Tratamiento quirúrgico de los leiomiosarcomas de vena cava. Serie de casos en un hospital de tercer nivel y revisión de la literatura / Surgical treatment of vena cava leiomyosarcomas: Series of cases in a referral center and literature review

Introducción Los tumores primarios de vena cava inferior son tumores raros de origen mesenquimal que surgen de la musculatura lisa de la pared. Debido a su escasa prevalencia, existen pocos datos definitivos sobre su tratamiento y pronóstico. Su tratamiento se basa en principios oncológicos generales. Métodos Se ha analizado una serie de 6 casos intervenidos desde 2010 a 2020, evaluando distintos parámetros relacionados con las características demográficas del tumor, del tratamiento recibido y de los resultados obtenidos en supervivencia y morbilidad. Además, se ha llevado a cabo una revisión bibliográfica de la evidencia disponible actualmente. Resultados En todos los pacientes se llevó a cabo una resección quirúrgica óptima con R0 en 4/6 y R1 en 2/6. La mayor morbilidad sucedió en un paciente fallecido en periodo intraoperatorio. Se realizó cavorrafia en un paciente y cavoplastia en 5/6 utilizando injerto criopreservado en 3/6 y prótesis en 2/6. Al final del seguimiento de nuestra serie (con una media de seguimiento de 10,7 meses), el 50% de los pacientes continúan vivos. La media de supervivencia fue de 11,3±9,07 meses. De los 6 pacientes, 3 presentaron recidivas hematógenas con un intervalo libre de enfermedad de 9±2 meses. Conclusión El diagnóstico y tratamiento del leiomiosarcoma de vena cava inferior continúa siendo un reto. Debido a su baja prevalencia, resultará difícil establecer un tratamiento totalmente estandarizado, y se recomienda su abordaje en centros especializados. Por otra parte, se deberían intentar aunar los casos intervenidos de cara a avanzar en el conocimiento del abordaje de esta enfermedad (AU)

Introduction Primary tumors of the inferior vena cava are rare tumors of mesenchymal origin. They arise from the smooth muscles of the vena cava wall. Due to its low prevalence, there are few definitive data on its treatment and prognosis. Its treatment is based on general oncological principles. Methods A series of six cases operated from 2010 to 2020 were analyzed. Different parameters related to the demographic characteristics, the tumor, the treatment received, and the results obtained in survival and morbidity were analyzed. In addition, a bibliographical review of the currently available evidence was carried out. Results Optimal surgical resection was accomplished in all patients with R0 in 4/6 and R1 in 2/6. The greatest morbidity occurred in a patient who died in the intraoperative period. Cavography was performed in one patient and cavoplasty in 5/6 using cryopreserved graft in 3/6 and prothesis in 2/6. The 50% were still alive at the end of the follow-up (with a mean follow-up of 10.7 months). The mean survival was 11.3±9.07 months. 3/6 patients presented hematogenous recurrences with a disease-free interval of 9±2 months. Conclusion The diagnosis and treatment of inferior vena cava leiomyosarcoma is still a challenge. Due to its low prevalence, it will be difficult to establish a totally standardized treatment and its approach is recommended in specialized centers. On the other hand, a multicentric study should be made to collect the most cases as possible in order to advance in the understanding of the approach to this disease (AU)

Hiperplasia endotelial papilar intravascular (tumor de Masson) de la conjuntiva. Ubicación inusual de un tumor vascular endotelial raro / Intravascular papillary endothelial hyperplasia (Masson's tumor) of the conjunctiva. Unusual location of a rare vascular tumor

La hiperplasia endotelial papilar intravascular (IPEH) se caracteriza por la proliferación de células endoteliales generalmente producida dentro de una malformación vascular previa o un tumor. La IPEH suele afectar cuello, cabeza y extremidades inferiores, se han publicado pocos casos en la órbita ocular y párpados. Presentamos un caso único, un hombre de 48 años con una lesión conjuntival púrpura, elevada y multilobular de tres semanas de duración que se sometió a una biopsia excisional. Las características patológicas revelaron una hiperplasia endotelial papilar intravascular (tumor de Masson) (AU)

Intravascular papillary endothelial hyperplasia (IPEH) is characterized by proliferation of endothelial cells usually occurring within a long-standing vascular malformation or tumor. IPEH usually affects neck, head and lower extremities, and few orbital and eyelid cases have been reported. We present a unique case, a 48-year-old man with a purple, elevated, multilobular conjunctival lesion of three-weeks duration that underwent an excisional biopsy. Pathological features revealed intravascular papillary endothelial hyperplasia (Masson's tumor) (AU)

Hiperplasia endotelial papilar intravascular en la región supraclavicular / Intravascular papillary endothelial hyperplasia in the supraclavicular region

La hiperplasia endotelial papilar intravascular (IPEH) es una lesión vascular benigna poco frecuente que se presenta habitualmente como una neoformación subcutánea eritemato-violácea inespecífica. El estudio histopatológico, necesario para el diagnóstico de confirmación, muestra proliferación papilar de células endoteliales asociada con material trombótico. La IPEH puede simular otras lesiones como el angiosarcoma, por lo que el diagnóstico correcto de esta entidad es esencial para evitar tratamientos agresivos. La resección con márgenes amplios suele ser suficiente

Intravascular papillary endothelial hyperplasia (IPEH) is a rare benign vascular lesion that usually presents as a nonspecific erythematous-violaceous subcutaneous neoformation. The histopathological study, necessary for the confirmatory diagnosis, shows papillary proliferation of endothelial cells associated with thrombotic material. IPEH can simulate other lesions such as angiosarcoma, so the correct diagnosis of this entity is essential to avoid aggressive treatments. The resection with wide margins is usually enough

Síndrome de Tapia como forma de presentación de paraganglioma yugular / Jugular paraganglioma presenting as Tapia síndrome

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Leiomiomatosis endoluminal de la vena cava inferior con extensión a la aurícula derecha. Abordaje multidisciplinario, reporte de caso clínico, revisión y actualización / Endoluminal leiomyomatosis of the lower vena cava with extension to the right atrium. Multidisciplinary approach, clinical case report, review and update

Presentamos el caso de una paciente de 57 años de edad a quien en el año 2018 realizaron una histerectomía abdominal total + salpingooforectomía derecha. Posteriormente, se hacen imágenes diagnósticas en las que se evidencia una lesión que ocupa la luz de la vena cava inferior y que se extiende desde la vena ilíaca derecha hasta la aurícula. Inicialmente se intenta extracción percutánea, que resulta fallida, por lo que se programa una cirugía abierta (laparotomía) junto al departamento de cirugía hepatobiliar y cardiovascular. En la sala de operaciones, se aborda por incisión de Mercedes Benz, se realiza desinserción y movilización hepática, exponiendo la vena cava inferior, se incide la misma y se procede a traccionar la masa tumoral hasta extraer la lesión completamente

We present a case of a 57-year-old patient who underwent total abdominal hysterectomy plus right salpingoophorectomy in 2018, subsequently performed diagnostic images showing an injury that occupies the lumen of the inferior vena cava and extends from the right iliac vein to the atrium; initially percutaneous extraction is attempted, which is failed, which is why the patient is scheduled for open surgery (laparotomy) in conjunction with the department of hepato-biliary and cardiovascular surgery; in the operating room, it is approached by incision of Mercedes Benz, performing disinsertion and hepatic mobilization exposing the inferior vena cava, the same is incised and the tumor mass is betrayed until the lesion is completely removed

Leiomiosarcoma de vena cava inferior / Leiomyosarcoma of the inferior vena cava

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Falso positivo en estudio de tomografía de emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa-F18 de un leiomioma de vena cava inferior en paciente con sospecha de paraganglioma / False positive in fluorodeoxyglucose-F18 positron emission tomography computed tomography scan of inferior vena cava leiomyoma in patient with a suspected paraganglioma

Los leiomiomas son tumores benignos derivados de tejido muscular liso que rara vez se presentan fuera del útero. Estos tumores no suelen mostrar captación de FDG. Presentamos el caso de un paciente con hipertensión arterial refractaria al tratamiento y una lesión dependiente de vena cava inferior que muestra una intensa captación de FDG en el estudio PET/TC, sugestivo de paraganglioma, con un diagnóstico histológico final de leiomioma

Leiomyomas are benign tumors derived from smooth muscle tissue that rarely present outside the uterus. These tumors do not usually show FDG uptake. We present the case of a patient with hypertension refractory to treatment and a lesion arising from inferior vena cava, that shows intense FDG uptake in PET/CT scan, suggestive of paraganglioma, with a final histological diagnosis of leiomyoma

Malformaciones vasculares y tumores de partes blandas. Parte 1: clasificación, papel de las pruebas imagen y lesiones de alto flujo / Soft-tissue vascular malformations and tumors. Part 1: classification, role of imaging and high-flow lesions

Las malformaciones vasculares y los tumores, también conocidos como «anomalías vasculares», comprenden una extensa variedad de lesiones en diferentes partes del cuerpo. Conocer su clasificación y características en las imágenes es de vital importancia. Si bien los hemangiomas son tumores vasculares benignos caracterizados por proliferación celular e hiperplasia, las malformaciones vasculares no son verdaderos tumores y muestran, típicamente, una renovación endotelial normal. Las malformaciones vasculares se clasifican, según el vaso predominante, en arteriales, capilares, venosas, linfáticas o mixtas. La ecografía y la resonancia magnética son las técnicas de imagen que se usan en el diagnóstico y la clasificación de las anomalías vasculares. En esta serie de dos artículos revisaremos la clasificación de las anomalías vasculares, describiremos el papel que desempeñan las pruebas de imagen, resumiremos sus características histopatogénicas, clínicas y de imagen, y comentaremos las posibles opciones terapéuticas. En este primer artículo hablamos de las lesiones de alto flujo, y en el segundo lo haremos de las de bajo flujo. También trataremos los síndromes complejos asociados tanto a los tumores vasculares como a las malformaciones

Vascular malformations and tumors, also known as "vascular anomalies", comprise an extensive variety of lesions involving all parts of the body. Knowledge of their classification and imaging characteristics is paramount. Whereas hemangiomas are benign vascular tumors, characterized by cellular proliferation and hyperplasia; vascular malformations are not real tumors and characteristically exhibit normal endothelial turnover. Vascular malformations are classified according to the predominant vascular channel as arterial, capillary, venous, lymphatic, or mixed. Ultrasound and MRI are the main imaging modalities used in the diagnosis and classification of the vascular anomalies. In this series of two articles we review the classification of vascular anomalies, describe the role of imaging, summarize their distinctive histopathogenic, clinical and imaging features, and discuss the treatment options. On the first article we discuss the high-flow lesions, whereas the slow-flow lesions will be reviewed on the second. Complex syndromes with associated vascular tumors and malformations will be also presented

Leiomiosarcomas de grandes vasos en las extremidades inferiores / Leiomyosarcomas affecting main vessels in the lower extremities

Objetivos: Evaluar los resultados de la resección en bloque y la reconstrucción vascular de leiomiosarcomas con afectación de vasos principales en las extremidades inferiores. Material y métodos: Desde enero de 1983 a diciembre 2016 se diagnosticaron 42 pacientes con leiomiosarcomas, de los que 6 afectaban a vasos principales de las extremidades inferiores (denominados vasculares). Se registraron retrospectivamente datos epidemiológicos, estudios de imagen, cirugía realizada, tratamientos adyuvantes, complicaciones, así como las recidivas y mortalidad. Resultados: Todos los pacientes fueron afectos de leiomiosarcomas de alto grado(II-III FNCLCC), con un diámetro mayor tumoral de 9,1cm de media (6-15) y un seguimiento medio de 23 meses (7-36). La edad media fue de 64 años (29-84). El primer síntoma fue una tumoración palpable en 4 de ellos. Los otros 2 casos comenzaron con fenómenos tromboembólicos. En 5 casos el origen fueron los vasos femorales, mientras que un caso fue a nivel poplíteo. A pesar de que todos los casos preservaban la extremidad, 3 (50%) presentaron diseminación pulmonar, 2 (33%) hepática y un caso presentó recidiva local. Dos casos fueron exitus al finalizar el estudio y hubo un caso de pérdida de seguimiento. Discusión y conclusiones: Los leiomiosarcomas vasculares son tumores altamente agresivos con baja tasa de supervivencia a los 5 años. En nuestro estudio, el 50% de los pacientes se mantienen en remisión completa con un seguimiento medio de 23 meses. Es frecuente que su inicio asocie la presencia de una masa tumoral con fenómenos trombóticos (33% de nuestros casos). La cirugía de resección tumoral habitualmente compromete las estructuras vasculares principales, hecho que implica una resección y técnicas reconstructivas vasculares para el salvamento de la extremidad

Objective: To evaluate the results of bloc resection and vascular reconstruction of leiomyosarcomas with involvement of main vessels in the lower extremities. Material and methods: From January 1983 to December 2016, 42 patients with leiomyosarcomas were diagnosed. Six of these leiomyosarcomas affected main vessels of the lower extremities (called vascular). Epidemiological data, imaging studies, surgery performed, adjuvant treatments, complications, as well as recurrences and mortality were retrospectively recorded. Results: All the patients were affected by high-grade leiomyosarcomas (II-III FNCLCC classification), with a larger tumour average diameter of 9.1cm(6-15) and a mean follow-up of 23 months (7-36). The average age was 64 years (29-84). The first symptom was a palpable tumour in 4 of them. The other 2 cases debuted with thromboembolic phenomena. In 5 cases the origin was the femoral vessels, while one case was at the popliteal level. Although all cases preserved the limb, in 3 cases (50%) they presented pulmonary dissemination,2 cases (33%) hepatic dissemination and one case had local recurrence. Two cases died at the end of the study and there was one case of loss to follow-up. Discussion and conclusions: Vascular leiomyosarcomas are highly aggressive tumours with a low survival rate at 5 years. In our study, 50% of the patients remain in complete remission with a mean follow-up of 23 months. Their onset frequently associates the presence of tumour mass with thrombotic phenomena (33% of our cases). Tumour resection surgery usually compromises the main vascular structures, which implies resection and vascular reconstructive techniques to salvage the limb

Reparación de defecto de nervio femoral tras iatrogenia / Femoral nerve defect repair after iatrogenic injury

Las lesiones del nervio femoral, en su mayor parte, son secundarias a iatrogenia tras intervenciones quirúrgicas. Presentamos un caso de lesión del nervio femoral tras extirpación de un tumor retroperitoneal, con una recuperación funcional aceptable después de reparar el defecto nervioso con injertos de nervio sural. El defecto tenía 10 cm y la recuperación obtenida MRC (Medical Research Council) fue de 4/5. Consideramos que en estos casos, la reparación precoz es fundamental para obtener un resultado adecuado, incluso en situaciones en la que se necesitan largos injertos nerviosos

Femoral nerve injuries are mostly secondary to iatrogenic after surgical interventions. We present a case of lesion of the femoral nerve after the removal of a retroperitoneal tumor, with an acceptable functional recovery after repair of the defect with sural nerve grafts. The defect was 10 cm length and the recovery obtained MRC (Medical Research Council) was 4/5. We considerer that early repair is essential to obtain an acceptable result, even in situations of being necessary long nerve grafts

Cáncer renal pT3a: infiltración grasa versus infiltración de vena renal / Kidney cancer stage pT3a: Fat invasion versus renal vein invasion

OBJETIVO: Analizamos la influencia en la supervivencia cáncer específica (SCE) de la invasión de la grasa (perirrenal, seno) y de estructuras vasculares (vena renal, segmentarias). MÉTODOS: Analizamos retrospectivamente 140 tumores renales (114 células claras, 9 papilares I, 6 papilares II, 11 cromófobos) tratados quirúrgicamente desde 1997-2015, con estadios patológicos pT3a. Realizamos un subanálisis, comparando la SCE con nuestra serie de estadíos patológicos pT2. Se realiza un análisis de supervivencia cáncer específica (Kaplan Meier) y un análisis univariante y multivariante de las variables: invasión de grasa perirrenal, grasa del seno, invasión vena renal e invasión de venas segmentarias, grado de Fuhrman. RESULTADOS: Con un seguimiento medio de 79 meses, se producen 47 muertes globales (31,7%), de los cuales 29 se deben al tumor renal (MCE 20%). En 50 ocasiones hay afectación vascular (35,7%), 40 sólo de grasa (28,6%) y en 50 casos ambas estructuras están infiltradas (35,7%). En el análisis de supervivencia, la afectación grasa es la que menos repercusión tiene (17%), siendo la afectación de las dos estructuras (grasa y vasos) la de peor supervivencia (48% de la mortalidad total). La infiltración vascular supone el 35% de la mortalidad. En el estudio multivariante, los factores con más repercusión son el grado de Fuhrman 3-4 (HR 10,7), la infiltración de la vena renal (HR 9,2) y la infiltración vascular y grasa concomitante (HR 5,6). CONCLUSIONES: La infiltración tumoral de la grasa tiene menor repercusión en la MCE del cáncer renal que la afectación vascular

OBJECTIVE: We discuss the influence that involvement of fat (perirenal, sinus) and vascular structures (renal vein, segmental veins) have on cancer-specific mortality (CSM) rates in renal cancer. METHODS: We conducted a retrospective analysis of 140 stage pT3a kidney tumors (114 clear cell, 9 type I papillary, 6 type II papillary, 11 chromophobe) surgically treated between 1997 and 2015. We conducted a cancer-specific survival study (Kaplan Meier) and a univariate and multivariate analysis of the variables: perirenal fat invasion, sinus fat invasion, renal vein invasion, segmental vein invasion and Fuhrman grade. RESULTS: With a mean follow-up of 79 months, 47 deaths occurred overall (31.7%), 29 of which were due to the kidney tumor (CSM 20%). There were 50 cases of vascular invasion (35.7%), 40 cases with fat only invasion (28.6%) and 50 cases with invasion of both (35.7%). In the survival study, fat invasion had the least impact (17%), and invasion of both (fat and vascular structures) had the worst survival (48% of total mortality). Vascular invasion represents 35% of the mortality rate. In the multivariate study, Fuhrman grade 3-4 (HR 10.7), renal vein invasion (HR 9.2) and concomitant vascular and fat invasion (HR 5.6) are the factors with the greatest impact. CONCLUSIONS: Tumor fat invasion has a lower impact on the CSM of kidney cancer than vascular invasion

Hemangioma microvenular: estudio morfológico de 3 casos / Microvenular Hemangioma: Morphological Study of 3 Cases

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Ecografía Doppler color en malformaciones glomuvenosas con correlación clínica e histológica / Color Doppler Ultrasound Study of Glomuvenous Malformations with its Clinical and Histologic Correlations

Las malformaciones glomuvenosas son hamartomas originados por la presencia de células glómicas en el músculo liso de las estructuras vasculares. Presentamos una serie de 13 casos de malformaciones glomuvenosas evaluadas clínicamente, estudiadas con ecotomografía Doppler color y confirmadas histológicamente. En las ecografías se observaron en todos los casos formaciones dérmicas e hipodérmicas superficiales, moderadamente delimitadas, de ecoestructura mixta, pseudonodulares, hipoecogénicas y heterogéneas con áreas tubulares y lacunares anecogénicas pseudoquísticas. El 85% de los casos demostró presencia de vasos arteriales y venosos, con predominio de los de baja velocidad (≤ 15 cm/s) sin shunts arteriovenosos. No se visualizó compromiso de estructuras profundas ni flebolitos. Los hallazgos clínicos y ecográficos podrían ayudar a precisar mejor el diagnóstico, la planificación quirúrgica o el seguimiento no invasivo en estas entidades

Glomuvenous malformations are hamartomatous lesions characterized by the presence of glomus cells in the vascular smooth muscle. We present the clinical and color Doppler ultrasound features of a series of 13 cases of histologically confirmed glomuvenous malformations. In all cases, the ultrasound study revealed moderately delimited superficial dermal and hypodermal pseudonodular structures of mixed echogenicity, with hypoechoic and heterogeneous areas and anechoic, pseudocystic tubular and lacunar zones. Arterial and venous vessels, mainly with a low flow (≤ 15 cm/s) were observed in 85% of patients, but no arteriovenous shunts were present. Deeper structures were not affected and no phleboliths were detected. The clinical and ultrasound findings could facilitate diagnosis, surgical planning, and noninvasive follow-up in these tumors

Resección de leiomiosarcoma de vena cava inferior con reconstrucción mediante prótesis de PTFE anillada / Primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava using vascular reconstruction with PTFE prosthesis

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Leiomiosarcoma de arteria pulmonar, diagnóstico mediante resonancia magnética, PET-TC y EBUS-TBNA / Pulmonary artery leiomyosarcoma diagnosed by magnetic resonance, PET-CT and EBUS-TBNA

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Circumscribed choroidal hemangioma: A case report and literature review / Hemangioma circunscrito de coroides: informe de un caso y revisión de la literatura

Choroidal hemangioma is a rare congenital ocular tumor that can present as either circumscribed or diffuse. Circumscribed choroidal hemangioma (CCH) typically manifests as a red-orange mass within the posterior pole and appears similar to other ocular conditions, such as choroidal melanoma and choroidal metastasis. Proper diagnosis is crucial and is aided by the use of ancillary testing. CCH itself is benign but can cause secondary complications such as subretinal fluid accumulation and subsequent retinal detachment. If these conditions should arise, several treatment options are available (AU)

El hemangioma coroideo es un raro tumor ocular congénito que puede presentarse de manera circunscrita o difusa. El hemangioma circunscrito de coroides (CCH) se manifiesta típicamente como una masa rojizo-anaranjada en el interior del polo posterior, y parece similar a otras situaciones oculares, tales como el melanoma coroideo y la metástasis coroidea. El diagnóstico adecuado es esencial, y viene asistido por el uso de pruebas complementarias. El CCH en sí mismo es benigno, aunque puede originar complicaciones secundarias tales como la acumulación de fluidos sub-retinianos y el subsiguiente desprendimiento de retina. En caso de producirse dichas situaciones, existen diversas opciones de tratamiento (AU)

Abordaje videotoracoscopico de tumores toracoabdominales situados en el hiato aórtico / Video-assisted thoracoscopic approach of tumors located in the thoracoabdominal aortic hiatus

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Caso 14. Dolor abdominal en paciente joven con fenotipo característico / Case 14. Abdominal pain in young patient with characteristic phenotype

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