Impacto de la evaluación pulmonar ecográfica durante un lavado pulmonar total: caso pediátrico de proteinosis alveolar pulmonar / The impact of lung ultrasound assessment during a whole lung lavage: a paediatric case of pulmonary alveolar proteinosis

El lavado pulmonar total (LPT) es la principal terapia para la proteinosis alveolar pulmonar (PAP). Formulamos la hipótesis de la aplicabilidad de la ecografía pulmonar (EP) para guiar el alcance de la inundación alveolar en un varón de 15 años. El LPT de cada pulmón consistió en la instilación de solución salina, seguida de quinesioterapia y drenaje de líquidos. En el primer LPT, el proceso se repitió hasta observar el aclaramiento macroscópico progresivo del líquido de lavado, con visualización simultánea de las fases de aireación pulmonar mediante EP. En la segunda etapa, se utilizó un patrón de EP para guiar la extensión del lavado. La aparición del patrón de tipo tisular mediante broncograma del fluido definió la terminación temprana de la infusión salina. En conclusión, la EP contribuyó a monitorizar las fases de la desaireación pulmonar a lo largo del LPT, y redujo la cantidad total de solución salina instilada, con el fin de minimizar sus complicaciones inherentes.(AU)

Whole lung lavage (WLL) is the first-line treatment for pulmonary alveolar proteinosis. We hypothesized that lung ultrasound (LUS) would guide flooding during treatment in a 15-year-old boy. WLL of each lung consisted of instillation of saline followed by kinesiotherapy and fluid drainage. In the first WLL, the lung was repeatedly flooded until the lavage fluid was clear on macroscopic examination. During this process, LUS was used to visualise lung aeration. In the second WLL, we used LUS signs to guide the lavage volume. The appearance of the fluid bronchogram sign showed that saline infusion could be stopped earlier than in the first lavage. In conclusion, LUS helped monitor the different stages of controlled lung de-aeration during WLL and reduce the total amount of saline used. This technique will also reduce the risk of WLL-related complications.(AU)

Pulmonary alveolar proteinosis: A single center retrospective analysis of 14 cases

Introduction: Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare lung disease, characterized by abnormal alveolar accumulation of enlarged foamy macrophages and periodic acid-Schiff (PAS)-positive materials. Knowledge of the disease characteristics is still lacking.ObjectiveTo help clinicians gain a better understanding of this rare disease.MethodsWe undertook a retrospective analysis of 14 adult patients with PAP, treated in Zhongshan Hospital, Fudan University.ResultsSerum lactate dehydrogenase (LDH) was correlated with the arterial partial pressure of oxygen (PaO2) and diffusion capacity for carbon monoxide (DLCO). Transbronchial lung biopsy (TBLB) established a definitive diagnosis for a positive rate of 100%. The patients underwent whole lung lavage (WLL) and exhibited varying degrees of remission. The patients with mild symptoms received only supportive care and observation, and remained stable during follow-up.ConclusionLDH may correlate with disease severity. Bronchoscopy is sufficiently sensitive for a definite diagnosis. Conventional bilateral whole lung lavage proved a reliable treatment for indicated patients, but selective unilateral lung lavage or observation may be a rational choice in certain patients. (AU)

Introducción: La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad pulmonar rara, caracterizada por una acumulación alveolar anormal de macrófagos espumosos agrandados y materiales periódicos de ácido-Schiff (PAS). Todavía se carece de la cognición de las características de la enfermedad.ObjetivoPara ayudar a los médicos a comprender mejor esta enfermedad rara.MétodosRealizamos un análisis retrospectivo de 14 pacientes adultos con PAP, tratados en el Hospital Zhongshan, Universidad de Fudan.ResultadosLa lactato deshidrogenasa (LDH) sérica se correlacionó con la presión parcial de oxígeno arterial (PaO2) y la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO). La biopsia pulmonar transbronquial (TBLB) que establece un diagnóstico definitivo para una tasa positiva del 100%. Los pacientes recibieron lavado pulmonar completo (WLL) y exhibieron diferentes grados de remisión. Los pacientes con síntomas leves aceptaron solo atención de apoyo y observaciones, se mantuvieron estables durante el seguimiento.ConclusiónLa LDH puede correlacionarse con la gravedad de la enfermedad. La broncoscopia es suficientemente sensible para un diagnóstico definitivo. El lavado pulmonar bilateral convencional demostró ser un tratamiento confiable para los pacientes indicados, pero el lavado selectivo unilateral u observación pulmonar puede ser una opción racional en ciertos pacientes. (AU)

Proteinosis alveolar pulmonar / Pulmonary alveolar proteinosis. Clinical note

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad rara que se produce por un acúmulo anormal de lipoproteínas a nivel alveolar, siendo la broncoscopia una herramienta importante para su diagnóstico y tratamiento. Se presenta el caso de una mujer de 44 años, fumadora, con tos escasamente productiva blanquecina y disnea de tres meses de evolución, tratada de forma previa con antibioterapia por sospecha de neumonía adquirida en la comunidad, con escasa mejoría. La tomografía torácica mostró un patrón intersticial bilateral, compuesto por zonas en vidrio deslustrado, áreas geográficas y crazy paving. A nivel analítico, se observaron niveles aumentados de LDH e IgE junto a hipoxemia moderada, siendo la serología de VIH negativa. Las muestras de la broncoscopia fueron positivas para tinciones con ácido peryódico de Schiff, hallazgo compatible con el diagnóstico de proteinosis alveolar pulmonar. La paciente fue tratada con lavado broncoalveolar total, con buena respuesta y sin presentar recaídas hasta la fecha

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disease caused by an abnormal accumulation of lipoproteins at the alveolar level in which bronchoscopy is an important tool for diagnosis and treatment. We present the case of a 44-year-old woman, smoker, with a slightly productive cough producing milky sputum and dyspnea progressing over three months, previously treated with antibiotics for suspected community-acquired pneumonia with little improve-ment. The thoracic CT showed a bilateral interstitial pattern composed of areas of ground glass opacity, geographic areas and crazy paving. At the analytical level, increased levels of LDH and IgE along with moderate hypoxemia were observed, with negative HIV serology. Bronchoscopy samples were positive for Periodic Acid-Schiff staining, a finding compatible with the diagnosis of pulmonary alveolar proteinosis. The patient was treated with a full bronchoal-veolar lavage with a good response and she has not suffered a relapse to date

Proteinosis alveolar: rol de los anticuerpos anti-GM-CSF / Alveolar Proteinosis: The Role of Anti-GM-CSF Antibodies

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Proteinosis alveolar pulmonar causada por anticuerpos anti-GM-CSF / No disponible

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Técnica de lavado pulmonar en lactante con proteinosis alveolar / A lung lavage technique in an infant with pulmonary alveolar proteinosis

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Proteinosis alveolar pulmonar: análisis de 7 casos / Pulmonary alveolar proteinosis: Analysis of 7 cases

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Tratamiento de la proteinosis alveolar primaria del adulto / Treatment of Adult Primary Alveolar Proteinosis

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad rara que se caracteriza por la acumulación del material lipoproteináceo del surfactante en los espacios alveolares y los bronquiolos terminales, lo que puede llegar a producir alteraciones en el intercambio gaseoso. Esta acumulación del surfactante es debida a una disminución en su aclaramiento por parte de los macrófagos alveolares. Su forma primaria, la más frecuente, es considerada actualmente una enfermedad autoinmune. El mayor conocimiento de las causas que la provocan ha conducido a la aparición de tratamientos alternativos al lavado pulmonar total, que sigue siendo considerado de elección. La mayoría de los trabajos están constituidos por series de casos, la mayoría de las veces con pocos pacientes, por lo que el nivel de evidencia es bajo. Dado que la gravedad de su presentación y su curso son variables, no todos los pacientes van a requerir tratamiento. Debido al bajo nivel de evidencia de que se dispone, ya que la mayoría de estudios son series de casos, se han propuesto de manera arbitraria algunos criterios objetivos, basados en la opinión de expertos, que intentan definir en qué pacientes es más adecuado iniciar el tratamiento

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disease characterized by the accumulation of surfactantlike lipoproteinaceous material in the distal air spaces and terminal bronchi, which may lead to impaired gas exchange. This accumulation of surfactantis due to decreased clearance by the alveolar macrophages. Its primary, most common form, is currently considered an autoimmune disease. Better knowledge ofthe causes of PAP have led to the emergence of alternatives to whole lung lavage, although this is still considered the treatment of choice. Most studies are case series, often with limited patient numbers, so the level of evidence is low. Since the severity of presentation and clinical course are variable, not all patients will require treatment. Due to the low level of evidence, some objective criteria based on expert opinion have been arbitrarily proposed in an attempt to define in which patients it is best to initiate treatment

Proteinosis alveolar y lavado broncoalveolar terapéutico (LBA-T). Tratamiento solo o combinado / No disponible

Presentamos un caso de proteinosis alveolar pulmonar primaria en un varón de 46 años en el que la aproximación diagnóstica por criterios clínicos, técnicas de imagen, estudios complementarios y muestras obtenidas por broncofibroscopia (bioquímica, celularidad e histología) confirman el diagnóstico. Se plantean controversias con las opciones terapéuticas actuales relacionadas con el lavado terapéutico y el uso de factores estimulantes del crecimiento de macrófagos

We report a case of primary alveolar proteinosis in a 46 years man with a diagnostic approach based on clinical criteria, imaging, complementary studies and samples obtained by bronchoscopy (biochemistry, cellularity and histology) confirmed the diagnosis. Disputes arise with current therapeutic options related to therapeutic lavage and use of growth factors stimulating macrophages

Proteinosis alveolar en un paciente inmunocompetente con infecciones previas por Legionella y Nocardia / Alveolar proteinosis in an immunocompetent patient with previous Legionella and Nocardia infections

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Silicoproteinosis pulmonar. Un caso con supervivencia prolongada / Pulmonary silicoproteinosis. A case of prolonged survival

La silicoproteinosis pulmonar es una forma muy rara de la silicosis, que puede desarrollarse con un período de latencia entre pocos meses y 5 años de la primera exposición a sílice y cursa, invariablemente, con un rápido deterioro de la función pulmonar, sin respuesta eficaz a tratamiento alguno. Por su rareza y por su excepcional evolución, comunicamos el caso de una mujer de 55 años, diagnosticada en nuestro hospital de silicoproteinosis, que mejoró al retirar la exposición laboral al polvo de sílice y que permanece estable, sin empeoramiento radiológico ni de la función pulmonar 4 años después del diagnóstico de la enfermedad. En nuestro conocimiento, se trata del primer caso de silicoproteinosis que cursa con una buena evolución(AU)

Alveolar silicoproteinosis is a very rare form of silicosis that can develop after a latency period of between a few months and 5 years after the first exposure to silica, and courses invariably, with rapid deterioration of lung function, without an effective response to treatment. Because of its rarity and its unique outcome, the case is presented of a 55 year old woman, diagnosed with alveolar silicoproteinosis in our hospital, who improved by removing the occupational exposure to silica dust and remains stable with no radiological or lung function worsening four years after diagnosis of the disease. To our knowledge, this is the first case of alveolar silicoproteinosis that had a good outcome(AU)

Proteinosis alveolar. Respuesta al tratamiento con factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos por vía inhalada / Response to Inhaled Granulocyte-Macrophage Colony-Stimulating Factor in a Patient With Alveolar Proteinosis

La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una rara enfermedad que se caracteriza por la acumulación en el alvéolo pulmonar de un material lipoproteico derivado del surfactante alveolar, lo que provoca el consiguiente deterioro del intercambio gaseoso. Su patogenia está relacionada con alteraciones en la capacidad fagocítica del macrófago alveolar. Desde hace pocos años existe un nuevo tratamiento para la PAP consistente en la administración de factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) por vía subcutánea. El tratamiento comúnmente aceptado y que ha demostrado mayor eficacia en la PAP es el lavado pulmonar total. Una alternativa a este tratamiento es la administración por vía inhalada en aerosolterapia de este factor. La administración del GM-CSF por vía inhalada es segura y eficaz para el tratamiento de la PAP y supone una alternativa al tratamiento con lavado pulmonar total y GM-CSF por vía subcutánea. Presentamos un caso de PAP tratada con GM-CSF por vía inhalada y su evolución clínica y funcional tras un año de tratamiento(AU)

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disease characterized by the accumulation of lipoproteinaceous material derived from alveolar surfactant in the alveoli, with a consequent deterioration in gas exchange. Pathogenesis is related to impaired phagocytic function of alveolar macrophages. In recent years, a new treatment for pulmonary alveolar proteinosis—consisting of subcutaneous administration of granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF)—has become available. The commonly accepted treatment, and the one to have shown greatest efficacy in pulmonary alveolar proteinosis, is whole lung lavage. Instead of subcutaneous administration, GM-CSF can also be inhaled as an aerosol. This route of administration of GM-CSF is safe and effective in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis and represents an alternative to subcutaneous administration or whole lung lavage. We present a patient with pulmonary alveolar proteinosis who was treated with inhaled GM-CSF and describe her clinical and functional outcome after 1 year of treatment(AU)

Infección por Streptococcus pneumoniae, causa o consecuencia de proteinosis alveolar / Streptococcus pneumoniae infection: cause or consequence of pulmonary alveolar proteinosis?

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Lavado broncoalveolar bilateral secuencial: caso clínico, método y discusión / Bilateral bronchoalveolar lavage: a clinical case, method and discussion

El lavado broncoalveolar es el tratamiento más efectivo de la proteinosis alveolar. Describimos una variante de la técnica habitual. Realizamos en un caso clínico el lavado broncoalveolar de forma secuencial en los dos pulmones, sin necesidad de parar la técnica tras finalizar el lavado del primer pulmón, con una importante mejoría clínica del paciente (compliance pulmonar y saturación). Dada la cantidad de material proteináceo lavado fue más eficaz y mejor tolerado en decúbito prono. Esta variante permitió una menor estancia hospitalaria y evitó una nueva sedación e intubación. El paciente pudo extubarse a las pocas horas con buena tolerancia clínica. El lavado de los dos pulmones permitió el alta a planta en menos de 24 horas. El resultado a medio plazo fue similar a la técnica convencional. Pudo realizarse de nuevo el lavado en varias ocasiones con la misma tolerancia clínica

Bronchoalveolar lavage is the most effective treatment of alveolar proteinosis. We describe a variant of the usual technique. In a clinical case, we performed bronchoalveolar lavage sequentially in both lungs, without needing to stop the technique after completing the lavage of the first lung, with significant clinical improvement of the patient (pulmonary compliance and saturation). Given the amount of protein-like material lavaged, it was more effective and better tolerated in prone decubitus position. This variant permitted a shorter hospital stay. It avoided new sedation and intubation. The patient could be extubated at a few hours with good clinical tolerance. Lavage of both lungs permitted discharge to ward in less than 24 hours. The result at middle term was similar to the conventional technique. Lavage could be performed again on several occasions with the same clinical tolerance

Neumonía lipoidea en relación con una aspiración accidental de gasóleo / Lipoid pneumonia related to an accidental aspiration of gas-oil

Se presenta el caso de un varón de 35 años, sin historia previa de patología pulmonar crónica y no fumador, que acude al servicio de urgencias tras la aspiración accidental de gasóleo y desarrolla en el curso de unas horas una neumonía lipoidea. En la tomografía computadorizada (TC) se observa una zona en vidrio deslustrado en lóbulo medio que, junto a la presencia del antecedente epidemiológico inmediato, permite establecer el diagnóstico. Tras un año de seguimiento el paciente permanece estable y asintomático, aunque persisten en la TC leves secuelas del proceso agudo

A 35-year-old non smoker man with no known history of chronic pulmonary disease, was treated at our hospital after accidental aspiration of gas-oil. He had developed an acute lipoid pneumonia in a few hours. Computed tomography of the chest showed a ground-glass pattern in middle lobe; given the immediate epidemiological precedent, it was possible to confirm a definitive diagnosis. One year later the patient is asymptomatic although small signs of acute process remain in the computed tomography