PET/TC con 18F-FDG en metástasis cardíaca en un paciente con antecedente de tumor neuroectodérmico maligno de la pared torácica (tumor de Askin): caso clínico y revisión de la literatura / 18F-FDG PET/CT in a cardiac metastasis in a patient with history of malignant neuroectodermal tumour of the chest wall: case report and review of the literature

Presentamos el caso de un varón de 25 años con tumor neuroectodérmico maligno de la pared torácica izquierda (tumor de Askin), tratado con cirugía después de tratamiento quimioterápico neoadyuvante y seguido por quimioterapia de consolidación. Después de 9 años libre de enfermedad, el paciente presenta un episodio de tromboembolismo pulmonar agudo. El ecocardiograma, la tomografía computarizada de tórax y la resonancia magnética cardíaca evidencian una masa en la aurícula derecha. Se sospechó recidiva del tumor de Askin versus mixoma auricular. La PET/TC con 18F-FDG mostró una masa hipermetabólica en la aurícula derecha con extensión a la cavidad ventricular derecha, altamente sugestiva de malignidad. El resultado del examen anatomopatológico después de la biopsia y posteriormente a la exéresis de la masa auricular derecha fue compatible con metástasis del tumor primario (AU)

The case presented is a 25-year-old male with a malignant neuroectodermal tumour on the left chest wall (Askin tumour), treated with surgery after neoadyuvant chemotherapy and followed by consolidation chemotherapy. After 9 years of disease free survival, the patient developed an acute pulmonary embolism. The echocardiogram, thoracic CT, and cardiac MRI scans revealed a mass in the right atrium. Recurrence of an Askin tumour versus an atrium myxoma was suspected. 18F-FDG PET/CT showed an intense hypermetabolic right atrium mass with extension to the right ventricle highly suggestive of malignancy. The result of the histopathology examination after biopsy and subsequently exeresis of the right atrium mass was consistent with a metastasis of the primary tumour (AU)

Una masa intracisural infrecuente: tumor neuroectodérmico primitivo pleural / An uncommon intrafissural mass: Pleural primitive neuroectodermal tumor

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Intradiploic epidermoid cyst mimicking skull metastasis in a patient with primitive neuroectodermal tumor: Correct diagnosis with 99mTc-MDP hybrid SPECT-CT / Quiste epidermoide intradiploico imitando metástasis craneal en un paciente con tumor neuroectodérmico primario: diagnóstico correcto con 99mTc-MDP SPECT-TC

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Tumor neuroectodérmico pigmentado infantil. Reporte de un caso / Neuroectodermal tumor pigmented children. A case report

El tumor neuroectodérmico pigmentado es un tumor benigno de crecimiento rápido e intensamente pigmentado del maxilar inferior (y en ocasiones de otros sitios), que consiste en una masa infiltrativa de células dispuestas según un patrón alveolar. Aparece casi exclusivamente en lactantes. Se presenta como una tumoración protuberante en un maxilar o la mandíbula principalmente en tejidos blandos; encontrándose excepcionalmente en el tracto intestinal, pelvis, retroperitoneo y riñón. Clínicamente se manifiesta como una tumoración localizada, con presencia o no de zonas pigmentadas. Estas neoplasias son raras y afectan mayormente niños, que por lo general son menores de un año y que pueden ser congénitos. Su localización en cerca de un 70% es la mandíbula; facio-cervical, en 90%, también se reportaron en localizaciones como: fontanela anterior, hueso temporal y duramadre, epidídimo, huesos largos, mediastino. Éstos son considerados como formas periféricas, ya que existen formas centrales que pueden afectar cerebro, cerebelo, glándula pineal. La clínica de estos casos puede simular a muchas otras patologías, dificultando su diagnóstico ya que es una masa que protruye y de forma que rara vez ulcera. Las radiografías muestran una masa radiolúcida con capacidad de destrucción focal y desplazamiento de los dientes, por lo que se puede confundir con una meloblastoma es por esto que es necesario un manejo adecuado con los exámenes histológicos necesarios como se hizo en el presente caso (AU)

The Pigmented neuroectodermal tumor is a benign tumor of intensely pigmented and rapid growth of the lower jaw (and in occasions of other sites [places]), that consists of a mass of infiltrative cells arranged according to an alveolar boss. It (he, she) appears almost exclusively in nursing. He (she) appears as a protruding tumor in the jaw Maxillary one or principally in the soft (smooth) fabrics; being exceptionally in the intestinal tract, pelvis, retroperitoneum and kidney. Clinical, it (he, she) demonstrates located as a tumor or not with presence of pigmented areas. These tumors are rare and mostly affect children, who are generally under one year and can be congenital. Its location in about 70 percent is the mandible, facio-cervical in 90 percent have also been reported in locations such as anterior fontanel, temporal bone and dura, epididymis, long bones, mediastinum. These are regarded as peripherally, as there are ways that can affect Central Brain, cerebellum, pineal gland. The clinic in these cases may mimic other pathologies, easily diagnosed as a protruding mass that deforms and rarely ulcerates. Radiographs showed a radiolucent mass capable of focal destruction and displacement of teeth, it can be confused with an ameloblastoma that is why it is necessary to an adequate histological examinations were made as necessary in this case (AU)

Melanotic neuroectodermal tumour of infancy: A case report and review of the aetiopathogenic hypotheses

The case of a 2-month-old healthy infant without relevant medical history. The patient was referred due to the aggravation of a swelling occupying the left half of the anterior maxilla. This lesion became visible approximately one month ago; it involved the buccal gingiva and alveolar bone, including the deciduous tooth germs 6.1 and 6.2.The swelling had dimensions of 20 mm x 20 mm. The surgical excision was performed under general anesthesia.The tooth buds of 6.1 and 6.2 were closely related to the tumour and so were removed. The lesion was entirely enucleated. The pathology of the lesion confirmed a melanotic neuroectodermal tumour of infancy. The melanotic neuroectodermal tumour of infancy (MNTI) has been described as a rare benign pigmented painless swelling that usually occurs in the anterior region of the maxilla and in the incisor region. The histological examination showed small basophilic cells, many containing melanin pigmentation within the cytoplasm, with a second population of larger cubical cells with abundant cytoplasm, arranged in alveolar or adenoid clusters. According to Krompecher this tumour derives from epithelial nests evolved at the time of embryonic fusion of the facial processes. It has also been suggested that the tumour arises from the retinal anlage by a pinching-off process of neuroepithelium during the formation of embryonic eye. More recently, the presence of high levels of vanillylmandelic acid suggest a neural origin of the tumour (AU)

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Sarcoma de Ewing extraóseo / No disponible

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Purely intramedullary spinal cord primitive neuroectodermal tumor, case report and review of the literature / Tumor neuroectodérmico primitivo espinal exclusivamente intramedular: caso clínico y revisión de la literatura

Introduction. Primitive neuroectodermal tumors (PNETs) are malign neoplasms of the central nervous system which mainly locate in cerebellum (medulloblastoma). Primary intraspinal PNETs are rare. Within this group, we have found ten cases of purely intramedullary PNETs (IPNETs). In this report, we describe a new IPNET case and review the literature about these infrequent intramedullary tumors. Case report. A 17 month-old boy showed progressive decrease of motion in his lower extremities. Spine magnetic resonance imaging revealed an intramedullary expansive lesion from T3 to T10. A near-total removal was performed. The pathological diagnosis was PNET. Subsequent chemotherapy was recommended. Six months after operation, holocord progression has occurred. Conclusion. IPNETs are uncommon tumors affecting children and young adults. They are characterized by recurrence, progression or intracranial dissemination. Outcome is dismal: most patients die within two years in spite of surgical resection followed by radiotherapy and chemotherapy (AU)

Introducción. Los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNETs) son neoplasias malignas del sistema nervioso central que principalmente se localizan a nivel del cerebelo (denominadas en este caso meduloblastomas). Son muy poco frecuentes los PNETs primarios intraespinales. Dentro de este grupo, solamente hemos encontrado diez casos de PNETs exclusivamente intramedulares. En este artículo, describimos un nuevo caso de IPNET y procedemos a revisar la literatura existente sobre este tipo de tumores. Caso clínico. Se trata de un niño de 17 meses de edad que ha desarrollado una paraparesia progresiva. La resonancia magnética espinal muestra una lesión expansiva intramedular que se extiende desde T3 hasta T10. Se procedió a una extirpación macroscópica casi completa. El estudio anatomopatológico reveló un PNET. Se recomendó quimioterapia. Seis meses después de la cirugía, ha habido progresión a lo largo de la médula. Conclusión. Los PNETs exclusivamente intramedulares son raras neoplasias que afectan a niños y adultos jóvenes. Se caracterizan por la recurrencia, progresión o diseminación intracraneal. Son procesos de muy mal pronóstico, ya que los pacientes mueren en los primeros dos años a pesar de la resección quirúrgica y posterior radioterapia y quimioterapia (AU)

Comentario al trabajo Purely intramedullary spinal cord primitive neuroectodermal tumor, case report and review of the literature de Otero-Rodríguez et al / No disponible

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“Masa pulmonar” con afectación costal / Diagnóstico de tromboembolismo pulmonar en una mujer con situs inversus

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Varón de 25 años de edad con tumor pancreático, diplopía y lesiones óseas / No disponible

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Influencia de la administración sistémica de factor de crecimiento nervioso sobre el desarrollo de tumores cerebrales inducidos por etil-nitroso-urea / Influence of the systemical administration of nervous growth factor on the development of eth yl-nitroso-urea induced brain tumors

Introducción: Existen evidencias a favor de que los tumores cerebrales experimentales inducidos en roedores por exposición prenatal a etil-nitrosourea (ENU) pueden ser considerados de naturaleza neuroblástica. Objetivo: Estudiar en este modelo experimental, el posible efecto de la administración sistémica de factor de crecimiento nervioso (FCN 7s) actuando como un agente biomodulador, capaz de lograr la maduración y diferenciación de las células tumorales, en una fase inicial del desarrollo tumoral inicial. Material y métodos: Se han estudiado dos grupos experimentales, compuestos cada uno de ellos por 35 ratas Wistar que fueron expuestas en el período prenatal, al efecto del carcinógeno. El grupo de animales tratados recibió dos ciclos de FCN 7S por vía sistémica, a la dosis de 15 mg cada tres días, entre los días 30 y 60, y entre los días 75 y 90 de edad. Resultados: Tras un período de seguimiento evolutivo de diez meses tras el nacimiento, todos los animales del grupo control fueron sacrificados por detección de sintomatología neurológica atribuida al desarrollo de un tumor intracraneal. En este grupo de animales se detectaron 54 tumores, cuya sintomatología se hizo evidente entre la 14 y 32 semanas de vida (media de 22 + 3). Por el contrario, en el grupo de animales tratados, sólo 24 fueron sacrificados por detección de sintomatología neurológica, apreciándose en este grupo un total de 28 tumores, que se hicieron evidentes entre las 26 y 40 semanas de edad (media de 32 I 3). El análisis comparativo de las curvas de supervivencia mostró una mayor supervivencia @ < 0,0001) en el grupo de animales tratados con FCN. Estos datos sugieren el efecto biomodulador del FCN en el modelo de neurocarcinogénesis por ENU y sugieren su utilidad clínica en el caso de tumores neurobiásticos o neuroectodérmicos indiferenciados que conserven capacidad de diferenciación neuronal (AU)

Introduction: Recent evidences showed that brain tumors induced in rats by ethyl-nitrosourea (ENU) can be considered of neuroblastic nature. Objective: To study, in this experimental model, the possible effect of the systemic administration of nervous growth factor (NGF 7s) in a phase of initial tumor development, as a biological agent able to achieve the maturation and differentiation of the tumor cells. Material and methods: Two experimental groups, each one of them with 35 Wistar rats previously exposed in the prenatal period to the effect of the carcinogen, bave been studied. The group of treated animals received two cycles of NGF 7S by systemic route, at a dose of 15 mg every three days, between the days 30 and 60, and between the days 75 and 90 of age. Results: After a follow-up of ten months after the birth, al1 the animals of the control group were sacrificed due to detection of neurological symptoms attributed to the development of an intracranial tumor. In this group, 54 intracranial tumors were detected whose symptoms became evident between the 14 and 32 weeks of age (mean of 22 + 3). On the contrary, in the group of treated animals, alone 24 were sacrificed after detection of neurological symptoms, being appreciated in this group a total of 28 tumors that became evident between the 26 and 40 weeks of age (mean of 32 + 3). The comparative analysis of the survival curves showed a greater survival (p < 0.0001) in the group of treated animals. These findings show a biomodulator effect of the NGF in the ENU-model of neurocarcinogenesis, and suggest its clinical utility in human neuroblastic tumors or in the case of undifferentiated neuroectodermal tumors with capacity for neuroblastic differentiation (AU)