A propósito de un caso de síndrome de Wallenberg / Presentation of a case of Wallenberg syndrome

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Síndrome de Opalski: una variante del síndrome medular lateral / Opalski syndrome: a variant of lateral-medullary syndrome

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Infarto cerebeloso: pronóstico y complicaciones de sus territorios vasculares / Cerebellar infarction: prognosis and complications of vascular territories

Introducción: Los infartos cerebelosos (IC) son infrecuentes pero pueden presentar complicaciones graves. Nuestro objetivo ha sido estudiar las características de los pacientes con IC, así como su evolución, en función del territorio afectado. Pacientes y métodos: Se han recogido datos de 124 pacientes ingresados en nuestro servicio durante un periodo de 5 años, con diagnóstico radiológico de IC, con y sin afectación de otras regiones cerebrales. Resultados: La edad media de nuestra serie es de 65,2 años, con predominio masculino (68,5%). El territorio más afectado fue la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) en el 49,2%, seguido de la arteria cerebelosa superior (ACS) en el 17,7% y cerebelosa anteroinferior (AICA) en el 10,5%. Se afectaron territorios supra-infratentoriales en el 13,7% y dos/tres territorios cerebelosos en el 8,9%. La etiología aterotrombótica fue más prevalente en PICA (p=0,02) y la cardioembólica en la afectación de múltiples territorios (p = 0,04), siendo similares en ACS y AICA. Se produjo transformación hemorrágica en 29 pacientes (23,4%), sobretodo en la afectación de múltiples territorios y en PICA. Se asoció hidrocefalia en 15 pacientes (12,1%, 12 de ellos PICA; p = 0,02), apareciendo de media a los 2,9±1,5 días del inicio del ictus. Al alta, la dependencia funcional (Rankin≥3) era mayor si la afectación territorial era múltiple (64% vs 31-36%; p = 0,05). Se contabilizaron 4 defunciones (3,2%).Conclusiones: Los IC tienen gran heterogeneidad. Sin embargo, cabe destacar que los infartos de PICA son los más prevalentes, su etiología suele ser aterotrombótica y son los más asociados a complicaciones graves, que ocurren durante la primera semana del ictus (AU)

Introduction: Cerebellar infarction (CI) is uncommon, but may result in severe complications. The aim of our study was to determine the characteristics of patients with CI, as well as their outcomes as regards the territories affected. Patients and methods:Data were collected from 124 patients admitted to our department during a five-year period, with a radiological diagnosis of CI, and with or without involvement of other brain territories. Results: The mean age in our series was 65.2 years, with most being male (68.5%). The posterior inferior cerebellar artery (PICA) was the most commonly affected territory at 49.2%, followed by superior cerebellar artery (SCA) at 17.7%, and anterior inferior cerebellar artery (AICA) at 10.5%. There was simultaneous supratentorial involvement in 13.7%, and two or three cerebellar arteries involved in 8.9%. The main aetiology in PICA was atherothrombosis (P=.02). On the other hand, cardio-embolism was the main origin in cases with more than one affected territory (P=.04). No particular aetiology could be found in SCA and AICA. There was haemorrhagic transformation in 29 patients (23.4%), particularly in the PICA and when other territories were involved. There was hydrocephalus in 15 patients (12.1%, 12 of them PICA; P=.02) in 2.9±1.5 days from stroke onset. At discharge, the degree of disability was worse if more than one arterial territory was involved (Rankin≥3, 64% versus 31-36%; P=.05). Four (3.2%) patients died. Conclusions: CI is very heterogeneous. Nevertheless, it is noteworthy that PICA infarction is the most frequent type and its aetiology is usually atherothrombotic. Moreover, it is the territory most frequently associated with severe complications, which take place during the first week of the stroke (AU)

Síndrome de Wallenberg y consumo de cannabis / Wallenberg syndrome and cannabis consumption

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Vértigo agudo pseudoperiférico y síndrome de Wallenberg / Acute pseudoperipheric vertigo and wallenberg syndrome

Se presenta un síndrome de Wallenberg atípico que se manifiesta con un vértigo agudo aislado, precedido de cefalea, que simula una afectación vestibular periférica. La primera Resonancia Magnética Nuclear (RMN) realizada de urgencia es negativa. La presencia de la cefalea, la fuerte ataxia lateral y la aparición secundaria de signos neurológicos focales a las 48h del comienzo de la crisis llevan a realizar una nueva RMN que muestra un infarto bulbar lateral derecho. Se llama la atención sobre los elementos de la semiología que pueden orientar hacia una lesión bulbar lateral ante la presencia de un cuadro clínico pseudoperiférico (lateropulsión axial, laterodesviación ocular, cefaleas posteriores, examen oculográfico, etc.) (AU)

We report an atypical Wallenberg syndrome presented with an acute vertigo, preceded by headache, simulating a peripheral vestibular pathology. The first Magnetic Resonance Imaging (MRI) study done in urgencies is negative. Presence of headache, strong lateral ataxia and secondary focally neurological symptoms 48h after the beginning of the crises, lead to a repetition of the MRI which shows a right lateral bulbar infarct. We focus on the semiological elements that can guide us to a lateral bulbar pathology in patients with pseudoperypheric symptoms (axial latero-pulsion, ocular laterodeviation, posterior headache, oculographic test, etc.) (AU)

Síndrome de Wallemberg en paciente joven sin factores de riesgo vascular / No disponible

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Síndrome de Wallenberg como forma de presentación de un angioma cavernoso / Wallenberg's syndrome as the presenting symptom of a cavernous angioma

Introducción. Los angiomas cavernosos representan el 5-13 por ciento del total de malformaciones vasculares. En el 75 por ciento de los casos se encuentran en la fosa posterior, y hasta en el 30 por ciento, asociado a un drenaje venoso anómalo. La principal complicación son las hemorragias; es excepcional la presencia de focalidad neurológica sin evidencia radiológica de sangrado. Caso clínico. Presentamos un caso de un varón de 54 años con factores de riesgo cardiovascular, que muestra un cuadro progresivo en 72 horas de duración de afectación de los pares craneales bajos izquierdos, déficit sensitivo y alteración de la coordinación compatible con un síndrome de Wallenberg. Con la tomografía axial computarizada craneal en dos ocasiones normal, se realizó la orientación diagnóstica de ictus vertebrobasilar en progresión. Cinco días después, la resonancia magnética (RM) demostró la presencia de un angioma venoso y un drenaje venoso anómalo asociado. Conclusión. Los angiomas cavernosos presentan un equilibrio dinámico de sangrado y trombosis de intracavernoma, con un flujo venoso muy lento. Una rotura en este equilibrio supone un aumento de la presión de intracavernoma y la afectación del tejido circundante, sin expresión radiológica de sangrado. La RM ayuda en estos casos a diferenciar una malformación vascular de flujo lento de un cuadro ictal isquémico de origen arterial (AU)

Introduction. Cavernous angiomas account for 5-13% of all vascular malformations. In 75% of cases they are situated in the posterior fossa and up to 30% are associated with abnormal venous drainage. The main complication is haemorrhage; the presence of a neurological focus without radiological evidence of bleeding is very rare. Case report. We report the case of a 54-year-old male with cardiovascular risk factors who presented symptoms that progressively deteriorated over a 72-hour period involving the left lower cranial nerves, sensory impairment and coordination disorder, compatible with Wallenberg’s syndrome. Two computerised axial tomography scans of the brain were normal and so a tentative diagnosis of ischemic stroke in progression was proposed. Five days later, magnetic resonance imaging (MR) revealed the presence of a venous angioma and associated abnormal venous drainage. Conclusions. Cavernous angiomas present a dynamic balance between intracavernous bleeding and thrombosis, with very slow venous blood flow. Upsetting this balance leads to an increase in the intracavernous pressure and involvement of the surrounding tissue, with no radiological expression of bleeding. In these cases MR scanning helps to distinguish between a vascular malformation with reduced blood flow and a clinical picture of ischemic stroke of an arterial origin (AU)

Síndrome de Wallemberg secundario a la disección de la arteria vertebral por manipulación quiropráctica / Wallenberg's syndrome secondary to dissection of the vertebral artery caused by chiropractic manipulation

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Réplica. Síndrome de Wallemberg secundario a disección de la arteria vertebral por manipulación / Reply. Wallenberg's syndrome secondary to dissection of the vertebral artery caused by chiropractic manipulation

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Hematoma intracerebral postoperatorio. Una complicación poco frecuente del hematoma subdural crónico / Postoperative intracraneal hematoma. An unusual complication of chronic subdural hematoma

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Síndrome de Wallemberg secundario a disección de la arteria vertebral por manipulación quiropráctica / Wallenberg´s syndrome secondary to dissection of the vertebral artery caused by chiropractic manipulation

Introducción. Las manipulaciones cervicales quiroprácticas son técnicas que se emplean cada vez con mayor frecuencia para el tratamiento de numerosas patologías osteomusculares, y pueden producir complicaciones importantes, como la disección de las arterias cervicales. La disección de la arteria vertebral se manifiesta generalmente por un síndrome alterno, de los cuales el síndrome de Wallemberg completo o incompleto es el más frecuente. En este artículo se revisa la bibliografía existente sobre la patogenia, factores de riesgo, clínica, cronopatología, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de esta complicación. Caso clínico. Se expone el caso de un paciente joven que sufre un síndrome de Wallemberg incompleto, horas después de una única sesión quiropráctica cervical, y se muestran las imágenes de resonancia que se emplearon para apoyar el diagnóstico. Conclusiones. La aparición de cerviconucalgia y sintomatología neurológica en un paciente que se haya sometido a manipulación quiropráctica en las horas o días previos debe hacer pensar en la disección de las arterias cervicales. La disección de la arteria vertebral suele causar un síndrome alterno, de los que el infarto bulbomedular lateral o síndrome de Wallemberg por oclusión proximal de la arteria cerebelosa posteroinferior es el más frecuente. La angiorresonancia de los troncos supraaórticos y la resonancia magnética craneal son técnicas válidas para demostrar la disección arterial y la lesión isquémica asociada (AU)

Introduction. Chiropractic manipulations of the cervical region are techniques that are used more and more frequently to treat a number of osteomuscular pathologies, but can give rise to important complications, such as the dissection of the cervical arteries. Dissection of the vertebral artery generally presents as alternating syndromes, of which Wallenberg’s syndrome, either complete or incomplete, is the most frequent. In this paper we review the literature published to date on the pathogenesis, risk factors, clinical features, chronopathology, diagnosis, treatment and prognosis of this complication. Case report. We describe the case of a young patient who suffered from incomplete Wallenberg’s syndrome a few hours after a single session of cervical chiropractic manipulation, and we also show the resonance images that were used to support the diagnosis. Conclusions. The appearance of a pain in the neck and neurological symptoms in a patient who has undergone chiropractic manipulation in the last few hours or days must lead us to consider a possible dissection of the cervical arteries. Dissection of the vertebral artery usually gives rise to alternating syndromes, the most frequent of which is lateral bulbomedullary infarction or Wallenberg’s syndrome due to proximal occlusion of the posteroinferior cerebellar artery. Magnetic resonance angiography of the supra-aortic trunks and cranial magnetic resonance scanning are valid techniques for demonstrating the dissection of the artery and the associated ischemic lesion (AU)

Enfermedad de Nasu Hakola: a propósito de los dos primeros casos en Bolivia / Nasu Hakola disease: a report of the first two case in Bolivia

Introducción. La enfermedad de Nasu Hakola (NHD) es una demencia progresiva que se presenta acompañada de quistes óseos y, aleatoriamente, epilepsia; es hereditaria autosómica recesiva y su defecto genético se localiza en el cromosoma 19q13.1. La mutación genética se identificó en el gen DAP 12. Este gen parece expresarse en la activación microglial y la diferenciación de macrófagos en el sistema nervioso central y, al mismo tiempo, en los osteoclastos responsables de la remodelación ósea. Este doble carácter de demencia y quistes óseos, cuyo contenido es de triglicéridos y delgadas membranas PAS positivo en un hueso con erosión cortical e hipoplasia medular, permite diferenciar esta enfermedad de otras neurodegenerativas frontotemporales, como la de Pick, y, además, de la esclerosis múltiple, la leucodistrofia metacrómatica, la enfermedad de Marchafava Bignami, la enfermedad por priones (como la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob). Casos clínicos. En este artículo se presentan dos casos con NHD, también conocida como osteodisplasia lipomembranosa poliquística con leucoencefalopatía esclerótica, en los que se identificó demencia progresiva, quistes óseos y epilepsia, así como una grave atrofia cerebral documentada con estudios de imagen y biopsias cerebrales que, además,sirvieron para descartar otras enfermedades degenerativas del lóbulo frontal y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Conclusiones. Los dos casos reúnen los criterios clínicos y de gabinete para diagnosticar la NHD. Se trata de una enfermedad hereditaria, poco conocida, cuyas alteraciones (mutaciones) genéticas todavía requieren mayores estudios. Afecta fundamentalmente a varones, en los que la demencia se inicia en la tercera década de la vida. Los trastornos neurológicos constituyen un síndrome frontal, por afectación predominantemente prefrontal, y aparecen en el área dorsolateral -con trastornos de las funciones ejecutivas y de planificación-, en el área orbitofrontal -se refleja en inadaptación social y francos rasgos obsesivos compulsivos- y también en el área media locingulada- se manifiesta por apatía y desmotivación-. Además del tratamiento sintomático, en esta enfermedad es importante el consejo genético (AU)

Introduction. Nasu Hakola disease (NHD) is a progressive dementia that presents accompanied by bone cysts and, at random, epilepsy. It is an autosomal recessive hereditary disease and its genetic defect is located at the 19q13.1 chromosome. The genetic mutation was identified at DAP 12. It appears that DAP 12 is expressed in the microglial activation and the differentiation of macrophages in the central nervous system and, at the same time, in the osteoclasts in charge of bone remodelling. This double character consisting of dementia and bone cysts, which contain triglycerides and thin PAS-positive membranes in a bone with cortical erosion and medullary hypoplasia, enables us to differentiate this disease from other frontotemporal neurodegenerative disorders, such as Pick’s disease. At the same time this also allows it to be distinguished from multiple sclerosis, metachromatic leukodystrophy, Marchafava Bignami disease, and prion diseases (such as new variant CreutzfeldtJakob). Case reports. In this paper we describe two cases of NHD, also known as polycystic lipomembranous osteodysplasia with sclerosing leukoencephalopathy, in which progressive dementia, bone cysts and epilepsy were identified. Serious brain atrophy was found and confirmed by imaging studies and brain biopsies, which were also used to rule out other degenerative diseases of the frontal lobe, as well as Creutzfeldt-Jakob disease. Conclusions. Both cases meet all the necessary criteria to satisfy a diagnosis of NHD. This is a hereditary, little known disease whose genetic alterations (i.e. mutations) are still in need of further study. It mainly affects males, who suffer the onset of dementia in their thirties. The neurological disorders constitute a frontal syndrome, due to predominant prefrontal involvement, and they occur in the dorsolateral area, with disorders affecting the executive and planning functions; in the orbitofrontal area, which is reflected in social maladjustment and clear obsessivecompulsive traits; and also in the medial or cingulate area, which manifests itself as apathy and lack of motivation. When dealing with this disease, in addition to symptomatic therapy, genetic counselling is also important (AU)

Infarto isquémico en territoriode la arteria cerebelosa postero inferior con afectación medular (síndrome de Opalski) / Ischemic infarction in the territory of the posteroinferior cerebellar artery with spinal cord involvement (Opalski syndrome)

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Trombosis de arteria vertebral demostrada por angiorresonancia en el síndrome bulbar lateral / Thrombosis of the vertebral artery, shown on angioresonance, in the lateral bulbar syndrome

Introducción. El síndrome bulbar lateral es un cuadro clínico heterogéneo, habitualmente de origen vascular, caracterizado por disminución del flujo en la arteria cerebelosa posteroinferior (ACPI) y, eventualmente, de la arteria vertebral. Casos clínicos. Estudiamos dos casos, mujer de 59 años y varón de 49 años que ingresan con un síndrome de Wallenberg. La resonancia magnética confirma el diagnóstico mostrando una lesión isquémica en región bulbar lateral ipsilateral a la clínica. En la angiorresonancia se observa una falta de relleno de la arteria vertebral responsable, sin que se visualice la ACPI. Conclusiones. En la actualidad, la técnica más sensible para el diagnóstico del síndrome bulbar lateral es la resonancia magnética craneal (incluso parece ser útil para formular hipótesis etiopatogénicas). Del mismo modo, la arteriografía se utiliza ampliamente para evaluar trastornos de la circulación cerebral posterior, aun sin estar exenta de riesgos. La angiorresonancia demuestra, según los últimos estudios, una sensibilidad y una especificidad superiores al 75 por ciento en la valoración de anomalías en las arterias vertebrales y basilar. De esta forma, nuestra observación corrobora que la angioresonancia es una prueba muy sensible y específica para la demostración de patología en las arterias vertebrales y la ACPI, ahorrando al paciente la morbilidad que conlleva la arteriografía convencional (AU)

Ictus isquémico vertebrobasilar en la infancia: síndrome de Wallenberg / Childhood vertebrobasilar ischemic stroke: Wallenberg´s syndrome

Los ictus isquémicos son una entidad de escasa incidencia en pediatría, aunque la zona carotídea es la más frecuentemente implicada. La causa de su aparición permanece sin aclarar hasta en un tercio de los casos; sin embargo, cuando se consigue el diagnóstico etiológico, suele ser una cardiopatía subyacente o una enfermedad infectoinflamatoria. Se presenta el caso de una niña de 3 años y 10 meses que sufrió un accidente isquémico por infarto bulbar compatible con el síndrome de Wallenberg que, tras minucioso estudio, no demostró causa aparente. La región encefálica tributaria de la arteria basilar no suele ser asiento habitual de episodios de este tipo, motivo por el cual resulta de especial interés la comunicación de este caso, sobre todo teniendo en cuenta su corta edad (AU)

El vértigo en las urgencias médicas / Vertigo in medical emergency

El autor propone una revisión del síndrome vertiginoso dirigido a médicos residentes y generalistas que atiendan pacientes en los servicios de urgencias. Tras un breve repaso de todas las posibilidades etiológicas, se centra en la exploración básica urgente. Analiza de forma detenida los diferentes cuadros vertiginosos, propone un diagnóstico diferencial y sugiere un enfoque terapéutico inicial en cada caso (AU)

Infarto bulbar peculiar y oclusión de la arteria vertebral / Unusual bulbar infarct and occlusion of the vertebral artery

Introducción. Los infartos bulbares aislados son poco frecuentes. Por motivos anatómicos vasculares la región más afectada es la lateral, cuya semiología deficitaria incluye síntomas y signos variados que se suelen agrupar bajo el nombre de síndrome de Wallenberg. Desde la aparición de la resonancia magnética (RM) ha podido correlacionarse la extensión y localización del área laterobulbar afectada con la topografía vascular y la etiopatogenia más probables. Caso clínico. Presentamos el caso de una paciente de 69 años con sintomatología completa de síndrome de Wallenberg y dos causas potenciales de ictus (cardiopatía embolígena y oclusión vascular aterotrombótica), donde la RM cerebral demostró la presencia de una lesión bulbar aislada de morfología peculiar y previamente descrita como de origen trombótico. Conclusiones. Pese a la reducida extensión del área encefálica que se afecta, en los infartos laterobulbares la RM ha permitido definir diferentes patrones topográficos de lesión isquémica. Algunos de estos patrones se han relacionado con una etiología concreta del infarto. Por este motivo, la importancia de la RM cerebral en caso de sospecha de isquemia lateral del bulbo es doble, ya que no sólo facilita el diagnóstico y las correlaciones clinicopatológicas, sino que, como en el caso que presentamos, ayuda además a sospechar la etiopatogenia más probable del ictus (AU)

Distonía de torsión idiopáticageneralizada (DYT1)en dos hermanos / Generalized idiopathic torsion dystonia (DYT1) in two brohers

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Varón de 66 años con disfagia y parestesias torácicas súbitas / 66-years old male patient with dysphagia and sudden chest paresthesias

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Infarto bulbar lateral (síndrome de Wallenberg) en resonancia nuclear magnética / Lateral bulbar infarct (wallenberg syndrome) in nuclear magnetic resonance

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