Does sacroiliitis is a mandatory criterion for enthesitis-related arthritis diagnosis? / ¿La sacroilitis es un criterio obligatorio para el diagnóstico de artritis relacionada con entesitis?

Introduction and objectives: Magnetic resonance imaging (MRI) sensitivity and specificity seem to be less studied in enthesitis-related arthritis (ERA). We aimed to determine the ability of sacroiliac MRI to diagnose ERA patients. Materials and methods: We conducted a retrospective study including 44 patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA). Each patient had a sacroiliac joint MRI. We divided patients into two groups: G1 patients with ERA and G2 patients with non-ERA subtype. Results: ERA was noted in 61% of the cases. Sacroiliac joints were painful in 15 patients (34%). MRI was normal in 25 patients (57%) (G1:11 versus G2:14) and showed bone marrow edema in the sacroiliac joints in 19 patients (34%) (G1=16 versus G2=3, p=0.005). Sacroiliac joints MRI's sensitivity and specificity in the ERA diagnosis were 61.54% and 82.35%, respectively. Positive and negative predictive values were 84.21% and 58.33%, respectively. Furthermore, sacroiliac joint pain in the clinical examination was able to predict sacroiliac bone edema in MRI with an odds ratio of 6.8 (95% CI 1.68–28.09; p=0.006). Conclusion: Our study showed that sacroiliac joint MRI has good specificity and positive predictive value in the diagnosis of ERA patients among JIA patients. This underlines the usefulness of sacroiliac joint MRI in the early diagnosis of ERA patients.(AU)

Introducción y objetivos: La sensibilidad y especificidad de la resonancia magnética parecen estar menos estudiadas en la artritis relacionada con entesitis (ERA). Nuestro objetivo era determinar la capacidad de la resonancia magnética de la articulación sacroilíaca para diagnosticar pacientes con ERA. Materiales y métodos: Realizamos un estudio retrospectivo que incluyó a 44 pacientes con artritis idiopática juvenil (AIJ). A cada paciente se le realizó una resonancia magnética de la articulación sacroilíaca. Dividimos a los pacientes en dos grupos: G1: pacientes con ERA y G2: pacientes con subtipo no ERA. Resultados: Se observó ERA en 61% de los casos. Las articulaciones sacroilíacas resultaron dolorosas en 15 pacientes (34%). La resonancia magnética fue normal en 25 pacientes (57%) (G1:11 vs. G2:14) y mostró edema de médula ósea en las articulaciones sacroilíacas en 19 pacientes (34%) (G1=16 vs. G2=3, p=0,005). La sensibilidad y especificidad de la resonancia magnética de articulaciones sacroilíacas en el diagnóstico de ERA fueron de 61,54 y 82,35%, respectivamente. Los valores predictivos positivos y negativos fueron 84,21 y 58,33%, respectivamente. Además, el dolor en la articulación sacroilíaca en el examen clínico fue capaz de predecir el edema del hueso sacroilíaco en la resonancia magnética con un odds ratio de 6,8 (IC 95%: 1,68 a 28,09; p=0,006). Conclusión: Nuestro estudio demostró que la resonancia magnética de la articulación sacroilíaca tiene buena especificidad y valor predictivo positivo en el diagnóstico de pacientes con ERA entre pacientes con AIJ. Esto subraya la utilidad de la resonancia magnética de la articulación sacroilíaca en el diagnóstico temprano de pacientes con ERA.(AU)

Artritis idiopática juvenil en el adulto joven. Metodología, objetivos y datos iniciales del registro JUVENSER / Juvenile idiopathic arthritis in the young adult. Methodology, objectives, and initial data from the JUVENSER registry

Objetivo: Describir la metodología, los objetivos y exponer los datos iniciales del registro de pacientes adultos jóvenes con diagnóstico de artritis idiopática juvenil (AIJ), registro JUVENSER, así como sus fortalezas y limitaciones. El objetivo principal del proyecto es conocer las características sociodemográficas, clínicas y la actividad de la enfermedad de pacientes con AIJ en el periodo de transición a la vida adulta. Material y método: Estudio longitudinal, prospectivo y multicéntrico que incluye pacientes adultos jóvenes, entre 16 y 25 años, con diagnóstico de AIJ en cualquiera de sus categorías, atendidos en consultas de reumatología de 16 centros hospitalarios españoles cuyo objetivo principal es determinar las características y la actividad de las AIJ en los primeros años de la vida adulta. Se diseñó un registro en el que se incluyeron variables sociodemográficas, variables clínicas, índices de actividad y daño articular, datos de la utilización de recursos sanitarios, y los fármacos y tratamientos utilizados. El periodo de reclutamiento fue de 27 meses y la duración total del proyecto serán 3 años. Se ha conseguido una cohorte de 534 pacientes adultos jóvenes. Conclusiones: El registro JUVENSER constituirá una cohorte de pacientes adultos jóvenes con AIJ, que permitirá evaluar las características clínicas y la respuesta al tratamiento de los pacientes con inicio de su enfermedad en edad pediátrica que llegan a las consultas de adultos. Se espera que la información recogida en las visitas suponga una amplia fuente de datos para futuros análisis.(AU)

Objective: To describe the methodology, objectives, and initial data of the registry of young adult patients diagnosed with Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA), JUVENSER. The main objective of the project is to know the sociodemographic and clinical characteristics, and disease activity of patients with JIA reaching the transition to adulthood. Material and method: Longitudinal, prospective, multicentre study, including patients between 16 and 25 years old, with a diagnosis of JIA in any of its categories. The main objective is to determine the characteristics and activity of JIA in the young adult. It includes sociodemographic variables, clinical variables, disease activity and joint damage rates, data on the use of health resources, and treatments used. The total duration of the project will be 3 years. A cohort of 534 young adult patients was obtained. Conclusions: The JUVENSER registry will constitute a cohort of young adults with JIA, which will allow the evaluation of the clinical characteristics and response to treatment of patients with disease onset in childhood, moving to adult clinics.(AU)

Problemas clínicos en Micología Médica: problema número 56 / Clinical problems in Medical Mycology: Problem number 56

We present the case of a twenty six year-old woman with rheumatoid arthritis, treated with certolizumab. She sought medical attention due to cough, fever and night sweats. X-ray exam showed a miliary pneumonia. She was treated for tuberculosis and 50days later she presented with aphasia. Magnetic nuclear resonance revealed brain lesions. Histoplasma capsulatum PCR test and urinary antigen were positive, so an antifungal treatment with voriconazole was started. Visual adverse effects forced to change the antifungal schedule in both the length of treatment and the antifungal drug. With this measure the patient progressed favorably. The test of urinary Histoplasma capsulatum antigen and PCR amplification were key to make a diagnosis and also for a follow-up.(AU)

Se presenta el caso de una paciente de 26años de edad, profesora de educación física. Nació y vive en Burzaco, conurbano sur de la Provincia de Buenos Aires, República Argentina. Debido a su trabajo había realizado diversos viajes y acampado en diferentes provincias de nuestro país (Misiones, Corrientes, San Juan y Mendoza). En el extranjero solo había visitado Orlando (EE.UU.). Desde hacía 10años padecía artritis reumatoide juvenil. Por esta patología recibió metotrexato 15mg/semana, prednisona 5mg/día e hidroxicloroquina 400mg/día durante 7años. Posteriormente le fue prescrito certolizumab 200mg cada dos semanas y, posteriormente, 400mg cada cuatro semanas. Tras dos años con esta medicación le fue suspendida por la aparición de tos seca, fiebre, astenia, adinamia y sudores nocturnos. Debido a estas manifestaciones se le realizó una radiografía de tórax (fig. 1) y se suspendió inmediatamente el tratamiento con el inmunomodulador (certolizumab).(AU)

Artritis parece, artritis idiopática juvenil no es / Arthritis seems, Juvenile idiopathic arthritis is not

En el niño con dolor e inflamación articular hay que tener en cuenta un amplio diagnóstico diferencial que incluye traumatismos, infecciones, enfermedades reumatológicas y neoplasias. Las manifestaciones musculoesqueléticas pueden ser el síntoma inicial de una leucemia hasta en un 20-30% de los casos, a veces incluso como único síntoma inicial, con el consecuente retraso en el diagnóstico. Presentamos el caso de un paciente de 13 años con artritis de varias articulaciones, con evolución atípica, que fue finalmente diagnosticado de leucemia linfoblástica aguda (AU)

When caring for children suffering articular pain or swelling, we must consider a wide differential diagnosis including trauma, infections, rheumatological diseases and neoplasms. Musculoskeletal complaints can be the first symptom of a leukemia in up to 20-30% of cases, sometimes as the only first symptom, causing delays on the diagnosis. We present the case of a 13 years old boy suffering several joint arthritis, with atypical evolution, who was finally diagnosed with Acute Linfoblastic Leukemia. (AU)

What drives the decision to optimise biological treatment in children and youngsters with juvenile idiopathic arthritis? A discrete-choice experiment / Modelo de elección discreta para entender la decisión de optimizar los biológicos en la artritis idiopática juvenil

Objective: To analyse factors involved in the decision to optimise biologics in juvenile idiopathic arthritis. Methods: A “discrete-choice” methodology was used. In a nominal group meeting, factors which may influence physicians’ decisions to optimise biological dose were identified, together with decision nodes. 1000Minds® was used to create multiple fictitious clinical scenarios based on the factors identified, and to deploy surveys that were sent to a panel of experts. These experts decided for each item which of two clinical scenarios prompted them to optimise the dose of biologic. A conjoint analysis was carried out, and the partial-value functions and the weights of relative importance calculated. Results: In the nominal group, three decision nodes were identified: (1) time to decide; (2) to maintain/reduce or prolong interval; (3) what drug to reduce. The factors elicited were different for each node and included patient and drug attributes. The presence of macrophage activation syndrome (MAS), systemic involvement, or subclinical inflammation made the decision easier (highest weights). The presence of joints of difficult control and year of debut influenced the decision in some but not all, and in different directions. Immunogenicity, adherence, and concomitant treatments were also aspects taken into account. Conclusions: The decision to optimise the dose of biological therapy in children and youngster can be divided into several nodes, and the factors, both patient and therapy-related, leading to the decision can be detailed. These decisions taken by experts may be transported to practice, study designs, and guidelines.(AU)

Objetivo: Analizar los factores que intervienen en la decisión de optimizar el biológico en la artritis idiopática juvenil. Métodos: Se utilizó la metodología de «elección discreta». Mediante grupo nominal se identificaron factores potencialmente influyentes en la decisión de optimizar la dosis de biológico y los nodos de decisión. Con 1000Minds® se crearon escenarios clínicos ficticios basados en los factores identificados que se mostraron en encuestas a un panel de expertos. Cada ítem de las encuestas mostraba 2 escenarios clínicos y los expertos elegían el que les llevaría a optimizar el biológico. Se realizó un análisis conjunto, calculándose las funciones de valor parcial y los pesos de importancia relativa. Resultados: Se identificaron 3 nodos de decisión: 1) dilatar decisión o no; 2) mantener/reducir o prolongar el intervalo; y 3) qué fármaco reducir. Los factores identificados varían por nodo e incluyen atributos del paciente y del fármaco. La presencia del síndrome de activación macrofágica, la afectación sistémica o la inflamación subclínica facilitaron la decisión (pesos más altos). La presencia de articulaciones de difícil control y el año de inicio influyeron en la decisión en algunos casos, pero no en todos, y en diferentes direcciones. La inmunogenicidad, la adherencia y los tratamientos concomitantes también fueron aspectos decisivos. Conclusiones: La decisión de optimizar la dosis de biológico en artritis idiopática juvenil se divide en varios nodos y se pueden detallar factores, tanto del paciente como del tratamiento, que determinan la decisión. Estas decisiones de experto pueden transportarse a la práctica, la investigación y las recomendaciones.(AU)

Fatal Pulmonary Veno-Occlusive Disease and Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis: Case Report and Literature Review / Enfermedad venooclusiva fatal y artritis idiopática juvenil sistémica: caso clínico y revisión de la literatura

Systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA) is a chronic childhood inflammatory disease. SJIA accounts for approximately 5–15 per cent of all cases of JIA and has a high morbidity and mortality rate. In this disease, pulmonary complications (PC) other than pleuritis are much less frequent and not easily recognised by clinicians. Pulmonary hypertension, the most severe PC, is associated with uncontrolled disease and use of biologic therapies. We present a case of a school-age female with sJIA who died of acute cardiopulmonary instability secondary to pulmonary venous-occlusive disease demonstrated by necropsy. We describe her clinical evolution. We also undertook a narrative review of the literature about PC in sJIA to discuss the current state of the art regarding this complication. High disease activity and the use of multiple therapies include disease-modifying anti-rheumatic drugs should be a red flag for clinicians when discounting PC and pulmonary hypertension. The combination of chest X-ray, electrocardiogram and echocardiogram appear to be the best tests to achieve an early diagnosis.(AU)

La artritis idiopática juvenil sistémica (AIJs) es una enfermedad juvenil crónica que representa aproximadamente del 5 al 15% de todos los casos de AIJ y tiene una elevada tasa de morbimortalidad. En esta enfermedad, las complicaciones pulmonares (CP) distintas a pleuritis son mucho menos frecuentes, y no fácilmente reconocibles por los clínicos. La hipertensión pulmonar, la CP más grave, está asociada a la enfermedad incontrolada y el uso de terapias biológicas. Presentamos el caso de una mujer en edad escolar con AIJs que falleció debido a inestabilidad cardiopulmonar aguda secundaria a enfermedad venosooclusiva confirmada en la necropsia. Describimos su evolución clínica, y también realizamos una revisión narrativa de la literatura relativa a CP en AIJs, para debatir los avances más recientes sobre esta complicación. La elevada actividad de la enfermedad y el uso de terapias múltiples que incluyen fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad deberían servir de signo de alarma a los clínicos para descartar CP e hipertensión pulmonar. La combinación de placas de tórax, electrocardiograma y ecocardiograma parece ser el mejor conjunto de pruebas para lograr un diagnóstico precoz.(AU)

Enfermedad de Crohn en paciente con artritis idiopática juvenil de inicio sistémico: ¿asociación o complicación asociada al tratamiento? / Crohn's Disease in a Patient with Systemic Onset Juvenile Idiopathic Arthritis. Association or Associated Side Effect of Treatment?

La evolución de la artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (AIJs) hacia las diferentes formas de presentación de enfermedad inflamatoria intestinal es extremadamente infrecuente. Presentamos la que, hasta ahora, es la primera comunicación de un paciente con AIJs con evolución a enfermedad de Crohn en el que se han detectado mutaciones en genes responsables de la adecuada regulación del sistema inmune innato.(AU)

The progression of systemic-onset juvenile idiopathic arthritis (JIAs) to the different forms of presentation of inflammatory bowel disease is extremely rare. We present the first report of a patient with SJIA that progressed to Crohn's disease in which mutations have been detected in genes responsible for the adequate regulation of the innate immune system.(AU)

Uso de la balneoterapia y el ejercicio terapéutico en la mejora física y psicosocial en adolescentes con lupus y artritis juvenil: un estudio de método mixto / Use of balneotherapy and therapeutic exercise in physical and psychosocial improvement in adolescents with lupus and juvenile arthritis: A mixed method study

Antecedentes y objetivo: Evaluar los cambios a nivel físico y psicosocial de una intervención combinada de balneoterapia y ejercicio terapéutico en grupo aplicado en jóvenes con lupus eritematoso sistémico y artritis idiopática juvenil. Materiales y métodos: Estudio longitudinal prospectivo pre y postintervención y cualitativo fenomenológico descriptivo. La intervención consistió en un programa combinado de balneoterapia, ejercicio terapéutico en grupo y terapia manual e instrumental. Se evaluaron el dolor percibido (Escala Visual Analógica), el estado funcional (Health Assessment Questionnaire) y la fatiga (Escala de Evaluación Funcional de Terapia de Enfermedades Crónicas-Fatiga). Las entrevistas se analizaron mediante análisis temático. Resultados: Quince adolescentes de 14,1±2,1 años participaron en el estudio. Se observó una mejoría significativa respecto al dolor máximo (p=0,006; TE=1,1), dolor medio (p=0,029; TE=0,5) y estado funcional (p=0,013; TE=0,7). Sin embargo, a pesar de que la fatiga disminuyó, no se encontraron diferencias estadísticamente significativas (p=0,415; TE=0,3). Los temas principales surgidos tras las entrevistas fueron «una experiencia de aprendizaje» y «desventajas», que describen la vivencia de la intervención. Discusión y conclusiones: Parece que la combinación de balneoterapia y el ejercicio terapéutico en grupo es útil para reducir el dolor y mejorar la función física. Ensayos clínicos en diferentes poblaciones reportan resultados similares, hallando una disminución del dolor. Se concluye que la realización de un programa de fisioterapia combinado de balneoterapia y ejercicio terapéutico en grupo produce beneficios con relación al dolor y al estado funcional, favoreciendo además la ampliación de conocimientos y el automanejo de la enfermedad.

Background and objective: To evaluate the physical and psychosocial changes of a combined intervention of balneotherapy and therapeutic exercise applied in young people with systemic lupus erythematosus and juvenile idiopathic arthritis. Materials and methods: Pre- and post-intervention prospective longitudinal and descriptive phenomenological qualitative studies were conducted. The intervention consisted of a combined program of balneotherapy, therapeutic group exercise and physiotherapy techniques. Perceived pain (Visual Analogue Scale), functional status (Health Assessment Questionnaire), and fatigue (Chronic Disease Therapy-Fatigue Functional Assessment Scale) were assessed. The interviews were analysed using thematic analysis. Results: 15 adolescents aged 14.1±2.1 years participated in the study. A significant improvement was observed with respect to maximum pain (P=.006; ES=1.1), mean pain (P=.029; ES=0.5) and functional status (P=.013; ES=0.7). However, despite the decrease in fatigue, no statistically significant differences were found (P=.415; ES=0.3). The main themes that emerged after the interviews were “a learning experience” and “disadvantages of the intervention”. Discussion and conclusions: It seems that the combination of balneotherapy and therapeutic group exercise is effective in reducing pain and improving physical function. Randomized clinical trials performed in different populations report similar results, finding a decrease in pain. It is concluded that carrying out a physiotherapy program combined balneotherapy and therapeutic group exercise produces benefits in relation to pain and functional status, also favoring the expansion of knowledge and self-management of the disease.

Pneumococcal vaccine in patients with idiopathic juvenile arthritis in treatment with tumor necrosis factor inhibitors

Introduction: Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most common rheumatological disease of childhood. The therapy with tumor necrosis factor (TNF) inhibitors (TNFi) in JIA patients has demonstrated efficacy and safety. The most reported adverse event is the high susceptibility to infections. Preventive vaccination helps to decrease these risks. The information on response to vaccines in JIA patients having treatment with anti-TNF is limited. Objectives: To evaluate the response to pneumococcal vaccine in JIA patients undergoing treatment with mAb. Materials and methods Analytical observational mixed cohort study. Data obtained from the clinical records of an immunorheumatology polyclinic of a metropolitan hospital in Santiago (Chile). Treatments, pneumococcal vaccine schedules, immunological laboratory, and measurement of specific antibodies against 10 pneumococcal serotypes were recorded. Results: Nineteen patients were included; average age was 13.8 years; and average evolution time of the disease was 46.2 months. Adalimumab (Humira®) was indicated in case of 13 patients (68.4%) and etanercept (Enbrel®) to 6 (31.5%). The most indicated scheme was a dose of 13-valent pneumococcal conjugate vaccine (PCV13) followed at 8 weeks by a dose of pneumococcal polysaccharide vaccine (PPSV23) in nine (47.3%) patients. Seventeen (89.4%) patients were on immunosuppressive treatment at the time of vaccination. Only one patient did not meet the criteria for response to vaccine. Conclusions: The pneumococcal vaccine induces protective levels of serum antibodies in JIA patients undergoing TNFi treatment. The vaccination schedule and the lymphocyte count could influence the response capacity (AU)

Artritis idiopática juvenil y síndrome de Turner / Juvenile idiopathic arthritis and Turner's syndrome

No disponible

The expression of DNMTs is dramatically decreased in peripheral blood mononuclear cells of male patients with juvenile idiopathic arthritis

INTRODUCTION: Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is an autoimmune rheumatic disease, which affects primarily the joints in children under 16 years old. The etiology of JIA is yet unknown but research has shown that JIA is a multifactorial disease implicating several genes and environmental factors. Environmental factors affect immune cells via epigenetic mechanisms. One of the most important epigenetic mechanisms is DNA methylation catalyzed by DNA methyltransferases (DNMTs) and usually associated with gene silencing. In this study, we analyzed the expression of three DNA methyltransferases namely DNMT1, DNMT3a and DNMT3b in peripheral blood mononuclear cells (PBMCs) of patients with JIA and compared it with the expression of these genes in healthy young individuals. MATERIALS AND METHODS: Peripheral blood mononuclear cells of 28 JIA patients and 28 healthy controls were isolated. Total RNA was extracted, cDNA was synthesized and the transcript levels of DNMTs were analyzed by quantitative PCR. RESULTS: Analysis of DNMT1, DNMT3a and DNMT3b relative gene expression in PBMCs of JIA patients and control individuals shows that the expression of DNMT1 and DNMT3a is reduced significantly by 7 folds and 5.5 folds, respectively, in JIA patients compared to healthy controls. Furthermore, the expression of all three DNMTs were significantly and drastically reduced in young affected males compared to healthy males. CONCLUSION: This study shows that the expression of DNMTs is reduced in JIA patients and this reduction is severe in male JIA patients

No disponible

Metotrexato en artritis idiopática juvenil: efectos adversos y factores asociados / Methotrexate in juvenile idiopathic arthritis. Adverse effects and associated factors

INTRODUCCIÓN: El metotrexato (MTX) es el fármaco sistémico más utilizado en el tratamiento de pacientes con artritis idiopática juvenil. Su efectividad viene limitada por el desarrollo de efectos adversos (EA). PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio observacional descriptivo retrospectivo de la frecuencia y tipo de EA asociados a MTX en pacientes con artritis idiopática juvenil seguidos en un hospital terciario en el periodo 2008-2016. RESULTADOS: Se estudió a 107 pacientes, 71/107 mujeres (66,3%) con edad al diagnóstico de 6,4 años (RIC 3,1-12,4) durante una mediana de seguimiento de 45,7 meses (RIC 28,8-92,4). El 44,9% (48 pacientes) tenía oligoartritis y el 24,3% (n = 26) poliartritis factor-reumatoide negativo. El 48,6% (52/107) desarrolló EA, siendo los más frecuentes los síntomas gastrointestinales y los trastornos conductuales (35,6% cada uno). La edad mayor de 6 años al inicio del tratamiento aumentaba el riesgo de desarrollar EA, tanto en el estudio univariable (OR = 3,5; IC95% 1,5-7,3) como en el multivariable (aumento del riesgo del 12% por año). La dosis, vía de administración o forma clínica no presentaban relación con el desarrollo de EA. Veinte niños precisaron cambio de dosis o vía de administración, resolviéndose el EA en 11 (55%). MTX se suspendió en 37/107 pacientes (34,6%) por EA, principalmente por hipertransaminasemia (n = 14; 37,8%), síntomas gastrointestinales (n = 9; 24,3%) y trastornos conductuales (n = 6; 16,3%). CONCLUSIONES: MTX es el tratamiento de elección de niños con artritis idiopática juvenil pero produce EA en prácticamente el 50% de los pacientes. Aunque estos EA no son graves, obligan a interrumpir el tratamiento en el 35%

INTRODUCTION: Methotrexate (MTX) is the drug of choice for juvenile idiopathic arthritis. Its clinical efficacy is limited due to the development of adverse effects (AEs). PATIENTS AND METHODS: A retrospective observational study was conducted on the AEs associated with MTX therapy in children diagnosed with juvenile idiopathic arthritis followed-up in a tertiary hospital between 2008 and 2016. RESULTS: The study included a total of 107 patients, of whom 71 (66.3%) were girls (66.3%). The median age at diagnosis was 6.4 years (IQR 3.1-12.4), with a median follow-up of 45.7 months (IQR 28.8-92.4). There were 48 patients (44.9%) with oligoarthritis, and 26 children (24.3%) with rheumatoid-factor negative polyarthritis. Of these, 52/107 (48.6%) developed AEs, with the most frequent being gastrointestinal symptoms (35.6%) and behavioural problems (35.6%). An age older than 6 years at the beginning of therapy increased the risk of developing AEs, both in the univariate (OR = 3.5; 95% CI: 1.5-7.3) and multivariate (12% increase per year) analyses. The doses used, administration route, or International League of Associations for Rheumatology (ILAR) classification, were not associated with the development of AEs. Twenty children required a dosage or route of administration modification, which resolved the AE in 11 (55%) cases. MTX was interrupted due to the development of AEs in 37/107 patients (34.6%), mainly due to increased plasma transaminases (n = 14, 37.8%), gastrointestinal symptoms (n = 9, 24.3%) and behavioural problems (n = 6, 16.3%). CONCLUSIONS: MTX is the therapy of choice for patients with juvenile idiopathic arthritis, but 50% of the children develop some form of AE. Although the AEs are not severe, they lead to interruption of therapy in 35% of the children

La biopsia cutánea en el contexto de la enfermedad sistémica / Skin Biopsy in the Context of Systemic Disease

La piel es el órgano más extenso y más expuesto del cuerpo humano. Ello implica un magnífico terreno para el diagnóstico precoz de las enfermedades sistémicas que cursan con afectación sistémica y para las cuales la piel se vuelve un marcador diagnóstico. Las bases conceptuales y los criterios diagnósticos de muchas de estas entidades se han visto modificados o ampliados en los últimos años, con lo que la aproximación a la biopsia cutánea y la evaluación de los signos dermatopatológicos útiles en el diagnóstico precoz han variado también. En esta revisión intentamos hacer un enfoque de algunos de los procesos sistémicos con repercusión cutánea que más han variado conceptualmente en las últimas décadas

The skin is the largest and most exposed organ in the human body and the ideal place to look for signs that aid in the early diagnosis of systemic diseases with cutaneous effects. As the concepts that underpin our understanding of many of these diseases have evolved or expanded in recent years, there have also been changes in the criteria we use for early diagnosis, including our approaches to skin biopsy and dermatopathologic evaluation. This review focuses on some of the systemic processes with skin manifestations for which our basic understanding has changed most in recent decades

Fiebres periódicas: de la enfermedad de Still al síndrome de Muckle-Wells / Periodic fever: from Still's disease to Muckle-Wells syndrome

El síndrome de Muckle-Wells es una enfermedad autoinflamatoria sistémica incluida dentro del grupo de fiebres periódicas hereditarias. Presentamos a un paciente con esta enfermedad para llamar la atención sobre la singularidad de esta entidad, su baja frecuencia y presentación atípica, que conllevan generalmente demora en el diagnóstico, cuando ya hay consecuencias tardías y muchas veces devastadoras. En este caso, la terapia de primera línea antiinterleucina 1 (IL-1) no consiguió frenar la enfermedad, consiguiendo, sin embargo, su control el inhibidor de IL-6 tocilizumab, mostrándose eficaz en la remisión total del síndrome nefrótico asociado a amiloidosis secundaria AA, cambiando su oscuro pronóstico

Muckle-Wells syndrome is a systemic autoinflammatory disease included in the group of hereditary periodic febrile syndromes. We report the case of a patient with this rare disease to call the attention to the singularity of this condition, its low incidence, its atypical presentation and the subsequent delay in the diagnosis, which is reached when late and devastating consequences have taken place. In this case, the first-line therapy, anti-interleukin 1 (IL-1), failed to control the disease. Nevertheless, the IL-6 inhibitor, tocilizumab, proved effective, achieving the total remission of nephrotic syndrome associated with AA secondary amyloidosis, changing the bleak prognosis of this disease

Características del líquido sinovial en pacientes con artritis idiopática juvenil / Characteristics of synovial fluid in patients with juvenile idiopathic arthritis

Introducción: El análisis del líquido sinovial (LS) es una herramienta importante en el diagnóstico de pacientes con artritis idiopática juvenil (AIJ). Pacientes y métodos: Análisis retrospectivo de las características citológicas del LS obtenido de pacientes con AIJ en el periodo 2008-2016. Resultados: Se analizaron 102 LS de 59 pacientes. El 66% fueron mujeres y la forma clínica más frecuente fue la AIJ oligoarticular persistente (52,5%). La mediana de edad al inicio fue de 5 años (RIC 2,4-11,8). El LS generalmente era de características inflamatorias (mediana leucocitos 11.757/mm3; RIC 4.543-18.800) con predominio de polimorfonucleares (PMN, 61%; RIC 30-75). Ocho pacientes (14%) presentaron recuentos inferiores a 2.000 cél/mm3, con predominio de mononucleares (80%), mientras que 3 pacientes (5%) presentaron recuentos superiores a 50.000cél/mm3, con predominio de PMN (90%). No se encontraron diferencias en los recuentos celulares entre las distintas formas de AIJ. La mediana del recuento de leucocitos de pacientes positivos para ANA fue un 20% inferior a la de niños negativos para ANA (9.340 vs. 11.600/mm3; p = 0,23). La proporción de PMN en LS tendía a aumentar conforme se incrementaba la VSG (p < 0,001) y/o la PCR (p = 0,03). No existe correlación del índice JADAS-10 con el recuento en LS (p = 0,4). El LS en artrocentesis simultáneas de diferentes articulaciones mostró una correlación significativa (p = 0,001). Conclusiones: El LS de pacientes con AIJ generalmente tiene características inflamatorias, aunque un 19% presentó recuentos inferiores a 2.000 o superiores a 50.000cél/mm3. Los recuentos en pacientes positivos para ANA tendían a ser menores que en los negativos para ANA (no significativo). La proporción de PMN aumentaba con los reactantes

Introduction: Synovial fluid (SF) analysis is an important tool for the diagnosis of patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA). Patients and methods: A retrospective analysis was carried out of cytological features of SF samples obtained from patients with JIA during the period 2008-2016. Results: A total of 102 SF samples from 59 patients were analysed. JIA was more common in females (66%). The most frequent form was persistent oligoarticular JIA (52.5%). The median age at onset was 5 years (IQR 2.4-11.8). SF usually showed an inflammatory pattern (median white blood cells count 11,757/ mm3; IQR 4,543-18,800), with a predominance of polymorphonuclear (PMN) cells (61%; IQR 30-75). Eight patients (14%) had white blood cells counts of less than 2,000 cells/mm3, with predominance of mononuclear cells (80%), whereas 3 patients (5%) had white blood cells counts higher than 50,000 cells/mm3, with a predominance of PMN cells (90%). Synovial white blood cells count did not show significant differences among the different forms of JIA. The median synovial white blood cells count in ANA-positive patients was 20% lower than in ANA-negative (9,340 vs. 11,600/mm3; P = .23). The proportion of PMN increased with increasing levels of ESR (P < .001) and/or CRP (P = .03). No significant correlation was found between JADAS-10 and synovial white blood cells count (P = .4). SF obtained from different joints in simultaneous arthrocentesis showed a significant correlation P = .001). Conclusion: SF from JIA patients usually had inflammatory characteristics, although 19% of the patients showed white blood cells counts below 2,000cells/mm3 or higher than 50,000 cells/mm3. SF cell count was non-significantly lower in ANA-positive patients, and the proportion of PMN increased with increasing levels of ESR/CRP