ultrasonography.The present case illustrates how suspicious imagesnecessitate more detailed investigation and follow-upto rule out an underlying malignancy. In the presentcase, ultrasonography – and especially Doppler – wasthe only procedure suggesting neoformation.Therefore, we believe that an echo-Doppler-colorultrasound system should be available in allgynecology consulting rooms. This non-invasivetechnique has demonstrated effectiveness andreproducibility, provides a high diagnostic yield, andrequires minimal time to perform. The use of thisprocedure in the routine follow-up of patients couldhelp in the early diagnosis of neoformative processes,with clear benefits

Endometriosis intestinal. Estado actual / Intestinal endometriosis. Current status

La endometriosis es un proceso que afecta a un amplio sector de la población femenina en edad premenopáusica, y a un pequeño porcentaje de ellas les afecta el intestino, principalmente el grueso y más raramente el delgado. Su diagnóstico es relativamente sencillo en el contexto clínico de una paciente con una endometriosis pelviana florida y con clínica de larga evolución, pero es muy difícil en la situación de oclusión intestinal aguda, ya que su rareza hace que generalmente no se piense en este proceso y se planteen por ello serios problemas diagnósticos y terapéuticos. Se realiza una revisión exhaustiva de la literatura médica y del tratamiento médico actual, que es raramente eficaz en el manejo de la endometriosis intestinal como tal. En la mayoría de los casos, cuando se producen síntomas digestivos, la afección es tan grave que deberá realizarse el tratamiento quirúrgico, y parece, a la luz de los trabajos actuales, que la vía de abordaje más adecuada es la laparoscópica. Se analizan las series más importantes, clásicas y actuales, y sus resultados en el tratamiento de este proceso (AU)

Endometriosis affects a wide spectrum of premenopausal women. Intestinal involvement, affecting mainly the large bowel and sometimes the small bowel, is much less frequent. Diagnosis is relatively straightforward in women with long standing pelvic endometriosis but is difficult in acute intestinal obstruction, since a diagnosis of endometriosis is not often considered in this entity. We performed an exhaustive review of the medical literature, including the option of medical treatment, which is rarely effective in intestinal endometriosis. In most patients with intestinal symptoms, the disease is so severe that surgical treatment is required. Recent studies indicate that the most effective approach is laparoscopic. We analyze the most important classical and recent series of patients and discuss treatment results (AU)

Sarcoma de estroma endometrial. Estudio clinicopatológico e inmunofenotípico de 5 casos / Endometrial stromal sarcoma. Clinicopathologic and immunophenotypic study of 5 cases

Introducción: El sarcoma de estroma endometrial uterino es un tumor muy poco frecuente con una incidencia de 0,4 -3,4 por 100.000 mujeres, comprende menos del 1% de tumores malignos ginecológicos y el 2-5% de tumores malignos uterinos, siendo el tercer sarcoma en frecuencia después del carcinosarcoma y el leiomiosarcoma. Material y métodos: Presentamos cinco casos de sarcoma de estroma endometrial diagnosticados en un periodo de siete años con la evolución clínica de las pacientes. Resultados: Immunohistoquímicamente, estos tumores expresaban vimentina, receptores hormonales, CD10 y p53 (sarcomas de alto grado), siendo los marcadores musculares, la CK, el c-kit y ALK negativos. De estos cinco sarcomas dos de ellos eran de alto grado y tres de bajo grado (uno con diferenciación miogénica y otro combinado con áreas tipo «cordones sexuales», áreas miogénicas y áreas estromales puras). Discusión: Asimismo se plantean una serie de diagnósticos diferenciales con metodología práctica para poder caracterizar estos tumores

Introduction: Endometrial stromal sarcoma (ESS) is an infrequent neoplasm with an incidence of 0,4-3,4 cases/100.000 woman. This tumor represents less than 1% of the gynecologic malignancies as well as the 2,5% of the uterine malignant tumors being the third malignancy after carcinosarcoma and leiomyosarcoma. Patients and methods: We present five cases of endometrial sarcoma, diagnosed in a period of seven years. This study includes a complete immunohistochemical analysis as well as the follow-up of the patients. Results: Immunohistochemically, these tumors expressed vimentin, hormone receptors, CD10 and p53 (high grade sarcomas), whereas muscle markers, CK, c-Kit and ALK resulted negative. Two of the ESS were high grade tumors whereas the other three were considered low grade tumors (one with myogenic differentiation and the other combining sex cord areas, myogenic foci and pure stromal areas). Discussion: We discuss their differential diagnosis with other uterine malignant tumors

Sarcoma del estroma endometrial de bajo grado. Presentación de un caso / Low-grade endometrial stromal sarcoma. Report of a case

Introducción: El sarcoma del estroma endometrial(SEE) es un tumor infrecuente que contabiliza menos del10% de los sarcomas uterinos. Pacientes y métodos: Presentamosel caso de una mujer de 44 años con masas uterinasdetectadas mediante ecografía a la que se realizó unahisterectomía con conservación de anejos. Resultados:Microscópicamente, uno de dichos nódulos estaba constituidopor una densa proliferación maligna de células estromalesdel endometrio y focos de células espumosas. Elestudio inmunohistoquímico mostró positividad paravimentina, CD10, receptores hormonales y negatividad paraactina y desmina. Discusión y conclusiones: El CD10 es unmarcador inmunohistoquímico del estroma endometrialnormal y de los tumores del estroma endometrial, y es útilpara el diagnóstico diferencial entre el SEE y el leiomiomacelular o el leiomiosarcoma uterino. Revisamos la nuevaclasificación de la Organización Mundial de la Salud delSEE y sus opciones terapéuticas

Introduction: Endometrial stromal sarcoma (ESS) is anuncommon neoplasm which accounts for less than 10% ofall uterine sarcomas. Patients and methods: We report acase of a 44 year-old woman with uterine masses revealedby ultrasonography, who had undergone hysterectomywithout adnexectomy. Results: Microscopically the neoplasmwas composed of malignant stromal elements andfoci of foamy cells. The immunohistochemical study showedimmunorreactivity for vimentin, CD10, estrogen receptorand progesterone receptor but it was negative for actinand desmin. Discussion and conclusions: CD10 is animmunohistochemical marker of normal endometrial stromaand of endometrial stromal neoplasms. This marker isuseful in the differential diagnosis of ESS versus uterinecellular leiomyoma or uterine leiomyosarcoma. The newWorld Health Organization classification of ESS and themore recent treatments are reviewed

Cáncer uterino en pacientes tratadas con tamoxifeno por un cáncer de mama / Uterine cancer in patients treated with Tamoxifen for breast cancer

Objetivo: Evaluar la incidencia de cáncer uterino en mujeres con cáncer de mama tratadas con tamoxifeno. Material y método: Evaluamos a 463 mujeres que se trataron con 20 mg/día de tamoxifeno por una cáncer de mama dependiente de hormonas, con un seguimiento de 6 años. Resultados: Detectamos 7 cánceres uterino s (1,55% de la población en estudio y 2,52/1.000 mujeres/año): 5 adenocarcinomas de endometrio, 1 tumor mulleriano mixto heterólogo y 1 sarcoma de la estroma endometrial. Sólo el crecimiento rápido de 10 que creíamos un mioma uterino detectado por ecografía nos permitió el diagnóstico del sarcoma de la estroma endometrial; los otros 6 tumores se detectaron por la aparición de hemorragia vaginal, a pesar de realizarse controles anuales al grupo de estudio. Conclusiones: Encontramos una mayor incidencia de cáncer uterino en mujeres con cáncer de mama tratadas con tamoxifeno, pero no representa el doble que en la población general. Hubo adenocarcinomas de endometrio principalmente, aunque encontramos también 2 sarcomas (un sarcoma de la estroma endometrial y 1 tumor mulleriano mixto heterólogo) (AU)

Objective: To evaluate the incidence of uterine cancer in women with breast cancer who had been treated with Tamoxifen. Material and methods: We evaluate 463 women who were treated with 20mg of Tamoxifen daily for a hormone dependent breast cancer, and followed up for 6 years. Results: We detected 7 uterine cancers (1.55% of the study population and 2.52 /1.000 women ayear). Of these, 5 were endometrial carcinomas, a malignant heterologous mixed mesodermal tumour and one endometrial stromal sarcoma. Only the rapid growth of what we believed to be a uterine myoma, detected by ultrasound, allowed us to diagnose the endometrial stromal sarcoma. The other 6 tumours were detected by the appearance of vaginal bleeding, in spite of the annual controls carried out on the study group. Conclusions: We find a higher incidence of uterine cancer in women with Tamoxifen treated breast cancer, but it is not the double of the general population. We found mainly endometrial carcinomas, although there were also 2 sarcomas (an endometrial stromal sarcoma and a malignant heterologous mixed mesodermal tumour) (AU)

Estudio clinicopatológico de los sarcomas uterinos / Clinicopathologic study of uterine sarcomas

Objetivo: Estudiar las características de los sarcomas uterinos y valorar el impacto pronóstico de los factores clinicopatológicos en la supervivencia. Material y método: Se realizó un estudio retrospectivo de 71 casos de sarcomas uterinos diagnosticados y tratados en el Hospital Clínico San Carlos durante los años 1980-1998. En 66 casos se realizó una histerectomía con doble anexectomía como tratamiento primario. Los tratamientos complementarios fueron la radioterapia y la quimioterapia. Resultados: El sarcoma más frecuentemente encontrado fue el leiomiosarcoma (LMS) (56,3 por ciento), seguido de los tumores mesodermales mixtos malignos (TMMM) (31,1 por ciento), el sarcoma de la estroma endometrial (7,1 por ciento), el rabdomiosarcoma (4,1 por ciento) y el condrosarcoma (1,4 por ciento). La edad de presentación del TMMM es mayor que en los LMS (p < 0,010). La clínica de presentación más frecuente fue la metrorragia (74,6 por ciento). Los tumores se encontraron en estadios precoces en un 64,7 por ciento de los casos. En el análisis de la supervivencia, los factores que predijeron un pronóstico peor fueron el estadio tumoral (p < 0,001), el grado de diferenciación (p = 0,010) y la invasión miometrial profunda (p < 0,001). El tipo histológico no alcanzó significación estadística. En el estudio multivariante de Cox, el estadio fue el único factor clinicopatológico predictivo de mortalidad. Conclusiones: La edad de presentación es variable según el tipo de sarcoma y la manifestación clínica más común es la metrorragia. El factor más importante para la supervivencia es el estadio de la FIGO en el momento del diagnóstico (AU)