Tratamiento quirúrgico de los leiomiosarcomas de vena cava. Serie de casos en un hospital de tercer nivel y revisión de la literatura / Surgical treatment of vena cava leiomyosarcomas: Series of cases in a referral center and literature review

Introducción Los tumores primarios de vena cava inferior son tumores raros de origen mesenquimal que surgen de la musculatura lisa de la pared. Debido a su escasa prevalencia, existen pocos datos definitivos sobre su tratamiento y pronóstico. Su tratamiento se basa en principios oncológicos generales. Métodos Se ha analizado una serie de 6 casos intervenidos desde 2010 a 2020, evaluando distintos parámetros relacionados con las características demográficas del tumor, del tratamiento recibido y de los resultados obtenidos en supervivencia y morbilidad. Además, se ha llevado a cabo una revisión bibliográfica de la evidencia disponible actualmente. Resultados En todos los pacientes se llevó a cabo una resección quirúrgica óptima con R0 en 4/6 y R1 en 2/6. La mayor morbilidad sucedió en un paciente fallecido en periodo intraoperatorio. Se realizó cavorrafia en un paciente y cavoplastia en 5/6 utilizando injerto criopreservado en 3/6 y prótesis en 2/6. Al final del seguimiento de nuestra serie (con una media de seguimiento de 10,7 meses), el 50% de los pacientes continúan vivos. La media de supervivencia fue de 11,3±9,07 meses. De los 6 pacientes, 3 presentaron recidivas hematógenas con un intervalo libre de enfermedad de 9±2 meses. Conclusión El diagnóstico y tratamiento del leiomiosarcoma de vena cava inferior continúa siendo un reto. Debido a su baja prevalencia, resultará difícil establecer un tratamiento totalmente estandarizado, y se recomienda su abordaje en centros especializados. Por otra parte, se deberían intentar aunar los casos intervenidos de cara a avanzar en el conocimiento del abordaje de esta enfermedad (AU)

Introduction Primary tumors of the inferior vena cava are rare tumors of mesenchymal origin. They arise from the smooth muscles of the vena cava wall. Due to its low prevalence, there are few definitive data on its treatment and prognosis. Its treatment is based on general oncological principles. Methods A series of six cases operated from 2010 to 2020 were analyzed. Different parameters related to the demographic characteristics, the tumor, the treatment received, and the results obtained in survival and morbidity were analyzed. In addition, a bibliographical review of the currently available evidence was carried out. Results Optimal surgical resection was accomplished in all patients with R0 in 4/6 and R1 in 2/6. The greatest morbidity occurred in a patient who died in the intraoperative period. Cavography was performed in one patient and cavoplasty in 5/6 using cryopreserved graft in 3/6 and prothesis in 2/6. The 50% were still alive at the end of the follow-up (with a mean follow-up of 10.7 months). The mean survival was 11.3±9.07 months. 3/6 patients presented hematogenous recurrences with a disease-free interval of 9±2 months. Conclusion The diagnosis and treatment of inferior vena cava leiomyosarcoma is still a challenge. Due to its low prevalence, it will be difficult to establish a totally standardized treatment and its approach is recommended in specialized centers. On the other hand, a multicentric study should be made to collect the most cases as possible in order to advance in the understanding of the approach to this disease (AU)

Leiomiosarcoma de fosa nasal. A propósito de un caso / Leiomyosarcoma of the nasal fossa. A case report

Paciente mujer de 54 años que acude a consulta por un cuadro de obstrucción nasal. En la exploración física se observa una lesión rosada, bien delimitada, en la fosa nasal izquierda. Se realiza TAC de macizo facial en la que se observa una masa expansiva a nivel del tercio anterosuperior de la fosa nasal izquierda. Se realiza resección endoscópica. Histológicamente se observa una proliferación mesenquimal atípica constituida por células que forman haces largos desorganizados y entrecruzados. Las células tumorales presentan un citoplasma amplio eosinófilo y núcleo ovalado, vesiculoso e hipercromático. Se aprecian frecuentes figuras mitóticas, muchas de ellas atípicas. No se observa necrosis. En el estudio inmunohistoquímico se evidenció inmunorreactividad de las células tumorales frente a calponina, actina muscular específica, caldesmón y miosina específica de músculo liso. El índice de proliferación frente a KI-67 fue de un 30%. Con todos estos hallazgos se estableció el diagnóstico de leiomiosarcoma de fosa nasal.(AU)

A 54-year-old female patient presented with a left nasal obstruction. On physical examination a pink delimited mass in the left nostril was observed. A cranial computed tomography scan revealed an expansive mass in the upper anterior third of the left nasal fossa, partially obstructing it. Endoscopic resection of the mass was performed. Histopathology revealed an atypical mesenchymal proliferation formed by cells disposed in disorganized and interconnected long bundles. Tumor cells had abundant eosinophilic cytoplasm and an oval, vesicular and hyperchromatic nucleus. Frequent mitotic figures were observed, many of them atypical. Necrosis was not observed. Immunohistochemistry showed tumor cells to be positive for calponin, muscle specific actin, caldesmon and smooth muscle specific myosin. Ki-67 index proliferation was 30%. A diagnosis of leiomyosarcoma of the nasal fossa was established.(AU)

Leiomiosarcoma de vena cava / Vena cava leiomyosarcoma

Caso clínico: se presenta el caso de un varón de 64 años con sospecha de leiomiosarcoma de vena cava inferior (VCI) tratado con radioterapia neoadyuvante previa a resección quirúrgica en bloque tumoral y de VCI con reconstrucción mediante injerto de PTFE anillado, seguido de quimioterapia. Discusión: el leiomiosarcoma de VCI es una patología maligna muy infrecuente, de mal pronóstico y que requiere un manejo multidisciplinar. Representan la localización más frecuente de los leiomiosarcomas venosos, tienen predilección por el sexo femenino y una edad media de presentación entre 50 y 60 años. El síntoma más frecuente es el dolor abdominal, aunque muchos son asintomáticos. La prueba diagnóstica de elección es la RM y el tratamiento se basa en la resección quirúrgica, no estando aún claramente definido el papel de la radio y quimioterapia.(AU)

Case report: we present the case of a 64-year-old man with suspected inferior vena cava leiomyosarcoma (IVC) treated with neoadjuvant radiotherapy, tumor and IVC overall surgical resection with a ringshaped PTFE graft reconstruction, followed by chemotherapy. Discussion: IVC leiomyosarcoma is a very infrequent malignant disease, its prognosis is dark and requires multidisciplinary management. They represent the most frequent location of venous leiomyosarcomas, have a predilection for the female sex and a mean age of presentation between 50 and 60 years. The most frequent symptom is abdominal pain, although many are asymptomatic. The diagnostic test of choice is MRI and treatment is based on surgical resection, the role of radio and chemotherapy is not clearly defined yet.(AU)

Leiomiosarcoma de vena cava metastásico con larga supervivencia: opciones terapéuticas / No disponible

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Leiomiosarcoma de vena cava inferior / Leiomyosarcoma of the inferior vena cava

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Tumoración de años de evolución en rodilla / Knee tumour of many years onset

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Leiomiosarcoma de colon. Una entidad muy infrecuente con mal pronóstico / Leiomyosarcoma of the colon. A very uncommon condition with poor prognosis

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Uterine pleomorphic leiomyosarcoma with osteoclastic giant cells: case report with peritoneal washing cytology and cell block study / Leiomiosarcoma pleomórfico uterino con células gigantes osteoclásticas: descripción de un caso con estudio de lavado peritoneal y bloque celular

Uterine leiomyosarcoma (LMS) with osteoclastic giant cells (OGCs) is extremely rare. However, its morphological appearance and aggressive behavior may have resulted in its being diagnosed as so-called giant cell malignant fibrous histiocytoma (MFH) in the past. Effusions are not uncommon in LMS and may be indicative of an unfavorable prognosis. We report a case with the cytological appearance of a uterine LMS with OGCs metastatic to lower pelvic peritoneum. The pelvic washing specimen consisted of three-dimensional aggregates of atypical cells. The cytohistologic and immunohistochemical study obtained from the cell block and the tumor mass showed overlapping features such as bizarre pleomorphic spindle cells containing numerous evenly dispersed OGCs. The malignant tumor cells showed extensive positivity for desmin, h-caldesmon and multifocal positivity for smooth muscle actin (SMA) whereas OGCs stained with CD68. We stress the usefulness of performing cell block and subsequent immunohistochemistry in order to make an accurate cytohistologic correlation

El leiomiosarcoma uterino (LMS) con células gigantes osteoclásticas (OGCs) es extremadamente raro, morfológicamente remeda al antes así llamado FHM de células gigantes y muestra comportamiento agresivo. Describimos los hallazgos citológicos de un LMS uterino con OGCs metastático a peritoneo pélvico inferior. El lavado pélvico mostró agregados tridimensionales de células atípicas. El estudio citohistológico e inmunohistoquímico del bloque celular mostraron células fusiformes bizarras (desmina, h-caldesmón y SMA+) y OGCs dispersas (CD68+). Destacamos la utilidad de realizar bloque celular, que permite la aplicación de estudios inmunohistoquímicos para establecer una correlación citohistológica adecuada

Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration cytology in the diagnosis of leiomyomas of the gastrointestinal tract / Citología por aspiración con aguja fina guiada por ecografía endoscópica en el diagnóstico de los leiomiomas del tracto digestivo

We investigated the efficiency and accuracy of endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration cytology (EUS-FNAC) in the diagnosis of gastrointestinal leiomyoma (GIL). Between January 2009 and May 2018 we performed 795 EUS-FNAC studies of lesions of the gastrointestinal (GI) tract for various clinical indications. A diagnosis of GIL by cytological and cell block study was made in 14 patients (57.1% males, mean age 53.6 years, range 22-84 years).7 tumors (50%) were detected incidentally. The lesions ranged in size from 2 to 10cm (mean size 4.4cm). The location of the tumors was: esophagus 7 (50%), stomach 6 (42.9%) and rectum 1(7.1%). The mean size of the symptomatic tumors was 5.2cm (range 3-10cm). The follow-up of the 14 patients varied from 1 to 108 months (median 39.5 months), during which no recurrence or evidence of lesion progression was observed. Imaging alone was not sufficient for an accurate diagnosis to be made. The pathological diagnosis was based on a combination of cytological, histopathological, and immunohistochemical features. The intracytoplasmic eosinophilic globule is a useful marker of paucicellular GIL differentiating it from gastrointestinal stromal tumor and leiomyosarcoma. EUS-FNAC is a reliable, accurate, and safe method for the diagnosis of GIL

Hemos investigado la eficacia y la precisión de la citología por aspiración con aguja fina guiada por ecografía endoscópica (EUS-FNAC) en el diagnóstico del leiomioma gastrointestinal (LGI). Entre enero de 2009 y mayo de 2018 se realizaron 795 estudios EUS-FNAC de lesiones del tracto digestivo por una variedad de indicaciones clínicas. Catorce pacientes (57,1% varones, edad media: 53,6 años, rango: 22-84 años) fueron diagnosticados mediante estudio citológico y de bloque celular de LGI. Siete tumores (50%) fueron detectados de manera incidental. Las lesiones variaron en tamaño de 2 a 10cm (tamaño promedio: 4,4cm). La localización de los tumores fue: esófago 7 (50%), estómago 6 (42,9%) y recto uno (7,1%). El tamaño medio de los tumores sintomáticos fue de 5,2cm (rango: 3-10cm). El seguimiento de los 14 pacientes varió de uno a 108 meses (mediana: 39,5 meses). No se observó recurrencia o evidencia de progresión de la lesión. El estudio de las imágenes radiológicas por sí solo no permitió diagnosticar la lesión. El diagnóstico patológico se basó en una combinación de datos citológicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos. El glóbulo eosinofílico intracitoplasmático es un marcador útil de LGI paucicelular que permite diferenciarlo del tumor del estroma gastrointestinal y del leiomiosarcoma. La EUS-FNAC es un método fiable, preciso y seguro para el diagnóstico del LGI

Leiomiosarcoma y sarcoma pleomórfico dérmico: directrices para el diagnóstico y tratamiento / Leiomyosarcoma and Pleomorphic Dermal Sarcoma: Guidelines for Diagnosis and Treatment

El leiomiosarcoma de la piel se clasifica en tres grupos: dérmico, hipodérmico y cutáneo metastásico. El dérmico se origina de las fibras musculares lisas del músculo erector del pelo, dartos genital o de la areola mamaria. Se considera un tumor de malignidad intermedia, con tendencia a la recidiva local (24%) y un bajo riesgo de metástasis (4%). El leiomiosarcoma hipodérmico se origina de las paredes musculares de los vasos, y se caracteriza por presentar una mayor tasa de recidiva local (37%) y metástasis (43%). El sarcoma pelomórfico dérmico aparece habitualmente en pacientes ancianos y se localiza característicamente en zonas de piel fotoexpuesta (cuero cabelludo). Comparte características histológicas e inmunohistoquímicas con el fibroxantoma atípico, pero con un comportamiento más agresivo (metástasis en el 10-20%). Los criterios histológicos que lo diferencian son la infiltración del tejido celular subcutáneo, la infiltración perineural y la presencia de focos de necrosis

There are 3 types of leiomyosarcoma of the skin: dermal, subcutaneous, and metastatic cutaneous. Dermal leiomyosarcoma arises from smooth muscle fibers in arrector pili muscles, genital dartos muscles, and the nipple-areola complex. It is an intermediate-grade tumor associated with a tendency for local recurrence (24%) and low metastatic potential (4%). Subcutaneous leiomyosarcoma originates from smooth muscle in blood vessel walls and has higher rates of local recurrence (37%) and metastasis (43%). Plemorphic dermal sarcoma typically affects elderly patients and arises in sun-exposed areas (e.g., the scalp). Its histologic and immunohistochemical characteristics are similar to those of atypical fibroxanthoma, but it is more aggressive (metastasis rate of 10-20%). Histologically, it can be distinguished from atypical fibroxanthoma by the observation of subcutaneous tissue invasion, perineural invasion, and foci of necrosis

Leiomiosarcomas de grandes vasos en las extremidades inferiores / Leiomyosarcomas affecting main vessels in the lower extremities

Objetivos: Evaluar los resultados de la resección en bloque y la reconstrucción vascular de leiomiosarcomas con afectación de vasos principales en las extremidades inferiores. Material y métodos: Desde enero de 1983 a diciembre 2016 se diagnosticaron 42 pacientes con leiomiosarcomas, de los que 6 afectaban a vasos principales de las extremidades inferiores (denominados vasculares). Se registraron retrospectivamente datos epidemiológicos, estudios de imagen, cirugía realizada, tratamientos adyuvantes, complicaciones, así como las recidivas y mortalidad. Resultados: Todos los pacientes fueron afectos de leiomiosarcomas de alto grado(II-III FNCLCC), con un diámetro mayor tumoral de 9,1cm de media (6-15) y un seguimiento medio de 23 meses (7-36). La edad media fue de 64 años (29-84). El primer síntoma fue una tumoración palpable en 4 de ellos. Los otros 2 casos comenzaron con fenómenos tromboembólicos. En 5 casos el origen fueron los vasos femorales, mientras que un caso fue a nivel poplíteo. A pesar de que todos los casos preservaban la extremidad, 3 (50%) presentaron diseminación pulmonar, 2 (33%) hepática y un caso presentó recidiva local. Dos casos fueron exitus al finalizar el estudio y hubo un caso de pérdida de seguimiento. Discusión y conclusiones: Los leiomiosarcomas vasculares son tumores altamente agresivos con baja tasa de supervivencia a los 5 años. En nuestro estudio, el 50% de los pacientes se mantienen en remisión completa con un seguimiento medio de 23 meses. Es frecuente que su inicio asocie la presencia de una masa tumoral con fenómenos trombóticos (33% de nuestros casos). La cirugía de resección tumoral habitualmente compromete las estructuras vasculares principales, hecho que implica una resección y técnicas reconstructivas vasculares para el salvamento de la extremidad

Objective: To evaluate the results of bloc resection and vascular reconstruction of leiomyosarcomas with involvement of main vessels in the lower extremities. Material and methods: From January 1983 to December 2016, 42 patients with leiomyosarcomas were diagnosed. Six of these leiomyosarcomas affected main vessels of the lower extremities (called vascular). Epidemiological data, imaging studies, surgery performed, adjuvant treatments, complications, as well as recurrences and mortality were retrospectively recorded. Results: All the patients were affected by high-grade leiomyosarcomas (II-III FNCLCC classification), with a larger tumour average diameter of 9.1cm(6-15) and a mean follow-up of 23 months (7-36). The average age was 64 years (29-84). The first symptom was a palpable tumour in 4 of them. The other 2 cases debuted with thromboembolic phenomena. In 5 cases the origin was the femoral vessels, while one case was at the popliteal level. Although all cases preserved the limb, in 3 cases (50%) they presented pulmonary dissemination,2 cases (33%) hepatic dissemination and one case had local recurrence. Two cases died at the end of the study and there was one case of loss to follow-up. Discussion and conclusions: Vascular leiomyosarcomas are highly aggressive tumours with a low survival rate at 5 years. In our study, 50% of the patients remain in complete remission with a mean follow-up of 23 months. Their onset frequently associates the presence of tumour mass with thrombotic phenomena (33% of our cases). Tumour resection surgery usually compromises the main vascular structures, which implies resection and vascular reconstructive techniques to salvage the limb

Tracheal Leiomyosarcoma: Urgent Bronchoscopic Treatment of an Acute Ventilatory Failure / Leiomiosarcoma traqueal: tratamiento broncoscópico urgente para insuficiencia respiratoria aguda

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Sarcoma fibromixoide de bajo grado, un diagnóstico diferencial esencial en los tumores mixoides de apariencia benigna / Low-grade fibromyxoid sarcoma, an essential differential diagnosis in myxoid tumors with benign appearance

El sarcoma fibromixoide de bajo grado es una neoplasia poco frecuente que afecta preferentemente a adultos jóvenes. Se trata de un tumor fibroblástico de apariencia engañosamente benigna que puede presentar recurrencias locales y metástasis a distancia tardías. Presentamos el caso de una niña de 11 años que presentaba una lesión en el muslo, de la que se realizó exéresis completa. El estudio histológico mostró una neoplasia bien delimitada de estroma mixoide, con celularidad fusiforme sin atipia ni mitosis. La expresión inmunohistoquímica de MUC4, junto con el estudio de biología molecular que detectó la expresión del gen de fusión FUS-CREB3L2, confirmaron el diagnóstico de sarcoma fibromixoide de bajo grado. Revisamos el diagnóstico diferencial de los tumores mixoides de partes blandas, especialmente los de apariencia benigna, destacando la importancia del estudio inmunohistoquímico y molecular para descartar el sarcoma fibromixoide de bajo grado

Low-grade fibromyxoid sarcoma is a rare neoplasm, primarily affecting young adults. It is a fibroblastic tumor with a deceptively benign appearance, which may produce local recurrences and late distant metastases. We present a case of an 11-year-old girl with a lesion on her thigh that was completely excised. Histopathology revealed a well-delimited neoplasm with myxoid stroma and fusiform cellularity without atypia or mitosis. Immunohistochemical expression of MUC4, together with molecular biology, which detected FUS-CREB3L2 fusion gene expression, confirmed the diagnosis of low-grade fibromyxoid sarcoma. We review the differential diagnosis of soft-tissue myxoid tumors, especially those with a benign appearance, highlighting the importance of immunohistochemical and molecular studies to rule out low-grade fibromyxoid sarcoma

Sarcoma del estroma endometrial mixoide, una rara variante histopatológica. Dos casos clinicopatológicos / Myxoid endometrial stromal sarcoma: A rare histopathologic variant. Two clinicopathological cases

La variante mixoide del sarcoma del estroma endometrial es una neoplasia uterina extremadamente rara caracterizada por la presencia de predominante material mixoide y células fusiformes atípicas que muestran características histopatológicas e inmunohistoquímicas de sarcoma del estroma endometrial. Presentamos 2 casos clinicopatológicos de mujeres de 54 y 76 años de edad, ambas con metrorragia posmenopáusica, útero aumentado de tamaño e imagen de tumoración dependiente de la pared miometrial, sometidas a histerectomía total con doble anexectomía con diagnóstico anatomopatológico de sarcoma del estroma endometrial variante mixoide

Myxoid endometrial stromal sarcoma is an extremely rare uterine neoplasm characterised by the presence of atypical predominantly myxoid material fusiform cells showing histopathological and immunohistochemical characteristics of endometrial stromal sarcoma. We present two clinicopathological cases of a 54-year-old woman and 76-year-old woman, both with postmenopausal vaginal bleeding, enlarged uterus and myometrial wall-dependent tumour imaging, undergoing total hysterectomy with double oophorectomy with pathological diagnosis of myxoid endometrial stromal sarcoma

Metástasis meníngea de leiomiosarcoma uterino. Reporte de caso y revisión de literatura / Meningeal metastasis of uterine leiomyosarcoma. Case report and literature review

Las metástasis cerebrales son las lesiones intracraneales que se observan con mayor frecuencia en adultos. Por otra parte, los meningiomas son los tumores intracraneales primarios más frecuentes luego de los gliomas y son bien conocidas las características imagenológicas de estos, tanto en TAC como en RM. Sin embargo, hay lesiones que pueden simular meningiomas en estudios por imágenes, entre las que encontramos metástasis de tumores extracraneanos, afrontándonos a un reto diagnóstico y terapéutico. Presentamos el caso de una paciente con metástasis meníngea de un leiomiosarcoma uterino que no era conocido en el momento de la intervención quirúrgica

Brain metastases are the most commonly seen intracranial lesions in adults. What is more, meningiomas are the most common primary intracranial tumours after gliomas and their imaging characteristics are well known in both CT and MRI scans. However, there are lesions that can mimic meningiomas in imaging studies, including metastases of extracranial tumours, confronting us with a diagnostic and therapeutic challenge. We present the case of a patient with meningeal metastasis of a uterine leiomyosarcoma that was not known at the time of the surgical intervention