Role of sonic hedgehog signaling pathway in the regulation of ion channels: focus on its association with cardio-cerebrovascular diseases

Sonic hedgehog (SHH) signaling is vital for cell differentiation and proliferation during embryonic development, yet its role in cardiac, cerebral, and vascular pathophysiology is under debate. Recent studies have demonstrated that several compounds of SHH signaling regulate ion channels, which in turn affect the behavior of target cells. Some of these ion channels are involved in the cardio-cerebrovascular system. Here, we first reviewed the SHH signaling cascades, then its interaction with ion channels, and their impact on cardio-cerebrovascular diseases. Considering the complex cross talk of SHH signaling with other pathways that also affect ion channels and their potential impact on the cardio-cerebrovascular system, we highlight the necessity of thoroughly studying the effect of SHH signaling on ion homeostasis, which could serve as a novel mechanism for cardio-cerebrovascular diseases. (AU)

Síndrome fronto-subcortical: cuando la red falla, a propósito de un caso / Frontal-subcortical syndrome: When the network fails, about a case

La depresión y el parkinsonismo son consecuencias directas de una lesión, por lo general vascular, que compromete alguna estructura del circuito fronto-subcortical. Su detección representa un desafío diagnóstico, y tiene importantes repercusiones en el manejo terapéutico. Se presenta el caso de un paciente varón de 79 años con buena situación basal global, que ingresa a una unidad de psicogeriatría tras un intento autolítico. Inicialmente se objetiva una depresión franca no psicótica, y llama la atención un aumento de la base de sustentación a la marcha y bradicinesia. Tras el ajuste de tratamiento antidepresivo se evidencia una notable mejoría de la sintomatología afectiva, pero no motora, por lo que se decide solicitar una resonancia magnética que objetiva lesiones isquémicas en ganglios basales. Este caso representa un claro soporte del modelo de circuitos fronto-subcorticales, en el que la presentación clínica, la evaluación neuropsiquiátrica, los datos de neuroimagen y la respuesta terapéutica contribuyen a la comprensión de los déficits que siguen a la lesión de estas estructuras Consideramos que con este artículo se podrá contar con una información breve y precisa con relación a los mecanismos fisiopatológicos, evaluación, planteamiento diagnóstico y tratamiento del síndrome fronto-subcortical (AU)

Depression and parkinsonism are direct consequences of a lesion, usually vascular, that affects some structure of the frontal-subcortical circuit. Their detection represents a diagnostic challenge and has important repercussions in therapeutic management. The case is presented of a 79-year-old male patient with good overall baseline status, who was admitted to a Psychogeriatric Unit after an autolytic attempt. Initially, a non-psychotic frank depression is observed, and an increase in the base of support for walking and bradykinesia is noted. After adjustment of antidepressant treatment, a notable improvement in affective symptoms is evidenced but not in motor symptoms, so it is decided to request a magnetic resonance imaging that shows ischemic lesions in the basal ganglia. This case provides clear support for the frontal-subcortical circuit model, in which the clinical presentation, neuropsychiatric evaluation, neuroimaging data and therapeutic response contribute to understanding the deficits following these types of lesions. We believe that this article will provide brief and accurate information on the pathophysiological mechanisms, evaluation, diagnostic approach, and treatment of the frontal-subcortical syndrome (AU)

Infarto medular: etiología, hallazgos radiológicos y factores pronósticos en una serie de 41 pacientes / Spinal cord infarction: aetiology, imaging findings, and prognostic factors in a series of 41 patients

Introducción: El infarto medular es una entidad infrecuente y con elevada morbilidad. El diag-nóstico puede resultar difícil y el tratamiento óptimo sigue siendo controvertido. Existen pocasseries de casos publicadas.Métodos: Estudio retrospectivo de infarto medular en un hospital terciario desde 1999 a 2020.Se evaluaron la etiología, las características clínicas, radiológicas, terapéuticas y pronósticas.Resultados: Se incluyeron 41 pacientes (58,5% varones, edad media 61 ±17 a˜nos). Treinta y unpacientes (75,6%) presentaban factores de riesgo vascular (FRV). Presentaron déficit motor (39,95,1%), dolor (20, 48,8%), déficit sensitivo (33, 80,4%) y alteración autonómica (24, 58,5%). Serealizó resonancia magnética (RM) en 37 pacientes (90,2%). En los 12 pacientes con secuenciasde difusión, esta estaba alterada en 10. La localización más afectada fue la dorsal (68,2%). Serealizó estudio vascular en 33 pacientes (80,4%). Las etiologías más frecuentes fueron disecciónaórtica en 6, ateroesclerosis demostrada en estudio vascular en 6, embolia fibrocartilaginosa en6, posquirúrgico en 5 e hipotensión en 4. El mecanismo etiológico quedó sin filiar en 12 pacientes(29,3%), 9 presentaban FRV. Al final del periodo de seguimiento (mediana 24 meses, rangointercuartílico 3-70), 12 pacientes (29,2%) presentaban deambulación autónoma. La presenciade FRV y la paraparesia se asociaron significativamente a peor pronóstico (p < 0,05).Discusión: El infarto medular es una patología con una etiología variada, que en muchos delos pacientes queda sin resolver. El pronóstico funcional a largo plazo es malo y depende de lascaracterísticas basales del paciente y de la forma de presentación clínica. La RM, especialmentelas secuencias de difusión, es útil en el diagnóstico precoz.(AU)

Introduction: Spinal cord infarction is a rare disease with a high rate of morbidity. Its diagnosiscan be challenging and controversy remains regarding the best treatment. Few case series havebeen published.Methods: We conducted a retrospective review of cases of spinal cord infarction attended ina tertiary hospital from 1999 to 2020. Aetiology and clinical, imaging, and prognostic featureswere assessed.Results: Forty-one patients (58.5% men, mean [standard deviation] age 61 [17] years) wereincluded in the study. Thirty-one patients (75.6%) presented vascular risk factors. Motor deficitswere recorded in 39 (95.1%), pain in 20 (48.8%), sensory deficits in 33 (80.4%), and autonomicdysfunction in 24 (58.5%). MRI was performed in 37 (90.2%) patients. Diffusion-weighted imageswere available for 12 patients, with 10 showing diffusion restriction. The thoracic region wasthe most frequently affected (68.2%). Vascular imaging studies were performed in 33 patients(80.4%). The most frequent aetiologies were aortic dissection (6 cases), atherosclerosis demons-trated by vascular imaging (6 cases), fibrocartilaginous embolism (6 cases), surgery (5 cases),and hypotension (4 cases). Aetiology was undetermined in 12 patients (29.3%), although 9 ofthese presented vascular risk factors. At the end of the follow-up period (median, 24 months;interquartile range, 3-70), 12 patients (29.2%) were able to walk without assistance. Vascularrisk factors and paraparesis were significantly associated with poorer prognosis (P < .05).Discussion: Spinal cord infarction may present diverse aetiologies, with the cause remainingundetermined in many patients. Long-term functional prognosis is poor, and depends on baselinecharacteristics and clinical presentation. MRI, and especially diffusion-weighted sequences, isuseful for early diagnosis.(AU)

Correlación clínico-radiológica del asa vascular del ángulo pontocerebeloso / Vascular loop in the cerebellopontine angle: clinical-radiological correlation

Antecedentes: El tronco encefálico, situado en la fosa posterior, conecta el cerebro con la médula espinal. Debido a su ubicación, sus componentes nerviosos guardan una estrecha relación con estructuras vasculares. Objetivos: Describir una relación clínico-radiológica del asa vascular del ángulo pontocerebeloso en pacientes con síntomas indicativos de afectación vestibulococlear mediante evaluación por neuroimagen. Materiales y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo. Se incluyeron todos los pacientes evaluados entre 2011 y 2017 con indicios de asa vascular del ángulo pontocerebeloso e historial clínico y estudios de diagnóstico por imagen disponibles. Resultados: 102 pacientes (63 mujeres y 39 hombres) presentaban afectación vestibulococlear. La indicación clínica más frecuente fue mareos (41,18%). Se halló asa vascular unilateral en 43 pacientes (derecho: 21,57%, izquierdo: 20,59%) y bilateral en 59 pacientes (57,84%). El tipo de asa vascular más frecuente fue el tipo II (derecho: 69,14%; izquierdo: 58,75%). El origen más frecuente fue la arteria cerebelosa anteroinferior (ACAI) (derecha: 66,67%, izquierda: 65,00%). No se observó ninguna asociación entre asas vasculares y pérdida de audición neurosensitiva, nistagmo o vértigo. Se halló una asociación con acúfenos. Conclusiones y significación: La presencia de asas vasculares no se asocia a la mayoría de los síntomas auditivos. No obstante, deben notificarse todos los hallazgos de los estudios por imagen. La interpretación de los hallazgos de los estudios por imagen debe correlacionarse con los síntomas clínicos después de excluir otras causas más frecuentes que puedan explicar la sintomatología.(AU)

Background: The brainstem, situated in the posterior fossa, connects the brain to the spinal cord. Owing to its location, the nerves of the brainstem are closely related with vascular structures. Objectives: To correlate the finding of vascular loops in the cerebellopontine angle on imaging with symptoms indicative of vestibulocochlear involvement. Materials and methods: This retrospective descriptive study included all patients evaluated between 2011 and 2017 with findings suggestive of vascular loops in the cerebellopontine angle for whom the clinical history and imaging studies were available. Results: A total of 102 patients (63 women and 39 men) had vestibulocochlear involvement. The most common clinical indication was dizziness (41.18%). A unilateral vascular loop was found in 43 patients (right: 21.57%, left: 20.59%) and bilateral loops were found in 59 (57.84%) patients. The most common type of vascular loop was type II (right: 69.14%; left: 58.75%). The most common origin of vascular loops was the anterior inferior cerebellar artery (right: 66.67%, left: 65.00%). No associations were observed between vascular loops and sensorineural hearing, nystagmus, or vertigo. There was an association with tinnitus. Conclusions and significance: The presence of vascular loops is not associated with most auditory symptoms. Nevertheless, all findings on imaging studies must be reported. The interpretation of the findings of imaging studies must be correlated with the clinical symptoms after other more common causes that can explain the symptoms have been ruled out.(AU)

Estudio exploratorio sobre gastrostomía en pacientes con enfermedades neurológicas: utilidad e impacto / Exploratory study on gastrostomy in patients with neurological diseases: usefulness and impact

Introducción: La gastrostomía endoscópica percutánea (GEP) es útil para personas con problemas de la vía oral con viabilidad de la vía gástrica. Las enfermedades neurológicas que producen disfagia neuromotora, tumores cerebrales y enfermedad vascular cerebral son las que tienen mayor indicación; las complicaciones son escasas y baja la morbimortalidad. Objetivo: Describir la utilidad de la GEP en pacientes con enfermedades neurológicas y el impacto en el cuidado, sobrevida y coste-beneficio. Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo, mediante revisión de expedientes clínicos de pacientes hospitalizados en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía (años 2015-2017) que se realizó GEP. Resultados: Se incluyeron 51 pacientes: 62,7% mujeres, edad promedio 54,4 ± 18,6 años (rango; 18 a 86). Diagnósticos: tumor del SNC 37,3% y EVC 33,3%. Mortalidad 33,3% (16 pacientes): 11 presentaron complicaciones menores. Permanencia de la GEP: promedio 9,14 meses. Al 52,9% se le retiró por mejoría y/o toleró la VO, con tiempo promedio 5,1 ± 4,4 meses. El 78,4% de los familiares reportó gran beneficio, el 43,1% percibió difícil el cuidado de la GEP y el 45,1% refirió complicado el cuidado en general. El coste de mantener la GEP mensual fue de 175,78 € en promedio (rango de 38,38 a 293,45 €). Discusión y conclusiones: Este primer estudio revela que la GEP fue bien indicada en pacientes con enfermedades neurológicas, con sobrevida similar a la reportada en otras investigaciones con seguimiento prolongado. En pacientes con EVC la permanencia de la GEP fue de 9,14 meses en promedio, por recuperación de la vía oral; sin embargo, el coste es elevado para nuestra población. (AU)

Introduction: Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) is a useful intervention for patients with impaired swallowing and a functional gastrointestinal system. Neurological diseases that cause neuromotor dysphagia, brain tumors, and cerebrovascular disease are the most frequent indications; complications are rare, and morbidity and mortality rates are low. Objective: To describe the usefulness of PEG in patients with neurological diseases, and its impact on care, survival, and costs and benefits. Material and methods: We performed a retrospective observational study, reviewing clinical files of patients hospitalised at the National Institute of Neurology and Neurosurgery (years 2015-2017) who underwent PEG placement. Results: The sample included 51 patients: 62.7% were women and the mean (SD) age was 54.4 (18.6) years (range, 18-86). Diagnosis was tumor in 37.3% of cases and cerebrovascular disease in 33.3%. Sixteen patients (33.3%) died and 11 presented minor complications. The PEG tube remained in place for a mean of 9.14 months; in 52.9% of patients it was removed due to lack of improvement and/or tolerated oral intake, with removal occurring after a mean of 5.1 (4.4) months. Among patients’ family members, 78.4% reported a great benefit, 43.1% reported difficulty caring for the PEG, and 45.1% reported complicated care in general. The monthly cost of maintaining the PEG was €175.78 on average (range, 38.38-293.45). Discussion and conclusions: This preliminary study reveals that PEG was well indicated in patients with neurological diseases, with survival rates similar to those reported in other studies with long follow-up periods. In patients with cerebrovascular disease, the PEG tube remained in place a mean of 9.14 months, during recovery of swallowing function; however, the cost is high for our population. (AU)

Características clínicas de enfermedad vascular prematura en un área de salud / Clinical characteristics of premature cardiovascular disease in our health area

Introducción y objetivos La enfermedad cardiovascular sigue siendo la principal causa de mortalidad, pero se disponen de pocos datos en población joven. El objetivo de nuestro estudio fue conocer la incidencia y características clínicas de la enfermedad cardiovascular prematura en nuestra área de salud. Métodos Estudio trasversal de pacientes ingresados por episodio agudo de enfermedad cardiovascular prematura en un hospital de referencia durante 2018. Resultados Se detectó a 367 sujetos: 306 (83,4%) con enfermedad cardiovascular aterosclerótica. Casi la mitad (164, 44,7%) eran diabéticos, con hipercolesterolemia primaria o alto riesgo cardiovascular, y 84 (22,9%) tenían antecedentes personales de enfermedad cardiovascular. De entre aquellos con riesgo elevado o antecedentes (n=207), solo 47 sujetos tenían colesterol LDL en objetivo terapéutico. Conclusiones La mayoría de los sujetos con enfermedad cardiovascular prematura de nuestro estudio presentaron mayor riesgo cardiovascular del atribuible a su edad. El diagnóstico y el tratamiento intensivo de los factores de riesgo cardiovascular pueden prevenir la enfermedad cardiovascular en adultos jóvenes (AU)

Introduction and objectives Cardiovascular disease continues to be the main cause of mortality, but few data are available in the young population. The aim of our study was to know the incidence and clinical characteristics of premature cardiovascular disease in our health area. Methods Cross-sectional study of patients admitted for acute episode of premature cardiovascular disease in a referral hospital during 2018. Results We detected 367 subjects: 306 (83.4%) with atherosclerotic cardiovascular disease. Almost half (164, 44.7%) were diabetic, with primary hypercholesterolaemia or high cardiovascular risk, and 84 (22.9%) had a personal history of cardiovascular disease. Among those with elevated risk or history (n=207) only 47 subjects had LDL cholesterol at therapeutic target. Conclusions Most of the subjects with premature cardiovascular disease in our study had higher cardiovascular risk than attributable to their age. Intensive diagnosis and treatment of cardiovascular risk factors may prevent cardiovascular disease in young adults (AU)

Daño vascular y rendimiento cognitivo-funcional en una población con deterioro cognitivo leve / Vascular damage and cognitive-functional performance in a population with mild cognitive impairment

Introducción: Existe evidencia de etapas predemenciales en la demencia vascular. La enfermedad de Alzheimer y el trastorno cognitivo vascular comparten mecanismos de riesgo comunes, y la comorbilidad vascular puede estar presente en el 30-60% de los pacientes con enfermedad de Alzheimer. Este trabajo evalúa el impacto de la gravedad del daño vascular estructural según la clasificación de Fazekas en el desempeño cognitivo funcional en pacientes con deterioro cognitivo leve (DCL). Pacientes y métodos: Estudio de corte transversal de pacientes con DCL de 65 años o más con resonancia magnética cerebral. Se administró una batería neurocognitiva y la escala estudio funcional extendido (EFE) para evaluar la funcionalidad compleja. Los pacientes se clasificaron según Fazekas: 0-1, 2 y 3. Se realizó un análisis bivariado y un análisis multivariable. Resultados: Se incluyó a 346 pacientes, con una edad de 77,9 (desviación estándar: 6,1). El 66,2% presentó Fazekas 0-1; el 22,8%, Fazekas 2; y el 11%, Fazekas 3. La edad y el valor del Minimental State Examination se asociaron con un Fazekas más avanzado. El análisis multivariado mostró una asociación independiente entre el daño vascular y la alteración funcional compleja medida por el EFE. Conclusiones: La progresión del daño estructural a predominio de sustancia blanca afectaría al desempeño cognitivo global y a las tareas de función ejecutiva. El hallazgo más significativo fue la correlación del grado del daño vascular con el déficit de la funcionalidad compleja medida con herramientas clínicas que incluyeron recursos tecnológicos. Se resalta el valor clínico de identificar los individuos con demencia vascular prodrómica, ya que podría optimizar las medidas de prevención.(AU)

Introduction: There is evidence of predemential stages in Vascular Dementia (VD). Alzheimer Disease (AD) and VD share common risk factors and mechanisms. Vascular comorbility may present in 30-60% of patients with AD (mixed dementia). This work seeks to evaluate the impact of the severity of structural vascular damage according to the Fazekas classification (F) on functional cognitive performance in patients with Mild Cognitive Impairment (MCI). Patients and methods: A cross-sectional study of patients with MCI aged 65 years or older who had brain MRI was carried out. A neurocognitive battery and the EFE (Extended Functional Study) scale were administered to assess complex functionality. The patients were divided according to Fazekas classification: 0-1, 2 and 3. Bivariate analysis and multivariate analysis were performed. Results: 346 patients were included, age: 77.9 (SD 6.1). 66.2% presented F01, 22.8% F2 and 11% F3. Age and MMSE value were statistically significant. Multivariate analysis showed an independent association between vascular damage and complex functional alteration measured by EFE. Conclusions: In conclusion, the progression of structural damage to a predominance of white matter would affect global cognitive performance and tasks related to executive function. The most significant finding was the correlation of the degree of vascular damage with the deficit of complex functionality measured with clinical tools that include technological resources. The clinical value of identifying individuals with prodromal DV is highlighted as it could optimize prevention measures.(AU)

La retina, una ventana de la enfermedad cerebrovascular en la diabetes / The retina, a window of cerebrovascular disease in diabetes

El factor iniciador de las angiopatías diabéticas es la disfunción endotelial. La disfunción endotelial se traduce en una reducida biodisponibilidad de óxido nítrico (NO), como consecuencia de una disminución en su síntesis o por el incremento en la producción de radicales libres de oxígeno, secuestradores de NO. La diabetes también estimula la producción de factores contráctiles derivados de endotelio. Los aniones superóxido y los radicales hidroxilos producen un efecto contráctil, así como la endotelina y ciertos derivados de la ciclooxigenasa (COX). La activación de la COX está relacionada con un elevado nivel de estrés oxidativo. El estrés oxidativo colabora con la respuesta inflamatoria determinando la disfunción vascular diabética. Estas afirmaciones han sido comprobadas tanto en arterias cerebrales como retinianas, fundamentalmente a través de estudios de reactividad vascular in vitro, sugiriendo que la diabetes induce un profundo cambio en los mecanismos de regulación microvascular. La asociación entre el grado de perfusión retiniana, las lesiones cerebrales y la alteración de la función cognitiva, indican un cierto paralelismo en el grado de afectación de ambas circulaciones. Además, estudios prospectivos concluyen que la retinopatía diabética predice la enfermedad cerebrovascular isquémica independientemente de otros factores de riesgo, avalando la importancia de la enfermedad cerebral microvascular en los diabéticos. Es necesario seguir investigando las alteraciones vasculares para comprender la fisiopatología subyacente de las retinopatías y de las enfermedades cerebrovasculares en la diabetes. En un futuro cercano el uso de métodos completamente automatizados de detección de signos de retinopatía no sólo facilitará la evaluación eficiente de los cambios vasculares en la retina, sino que también colaborará en la reducción de la morbilidad y mortalidad vascular cerebral.(AU)

The initiating factor of diabetic angiopathies is endothelial dysfunction. Endothelial dysfunction results in a reduced bioavailability of nitric oxide (NO), as a consequence of decreased NO synthesis and/or increased production of free oxygen radicals that are NO scavengers. Diabetes also stimulates the production of endothelial-derived contractile factors such as superoxide anions and hydroxyl radicals, endothelin and certain cyclooxygenase (COX) derivatives. COX activation is related to a high level of oxidative stress. Oxidative stress participates in the inflammatory response involved in the diabetic vascular dysfunction. These pathogenic mechanisms have been shown in both cerebral and retinal arteries, mainly through in vitro vascular reactivity studies, suggesting that diabetes induces a profound change in microvascular regulatory mechanisms. The association between the degree of retinal perfusion, brain injuries and altered cognitive function indicates a certain parallelism in the degree of impairment of both retinal and brain circulations. In addition, prospective studies conclude that diabetic retinopathy predicts ischemic cerebrovascular disease independently of other risk factors, supporting the importance of cerebral microvascular disease in diabetics. Further research on the vascular abnormalities is needed to understand the pathogenic mechanisms underlying retinopathies and cerebrovascular disease in diabetes. In the near future, the use of fully automated methods to detect signs of retinopathy will not only facilitate the efficient evaluation of vascular changes in the retina but will also help to reduce cerebral vascular morbidity and mortality.(AU)

Conocimiento sobre el ictus en la población española. Una revisión sistemática / Knowledge on stroke in Spanish population. A systematic review

Objetivos: Analizar mediante una revisión sistemática el estado de conocimiento sobre el ictus en la población española. Materiales y métodosSe ha llevado a cabo una revisión sistemática siguiendo las directrices PRISMA en las bases de datos PubMed, Scopus y EMBASE. Se incorporaron todos los estudios realizados en España que versaran sobre el conocimiento del ictus (terminología, fisiopatología, síntomas y signos, factores de riesgo, tratamiento e intención de acudir a servicios de emergencias). Se identificaron 4.627 artículos, de los cuales 21 se incluyeron finalmente en la revisión. Resultados: El término ictus es menos reconocido que otros, como embolia o infarto cerebral. La pérdida de fuerza es el síntoma más reconocido y la hipertensión arterial es el factor de riesgo más identificado. El síntoma y el factor de riesgo menos reconocidos son los déficits visuales y la diabetes mellitus, respectivamente. Ante la sospecha de ictus, la actitud de la mayoría de los encuestados es adecuada, ya que eligen acudir al hospital o llamar a los servicios de emergencias. Sin embargo, en el medio rural, y ante síntomas que ceden espontáneamente, un mayor número de participantes elige acudir a su médico de familia. Las principales fuentes de información de los participantes son sus familiares y médicos. Conclusiones: El conocimiento global sobre el ictus es escaso entre la población española. Sin embargo, la actitud de la mayoría de los participantes es adecuada, ya que elige mayoritariamente contactar con servicios de emergencias especializados.(AU)

Objectives: To analyze by means of a systematic review the general knowledge about strokes of the Spanish population. Materials and methods: A systematic review is performed following PRISMA guidelines and with data from PubMed, Scopus and EMBASE. All studies carried out in Spain, centred around the knowledge of strokes are compiled (terminology, pathophysiology, signs and symptoms, risk factors, treatment, and willingness to make use of the Emergency Services). From the 4,627 articles collected, 21 were ultimately included in this review. Results: In Spain, the term stroke is less known than others such as embolism or cerebrovascular accident. Loss of strength is the most widely recognized symptom, whereas arterial hypertension is the most widely identified risk factor. The least known symptom and risk factor are visual impairment and diabetes mellitus, respectively. When faced with a suspected stroke, the attitude of most respondents is adequate as they decide to go to the hospital or call the Emergency Services. However, in rural areas or in cases in which the symptoms suddenly stop, a greater number of participants choose to go to their family physician. The main sources of information of the participants are their family members and their doctors. Conclusions: General knowledge about strokes is scarce among the general population. Nonetheless, the attitude of most of the participants is adequate as they choose to contact specialized Emergency Services.(AU)

SARS-CoV-2 infection associated with monoclonal gammopathy. A case report based on the study of minimally invasive ultrasound-guided autopsy

Coronavirus disease-2019 (COVID-19) is a global public health emergency with numerous clinical facets, including acute kidney injury and acute cerebrovascular disease. Further knowledge of its various pathogenic mechanisms is essential, including coagulation disorders. Monoclonal gammopathy is characterized by the overproduction of a monoclonal immunoglobulin caused by clonal proliferation. Using a postmortem study of ultrasound-guided percutaneous core biopsies, the aim of this report is to present our observations on the severe acute respiratory syndrome coronavirus-2 (SARS-CoV-2) infection pathology associated with monoclonal gammopathy. The clinical presentation was acute renal failure. Pathological findings revealed kappa light chain cast nephropathy. SARS-CoV-2 immunohistochemistry was positive in some renal tubular cells. Another notable finding was the presence of a high density of alveolar megakaryocytes, which probably explained the final outcome (acute cerebrovascular disease). Immunohistochemical study for SARS-CoV-2 does not verify the pathogenic effect of the virus and thus its contribution to the acute kidney injury.(AU)

La enfermedad por coronavirus de 2019 (COVID-19) es una emergencia sanitaria pública global con numerosas facetas clínicas que incluyen enfermedad renal aguda y enfermedad cerebrovascular aguda. Es necesario un conocimiento adicional de su mecanismo patogénico. Los trastornos de coagulación están claramente incluidos en dichos mecanismos. La gammapatía monoclonal se caracteriza por la sobreproducción de inmunoglobulina monoclonal causada por proliferación clonal. Utilizando un estudio postmortem de biopsias percutáneas ecoguiadas, el objetivo de este informe es presentar nuestras observaciones sobre la patología del síndrome respiratorio agudo severo por infección de coronavirus 2 (SARS-CoV-2) con gammapatía monoclonal. La presentación clínica fue insuficiencia renal aguda. Los hallazgos patológicos revelaron nefropatía por cilindros de cadenas ligeras kappa. La inmunohistoquímica de SARS-CoV-2 fue positiva en ciertas células tubulares renales. La presencia de megacariocitos alveolares (alta densidad) fue un hallazgo notable, que explica probablemente el resultado final del paciente (enfermedad cerebrovascular aguda). El estudio inmunohistoquímico frente a SARS-CoV-2 no verifica el efecto patogénico del virus y, por tanto, su contribución a la nefropatía aguda.(AU)

Comparación de la escala RACE con otras escalas de valoración de oclusiones arteriales de gran vaso en el medio extrahospitalario: una revisión rápida / Comparison of RACE scale to other assessment scales for large vessel arterial occlusions in the out-of-hospital level: a rapid review

Una proporción significativa de las enfermedadescerebrovasculares isquémicas se deben a oclusionesarteriales de grandes vasos (OAGV). Algunos serviciosde emergencias emplean escalas para detectar OAGV ydeterminar tanto el tratamiento como el centro médicomás adecuados para el paciente. El objetivo de esta re-visión fue comparar el valor predictivo para reconocerla presencia de una OAGV con la escala RACE frente aotras escalas destinadas al ámbito extrahospitalario.Se realizó una revisión rápida aplicando la meto-dología PRISMA en PubMed. Se seleccionaron veinteartículos enfocados en el entorno prehospitalario. Losinstrumentos evaluados con mayor frecuencia fueronNIHSS, CPSSS, LAMS y RACE. Las escalas evaluadas de-mostraron una precisión adecuada en la identificaciónde dicho evento, sin pretender reemplazar las pruebaspor imagen. RACE mostró un rendimiento predictivocomparable al resto de escalas, aunque inferior a la es-cala hospitalaria NIHSS, por lo que puede ser un instru-mento útil a nivel extrahospitalario.(AU)

A significant proportion of ischemic cerebrovascu-lar diseases are due to large vessel arterial occlusions(LVAO). Some emergency services utilize scales to de-tect LVAO and determine the most appropriate treat-ment and medical center for the patient. The aim of thisreview was to compare the predictive value of the RACEscale for recognizing the presence of a LVAO with otherscales used in the out-of-hospital setting.A rapid review was performed by applying the PRIS-MA methodology in PubMed. Twenty articles focusedon the prehospital setting were retained. The mostfrequently evaluated instruments were NIHSS, CPSSS,LAMS and RACE. The scales evaluated demonstrat-ed adequate precision in the identification of such anevent, without aiming to replace imaging tests. TheRACE showed a predictive performance comparable tothe other scales, although lower than the NIHSS hospi-tal scale, it may therefore be a useful instrument in theout-of-hospital setting.(AU)

Does nutritional treatment in patients with dysphagia affect malnutrition and anxiety? / Afecta el tratamiento nutricional de los pacientes con disfagia a la desnutrición y la ansiedad?

Introduction: dysphagia is common in patients with cerebrovascular disease (CVD), with an incidence reported to be 35 %-50 %. Dysphagia can result in malnutrition, dehydration, and death, and negatively affects anxiety levels. Objectives: this study aimed to evaluate the effects of recommended nutritional treatment (NT) on nutritional status and anxiety levels in patients with dysphagia based on clinical and fiber-optic endoscopic evaluation of swallowing (FEES) tests. Methods: seventy-five patients over the age of 50 who were diagnosed with CVD, hospitalized at the Mersin City Research and Training Hospital, Neurology Clinic, from October 2019 to January 2020 were followed up for the study. The FEES test was performed to diagnose dysphagia in CVD patients. Anthropometric measurements of the patients were taken to calculate their body mass index (BMI) values. To determine a patient's daily energy and food intake, 24-h food recalls were taken, and the Nutritional Risk Screening 2002 (NRS 2002) test was used to identify patients at risk of malnutrition. State (SAI)-Trait Anxiety Inventories (TAI) were used to determine instant and general anxiety levels. After patient evaluations NT was provided. All evaluations were repeated 8 weeks after NT. Our study was carried out based on a longitudinal design since we worked with the same units at two different time points. (AU)

Introducción: la disfagia es común en los pacientes con enfermedad cerebrovascular (ECV). Se ha informado de que aparece entre el 35 % y el 50 % de estos pacientes. La disfagia puede provocar desnutrición, deshidratación y muerte, y afecta los niveles de ansiedad. Objetivos: este estudio tuvo como objetivo evaluar los efectos del tratamiento nutricional recomendado (TN) sobre el estado nutricional y los niveles de ansiedad en pacientes con disfagia diagnosticada a partir de pruebas clínicas y de la evaluación endoscópica de la deglución por fibra óptica (FEES). Métodos: se realizó un seguimiento para el estudio de 75 pacientes mayores de 50 años con diagnóstico de ECV, hospitalizados en la Clínica de Neurología del Hospital de Investigación y Capacitación de la Ciudad de Mersin desde octubre de 2019 hasta enero de 2020. La prueba FEES se realizó para diagnosticar la disfagia en los pacientes con ECV. Se tomaron medidas antropométricas de los pacientes para calcular los valores del índice de masa corporal (IMC). Para determinar la ingesta diaria de energía y alimentos de los pacientes, se realizaron recuerdos de alimentos de 24 horas y se utilizó la prueba de evaluación del riesgo nutricional 2002 (NRS 2002) para identificar a los pacientes en riesgo de desnutrición. Se utilizaron los inventarios de ansiedad como estado (SAI) y como rasgo (TAI) para determinar los niveles de ansiedad instantánea y general. Después de las evaluaciones de los pacientes se les proporcionó TN. Todas las evaluaciones se repitieron 8 semanas después del TN. Nuestro estudio se realizó sobre la base de un diseño longitudinal, ya que trabajamos en las mismas unidades con dos tiempos diferentes. (AU)

Longitudinal study of quality of life in acquired brain injury: A self- and proxy-report evaluation / Estudio longitudinal de la calidad de vida en daño cerebral adquirido: autoinforme e informe de otros

After an acquired brain injury (ABI), the person remains with several impairments and disabilities that cause a decrease in his/her quality of life (QoL), which could change over time. The objective of the study was to analyse the evolution patterns of QoL in a sample of persons with ABI for one-year as well as the differences in proxy- and self-report versions of a QoL instrument. Method: The sample comprised 402 persons with ABI with ages ranging between 18 and 91 years, whom 36.20% had had the accident recently (i.e., three years or less). Patients, professionals and relatives responded at three evaluation points to the CAVIDACE scale, an ABI-specific QoL tool. Results: ANOVAs showed an improvement in QoL in the two follow-ups; the improvement was especially significant in the period between baseline and six months. The respondent factor did not interact with the evaluation time, but significant differences were found between respondents, with scores of patients higher than that for proxies. Finally, the QoL’s evolution interacts with the time elapsed since injury, showing significant improvements in the most recent group (i.e., three years or less). Conclusions: QoL must be considered from the earliest moments after ABI to obtain more significant improvements. (AU)

Después del daño cerebral adquirido (DCA), la persona permanece con secuelas y discapacidades severas que pueden causar una disminución de su calidad de vida (CV) variable a lo largo del tiempo. El objetivo de este estudio es analizar los cambios en la CV a lo largo de un año, así como las diferencias entre las versiones autoinforme y heteroinforme de un instrumento de CV. Método: La muestra estuvo compuesta por 402 personas con DCA, con edades entre 18 y 91 años, de quiénes el 36,20% había tenido el accidente recientemente (tres años o menos). Pacientes, profesionales y familiares respondieron en los tres momentos de evaluación a la escala CAVIDACE, un instrumento específico para DCA. Resultados: Los ANOVAs mostraron una mejoría en muchas de las dimensiones de CV en ambos seguimientos, especialmente significativa entre la línea base y los seis meses. Los pacientes puntuaron más alto que el resto de evaluadores, pero este factor no mostró interacción con el momento de evaluación. Finalmente, la evolución de la CV interactuó con el tiempo transcurrido desde el DCA, encontrándose mejorías en el grupo con menor recorrido. Conclusiones: La CV debe ser tenida en cuenta desde los primeros momentos tras el DCA para obtener mejorías más significativas. (AU)

Estimulación magnética transcraneal y fisioterapia en la rehabilitación motora de la enfermedad vascular cerebral. Revisión sistemática / Transcranial magnetic stimulation and physiotherapy on motor stroke rehabilitation. Systematic review

OBJETIVO: Realizar una revisión sistemática actualizada y crítica sobre los estudios clínicos que han utilizado la combinación de estimulación magnética transcraneal repetitiva (EMTr) con fisioterapia en pacientes con secuelas de enfermedad vascular cerebral (EVC) para conocer si existen efectos sinérgicos de ambas terapias sobre la función motora. ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA Y SELECCIÓN DE ESTUDIOS: Revisión sistemática de estudios clínicos con grupo control. La búsqueda se realizó en las siguientes bases de datos: PubMed, MedLine, DynaMed, EBSCO, Science Direct y Latindex, de 2009 a 2019. Se encontró un total de 184 artículos, y basado en los criterios de inclusión se seleccionó un total de 10 estudios que combinaron fisioterapia con EMTr. SÍNTESIS DE RESULTADOS: Existen pocos estudios en donde se haya combinado la aplicación de EMTr con fisioterapia para la recuperación motora en EVC. Se encontraron diversos puntos de variabilidad en el diseño de los estudios, lo cual dificulta su comparación: número de participantes, tipo de fisioterapia aplicada, parámetros de estimulación, variables de desenlace, etc. Seis estudios demostraron efectos sinérgicos de la EMT + fisioterapia en la función motora en EVC. CONCLUSIONES: Se observaron múltiples puntos de variabilidad metodológica que pueden afectar la comparación entre los estudios. La evidencia disponible parece sugerir un efecto sinérgico de la combinación de EMTr + fisioterapia en la función motora en EVC

OBJECTIVE: To perform an updated and critical systematic review of the clinical studies that have used the combination of repetitive Transcranial Magnetic Stimulation (rTMS) and physiotherapy in patients with sequelae of stroke to establish whether there are synergistic effects of both therapies on motor function SEARCH STRATEGY AND STUDY SELECTION: Systematic review of clinical studies with control group. The search was carried out in the following databases: PubMed, MedLine, DynaMed, EBSCO, Science Direct and Latindex from 2009 to 2019. A total of 184 articles were found and, based on the inclusion criteria, a total of 10 studies were selected who combined physiotherapy with rTMS. SYNTHESIS OF RESULTS: There are few studies where rTMS has been combined with physiotherapy for motor recovery in stroke. Several points of variability were found in the design of the studies, which makes comparison difficult: number of participants, type of physiotherapy applied, stimulation parameters, outcome variables, etc. Six studies showed a synergistic effect of rTMS + physiotherapy on motor function in stroke. CONCLUSIONS: There are several points of methodological variability between studies but the available evidence suggests a possible synergistic effect of rTMS+physiotherapy

Epilepsia y riesgo vascular / Epilepsy and vascular risk

Estudios epidemiológicos han demostrado que la mortalidad aumenta en los pacientes con epilepsia en comparación con la población general, lo que se ha asociado con un mayor riesgo de eventos cardiovasculares o cerebrovasculares. No está claramente establecido el papel que desempeñan los factores de riesgo vascular clásicos y otros más especulativos (por ejemplo, el estrés oxidativo) en el desarrollo de la enfermedad vascular en estos sujetos. En este contexto, los fármacos antiepilépticos (FAE) pueden influir de manera diferencial en el riesgo vascular de los pacientes con epilepsia, ya que se ha relacionado a los inductores enzimáticos con el desarrollo de ateroesclerosis precoz. El papel de los FAE en la patogénesis de la ateroesclerosis no se conoce completamente, pero hay varias explicaciones plausibles: pueden condicionar un perfil lipídico desfavorable, pueden aumentar los niveles de proteína C reactiva y homocisteinemia, así como los factores de la coagulación, y pueden incrementar el estrés oxidativo. El uso prolongado de FAE puede asociarse con una amplia gama de efectos adversos crónicos, y también pueden desempeñar un papel fundamental en la patogenia de la ateroesclerosis en pacientes con epilepsia. Neurólogos y epileptólogos que prescriben FAE deben ser conscientes de los efectos potencialmente desfavorables, en especial en pacientes con alto riesgo de eventos vasculares. Esta revisión analiza los mecanismos fisiopatológicos que pueden explicar un mayor riesgo vascular en la epilepsia, la evidencia con respecto a la ateroesclerosis acelerada y sus complicaciones, y las potenciales implicaciones en el seguimiento y el tratamiento de la enfermedad

Epidemiological studies have shown that mortality increases in patients with epilepsy compared to the general population, and this has been associated with an increased risk of cardiovascular or cerebrovascular events. The role played by classic and more speculative vascular risk factors (e.g. oxidative stress) in the development of vascular disease in these subjects has not yet been clearly established. In this context, antiepileptic drugs (AEDs) may have a differential influence on the vascular risk of patients with epilepsy, as enzyme inducers have been linked to the development of early atherosclerosis. The role of AEDs in the pathogenesis of atherosclerosis is not fully understood, but there are several plausible explanations: they can condition an unfavourable lipid profile, they can increase levels of C-reactive protein and homocysteinaemia, as well as clotting factors, and they can increase oxidative stress. Prolonged use of AEDs can be associated with a wide range of chronic adverse effects, and may also play a key role in the pathogenesis of atherosclerosis in patients with epilepsy. Neurologists and epileptologists who prescribe AEDs should be aware of the potentially unfavourable effects, especially in patients at high risk of vascular events. This review examines the pathophysiological mechanisms that may explain increased vascular risk in epilepsy, the evidence regarding accelerated atherosclerosis and its complications, and the potential implications for follow-up and treatment of the disease

Un incremento exagerado de la presión arterial con el ejercicio no predice mortalidad ni eventos cardiovasculares graves en mujeres referidas a ecocardiografía de ejercicio por razones clínicas / An exaggerated increase in blood pressure with exercise does not predict mortality or severe cardiovascular events in women referred for exercise echocardiography for clinical reasons

FUNDAMENTO Y OBJETIVOS: La asociación entre un incremento exagerado de la presión arterial sistólica con el ejercicio (IEPASE) y la probabilidad de eventos cardiovasculares es controvertida y poco estudiada en población femenina. Nuestro propósito fue determinar la posible asociación de un IEPASE con mortalidad y eventos cardiovasculares en mujeres referidas a ecocardiografía de ejercicio por enfermedad coronaria conocida o sospechada. PACIENTES Y MÉTODOS: Se realizó ecocardiografía de ejercicio a 3.942 mujeres con enfermedad coronaria conocida o sospechada. El IEPASE se definió como un incremento de la presión arterial sistólica con el ejercicio ≥70mmHg. Los objetivos fueron mortalidad global y cardíaca, infarto agudo de miocardio (IM), accidente cerebrovascular (ACV) e intervenciones de revascularización coronaria. RESULTADOS: Trescientas treinta y dos mujeres desarrollaron IEPASE durante los test. En el seguimiento se registraron un total de 458 muertes (162 de origen cardíaco), 212 IM, 89 ACV y 345 intervenciones de revascularización coronaria. La tasa anual de mortalidad global y cardiaca fue inferior en el subgrupo de pacientes con IEPASE (0,15% vs. 2,3%, p = 0,02 y 0,01% vs. 0,2%, p = 0,015, respectivamente). No observamos diferencias significativas en las tasas de IM, ACV y de intervenciones de revascularización coronaria, que fueron, respectivamente, del 1,1%, 0,43% y 2,24% en pacientes con IEPASE y del 0,09%, 0,05% y 0,13% en aquellas mujeres sin IEPASE (p = 0,66; p = 0,57; p = 0,19, respectivamente), Tras un ajuste multivariante el IEPASE no resultó predictor de mortalidad ni de eventos cardiovasculares. CONCLUSIONES: El IEPASE no se asoció con mortalidad ni eventos cardiovasculares graves en mujeres con enfermedad coronaria conocida o sospechada

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The association between an exaggerated systolic blood pressure increase with exercise (EBPIE) and the probability of cardiovascular events is controversial and poorly studied in the female population. Our aim was to determine the possible association between EBPIE on one hand and mortality and cardiovascular events on the other in women referred for exercise echocardiography due to known or suspected coronary artery disease. PATIENTS AND METHODS: A total of 3942 women with known or suspected coronary artery disease underwent exercise echocardiography. We defined EBPIE as a ≥70mm Hg increase in systolic blood pressure with exercise. The study endpoints were overall and cardiac mortality, acute myocardial infarction (MI), stroke and coronary revascularisation procedures. RESULTS: A total of 332 women developed EBPIE during the test. During the follow-up, 458 deaths (162 of cardiac origin), 212 MIs, 89 strokes and 345 coronary revascularisation procedures were recorded. The annual rates of overall and cardiac mortality were lower in the patient subgroup with EBPIE (0.15% vs. 2.3%, P=.02 and 0.01% vs. 0.2%, P=.015, respectively). There were no significant differences in the rates of MI, stroke and the need for coronary revascularisation procedures, which occurred in 1.1%, 0.43% and 2.24% of the patients with EBPIE, respectively, and occurred in 0.09%, 0.05% and 0.13% of the women without EBPIE (P=.66; P=.57; P=.19, respectively). After a multivariate adjustment, EBPIE was not a predictor of mortality or cardiovascular events. CONCLUSIONS: EBPIE is not associated with mortality or severe cardiovascular events in women with known or suspected coronary artery disease

Vasculopatías cerebrales por consumo de drogas de abuso en pacientes adultos: a propósito de un caso / Cerebral vasculopathies due to drug abuse in adult patients: a case report

INTRODUCCIÓN: La enfermedad de moyamoya es una enfermedad cerebrovascular que se caracteriza por la estenosis progresiva de las arterias del polígono de Willis, desarrollando una red vascular compensatoria anómala, denominada vasos moyamoya. Dichas áreas son más susceptibles de sufrir isquemia o hemorragia. CASO CLÍNICO: Varón de 47 años con clínica de debilidad en miembro superior izquierdo y torpeza en la marcha en miembro inferior izquierdo, de 5 días de evolución, en relación con consumo de cocaína. En arteriografía, red colateral compatible con patrón de moyamoya. DISCUSIÓN: El consumo crónico de cocaína produce aumento brusco de la presión arterial, vasoconstricción cerebral, vasculitis y trombosis aguda, con el consecuente desarrollo de vasos moyamoya como mecanismo fisiológico compensatorio

INTRODUCTION: Moyamoya disease is a cerebrovascular disease characterized by progressive stenosis of the arteries of the circle of Willis, conditioning the appearance of an anomalous compensatory vascular network, the moyamoya vessels. These areas are more susceptible to suffering ischemia or haemorrhage. CASE REPORT: A 47-year-old man with symptoms of weakness in the left upper limb and clumsy walk because of left leg, of 5 days' evolution, in relation to cocaine consumption. In arteriography, extensive collateral network compatible with the moyamoya pattern. DISCUSSION: The chronic consumption of cocaine produces abrupt increase in blood pressure, cerebral vasoconstriction, vasculitis and acute thrombosis, with the consequent development of moyamoya vessels as a compensatory physiological mechanism