AZOOR con edema discal unilateral: informe de un caso atípico / AZOOR with unilateral disc edema: An atypical case report

El diagnóstico de retinopatía aguda zonal oculta externa (AZOOR) se presenta como un desafío en la práctica del oftalmólogo. En esta enfermedad fueron descritos varios hallazgos atípicos, pero el edema del disco óptico es raro. Pretendemos describir un diagnóstico desafiador de AZOOR. Presentamos el caso de una mujer de 19 años con pérdida de visión del ojo derecho, sin dolor, con 2 semanas de evolución. El fondo de ojo presentaba edema con hiperemia del disco óptico y la campimetría demostraba una mancha ciega aumentada. Se ha considerado como diagnóstico neuritis óptica, sin causa infecciosa, por lo que ha realizado tratamiento con corticoide. Después de 4 meses, la agudeza visual había mejorado, pero persistían las alteraciones en la campimetría con hiperautofluorescencia alrededor del disco óptico. La tomografía óptica de coherencia demostró pérdida generalizada de las capas externas de la retina y disminución de la reflectancia de la región correspondiente. Se concluye que el edema de la papila no es un hallazgo frecuente de AZOOR, por lo que representa una enfermedad de difícil diagnóstico (AU)

Acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR) diagnosis is challenging and frequently delayed. Atypical findings were described, nevertheless optic disc edema has not been consistently reported. In this study we pretend to describe a challenging diagnosis of AZOOR. In our case, a 19-year-old female presented painless vision loss in her right eye for 2 weeks. Fundus examination revealed optic disc hyperaemic edema and the visual field (VF) an enlarged blind spot. Non-infectious optic neuritis was assumed and intravenous corticotherapy administered. Four months later, VA had improved, but a VF defect persisted. Funduscopic examination showed mild peripapillary atrophy and autofluorescence zonal hyperautofluorescence around optic disc. Optical coherence tomography demonstrated diffuse loss of outer retinal layers and electroretinogram weakened signal at the corresponding region. In conclusion, unilateral optic disc edema, generally not associated with AZOOR typical presentation, hamper an early diagnosis and expresses this case relevance (AU)

Optic neuritis as sign presentation of acute disseminated encephalomyelitis following Mycoplasma pneumoniae infection

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Neuritis óptica: etiopatogenia, diagnóstico, pronóstico y manejo / Optic neuritis: aetiopathogenesis, diagnosis, prognosis and management

La neuritis óptica (NO) tiene como principales causas la esclerosis múltiple (EM), las enfermedades dentro del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) y la enfermedad asociada a anticuerpos contra la proteína de la mielina del oligodendrocito, también conocida como MOGAD. Cuando todo el cribado es negativo, podemos hablar de NO idiopática, aunque este diagnóstico deberá ser provisional. La NO se puede diagnosticar clínicamente y no se requieren de forma rutinaria pruebas paraclínicas para confirmarla. Sin embargo, pruebas como la resonancia magnética (RM), los potenciales evocados visuales (PEV) y la tomografía de coherencia óptica (OCT) pueden dar soporte al diagnóstico si la presentación clínica es atípica. El uso de nuevas secuencias de RM, la OCT, los PEV multifocales y la determinación de neurofilamentos han posibilitado el uso de la NO como modelo de remielinización y neuroprotección, propiciando la realización de ensayos clínicos de fase II. Algunos de estos fármacos, como el opicinumab, la clemastina, la fenitoína o la simvastatina, han obtenido resultados positivos; no obstante, su efecto clínico está por definir. Se acepta que los corticoides no mejoran el pronóstico a largo plazo de la NO, aunque algunos estudios retrospectivos sugieren que existe una ventana terapéutica desde el inicio de los síntomas. La plasmaféresis también ha demostrado eficacia en pacientes con NO. En esta revisión abordaremos aspectos básicos del manejo de la NO, en el contexto fundamental de la EM, la NMOSD y la MOGAD, haciendo hincapié en las novedades etiopatogénicas, diagnósticas, pronósticas y terapéuticas.(AU)

The main causes of optic neuritis (ON) are multiple sclerosis (MS), neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) and myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disease, also known as MOGAD. When all screening is negative, we can speak of idiopathic ON, although this diagnosis should be provisional. ON can be diagnosed clinically and paraclinical tests are not routinely required to confirm it. However, tests such as magnetic resonance imaging (MRI), visual evoked potentials (VEP) and optical coherence tomography (OCT) can lend support to the diagnosis if the clinical presentation is atypical. The use of new MRI sequences, OCT, multifocal VEPs and the determination of neurofilaments has allowed ON to be used as a model for remyelination and neuroprotection, leading to phase II clinical trials. Some of these drugs, such as opicinumab, clemastine, phenytoin or simvastatin, have shown positive results; however, their clinical effect remains to be defined. It is accepted that corticosteroids do not improve the long-term prognosis of ON, although some retrospective studies suggest that there is a therapeutic window from the onset of symptoms. Plasmapheresis has also been shown to be effective in patients with ON. In this review we will address basic aspects of the management of ON, in the fundamental context of MS, NMOSD and MOGAD, with emphasis on etiopathogenic, diagnostic, prognostic and therapeutic developments.(AU)

Curso evolutivo y neuritis óptica en la esclerosis múltiple / Natural history and optic neuritis in multiple sclerosis

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Neurorretinitis por Bartonella henselae en Gipuzkoa, 2014-2019 / Neuroretinitis caused by Bartonella henselae in Gipuzkoa, 2014-2019

Introducción: Bartonella henselae causa la enfermedad por arañazo de gato (EAG), transmitida por arañazo o mordedura de gato, su principal reservorio. En ocasiones produce neuritis óptica o neurorretinitis.Objetivo: Revisar estas dolencias en Gipuzkoa (España), 2014-2019. Métodos: Revisión retrospectiva de registros serológicos y clínicos, seleccionando aquellos con manifestaciones clínicas compatibles, contacto con gatos y serología positiva para B. henselae (IFI-IgG≥1/256). Resultados: Sesenta y cuatro pacientes presentaron EAG; entre estos, uno tenía neuritis óptica y 3, neurorretinitis (4/64, 6,3%). En 3 casos un cuadro pseudogripal precedió a los síntomas oculares; 2 presentaron pérdida de agudeza visual al alta, a pesar del tratamiento prolongado con antibióticos y corticoides. Conclusión: La neuritis óptica y la neurorretinitis por B. henselae son complicaciones graves que presentan una incidencia no despreciable entre los pacientes con EAG de Gipuzkoa. Recomendamos descartar la EAG en pacientes con síntomas de neuritis óptica o neurorretinitis (pérdida brusca de visión, etc.) y contacto con gatos.(AU)

Introduction: Bartonella henselae causes cat scratch disease (CSD), spread by a cat scratch or bite. Cats are its main reservoir. This sometimes results in optic neuritis or neuroretinitis. Objective: To review these conditions in Gipuzkoa (Spain), 2014-2019. Methods: A retrospective review of serology and clinical records, selecting those with consistent clinical signs, contact with cats and positive serology for B. henselae (IgG-IFA≥1/256). Results: Sixty-four patients had CSD. Of these, one had optic neuritis and 3 had neuroretinitis (4/64; 6.3%). In 3 patients, flu-like symptoms preceded eye symptoms. Two suffered from loss of visual acuity at discharge, despite prolonged treatment with antibiotics and corticosteroids. Conclusion: Optic neuritis and neuroretinitis caused by B. henselae are severe complications with a non-negligible incidence among patients with CSD in Gipuzkoa. We recommend ruling out CSD in patients with symptoms of optic neuritis or neuroretinitis (sudden vision loss, etc.) and contact with cats.(AU)

Vestibulo ocular reflex in multiple sclerosis patients without any optic neuritis

Purpose: To investigate vestibulo ocular reflex (VOR) in MS patients without any history of optic neuritis. Methods: 26 MS patients without any previous history of optic neuritis and 13 age- matched control subjects were included in this study. Their age ranged from 22 to 50 years old. We evaluated monocular visual evoked potential (VEP), monocular and binocular best corrected static and dynamic visual acuity, near and distance phoria and VOR gain. Results: Mean spherical equivalent (SE) was – 0.40 ± 0.93 D and – 0.04 ± 0.14 D for study and control group, respectively (P = 0.060). There was a significant difference in dynamic visual acuity (DVA) between two groups (P = 0.029). VOR gain was not significantly different in both groups through vHIT measurements (P = 0.338). Duration of MS had a mean of 78.38 ± 75.94 months (ranged from 6 to 336 months). We found no significant correlation between disease duration and VOR (Rho 0.277, P = 0.171) or DVA (Rho 0.782, P = 0.057). Conclusion: Our study showed that although vHIT results decreased in MS patients, there was no significant differences between two groups. (AU)

Neuritis óptica en pediatría: experiencia en 27 años y protocolo de actuación / Optic neuritis in paediatric patients: Experience over 27 years and a management protocol

Introducción y objetivos: Se presenta nuestra experiencia en neuritis óptica (ON) y se elabora un protocolo diagnóstico-terapéutico, que contempla descartar otras causas, principalmente infecciosas y se elabora una hoja informativa para padres.Material y métodoEstudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con ON en 27 años (1990-2017). Revisión de evidencia científica para elaboración del protocolo y hoja informativa.ResultadosEn nuestra sección de neuropediatría se valoraron 20.744 niños en 27 años, 14 con ON: 8 ON aisladas, una esclerosis múltiple (EM), un episodio clínicamente aislado (CIS), 3 encefalomielitis agudas diseminadas y un paciente con ON aislada que el año anterior había sufrido una encefalomielitis aguda diseminada. Edades entre 4-13 años, 50% varones. Mayores de 10 años, 8 pacientes: 7 ON aisladas y un EM. Bilaterales 9, retrobulbares 3. Resonancia magnética cerebral normal en 7, solo afectación del nervio óptico en 2 y con desmielinización del SNC en 5 casos. Recibieron corticoterapia 13/14. Un caso vacunado de meningococo-C el mes anterior. Todos evolucionaron favorablemente, salvo la EM. Se presentan el protocolo y la hoja de información.ConclusionesHabitual curso favorable. En niños a partir de 10 años, con factores de riesgo de desarrollar EM o neuromielitis óptica (presencia de hiperseñales en RM cerebral, bandas oligoclonales, anti-NMO, recurrencia de ON), se consensúa con Neurología el inicio de tratamiento inmunomodulador. Utilidad del protocolo para la toma de decisiones diagnósticas, de seguimiento y tratamiento, de una patología poco frecuente pero con posibles repercusiones importantes. Importancia de la protocolización y hojas informativas. (AU)

Introduction and objective: In this article, we present our experience on optic neuritis (ON) and provide a diagnostic/therapeutic protocol, intended to rule out other aetiologies (particularly infection), and a fact sheet for parents.Material and methodsWe conducted a descriptive, retrospective study of patients with ON over a 27-year period (1990-2017). A review of the available scientific evidence was performed in order to draft the protocol and fact sheet.ResultsOur neuropaediatrics department has assessed 20,744 patients in the last 27 years, of whom 14 were diagnosed with ON: 8 had isolated ON, 1 had multiple sclerosis (MS), 1 had clinically isolated syndrome (CIS), 3 had acute disseminated encephalomyelitis, and 1 had isolated ON and a history of acute disseminated encephalomyelitis one year previously. Patients’ age range was 4-13 years; 50% were boys. Eight patients were aged over 10: 7 had isolated ON and 1 had MS. Nine patients had bilateral ON, and 3 had retrobulbar ON. MRI results were normal in 7 patients and showed involvement of the optic nerve only in 2 patients and optic nerve involvement + central nervous system demyelination in 5. Thirteen patients received corticosteroids. One patient had been vaccinated against meningococcus-C the previous month. Progression was favourable, except in the patient with MS. A management protocol and fact sheet are provided.ConclusionsON usually has a favourable clinical course. In children aged older than 10 years with risk factors for MS or optic neuromyelitis (hyperintensity on brain MRI, oligoclonal bands, anti-NMO antibody positivity, ON recurrence), the initiation of immunomodulatory treatment should be agreed with the neurology department. The protocol is useful for diagnostic decision-making, follow-up, and treatment of this rare disease with potentially major repercussions. The use of protocols and fact sheets is important. (AU)

Características clínicas del espectro de la enfermedad asociada a los anticuerpos contra la glucoproteína del oligodendrocito asociada a la mielina / Clinical presentation of the spectrum of myelin oligodendocryte glycoprotein antibody disease

INTRODUCCIÓN: La enfermedad asociada a anticuerpos contra la glucoproteína del oligodendrocito asociado a la mielina (MOG) es una entidad infrecuente y prácticamente nueva en la medicina. En países en desarrollo, aún hay importantes limitaciones para la detección de los anticuerpos anti-MOG mediante ensayo basado en células, por lo que conocer las características clínicas de los diferentes fenotipos y sus diferencias con otras patologías desmielinizantes del sistema nervioso es fundamental, y con ello realizar un abordaje diagnóstico y terapéutico adecuado de los pacientes. OBJETIVO: Presentar una actualización en cuanto a las características clínicas del espectro de la enfermedad. Éste es el primer artículo en castellano que reúne los fenotipos más frecuentes y brinda una descripción clara de lo que se debe tener en cuenta en cada uno de ellos. DESARROLLO: Esta entidad se caracteriza por tener un curso monofásico o recurrente. La neuritis óptica es el fenotipo de presentación más frecuente en la población general, y la encefalomielitis aguda diseminada, la más frecuente en los niños. Otros fenotipos que se describen en la presente revisión son la mielitis transversa, la encefalitis cortical y los síndromes de tallo cerebral, así como los criterios propuestos para el diagnóstico de la enfermedad asociada a anticuerpos anti-MOG. CONCLUSIONES: En la actualidad no existen estudios que busquen caracterizar a la población hispanoparlante con esta enfermedad ni artículos de revisión en lengua castellana, por lo que es importante difundir conocimiento y desarrollar investigación en esta área

INTRODUCTION: Myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) antibody disease is a rare and practically new entity in medicine. In developing countries, there are still important limitations for the detection of anti-MOG antibodies by cell-based assay, so knowing the clinical characteristics of the different phenotypes and their differences with other demyelinating pathologies of the central nervous system is essential in order to make a proper diagnostic and therapeutic approach of the patients. AIM: To present an update regarding the clinical characteristics of the disease spectrum, being the first article in Spanish that gathers the most frequent phenotypes and provides a clear description of what should be considered to identify each of these phenotypes. DEVELOPMENT: This disease is characterized by having a monophasic or recurrent course, with optic neuritis being the most frequent presentation phenotype in general population and disseminated acute encephalomyelitis the most frequent in children. Other phenotypes described in this review are transverse myelitis, focal cortical encephalitis and cerebral stem syndromes, as well as the proposed criteria for the diagnosis of the disease associated with MOG antibody disease. CONCLUSION: Currently there are no studies that seek to characterize the Spanish-speaking population with this disease, or review articles in Spanish, so it is important to disseminate knowledge and develop research in this area

Neuritis ópticas desmielinizantes y autoinmunes / Autoimmune and demyelinating optic neuritis

El conocimiento sobre las neuropatías ópticas desmielinizantes y autoinmunes ha experimentado una revolución en la útima década tras el descubrimiento de los anticuerpos antiacuaporina 4 (AQP4). Las mejoras en las técnicas diagnósticas, el descubrimiento de nuevas dianas y el avance de la neuroinmunología han permitido la detección de anticuerpos asociados a las enfermedades desmielinizantes. Se presenta una revisión de los conceptos clásicos y nuevos de las neuritis ópticas desmielinizantes y autoimmunes. Se describe el debate en las constantes reformulaciones de su clasificación. Asimismo se actualizan los criterios diagnósticos de la esclerosis múltiple y de la neuromielitis óptica. Finalmente, se presentan los nuevos conceptos sobre las MOGopatías y las neuropatías opticas inflamatorias crónico-recurrentes (CRION)

The knowledge on demyelinating and autoimmune optic neuropathies has experienced a revolution the last decade since the discovery of anti-aquaporin 4 antibody. Improvements in diagnostic techniques, and the finding of new targets, along with advances in neuro-immunology have led to the detection of antibodies related to demyelinating diseases. A review is presented on the classical and new concepts in optic neuritis. The debate on the classification of demyelinating and autoimmune optic neuritis is presented. Furthermore, the updated diagnostic criteria in multiple sclerosis and neuro-myelitis optics are described. Finally, the latest insights into Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) disorders and chronic-recurring optic neuropathies (CRION) are highlited

Neuropatía óptica secundaria a consumo de cocaína inhalada. Causalidad o casualidad / Optical neuropathy due to inhaled cocaine, causality or chance

Varón de 44 años consumidor activo de cocaína que consultó por disminución de agudeza visual en el ojo derecho de 24 horas de evolución, siendo de 0,05 en dicho ojo y de 1 en el ojo izquierdo. La exploración reveló la presencia de un defecto pupilar aferente relativo y una papila edematizada en el ojo derecho. Los estudios sistémicos realizados se encontraban dentro de la normalidad salvo la resonancia magnética nuclear encefálica que mostró un engrosamiento de la mucosa de los senos maxilares y frontales compatibles con una sinusitis. Se decidió ingreso hospitalario e inicio de tratamiento corticoideo intravenoso, presentando una evolución favorable, una agudeza visual de unidad en ambos ojos y una mejoría anatómica de la cabeza del nervio óptico. Dados los antecedentes del paciente y tras valorar otros diagnósticos alternativos plausibles, se planteó el diagnóstico de neuropatía óptica secundaria al consumo de cocaína inhalada

A 44-year-old man, active cocaine consumer, who referred decrease in visual acuity in the right eye in 24 hours of evolution, being 0,05 in that eye and 1 in the left eye. The examination showed a relative afferent pupil defect and a swelling head of optic nerve. The systemic studies performed were normal, except the nuclear magnetic resonance of the brain that showed a thickening of the maxillary and frontal sinus mucosa, compatible with sinusitis. Hospital admission and the start of intravenous corticosteroid treatment were decided, with a favourable evolution, a visual acuity of 1.0 in both eyes and an anatomical improvement of the optic nerve head. Due to the medical history of the patient and the assessment of other plausible alternative diagnoses, we established the diagnosis of optical neuropathy due to inhaled cocaine abuse

La esclerosis múltiple en oftalmología: más allá de la neuritis óptica / Multiple sclerosis in ophthalmology: beyond optic neuritis

Las alteraciones del sistema visual son uno de los principales rasgos de la esclerosis múltiple (EM) y conllevan un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes. Aunque la neuritis óptica es la manifestación más frecuente, existen otros procesos oftalmológicos no relacionados con la neuritis, cuyo conocimiento es de gran utilidad en el manejo de los pacientes con EM. Se describen estas anomalías agrupadas en alteraciones de las vías aferente y eferente, así como de áreas cerebrales superiores. Adicionalmente, se describen los principales efectos oftalmológicos secundarios de los fármacos actualmente empleados en el control de la EM

Disorders of the visual system are one of the main features of multiple sclerosis (MS), and have a great impact on the quality of life of patients. Although optic neuritis is the most frequent manifestation, there are other ophthalmological processes not related to neuritis, a knowledge of which is very useful in the management of patients with MS. These abnormalities are described, grouped into impairments of the afferent pathway, efferent pathway, or upper cerebral areas. Additionally, the main ophthalmological side effects of the drugs currently used in the control of MS are described

Manifestaciones neuroftalmológicas como complicación de una infección por Mycoplasma pneumoniae y desarrollo posterior de una encefalitis aguda diseminada / Neuro-ophthalmological manifestations as complication of an infection with Mycoplasma pneumoniae and subsequent development of disseminated acute encephalitis

El objetivo es describir dos cuadros clínicos neuroftalmológicos en niños por infección sistémica por Mycoplasma pneumoniae (M. pneumoniae). Se presentan los casos de dos niñas de 14 y 12 años que acudieron a urgencias: la primera con oftalmoplejía internuclear y la segunda con pérdida de visión y cefalea. No presentaban otra focalidad neurológica. En la imagen de resonancia magnética se evidenciaron placas hiperintensas en ambas, sugerentes de cuadro desmielinizante. Al mes, los síntomas neuroftalmológicos se resolvieron y las resonancias magnéticas de control fueron normales. El diagnóstico fue encefalitis diseminada aguda secundaria a M. pneumoniae. El diagnóstico se hace por PCR (gold standard) y/o IgM en serología. Es importante pensar en esta posible etiología ante casos sugerentes de enfermedad desmielinizante. Existe controversia sobre el papel de los antibióticos y si se contemplan los corticoides. Como conclusión, M. pneumoniae debe ser diagnóstico diferencial en afectaciones neuroftalmológicas agudas en niños

The purpose of this article is to describe two paediatric neuro-ophthalmological clinical cases caused by a systemic infection due to Mycoplasma pneumoniae (M. pneumoniae). The cases are two girls aged 14 and 12 seen in the Emergency Department: The first one had internuclear ophthalmoplegia and second with loss of vision and headache. They had no other neurological foci. Magnetic resonance imaging showed hyperintense plaques in both, suggestive of a demyelinating disease. One month later, the neuro-ophthalmological symptoms resolved, with normal follow-up magnetic resonance imagings. The diagnosis was acute disseminated encephalitis secondary to M. pneumoniae. The diagnosis was made using PCR (gold standard) and/or IgM in serology. It is important to think about this possible aetiology in cases of suggestive demyelinating disease. There is controversy about the role of antibiotics and on whether corticosteroids are contemplated. In conclusion, M. pneumoniae must be a differential diagnosis in acute neuro-ophthalmological disorders in children

Estudio longitudinal de la función visual en pacientes con esclerosis múltiple remitente-recurrente con y sin antecedentes de neuritis óptica / Longitudinal study of visual function in patients with relapsing-remitting multiple sclerosis with and without a history of optic neuritis

Introducción: El examen de la sensibilidad al contraste permite determinar la calidad de la función visual en pacientes con esclerosis múltiple (EM). El objetivo de este estudio es analizar las modificaciones evolutivas de la función visual en pacientes con EM remitente-recurrente. Métodos: Estudio longitudinal de 61 pacientes clasificados en 3 grupos: a) pacientes libres de enfermedad (grupo control); b) pacientes con EM y sin antecedentes de neuritis óptica (NO), y c) pacientes con EM y antecedentes de NO unilateral. A todos los pacientes se les realizó una exploración oftalmológica que incluía agudeza visual y test de sensibilidad al contraste tipo Pelli-Robson mono y binocularmente, tanto al inicio como a los 6 años de seguimiento. Resultados: La sensibilidad al contraste monocular en pacientes con EM con y sin antecedentes de NO fue significativamente inferior al grupo control tanto al inicio (p=0,00 y p=0,01) como a los 6 años (p = 0,01 y p = 0,02), manteniéndose estable a lo largo del seguimiento excepto en el grupo de pacientes con NO en el cual existe una pérdida significativa de sensibilidad al contraste (p = 0,01). La agudeza visual y la sensibilidad al contraste binocular al inicio y a los 6 años de seguimiento fueron significativamente inferiores en el grupo de pacientes con antecedentes de NO que en el grupo control (p = 0,003 y p = 0,002; p = 0,006 y p = 0,005) y con EM sin NO (p = 0,04 y p = 0,038; p = 0,008 y p = 0,01); sin embargo, no encontramos diferencias significativas en el seguimiento (p = 0,1 y p = 0,5). Conclusiones: El test de Pelli-Robson monocular podría servir como marcador evolutivo del deterioro de la función visual en ojos con NO

Introduction: The contrast sensitivity test determines the quality of visual function in patients with multiple sclerosis (MS). The purpose of this study is to analyse changes in visual function in patients with relapsing-remitting MS with and without a history of optic neuritis (ON). Methods: We conducted a longitudinal study including 61 patients classified into 3 groups as follows: a) disease-free patients (control group); b) patients with MS and no history of ON; and c) patients with MS and a history of unilateral ON. All patients underwent baseline and 6-year follow-up ophthalmologic examinations, which included visual acuity and monocular and binocular Pelli-Robson contrast sensitivity tests. Results: Monocular contrast sensitivity was significantly lower in MS patients with and without a history of ON than in controls both at baseline (P=.00 and P=.01, respectively) and at 6 years (P=.01 and P=.02). Patients with MS and no history of ON remained stable throughout follow-up whereas those with a history of ON displayed a significant loss of contrast sensitivity (P=.01). Visual acuity and binocular contrast sensitivity at baseline and at 6 years was significantly lower in the group of patients with a history of ON than in the control group (P=.003 and P=.002 vs P=.006 and P=.005) and the group with no history of ON (P=.04 and P=.038 vs P=.008 and P=.01). However, no significant differences were found in follow-up results (P=.1 and P=.5). Conclusions: Monocular Pelli-Robson contrast sensitivity test may be used to detect changes in visual function in patients with ON

Análisis de las diferencias cuantitativas en el grosor de la capa de fibras nerviosas retiniana entre la tomografía de coherencia óptica de dominio-tiempo y de dominio-espectral en pacientes con esclerosis múltiple remitente recurrente / Analysis of the quantitative differences in the thickness of the retinal nerve fibre layer between time-domain and spectral-domain optical coherence tomography in patients with relapsing-remitting multiple sclerosis

Introducción. La tomografía de coherencia óptica (OCT) es una herramienta cada vez más extendida en el estudio de las enfermedades neurodegenerativas. Objetivos. Analizar y correlacionar el grosor de la capa de fibras nerviosas retiniana (CFNR) mediante OCT de dominio-tiempo y dominio-espectral en pacientes con esclerosis múltiple (EM) remitente recurrente, con y sin antecedente de neuritis óptica (NO). Sujetos y métodos. Estudio transversal del grosor medio y por cuadrantes de la CFNR en 15 sujetos libres de enfermedad, 28 con EM sin historia previa de NO y 18 con antecedentes de NO. La exploración oftalmológica completa incluía la medición de la CFNR mediante tomógrafos de dominio-tiempo y dominio-espectral. Resultados. Existen diferencias estadísticamente significativas entre ambos tomógrafos al comparar el grosor medio de la CFNR en el grupo control (p = 0,000), el grupo con antecedentes de NO (p = 0,000) y el grupo sin NO (p = 0,000). Hemos obtenido una fuerte correlación, estadísticamente significativa y directamente proporcional entre el grosor medio de la CFNR medido con ambos tomógrafos en el grupo control (rho = 0,842; p = 0,000), y los grupos de ojos sin NO (rho = 0,91; p = 0,000) y con NO (rho = 0,902; p = 0,000). Conclusiones. Existe una fuerte correlación en la medición del grosor de la CFNR entre ambos tomógrafos en pacientes con EM, con y sin antecedente de NO. La OCT de dominio-tiempo cuantifica grosores mayores, por lo que ambos tomógrafos se demuestran eficaces en el estudio de la EM, aunque los resultados no son intercambiables ni extrapolables (AU)

Introduction. Optical coherence tomography (OCT) is a tool that is increasingly more commonly used in the study of neurodegenerative diseases. Aims. To analyse and correlate the thickness of the retinal nerve fibre layer (RNFL) by means of time-domain and spectraldomain OCT in patients with relapsing-remitting multiple sclerosis (MS), with and without a history of optic neuritis (ON). Subjects and methods. We conducted a cross-sectional study of the thickness (mean and by quadrants) of the RNFL of 15 disease-free subjects, 28 with MS with no prior history of ON and 18 with a history of ON. The full ophthalmologic examination included measurement of the RNFL by means of time-domain and spectral-domain tomography. Results. Statistically significant differences are found between the two tomography scans on comparing the mean thickness of the RNFL of the control group (p = 0.000), the group with a history of ON (p = 0.000) and the group without ON (p = 0.000). We obtained a strong, statistically significant and directly proportional correlation between the mean thickness of the RNFL measured with the two types of tomography in the control group (rho = 0.842; p = 0.000), and the groups of eyes without ON (rho = 0.91; p = 0.000) and with ON (rho = 0.902; p = 0.000). Conclusions. There is a strong correlation between the two tomography scans in the measurement of the thickness of the RNFL in patients with MS, with and without a history of ON. Time-domain OCT quantifies greater thicknesses, and therefore both types of tomography have proven to be effective in the study of MS, although the results cannot be interchanged or extrapolated (AU)

Espectro de neuromielitis óptica: descripción de una cohorte según los criterios diagnósticos de 2015 / Neuromyelitis optica spectrum disorders: profile of a cohort according to the 2015 diagnostic criteria

Introducción. Los nuevos criterios diagnósticos de 2015 del espectro de neuromielitis óptica (NMO) están comenzando a utilizarse en diferentes poblaciones en el mundo. Objetivo. Describir las características clinicorradiológicas y pronósticas de pacientes diagnosticados de NMO con los criterios de 2015. Pacientes y métodos. Analizamos retrospectivamente 36 pacientes diagnosticados de NMO con los actuales criterios. Se generaron cuatro grupos según la serología de antiacuaporina 4 (positivos, negativos, desconocidos y negativos más desconocidos agrupados). Se compararon sus características clinicorradiológicas y se evaluaron posibles variables pronósticas de discapacidad. Resultados. Encontramos siete pacientes seropositivos, 12 negativos y 17 desconocidos. La edad de inicio fue de 36 ± 16 años, con mayor proporción de mujeres (4 a 1). La duración de la enfermedad fue de 7,4 ± 7,6 años. Los síntomas iniciales más frecuentes fueron mielitis (61%), neuritis óptica (33%) y síndrome del área postrema (11%). La lesión más frecuente en la resonancia magnética fue la mielitis longitudinalmente extensa (75%). Todos los pacientes recibieron tratamiento agudo, y el preventivo se utilizó en el 81%; la azatioprina y el rituximab fueron los que más se usaron. La mediana de la Expanded Disability Status Scale (EDSS) fue de 2 al final del seguimiento. No hubo diferencias significativas en las variables clinicorradiológicas entre los distintos grupos de pacientes. La edad de inicio fue pronóstica y presenta correlación directa con la EDSS. El inicio antes de los 30 años fue protector y, después de los 50 años, un factor de riesgo para mayor discapacidad. Conclusiones. Los actuales criterios permiten describir diferentes cohortes. La edad de inicio parece ser un factor pronóstico para desarrollar discapacidad (AU)

Introduction. The new 2015 criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) have been recently incorporated in the study of different international cohorts. Aim. To describe clinical-radiological characteristics and prognostic factors in patients with NMOSD according to the 2015 criteria. Patients and methods. Retrospective analysis of 36 patients diagnosed with NMOSD according to serologic AQP4 status (positive, negative, unknown and negative + unknown). Clinical and radiological characteristics were compared and possible disability prognostic factors were evaluated. Results. AQP4 were positive in 7 patients, negative in 12 and unknown in 17. Age of presentation was 36.6 ± 16 years, with higher female proportion (4:1). Mean disease duration was 7.4 ± 7.6 years. Most frequent presenting symptoms were acute myelitis (61%), optic neuritis (33%) and area postrema syndrome (11%). Most frequent MRI lesion was longitudinally extensive transverse myelitis (75%). All patients received acute treatment during attacks, and preventive treatment was used in 81% (azathioprine and rituximab mostly prescribed). Median EDSS was 2.0 at the end of follow-up. No differences were observed in any of the variables comparing serologic status. Age of first attack was prognostic, with direct correlation with EDSS. First attack in < 30 years was protective, meanwhile > 50 years old patients had increased risk of disability. Conclusions. The 2015 criteria allow the description and classification of NMOSD patients within different cohorts. Age of first attack seems to be a prognostic factor for developing disability (AU)

La curación prodigiosa de la ciega de Villafranca / The prodigious recovery of the blind woman of Villafranca

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Neuritis óptica postencefalitis por virus de Epstein-Barr en niños inmunocompetentes. Caso clínico / Optic neuritis following Epstein-Barr virus encephalitis in immunocompetent children: a case report

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Valoración de la formación de postimágenes mediante una nueva aplicación informática en pacientes con neuropatías ópticas desmielinizantes / Appraisal of the formation of afterimages by means of a new computer application in patients with demyelinating optic neuropathies

Introducción. En las neuritis ópticas se afecta, entre otras funciones visuales, la percepción del color. La mayoría de las pruebas existentes para evaluar discromatopsias se basa en evaluar el matiz, pero no se ha estudiado clínicamente la formación de postimágenes en la retina en estos pacientes. Objetivo. Evaluar la discromatopsia adquirida en las neuritis ópticas desmielinizantes mediante la formación de postimágenes en la retina. Sujetos y métodos. Estudio observacional, transversal, de casos y controles. Los casos son pacientes con al menos un episodio de neuritis óptica y esclerosis múltiple confirmada. Se seleccionó un control sano por cada caso, emparejado por edad y sexo. La variable principal es la capacidad de ver postimágenes tras saturar los fotorreceptores retinianos. Para evaluar dicho fenómeno se desarrolló una aplicación informática específica. Resultados. La muestra comprende 30 casos y 30 controles (63% mujeres; edad media: 33 años; rango: 18-48 años). Los casos mostraron menor probabilidad de ver la postimagen (el 36,6% de los casos y ningún control no veían postimagen) y, en caso de verla, una menor permanencia de ella. La curva ROC muestra una sensibilidad del 86,3% y una especificidad del 83,3%. La odds ratio era de 5 (intervalo de confianza al 95%: 2,21-11,3) para la probabilidad de ver la postimagen en los controles frente a los casos. Conclusiones. Los pacientes con al menos un episodio de neuritis óptica presentan una menor capacidad de observar postimágenes, por lo que la prueba es útil para la evaluación y el seguimiento del daño funcional en neuropatías ópticas desmielinizantes (AU)

Introduction. The perception of colour is one of the visual functions affected by optic neuritis. Most of the tests currently available for evaluating dichromatism are based on assessing the hue, but no clinical studies have been conducted to investigate the formation of afterimages on the retina of these patients. Aims. To evaluate the dichromatism acquired in demyelinating optic neuritis by means of the formation of afterimages on the retina. Subjects and methods. This is an observation-based, cross-sectional, case-control study. The cases are patients with at least one bout of optic neuritis and confirmed multiple sclerosis. A healthy age- and sex-paired control was selected for each case. The main variable is the capacity to see afterimages after saturation of the retinal photoreceptor cells. A specific computer application was developed to evaluate this phenomenon. Results. The sample consisted of 30 cases and 30 controls (63% females; mean age: 33 years; range: 18-48 years). The cases showed less probability of seeing the afterimage (36.6% of the cases, while none of the controls failed to see an afterimage) and, if it was seen, it remained for less time. The ROC curve shows a sensitivity of 86.3% and a specificity of 83.3%. The odds ratio was 5 (95% confidence interval: 2.21-11.3) for the probability of seeing the afterimage in controls versus cases. Conclusions. Patients with at least one episode of optic neuritis presented a lower capacity to observe afterimages. The test is therefore useful in the assessment and follow-up of functional damage in demyelinating optic neuropathies (AU)