Gemtuzumab ozogamicina a bajas dosis en adultos con leucemia mieloide aguda / Low doses of gemtuzumab ozogamicin in adults diagnosed with acute myeloid leukaemia

Introducción: Gemtuzumab ozogamicina (GO) es un anticuerpo monoclonal activo frente la leucemia mieloide aguda (LMA) CD33+. A dosis de 9mg/m2, su beneficio se vio limitado por la hepatotoxicidad y el síndrome de oclusión sinusoidal (SOS). Dosis fraccionadas (3mg/m2) mejoraron la toxicidad sin comprometer la eficacia. En este estudio se evaluó la eficacia y la toxicidad de GO administrado a dosis bajas.MétodosSe incluyeron 24 pacientes con LMA tratados con GO a dosis de 3mg/m2 durante el tratamiento de inducción o reinducción.ResultadosCatorce pacientes con LMA de novo y 10 con LMA en recaída o refractaria (R/R) recibieron GO como parte del tratamiento de inducción o reinducción. Se observó hepatotoxicidad grado 3-4 en 3 y ningún paciente, respectivamente. Trece pacientes recibieron posteriormente un trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) observándose en ellos 2 casos de hepatotoxicidad y ningún caso de SOS.ConclusionesLa administración de GO a dosis de 3mg/m2 es segura y no compromete la realización de un ulterior TPH. Aunque la hepatotoxicidad fue frecuente, no se observó SOS antes o después del TPH. (AU)

Background: Gemtuzumab ozogamicin (GO) is a monoclonal antibody with significant activity in CD33+acute myeloid leukaemia (AML). At doses of 9mg/m2, its benefit was limited by hepatotoxicity and sinusoidal obstruction syndrome (SOS). Fractionated doses improved toxicity without compromising efficacy. We evaluated the efficacy and the toxicity of low doses of GO.MethodsTwenty-four patients with AML received 3mg/m2 of GO as a part of the induction or reinduction therapy.ResultsFourteen patients diagnosed with de novo AML and 10 patients with relapsed or refractory (R/R) AML received GO as a part of the induction or reinduction therapy. Three and no cases of hepatotoxicity were observed, respectively. Thirteen patients received a subsequent haematopoietic stem cell transplantation (HSCT) after GO therapy. Hepatotoxicity was observed in 2 patients and no SOS was observed in any patient.ConclusionsThe administration of low dose GO is feasible and does not have impact on subsequent HSCT outcome. Although some degree of hepatotoxicity was observed, there were no cases of SOS, either before or after HSCT. (AU)

The effect of Salvia miltiorrhiza in a mouse model of hepatic sinusoidal obstruction syndrome induced by Gynura segetum

Background and aims: to investigate the potential effect and mechanism of Salvia miltiorrhiza in Gynura segetum-induced hepatic sinusoidal obstruction syndrome (HSOS). Methods: the mice were gavaged with PBS, Gynura segetum or Gynura segetum, along with 100 or 200 mg/kg Salvia miltiorrhiza. Histological scoring and liver function were performed. The expression of tumor necrosis factor-alpha (TNF-alfa), vascular cellular adhesion molecule-1 (VCAM-1), intercellular adhesion molecule-1 (ICAM-1) and nuclear transcription factor P65 (NF-κBp65) were determined by reverse transcriptase polymerase chain reaction (RT-PCR) and western blot. Results: liver function were effectively improved in the Salvia miltiorrhiza groups. The levels of TNF-alfa, VCAM-1, ICAM-1 and NF-κBp65 were significantly lower in the Salvia miltiorrhiza groups than in the Gynura segetum group. Conclusions: Salvia miltiorrhiza has a therapeutic effect on Gynura segetum-induced HSOS

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Síndrome de oclusión sinusoidal hepática tras trasplante de progenitores hematopoyéticos. Estudio de 33 casos / Hepatic sinusoidal obstruction syndrome following haematopoietic stem cell transplantation. A report of 33 cases

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Síndrome de obstrucción sinusoidal hepática secundario a toxicidad por azatioprina / Azathioprine-induced hepatic sinusoidal obstruction syndrome

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Enfermedades vasculares del hígado. Guías Clínicas de la Sociedad Catalana de Digestología y de la Asociación Española para el Estudio del Hígado / Vascular diseases of the liver. Clinical Guidelines from the Catalan Society of Digestology and the Spanish Association for the Study of the Liver

Las enfermedades vasculares hepáticas, a pesar de su relativamente baja prevalencia, representan un problema de salud importante en el campo de las enfermedades hepáticas. Una característica común a muchas de estas enfermedades es que pueden causar hipertensión portal, con la elevada morbimortalidad que ello conlleva. Con frecuencia estas enfermedades se diagnostican en pacientes jóvenes y el retraso en su diagnóstico y/o un tratamiento inadecuado pueden reducir de forma importante la esperanza de vida. El presente artículo revisa la evidencia actual en el síndrome de Budd-Chiari, la trombosis venosa portal en pacientes no cirróticos, la hipertensión portal idiopática, el síndrome de obstrucción sinusoidal, las malformaciones vasculares hepáticas en la telangiectasia hemorrágica hereditaria, la trombosis portal en la cirrosis, otras patologías vasculares menos frecuentes como las fístulas arterioportales, así como un apartado sobre el diagnóstico por imagen de las enfermedades vasculares hepáticas y su tratamiento desde el punto de vista hematológico (estudio de la diátesis trombótica y tratamiento anticoagulante). Las recomendaciones se han realizado de acuerdo a los estudios publicados extraídos de Pubmed. La calidad de la evidencia y la intensidad de las recomendaciones fueron graduadas de acuerdo al sistema Grading of Recommendations Assessment Development and Evaluation (GRADE). Cuando no existían evidencias suficientes, las recomendaciones se basaron en la opinión del comité que redactó la guía (AU)

Despite their relatively low prevalence, vascular diseases of the liver represent a significant health problem in the field of liver disease. A common characteristic shared by many such diseases is their propensity to cause portal hypertension together with increased morbidity and mortality. These diseases are often diagnosed in young patients and their delayed diagnosis and/or inappropriate treatment can greatly reduce life expectancy. This article reviews the current body of evidence concerning Budd-Chiari syndrome, non-cirrhotic portal vein thrombosis, idiopathic portal hypertension, sinusoidal obstruction syndrome, hepatic vascular malformations in hereditary haemorrhagic telangiectasia, cirrhotic portal vein thrombosis and other rarer vascular diseases including arterioportal fistulas. It also includes a section on the diagnostic imaging of vascular diseases of the liver and their treatment from a haematological standpoint (study of thrombotic diathesis and anticoagulation therapy). All recommendations are based on published studies extracted from PubMed. The quality of evidence and strength of recommendations were rated in accordance with the GRADE system (Grading of Recommendations, Assessment Development and Evaluation). In the absence of sufficient evidence, recommendations were based on the opinion of the committee that produced the guide (AU)

Infarto hepático después de esplenectomía / Hepatic Infarction following splenectomy

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Hipertensión portal intrahepática por metástasis sinusoidales de carcinoma urotelial / Intrahepatic portal hypertension due to sinusoidal metastasis from urothelial carcinoma

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Utilidad de la ecografía abdominal doppler en el diagnóstico del síndrome de obstrucción sinusoidal (SOS) en un paciente receptor de trasplante de progenitores hematopoyéticos / Use of abdominal ultrasound in the diagnosis of hepatic sinusoidal obstruction syndrome (SOS) in a patient receiving a hematopoietic-cell transplant

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Púrpura trombótica trombocitopénica inducida por ciclosporina. Estudio de 3 casos / Cyclosporin-induced thrombotic thrombocytopenic purpura. Report of three cases

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Niño receptor de trasplante de progenitores hematopoyéticos con evolución complicada / Complicated evolution in a child with trasplantation of hematopoietic progenitors

Los pacientes oncológicos suponen un número importante de ingresos en UCIP, especialmente las neoplasias hematológicas, por su incidencia aumentada de fallo multiorgánico y necesidad de técnicas de soporte agresivo como la ventilación mecánica invasiva, la depuración extrarrenal y otras. La limitación del esfuerzo terapéutico cuando se producen situaciones de extrema gravedad siempre ha sido una posibilidad a considerar. El pronóstico en los últimos años se ha modificado, con un aumento de la supervivencia. Entre las complicaciones más frecuentes que sufren estos pacientes están las pulmonares, las cuales presentan mejor evolución debido a los avances en ventilación mecánica, como el uso de la ventilación no invasiva. El síndrome de obstrucción sinusoidal hepática es otra de las complicaciones más frecuentes. El caso que presentamos sirve para ilustrar que, a pesar de ser un reto en el manejo dentro de las UCIPs y presentar todavía una alta mortalidad, parece adecuado utilizar todos los tratamientos de soporte disponibles, individualizando cada caso según las circunstancias particulares

Cancer patients constitute a significant number of hospital admissions at the PICU, especially, hematopoietic malignancies for their increased incidence of organ failure and aggressive support techniques such as VMI and renal replacement therapy among others. Therapeutic withdrawal is always a possibility to consider in cases of special severity. In recent years, the prognosis has been improved, with increased survival. Pulmonary complications are usual on these patients. They have a better evolution thanks to the advances in mechanical ventilation, as the use of non-invasive ventilation. Sinusoidal hepatic obstruction syndrom is another usual complication. The present case illustrates that despite being a challenge the management of these patients in the PICU with a high mortality, it seems appropriate to use all available support treatments, on a case by case approach according to the particular circumstances

¿Es el síndrome de obstrucción sinusoidal asociado al trasplante hepático una entidad patológica con una etiología multifactorial? / Is the sinusoidal obstructive syndrome post-liver transplantation a pathologic entity with a multifactorial etiology?

El síndrome obstructivo sinusoidal hepático, anteriormente conocido como enfermedad veno-oclusiva, es una complicación típicamente asociada al trasplante de precursores hematopoyéticos. También se ha descrito su asociación con el trasplante hepático. Puede llegar a ser una causa de mortalidad. En este documento se describe la pérdida de un injerto hepático como consecuencia del desarrollo de un síndrome de obstrucción sinusoidal, insistiendo en la evolución del mismo y su relación con el rechazo agudo celular y los niveles tóxicos de tacrolimus en plasma. Basándonos en la evidencia actual, discutimos sobre la posibilidad de que la etiología del síndrome de obstrucción sinusoidal postrasplante hepático sea multifactorial, puesto que se relaciona con la endotelitis del rechazo agudo y los metabolitos tóxicos de algunos inmunosupresores, como la azatioprina y el tacrolimus (AU)

The sinusoidal obstructive syndrome is a complication typically associated with hematopoietic stem cell transplantation. This syndrome, more commonly known as veno-occlusive disease, has also been described after liver transplantation. It can have a life-threatening course. Herein, we describe the hepatic graft loss secondary to the development of a sinusoidal obstructive syndrome after a severe acute cellular rejection and toxic levels of once daily modified released tacrolimus (TAC). We discuss the role of the endotheliitis of acute rejection and toxic metabolites of some immunosuppressants such as azathioprine and TAC. Based on the current scientific evidence, we contemplate the possibility that the etiology of sinusoidal obstruction syndrome post-liver transplantation is multifactorial

Prevención y tratamiento de la enfermedad venooclusiva hepática / Prevention and treatment of hepatic veno-occlusive disease

El trasplante de progenitores hematopoyéticos es la principal causa de enfermedad venooclusiva hepática (EVOH) en nuestros días, y ésta es la complicación precoz con mayor morbilidad y mortalidad a corto plazo de este procedimiento terapéutico. Dado que la mortalidad de las EVOH severas puede ser cercana al 100%, reviste especial interés la búsqueda de medidas destinadas a prevenir o tratar esta complicación. En esta revisión se analiza la forma evitar/modificar los factores de riesgo causales de dicha complicación, así como las medidas farmacológicas que pueden prevenir o modificar la disfunción endotelial inicial o la consiguiente oclusión sinusoidal. Se han identificado diversos factores de riesgo favorecedores de dicha complicación y, además, se ha puesto de manifiesto que el evento desencadenante que conduce a la obstrucción sinusoidal es la lesión del endotelio sinusoidal (AU)

Hematopoietic stem cell transplantation is currently the main cause of hepatic veno-occlusive disease, which is the early complication of this procedure with the highest short-term morbidity and mortality. Given that mortality from severe hepatic veno-occlusive disease can be nearly 100%, the search for measures to prevent of treat this complication is essential. Several risk factors for this complication have been identified and the triggering event that leads to sinusoidal obstruction has been shown to be sinusoidal endothelial cell injury. The present review analyzes measures to avoid or modify the casual risk factors for this complication, as well as the pharmacological agents that can prevent or modify the initial endothelial dysfunction or the resulting sinusoidal occlusion (AU)

Influencia de la quimioterapia preoperatoria en el parénquima hepático y en la evolución posquirúrgica de pacientes sometidos a hepatectomía por metástasis de carcinoma colorrectal / Influence of pre-surgical chemotherapy on liver parenchyma and post-surgical outcome of patients subjected to hepatectomy due to colorectal carcinoma metastases

Introducción: El objetivo del estudio fue valorar la relación entre la administración preoperatoria de regímenes de quimioterapia basados en irinotecán u oxaliplatino con el desarrollo de enfermedad hepática grasa no alcohólica (EHGNA) o el síndrome de obstrucción sinusoidal (SOS) y la influencia de estas alteraciones histológicas sobre la evolución de los pacientes tras la intervención quirúrgica. Pacientes y método: Estudio prospectivo en el que se incluyeron 45 pacientes sometidos a intervención quirúrgica por metástasis hepáticas de cáncer colorrectal entre mayo de 2005 y julio de 2009. Se recogieron variables demográficas, preoperatorias, de la intervención quirúrgica y de la evolución postoperatoria. Se obtuvo una muestra de la pieza de resección para su análisis histológico siguiendo los parámetros de clasificación de la EHGNA (índice NAS) y del SOS. Resultados: En 22 casos se administró quimioterapia neoadyuvante previa a la resección (grupo de estudio) y 23 pacientes formaban parte del grupo control (no quimioterapia). En 4 de los 7 pacientes (57,2%) en los que se administró de forma preoperatoria irinotecán, se observó esteatohepatitis borderline o diagnóstica (p=0,001). Siete de los 15 pacientes tratados con oxaliplatino (46,7%) desarrollaron un SOS moderado o grave (p=0,002). No hubo diferencias en cuanto a la morbimortalidad en función del grado de EHGNA, pero sí hubo una mayor tasa de complicaciones hepáticas y mayor estancia media en los pacientes con SOS moderado/intenso (p=0,004 y p=0,021 respectivamente). Conclusiones: La administración de irinotecán se relacionó de forma significativa con un aumento en la incidencia de esteatohepatitis, sin que esto aumentara la morbimortalidad. Los pacientes tratados con oxaliplatino tuvieron una mayor incidencia de SOS y existió un aumento de las complicaciones hepáticas y de la estancia media (AU)

Introduction: The aim of the study was to evaluate the relationship between the pre-surgical administration of a chemotherapy regime based on irinotecan or oxaliplatin and the development of non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) or sinusoidal obstruction syndrome (SOS), and the influence of these histological changes on the outcome of patients after surgical intervention. Patients and method: A prospective study which included 45 patients surgically intervened due to colorectal cancer liver metastases between May 2005 and July 2009. Demographic data and the variables before during and after the operation were collected. A specimen of the resection was obtained for histological analysis following the classification parameters of the NAFLD (NASH index) and SOS scale. Results: Neoadjuvant chemotherapy was given before the resection in 22 cases (study group) and 23 patients made up the control group (no chemotherapy). Borderline or diagnostic steatohepatitis was observed in 4 of the 7 patients (57.2%) who were given preoperative irinotecan (P=0.001). Seven of the 15 patients (46.7%) treated with oxaliplatin developed a moderate or severe SOS (P=0.002). There were no differences in morbidity or mortality associated to the NAFLD grade, but there was a higher rate of liver complications and longer mean hospital stay in patients with moderate/severe SOS (P=0.004 and P=0.021, respectively). Conclusions: Treatment with irinotecan was significantly associated with an increase in the incidence of steatohepatitis, but did not increase the morbidity or mortality. Patients treated with oxaliplatin had a higher incidence of SOS, an increase in liver complications and a longer mean hospital stay (AU)

Linfoma de Burkitt: el tumor pediátrico más frecuente en África / Burkitt’s lymphoma. The most common paediatric tumour in Africa

El linfoma de Burkitt supone casi un 40% de los linfomas no hodgkinianos en la infancia. Se reconocen tres variantes clínicas: asociado a inmunodeficiencia, esporádico y endémico, propio del África ecuatorial. Éste es el tumor pediátrico más frecuente en África ecuatorial, en cuya etiopatogenia actúan como cofactores la infección por el virus de Epstein-Barr y la malaria. Presenta diferencias clínicas y moleculares con los casos esporádicos, como la característica afectación de los huesos de la cara (principalmente de la mandíbula, seguida de la órbita), la mayor frecuencia de afectación del sistema nervioso central, de las glándulas salivales y del tiroides, y la menor frecuencia de infiltración de la médula ósea. El tratamiento se basa en quimioterapia combinada, y en el tratamiento inicial es crucial la prevención del síndrome de lisis tumoral. Los resultados del linfoma de Burkitt esporádico y endémico son superponibles, respecto a las tasas de respuesta, recaídas y supervivencia(AU)

Burkitt’s lymphoma accounts for nearly 40% of the non-Hodgkin’s lymphomas in childhood. There are three recognized clinical variants of Burkitt’s lymphoma: Burkitt’s lymphoma associated with immunodeficiency, sporadic Burkitt’s lymphoma and endemic Burkitt’s lymphoma, from Equatorial Africa. This is the paediatric tumour most frequent in Equatorial Africa, in the etiopathogeny of which the infection caused by the Epstein Barr virus and malaria act as co-factors. It shows clinical and molecular differences compared to the sporadic cases, such as: the characteristic involvement of the bones of the face, mainly the jaw followed by the eye socket; the greater frequency of the involvement of the central nervous system, of the salivary glands and of the thyroid glands; and the lesser frequency of the infiltration of the bone marrow. The treatment is based on combined chemotherapy, with the prevention of the tumour lysis syndrome being crucial in the initial treatment. The results of the sporadic and endemic Burkitt’s lymphoma are superimposable with regard to the rates of response, relapse and survival rates(AU)

Esclerosis hepatoportal y angiosarcoma hepático: una asociación infrecuente y una posible etiología común / Hepatoportal sclerosis and liver angiosarcoma: an infrequent association with a possible common etiology

La esclerosis hepatoportal es una enfermedad caracterizada por la fibrosis de la íntima de la vena porta y de sus ramas, que conduce al desarrollo de hipertensión portal presinusoidal. A continuación describimos el caso de una paciente de 58 años de edad, diagnosticada de esclerosis hepatoportal idiopática, que ingresó en nuestro servicio por presentar un deterioro de la función hepática, con un rápido empeoramiento clínico y el desarrollo de un fallo multiorgánico. El estudio de la necropsia demostró la presencia de un angiosarcoma hepático difuso con metástasis esplénicas. La paciente no presentaba antecedentes de exposición a sustancias de riesgo para el desarrollo de esclerosis hepatoportal ni angiosarcoma hepático en su entorno laboral y doméstico. El desarrollo de un angiosarcoma hepático sobre una esclerosis hepatoportal es un hecho excepcional a pesar de que ambas enfermedades poseen una posible etiología común

Hepatoportal sclerosis is characterized by fibrosis of the intima of the portal vein and its branches leading to the development of presinusoidal portal hypertension. We describe the case of a 58-year-old woman with idiopathic hepatoportal sclerosis, who was admitted to our service due to impairment of liver function, with rapid clinical worsening and finally the development of multiorgan failure. Autopsy showed a diffuse liver angiosarcoma with splenic metastases. The patient had no history of domestic or occupational exposure to substances involved in the development of hepatoportal sclerosis or liver angiosarcoma. The development of liver angiosarcoma in a patient with hepatoportal sclerosis is exceptional, even though both diseases may have a common etiology

Insuficiencia renal aguda secundaria a enfermedad veno-oclusiva hepática en un paciente con trasplante de médula ósea / Acute renal failure secondary to hepatic veno-occlusive disease in a bone marrow transplant patient

La incidencia de insuficiencia renal aguda es frecuente en el trasplante de médula ósea con frecuencias que alcanzan 25-30% en algunos trabajos. Entre las causas de insuficiencia renal aguda está la enfermedad veno-oclusiva hepática, entidad con alta mortalidad y con tratamientos en discusión. Presentamos un caso de enfermedad veno-oclusiva hepática con insuficiencia renal aguda y con evolución desfavorable. Se revisa esta patología centrándose en los criterios diagnósticos, las formas de presentación, las medidas preventivas y tratamientos ensayados

Acute renal failure following bone marrow transplantation is a frequent complication with an incidence ranging 15-30% and with high rates of morbidity and mortality. Numerous potential etiologies can be implicated as chemotherapy regimen, use of nephrotoxic antibiotics, sepsis-induced dammage, cyclosporine toxicity and other especific pathologies as graft-v-host disease or veno-occlusive disease of the liver. We report the case of a 41-year-old man who underwent autologous peripheral blood stem cell transplantation and developed and acute renal failure secondary to a fatal veno-occlusive disease of the liver. Incidence, potential predisposing factors, outcome and posibilities of treatment are reviewed

Empleo de técnicas parasitológicas adecuadas en un paciente de Pakistán con anemia ferropénica crónica / Use of adecuate parasitologic diagnosis techiniques in a patient from Pakistan with chronic iron deficiency anemia

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