Epilepsia nocturna frontal infradiagnosticada en la infancia como un trastorno del sueño: estudio de una serie / Nocturnal frontal lobe epilepsy is often misdiagnosed as sleep disorders in children: a case series

Introducción. Presentamos una serie de niños a los que se les realizó un registro videopoligráfico de sueño en nuestra unidad de sueño y epilepsia, y se les diagnosticó una epilepsia nocturna frontal (ENF). Objetivos. Describir las características electroclínicas y videopolisomnográficas de la ENF en edad pediátrica y establecer las diferencias con otros trastornos de sueño que pueden enmascarar o mimetizar los eventos motores y autónomos típicos de la ENF. Pacientes y métodos. Los criterios de inclusión fueron que los pacientes tuvieran su primer registro de videoelectroencefalograma (video-EEG) poligráfico de sueño en nuestra unidad. Resultados. Se diagnosticaron 24 niños de ENF de un total de 190 (grupo 1); los 166 restantes presentaban otros trastornos del sueño (grupo 2). Entre los niños diagnosticados de ENF, siete fueron remitidos por trastornos respiratorios del sueño, siete por parasomnias, dos por insomnio, dos por hipersomnia, uno por movimientos periódicos de las extremidades y los cinco restante por epilepsia. La historia perinatal fue normal en la mayoría de los casos del grupo 1 (21 de 24) y cuatro casos tenían historia familiar de epilepsia. Encontramos comorbilidad con un trastorno de la respiración durante el sueño en cuatro casos. El EEG estándar fue normal en 21 casos. El EEG intercrítico mostró descargas paroxísticas en cuatro casos, mientras que el EEG crítico consistió en una actividad theta rítmica precedida por un arousal o una breve desincronización de la actividad de fondo, artefactos de movimiento y cambios autónomos. Todas las crisis consistieron en eventos motores muy estereotipados, repetidos y seguidos por un cambio de fase de sueño y/o un cambio postural, o por un breve despertar. Conclusiones. Se ha hallado un porcentaje elevado de niños con ENF, no diagnosticada previamente y asociada con otros trastornos del sueño, que podrían ser los desencadenantes de las crisis nocturnas (AU)

Introduction. We present a series of children who underwent a video-polysomnographic recording at our Sleep and Epilepsy Unit, who received a diagnosis of nocturnal frontal lobe epilepsy (NFLE). Aims. To describe electroclinical and video polygraphic features of paediatric NFLE that differentiate this condition from other sleep disorders that overlap and mimic the sleep motor and autonomic events of NFLE. Patients and methods. The inclusion criterion was that the patients have their first video-EEG-PSG recording in our laboratory. Results. Twenty-four out of 190 children were diagnosed with NFLE (group 1); while 166 had other sleep disorders (group 2). Among children diagnosed with NFLE, seven were referred for sleep-disordered breathing, seven for parasomnias, two for insomnia, two for hypersomnia, and one for periodic limb movements, while five were referred for epilepsy. In group 1, perinatal history was normal in most cases (21 out of 24) and a familiar history of epilepsy was found in four cases. Sleepdi ordered breathing was diagnosed as a comorbid condition in four children. Standard EEG was normal in 21 cases. Interictal EEG showed epileptic discharges in four cases, while ictal EEG was expressed by a rhythmic theta activity preceded by an arousal and/or a short background desynchronization, movement artifacts, and autonomic changes. All seizures, repeated highly stereotyped motor events, were followed by stage shifts and/or a postural change and by short awakenings. Conclusions. We found a high percentage of children with NFLE, often misdiagnosed or associated with other sleep disorders, which may be a trigger for nocturnal seizures (AU)

Epilepsia nocturna del lóbulo frontal en un adulto con síndrome de Gilles de la Tourette / Frontal lobe nocturnal epilepsy in an adult with Gilles de la Tourette syndrome

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Epilepsias focales idiopáticas de la infancia. Dificultades diagnósticas / Idiopathic focal epilepsies in childhood. Diagnostic difficulties

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Epilepsia del lóbulo frontal en la infancia y memoria: una aproximación neuropsicológica / Frontal lobe epilepsy in childhood and memory: a neuropsychological approach

La epilepsia supone un problema sociosanitario de gran relevancia, al que se destina una enorme cantidad de recursos humanos y económicos. Constituye, por tanto, una necesidad conocer esta patología y sus implicaciones, para así poder dar una adecuada respuesta médica, psicológica, social y educativa a quienes presentan este trastorno. La evaluación neuropsicológica en la epilepsia se erige como una herramienta necesaria que nos ayuda a comprender el funcionamiento cognitivo de las personas con esta patología, para poder, de esta manera, desarrollar técnicas de intervención efectivas. Su importancia es doble en el caso de niños y adolescentes, en la medida en que están inmersos en un proceso de aprendizaje escolar y requieren de estrategias cognitivas eficaces para lograr el nivel exigido en cada curso. Tradicionalmente, la memoria se ha estudiado en la epilepsia del lóbulo temporal, pero ¿qué ocurre en otros tipos de epilepsia? Es objetivo central de este trabajo exponer los distintos resultados encontrados en la evaluación neuropsicológica de la memoria en la epilepsia del lóbulo frontal, de tal manera que permita dar a los profesionales una visión de conjunto de las implicaciones neuropsicológicas de este trastorno

Epilepsy is a health problem of great significance to which devotes a tremendous amount of human and financial resources. Therefore, it is a need to know this disease and its implications in order to give an adequate medical, psychological, social and educational response to those who have this disorder. Neuropsychological assessment in epilepsy is emerging as a necessary tool to help us to understand the cognitive functioning of people with this condition, and effective intervention techniques could be developed thanks to that. Its importance is double in the case of children and adolescents, as they are involved in a learning process and require effective cognitive strategies to achieve the level required in each grade. Traditionally, memory has been studied in temporal lobe epilepsy, but it is little known what happens in other epilepsies. The core objective in this work is to show the different results found in the neuropsychological assessment of memory in frontal lobe epilepsy so a broad view of the neuropsychological implications of this disease could be given

Evaluación neuropsicológica prequirúrgica en epilepsias focales pediátricas / Presurgery neuropsychological evaluation in pediatric focal epilepsies

Introducción. La evaluación neuropsicológica está incorporada a los protocolos de valoración de un paciente candidato a cirugía de la epilepsia, proporciona información de las disfunciones cognitivas presentes en cada paciente, permite predecir los posibles riesgos cognitivos de la cirugía y proporciona medidas objetivas de cambio postquirúrgico. Las alteraciones neuropsicológicas son una importante comorbilidad de la epilepsia resistente a los fármacos. Su aparición precoz en la infancia puede determinar que las disfunciones cognitivas con las que cursa puedan ser atípicas con respecto a los principios de localización cerebral, debido a procesos de plasticidad y reorganización del cerebro inmaduro; el análisis de los perfiles neuropsicológicos con los que cursan las epilepsias focales pediátricas es mucho más complejo que en adultos. Desarrollo y conclusiones. En el presente trabajo se revisan las alteraciones neuropsicológicas que acompañan a las epilepsias focales de córtex posterior, temporales y frontales, señalando la escasez de trabajos publicados a pesar de que la evaluación neuropsicológica forma parte indispensable de la evaluación prequirúrgica (AU)

Introduction. Neuropsychological assessment is included in the protocols for evaluation of epilepsy surgery candidates, providing information about the patient’s cognitive dysfunctions, allowing for prediction of possible cognitive deficits derived from surgery and yielding objective measures of any post-surgical changes. Neuropsychological disturbances constitute an important co-morbidity of medically intractable epilepsy. An early epilepsy onset in infancy may lead to cognitive dysfunctions that are atypical in terms of brain localization, due to the inherent plasticity and reorganization processes of the immature brain. The analysis of the neuropsychological profiles of paediatric focal epilepsies is much more complex than in the adult population. Development and conclusions. In this paper, we review the neuropsychological disturbances associated to focal epilepsies (posterior cortex, temporal and frontal epilepsies), stressing the point that there is a considerable lack of rigorous studies on the topic in the literature, in spite of this being an essential part of the presurgical work-up in epilepsy patients (AU)

Epilepsias focales benignas en lactantes, niños y adolescentes / Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence

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Réplica. Ausencias y ‘pseudoausencias’ frontales / Frontal absences and ‘pseudo-absences’. Reply

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Síndromes epilépticos ambiguos: perspectivas desde el adulto / Ambiguous epileptic syndrome: from the point of view of adults

Objetivo. Revisar una serie de problemas neurológicos,que vemos con frecuencia en nuestra clínica diaria y que por suforma de presentación y características clínicas suponen una dificultada la hora de su correcto diagnóstico. Desarrollo. A pesar de que una buena historia clínica y una exploración neurológica detalladasiguen siendo fundamentales, la monitorización de larga duración(MLD) vídeo-EEG representa un arma en ocasiones imprescindibledada la ambigüedad de los síntomas y signos clínicos. Sehan seleccionado pacientes adultos jóvenes, de ambos sexos, remitidosa la Unidad de Epilepsia de nuestro hospital para estudio,por dudas en el diagnóstico. A todos se les realizó historia clínicadetallada, exploración neurológica y MLD vídeo-EEG, de entredos a seis días de duración. En algunos de estos pacientes, el diagnósticose modificó tras el ingreso y se realizaron importantes cambiosen el tratamiento. Conclusión. La MLD vídeo-EEG es una exploraciónimportante a la hora de establecer un diagnóstico neurológicocorrecto en pacientes con sintomatología clínica abigarradao mal definida

Aim. To review a series of neurological problems that we frequently encounter in our day-to-day clinical practiceand which are difficult to diagnose correctly because of the type of presenting symptoms and clinical features they have.Development. In spite of the fact that a good patient record and detailed neurological examination are still essential, use oflong-term (LT) video-EEG monitoring is sometimes indispensable given the ambiguity of the clinical signs and symptoms.Selected subjects were young adult patients of both sexes who had been referred to the Epilepsy Unit at our hospital for study,due to the existence of doubts about their diagnosis. A detailed patient record was drawn up for each patient, and they werealso submitted to a neurological examination and LT video-EEG monitoring, which lasted between two and six days. In someof these patients, the diagnosis was modified following their admission and important changes were introduced in theirtreatment. Conclusions. LT video-EEG is an important test when it comes to establishing a correct neurological diagnosis inpatients with mixed or poorly defined clinical symptoms

Síndrome opercular anterior como manifestación de estado epiléptico no convulsivo / Bilateral anterior opercular syndrome as a manifestation of a non-convulsive epileptic state

Introducción. El síndrome de Foix-Chavany-Marie o síndrome opercular anterior se caracteriza por parálisis labial, facial, glosofaríngea, laríngea y braquial con disociación automaticovoluntaria, que consiste en la abolición de los movimientos voluntarios con movimientos involuntarios y reflejos preservados. Se produce por una afectación bilateral de la región opercular anterior o frontal. En los adultos se relaciona con lesiones isquémicas, mientras que en la infancia se presenta, de forma congénita, en displasias perisilvianas y, de forma adquirida, en encefalitis o, de forma episódica, en epilepsias sintomáticas o idiopáticas, como la epilepsia rolándica benigna. Caso clínico. Paciente de 13 años que presenta, en cinco días consecutivos, cuatro episodios de diplejía facial, anartria, disfagia, sialorrea, paresia de las extremidades superiores, expresión facial involuntaria normal y reflejos corneal, tusígeno, y nauseoso preservados. Los tres primeros se resolvieron de forma espontánea a las 2, a las 4 y a las 20 horas, respectivamente; el cuarto episodio cedió a la hora y media de su inicio, a los 5 minutos de la administración de fenitoína intravenosa. La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética cerebrales, así como los electroencefalogramas (EEG) intercríticos, fueron normales. Se administró oxcarbacepina, que se suprimió a los 8 meses tras un EEG de sueño nocturno normal. Tras 15 meses, no ha presentado más episodios. Conclusiones. El carácter paroxístico con normalidad intercrítica, la normalidad de la neuroimagen y la rápida recuperación tras la administración de fenitoína apoyan el origen epiléptico. Consideramos que se trata de un síndrome opercular anterior debido a un estado epiléptico no convulsivo, compatible con la presentación de una epilepsia rolándica benigna (AU)

Introduction. Foix-Chavany-Marie syndrome, or bilateral anterior opercular syndrome, is characterised by faciopharyngo-glosso-masticatory diplegia with ‘automatic-voluntary dissociation’, which consists in the abolition of voluntary movements while involuntary movements and reflexes are preserved. It is produced by bilateral involvement of the anterior or frontal opercular region. In adults it is related to ischemic lesions. In childhood it presents congenitally in perisylvian dysplasias and as an acquired disorder in encephalitis or can be episodic in symptomatic or idiopathic epilepsies such as benign rolandic epilepsy. Case report. A 13-year-old patient who presented, over five straight days, four episodes of facial dysplegia, anarthria, dysphagia, drooling, paralysis of the upper limbs, while involuntary facial expression was normal and the corneal, cough and gag reflexes were preserved. The first three come to an end spontaneously at 2, 4 and 20 hours, respectively; the fourth episode concluded an hour and a half after onset, following administration of intravenous phenytoin for 5 minutes. Computerised axial tomography and magnetic resonance images of the brain, as well as the interictal electroencephalograms (EEG), were normal. Administration of oxcarbazepine was started but at 8 months was stopped after a normal EEG during nocturnal sleep was obtained. After 15 months, the patient has not presented any more episodes. Conclusions. The paroxysmal character of the disorder together with normal interictal periods, the normality of the neuroimages, and the speedy recovery achieved after the administration of phenytoin support the notion of an epileptic origin. We believe that we are dealing with a bilateral anterior opercular syndrome due to a non-convulsive epileptic state, compatible with the presentation of benign rolandic epilepsy (AU)

Síndrome opercular bilateral congénito: presentación de tres casos / Congenital bilateral opercular syndrome: presentation of three cases

Objetivo. Presentar tres niños con síndrome opercular (SO) bilateral y la patología a la que se asocia este cuadro. Casos clínicos. Se describen tres pacientes, dos de ellos adoptados, que presentan afectación del lenguaje, la masticación y la deglución, así como babeo constante. Además, aparecen crisis de aparición temprana de difícil control en dos de ellos, y déficit motor también en dos de los casos. Se estudiaron desde el punto de vista clínico, electroencefalográfico y de imagen. El diagnóstico de SO bilateral se confirmó en los tres casos por resonancia magnética tridimensional (RM3D), en la que se apreciaron cisuras de Silvio muy profundas, corteza insular engrosada y polimicrogiria. Conclusión. El SO se manifiesta clínicamente de forma peculiar, pero su reconocimiento se hace sobre la base de las alteraciones en la RM3D (AU)

Problemas diagnósticos y tratamiento de las epilepsias frontales / Problems of diagnosis and treatment in frontal epilepsies

Objetivo. En este trabajo se hace una revisión de la anatomía, clínica, problemas diagnósticos y alternativas terapéuticas de las epilepsias frontales. Desarrollo. El conocimiento de la anatomia funcional del lóbulo frontal, el mayor del cerebro, es fundamental para comprender la variada semiología de las crisis epiléticas que tienen su origen en él. A diferencia de las crisis de origen temporal, en las que la correlación anatomoclínica es más segura debida al papel relativamente constante del rinencéfalo y en especial de la amígdala, en las crisis frontales es muy dificil la sistematización entre los signos clínicos y la organización de la descarga debido a la amplia propagación corticosubcortical, tanto homo como contralateralmente. Por este motivo existen diversos tipos de crisis frontales que se definen detalladamente, desde el punto de vista clínico. Son las que presentan mayor problema de diagnóstico diferencial con las pseudocrisis epilépticas, siendo en muchas ocasiones necesario el registro continuo vídeo-EEG, para su diferenciación. La imagen por resonancia ha representado un avance muy importante en el diagnóstico etiológico de este tipo de crisis, poniendo de manifiesto displasias corticales, heterotopias y pequeños tumores y malformaciones vasculares no visibles por otros medios radiológicos. Se describen brevemente las epilepsias frontales genéticas de reciente descripción. Finalmente se revisan los distintos tipos de tratamiento indicados en ellas. Conclusiones. En el lóbulo frontal se originan entre el 20-30 por ciento de todas las epilepsias parciales y representan el 30 por ciento de todos los procesos quirúrgicos. El diagnóstico correcto de las crisis frontales sigue siendo hoy en día un reto para el neurólogo. Los avances en neurofisiología, neurorradiología y genética han sido y serán de gran importancia para su mejor conocimiento (AU)

Afectación cognitiva transitoria por actividad electroencefalográfica paroxística subclínica / Transient cognitive disorder from sub-clinical paroxysmal eeg activity

Introducción. La afectación o alteración cognitiva transitoria (ACT) define la existencia de un descenso del tiempo de reacción coincidente con una descarga epileptiforme en el registro electroencefalográfico, sin manifestación simultánea de una crisis epiléptica clásica. Objetivo. Analizar la relación fisiopatogénica entre los episodios de ACT y las manifestaciones neuropsicológicas infantiles que condicionan un elevado porcentaje de consultas neuropediátricas. Simultáneamente se analiza la relación existente entre las alteraciones paroxísticas interictales de pacientes con epilepsia parcial idiopática benigna de la infancia con puntas centrotemporales (EPBICT) y las manifestaciones neuropsicológicas que frecuentemente se detectan en dichos pacientes. Pacientes y métodos. Se estudian dos grupos de pacientes. Grupo A: 23 niños que consultan por alteraciones neuropsicológicas diversas (retraso del lenguaje, hiperactividad, déficit de atención, retraso del rendimiento escolar, alteración de conducta, mala interacción social); sexo: 16 de sexo masculino y siete de sexo femenino; intervalo de edad: de 2 años y 10 meses a 1 años y 1 mes (edad media: 6 años y 8 meses). Grupo B: 10 pacientes portadores de EPBICT, dos de los cuales evolucionan hacia EPBI atípica; sexo: cinco de sexo masculino y cinco de sexo femenino; intervalo de edad: de 3 años y 3 meses a 9 años y 9 meses (edad media: 7 años y 4 meses). En ambos grupos se aplicó un protocolo de examen clínico neurológico, electroencefalográfico, paidopsiquiátrico y psicólogico. Resultados. En el grupo A se constatan descargas paroxísticas subclínicas EEG en tres, dos de ellos correspondientes a un trastorno de déficit de atención con hiperactividad, y el tercero, a un trastorno generalizado del desarrollo. En el grupo B se detecta un alto porcentaje de alteraciones en el nivel perceptivo y psicomotor, sin existir diferencias entre los que muestran el foco irritativo en el hemisferio derecho o en el izquierdo, aunque en éstos últimos es mayor la alteración del nivel del lenguaje. Asimismo se comprueba en la valoración del nivel de personalidad un elevado porcentaje de casos (80 por ciento) con rasgos evidentes de ansiedad, que se relacionan con la vivencia de las crisis. Conclusiones. La posible relación entre diferentes alteraciones neuropsicológicas y descargas epilépticas en el registro EEG se ha demostrado suficientemente, aunque su hallazgo en la práctica clínica diaria requiere un protocolo diagnóstico riguroso y precisa exploración neuropsicológica bajo monitorización vídeo-EEG, cuyos resultados positivos se consideran determinantes para valorar la posibilidad de tratamiento farmacológico. (AU)

Epilepsia occipital infantil benigna: evolución del grafoelemento característico / Benign childhood occipital epilepsy: evolution of the occipital spikes

OBJETIVO: Estudiar la evolución del grafoelemento EEG característico de la epilepsia occipital benigna infantil y la influencia que sobre ésta tiene la edad, el sexo, el curso de la epilepsia y su tratamiento. MÉTODOS: Estudio longitudinal retrospectivo de una serie de 30 pacientes diagnosticados de epilepsia parcial benigna occipital según criterios de la ILAE. Analizamos la secuencia temporal de aparición, migración y desaparición del foco EEG mediante el coeficiente de correlación de Pearson y pruebas no paramétricas. RESULTADOS: El primer paroxismo occipital aparece precozmente cuando los vómitos forman parte de las crisis (p < 0,01) y cuando éstas son prolongadas (p = 0,05). Su aparición es más tardía cuando hay antecedente de crisis febriles o aura visual (p < 0,05). Los vómitos críticos se asocian a una duración mayor de la punta occipital a lo largo de los años (p < 0,05). La migración anterior del foco EEG ocurre en las epilepsias de inicio precoz y predice una remisión tardía de las crisis (p < 0,05). Otros paroxismos asociados a los occipitales aparecen sobre todo en los casos con mayor duración de las crisis y de la punta occipital. CONCLUSIONES: La punta occipital permanece más en el tiempo que las crisis. La presencia de vómitos es el único síntoma que se relaciona con características electroencefalográficas concretas: aparición temprana del grafoelemento occipital, mayor duración del mismo y edad de finalización más tardía. (AU)

Sintomatología psiquíatrica en una epilepsia temporal de origen tumoral / Psychiatric symptomatology in a temporal epilepsy of tumoral origin

Existen una serie de patologías que tienen especial predilección por las áreas límbicas del cerebro, dando lugar a trastornos de conducta. Una de ellas es la epilepsia del lóbulo temporal en la cual, el foco se sitúa en la zona límbica de dicho lóbulo. Las crisis epilépticas son el principal síntoma de esta enfermedad pero no el único, especialmente cuando hablamos de esta localización. La psicopatología interictal incluye, entre otras, alteraciones en la personalidad y cuadros psicóticos, más frecuentes en este tipo de epilepsia y especialmente cuando el foco es izquierdo, como ocurre en este paciente, o bien bilateral (1). El caso clínico que presentamos es un ejemplo de estas manifestaciones, particularmente interesante por lo atípico de su evolución. El paciente presentó un empeoramiento de la sintomatología psiquiátrica a pesar de aumenta la frecuencia de las crisis tras el abandono de la medicación, lo que va en contra del fenómeno de normalización forzada. Por otro lado la lesión estructural de origen tumoral que causaba el cuadro se redujo sorprendentemente y de forma espontánea, según mostraron las pruebas de imagen en los últimos años de evolución (AU)

Estado epiléptico no convulsivo de origen frontal. Presentación de un caso / Nonconvulsive status epilepticus of frontal origin. A case report

Introducción. El estado epiléptico no convulsivo (EENC) de origen frontal es un tipo de estado epiléptico parcial que en pocas ocasiones ha sido bien documentado. La inespecificidad de los síntomas contribuye frecuentemente a su interpretación errónea y el EEG es la prueba más útil para establecer un diagnóstico apropiado. Caso clínico. Presentamos el caso de una mujer de 53 años que sufrió dos crisis generalizadas tonicoclónicas secundarias a un hematoma frontal izquierdo en 1994. Se inició tratamiento con carbamacepina con el que se obtuvo un adecuado control de las crisis. Después de permanecer cuatro años libre de crisis, se interrumpió la terapia antiepiléptica. En junio de 1999 sufrió un estado confusional agudo prolongado y presentó una crisis generalizada tonicoclónica en la unidad de urgencias. En este momento, un estudio de tomografía computarizada (TC) fue normal. Las crisis generalizadas se controlaron con fenitoína; sin embargo, la paciente permaneció confusa y presentó ocasionalmente episodios de giro forzado de la cabeza y ojos hacia la derecha. Un EEG ictal evidenció descargas epileptiformes frontopolares, frontocentrales y frontotemporales con un inicio focal frontal izquierdo. Se estableció el diagnóstico de EENC de origen frontal. A pesar de varias combinaciones de antiepilépticos, el estado confusional persistió y la paciente fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos para sedación con propofol y midazolam. En los días siguientes, experimentó una notable mejoría, objetivándose en el EEG escasas puntas y ondas agudas frontales pero sin evidencia de estado epiléptico electrográfico. La paciente fue dada de alta y permanece libre de crisis con fenitoína. Conclusiones. Nuestros hallazgos clínicos y EEG son compatibles con el diagnóstico de EENC de origen frontal. El síntoma más prominente fue un estado confusional intenso y el EEG fue esencial para su diagnóstico (AU)

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