Seguimiento a muy largo plazo tras implante de stent en la coartación de aorta / Very long-term follow-up after aortic stenting for coarctation of the aorta

Introducción y objetivos: El implante de stent es el tratamiento de elección en niños mayores y adultos con coartación aórtica (CoA). El objetivo fue determinar la incidencia de eventos tardíos después del tratamiento con stent. Métodos: Se analizó una cohorte de pacientes con CoA tratados en el centro entre 1993 y 2018 a los que se siguió periódicamente, incluyendo evaluación mediante tomografía computarizada (TC) y fluoroscopia. Resultados: Se incluyó a 167 pacientes con TC y fluoroscopia: 83 (49,7%) ≤ 12 años y 46 (28%) mujeres. El tiempo medio de seguimiento clínico fue de 17±8 años (rango 4-30) y de 11±7 años hasta la TC/fluoroscopia. Se detectó aneurisma en un 13% y se asoció al stent PALMAZ (OR=3,09; IC95%, 1,11-9,49; p=0,036) y a la longitud del stent (OR=0,94; IC95%, 0,89-0,99; p=0,039). La fractura del stent fue frecuente (34%) pero no asociada a la presencia de aneurisma. Se asoció con edad joven (OR=3,57; IC95%, 1,54-8,33; p=0,003), sexo masculino (OR=4,00; IC95%, 1,51-12,50; p=0,008) e inversamente con el stent PALMAZ (OR=0,29; IC95%, 0,12-0,67; p=0,005). La reintervención fue menor en adultos (10%), principalmente por aneurismas. Los pacientes que recibieron tratamiento cuando tenían 12 años o menos presentaron tasas de reintervención más altas (43%) debido al crecimiento somático. Conclusiones: Se observó una incidencia notable de eventos tardíos a largo plazo en pacientes con CoA tratados mediante stent. La reintervención fue más frecuente en pacientes tratados a edades más jóvenes. Parece aconsejable una vigilancia periódica mediante pruebas de imagen. (AU)

Introduction and objectives: Stent implantation is the preferred treatment in older children and adults with aortic coarctation (CoA). We aimed to determine the incidence of very late events after CoA stenting. Methods: We analyzed a cohort of CoA patients who underwent stent implantation at our center between 1993 and 2018. Patients were periodically followed up in outpatient clinics, including computed tomography (CT) and fluoroscopy assessment. Results: A total of 167 patients with CT and fluoroscopy data were included: 83 (49.7%) were aged ≤ 12 years and 46 (28%) were female. The mean clinical follow-up time was 17±8 (range 4-30) years and the mean time to CT/fluoroscopy was 11±7 years. Aortic aneurysm was present in 13% and was associated with the PALMAZ stent (OR, 3.09; 95%CI, 1.11-9.49; P=.036) and the stented length (OR, 0.94; 95%CI, 0.89-0.99; P=.039). Stent fracture was frequent (34%), but was not related to the presence of aneurysm. Stent fracture was associated with young age (OR, 3.57; 95%CI, 1.54-8.33; P=.003), male sex (OR, 4.00; 95%CI, 1.51-12.5, P=.008) and inversely with the PALMAZ stent (OR, 0.29; 95%CI, 0.12-0.67, P=.005). Reintervention was lower in adults (10%), mainly related to aneurysms. Those treated when aged ≤ 12 years had higher reintervention rates (43%) due to recoarctation somatic growth. Conclusions: This long-term follow-up study of CoA patients treated with stenting revealed a significant incidence of late events. Reintervention rates were higher in patients treated at younger ages. Periodic imaging surveillance appears to be advisable. (AU)

Embryological basis of coarctation in cervical aortic arch: Ductus caroticus anomaly

Coarctation of the cervical aortic arch (CAA), though rare, is a clinical entity of embryological significance. Based on Rathke's aortic arch diagrams and Edward's concept of functioning double aortic arch, we are postulating that the coarctation in a CAA occurs due to partial involution of the dorsal aorta developed from the "ductus caroticus". Hence coarctation in CAA should be classified as a "clinically significant aortic arch anomaly of ductus caroticus origin". Conversely, location of coarctation in CAA substantiates the theory that embryogenesis of CAA is due to aortic arch development from the third or second branchial arch vessel, rather than the usual fourth arch vessel

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Multiple Unusual Vascular Anomalies Accompanying Aortic Coarctation / Múltiples anomalías vasculares infrecuentes en la coartación aórtica

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Síndrome de tortuosidad arterial: un diagnóstico tardío e inesperado y la descripción de una nueva mutación probablemente patogénica / Arterial tortuosity syndrome: a late and unexpected diagnosis and description of a novel likely pathogenic mutation

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Tratamiento percutáneo en un solo procedimiento de coartación y estenosis aórtica / One-step percutaneous procedure to treat an aortic coarctation and aortic stenosis

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Evolución a largo plazo de pacientes con coartación de aorta reparada que presentan hemoptisis / Long-term follow-up of patients with repaired coarctation of the aorta who develop hemoptysis

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Transposición congénitamente corregida de grandes arterias: valoración por resonancia magnética cardíaca tras corrección anatómica tipo "doble switch" / Congenitally corrected transposition of the great vessels: evaluation with cardiac magnetic resonance imaging after double-switch repair

La transposición congénitamente corregida de grandes arterias (TGAcc) implica una doble discordancia: atrio-ventricular y ventriculo-arterial. Presentamos las imágenes de resonancia magnética cardíaca de una paciente de 9 años con TGAcc, comunicación interventricular y coartación de aorta, a quien se le realizó cerclaje pulmonar, corrección de la coartación y posterior "doble switch". Se realiza una revisión de la patología y de las complicaciones a evaluar tras la intervención quirúrgica

Congenitally corrected transposition of the great vessels implies double discordance: atrioventricular and ventriculoarterial. We present cardiac magnetic resonance images from a 9-year-old girl with congenitally corrected transposition of the great vessels, interventricular communication, and coarctation of the aorta who was treated with pulmonary artery banding, correction of coarctation, and posterior double switch. We also review the disease and the complications that should be evaluated after the surgical intervention

Hipertensión arterial en un varón de 17 años / Arterial hypertension in a 17-year-old male

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Reparación percutánea de aneurisma aórtico gigante / Percutaneous repair of a giant aortic aneurysm

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Implante de stent aórtico con fusión de imagen tridimensional en tiempo real / Aortic stent implantation using live 3-dimensional image fusion guidance

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Caracterización y factores de riesgo de dilatación aórtica en pacientes pediátricos con válvula aórtica bicúspide / Characterization and risk factors for aortic dilatation in pediatric patients with bicuspid aortic valve

Introducción y objetivos: La dilatación de la aorta ascendente asociada a válvula aórtica bicúspide es una causa mayor de morbimortalidad en adultos. El objetivo principal fue reconocer la afectación aórtica en niños, así como sus características y factores de riesgo. Métodos: Se realizaron retrospectivamente las mediciones aórticas de todos los pacientes pediátricos con válvula aórtica bicúspide seguidos en un hospital pediátrico terciario entre 1997 y 2015. Se excluyeron los pacientes con síndromes asociados a dilatación aórtica (n=17). Resultados: Se incluyeron 206 pacientes, de los cuales el 67,9% eran varones. El patrón de apertura más común fue horizontal: 137 (66,7%). La mitad de los pacientes (101) tenía historia de coartación aórtica, 46 de ellos (22,3%) con estenosis aórtica≥moderada y 13 (6%) con insuficiencia aórtica≥moderada. El seguimiento medio fue de 6,1 (4,9) años; el diagnóstico de dilatación aórtica se realizó durante el primer año de seguimiento. La progresión de la dilatación de la aorta ascendente se documentó en el 17,1%, y en el 2,5% en la raíz aórtica. Más de un tercio (80/206) presentó dilatación aórtica (z-score>2). La afectación exclusiva de la aorta ascendente se produjo en 70/80 pacientes, con preservación de la raíz aórtica. En el análisis multivariado, los pacientes con dilatación de la aorta ascendente se asociaron a ausencia de coartación (p=0,001) y patrón de apertura vertical (p=0,007). Conclusiones: Está justificado el seguimiento en los pacientes pediátricos con válvula aórtica bicúspide debido a la frecuente asociación con disfunción valvular y/o dilatación aórtica (AU)

Introduction and objectives: Dilatation of the ascending aorta associated with bicuspid aortic valve is a major cause of morbidity and mortality in adults. The main objective was to recognize the aortic involvement in children, its characteristics and risk factors. Methods: Aortic measures of all pediatric patients with bicuspid aortic valve followed in a tertiary pediatric hospital between 1997 and 2015 were retrospectively taken. Patients with syndromes associated with aortic dilatation were excluded (n=17). Results: Two hundred and six patients were included, 67.9% males. The commonest opening pattern was horizontal: 137 (66.7%). Half of the patients (101) had a history of surgical aortic coarctation, 46 (22.3%) had≥moderate aortic valve stenosis and 13 (6%) had≥moderate aortic insufficiency. Mean follow-up time was 6.1 (4.9) years; diagnosis of aortic dilatation was made during the first year of follow-up. Progression of the dilatation of the ascending aorta was noted in 17.1%, and of the aortic root in 2.5%. More than one-third (80/206) had aortic dilatation (z-score>2). The ascending aorta was exclusively affected in 70/80 patients, with sparing of the aortic root. In the multivariate analysis, patients with dilatation of the ascending aorta were associated with absence of coarctation (P=.001) and vertical opening pattern (P=.007). Conclusions: Pediatric patients with bicuspid aortic valve warrant medical follow-up for the frequent association with valve impairment and/or dilatation of the ascending aorta (AU)

Tratamiento endovascular de disección aórtica aguda tipo B en paciente con coartación aórtica posductal / Endovascular treatment of a complicated acute type B aortic dissection in a patient with aortic coarctation

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Coartación compleja y subclavia derecha aberrante / Complex coarctation and anomalous right subclavian artery

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Aneurismas de la circulación colateral en la coartación aórtica, ¿son una contraindicación para el tratamiento percutáneo? Respuesta / Collateral aneurysms in aortic coarctation. a contraindication for percutaneous intervention? Response

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Aneurismas de la circulación colateral en la coartación aórtica, ¿son una contraindicación para el tratamiento percutáneo? / Collateral aneurysms in aortic coarctation. A contraindication for percutaneous intervention?

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Presentación clínica aguda de seudoaneurisma y fístula aortopulmonar como complicación tardía de la reparación quirúrgica de la coartación de aorta / Acute clinical presentation of pseudoaneurysm and aortopulmonary fistula as a very late complication of aortic coarctation patch repair

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Tratamiento percutáneo con stent de la coartación atrésica de aorta en el adulto / Percutaneous stent placement to treat coarctation of aorta due to atresia in adult patients

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