El síndrome de fuga capilar: el gran olvidado en el diagnóstico diferencial / Capillary leak syndrome: often forgotten in differential diagnosis

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Síndrome de fuga capilar sistémica: una causa rara de shock / Systemic capillary leak syndrome: an unusual cause of shock

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Azul de metileno en el síndrome de escape capilar refractario / Methylene blue for refractory capillary leak syndrome

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Derrame pleural bilateral recidivante como forma de presentación de un síndrome de Clark / Relapsed bilateral pleural effusion as indication of clarkson’s disease

El síndrome del escape capilar sistémico o síndrome de Clarkson es una rara y fatal enfermedad, que se caracteriza por cuadros de edema generalizado, hemoconcentración, hipoalbuminemia y shock hipovolémico. En la actualidad, hay publicados unos 150 casos en todo el mundo y, aunque la etiopatogenia aún no está totalmente conocida, parece producirse por alteraciones del endotelio vascular, posiblemente mediado por citoquinas, leucotrienos y factor de crecimiento del endotelio vascular, produciendo la liberación de plasma y proteínas al compartimento intersticial. El paso de células a este compartimento genera hipotensión, menor llegada de oxígeno a tejidos y posible shock hipovolémico1 . El diagnóstico de este proceso es, siempre, por exclusión y su tratamiento no está claro. Estudiamos un caso de derrame pleural recidivante como forma de presentación muy rara de un síndrome de escape capilar crónico, diagnóstico al que se llega por exclusión de otras causas

Capillary leak syndrome or Clarkson's Disease is a rare and fatal medical condition. It is characterized by generalized edema, hemoconcentration, hypoalbuminemia and hypovolemic shock. Currently, some 150 cases have been published all over the world. Although the etiopathogenesis is still not fully understood, this pathology seems to be caused by alterations of the vascular endothelium, possibly mediated by cytokines, leukotrienes and vascular endothelium growth factor, to produce the liberation of plasma and proteins into the interstitial cavity. Cells leaking into this cavity generate hypotension, less oxygen flow and possible hypovolemic shock. Diagnosing this process is always by exclusion and its treatment is not clear. We studied a case of relapsed pleural effusion as a rare presentation of this capillary leak syndrome, the diagnosis of which was reached by excluding other causes

Uso de inmunoglobulinas inespecíficas en un paciente con síndrome de fuga capilar / Use of intravenous immunoglobulins in a patient with systemic capillary leak syndrome

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Síndrome de fuga capilar sistémica: hipoalbuminemia, hemoconcentración y shock. A propósito de un caso / Systemic capillary leak syndromhypoalbuminemia, hemoconcentration and shock. Presentation of a case

El síndrome de fuga capilar es un trastorno insólito, de etiología desconocida y presentación recurrente caracterizado por un aumento de la permeabilidad capilar, lo que permite la fuga de fluidos y proteínas desde el sistema circulatorio al espacio intersticial dando lugar a shock y edema masivo. Lo inespecífico de sus síntomas y signos de presentación, su rápida progresión clínica y la elevada tasa de mortalidad de los episodios agudos pueden haber derivado en la falta de reconocimiento del mismo. Son los médicos de familia los que habitualmente evalúan en primera instancia a los pacientes que sufren este trastorno clínico, bien sea desde los dispositivos de urgencias y emergencias, las unidades de urgencia hospitalaria o incluso (en los casos más leves) en consulta ambulatoria. Es su condición de fatalidad y la mejora del pronóstico, si se inicia un tratamiento adecuado, la que nos lleva a subrayar la importancia de reconocer dicho cuadro con el fin de aplicar una terapia intensiva y juiciosa de emergencias (AU)

Systemic capillary leak syndrome is a rare disorder of unknown etiology and often recurrent episodes characterized by increased capillary permeability that allows a leakage of fluid and proteins from the circulatory system to the interstitial space leading to shock and massive edema. The lack of recognition of this disease may be due to its unespecific signs and symptons of presentation, its rapid clinical progression and high mortality of the acute episodes. General physicians are usually the first to evaluate patients with this kind of disorder, either in the pre-hospital situation, hospital emergency units or even (in the milder cases) in the health centers. Its poor outcome and the improvement in the prognosis, if appropriate treatment is initiated, leads us to emphasize the importance of recognizing this pathology in order to start the appropriate intensive care and emergency treatment (AU)

Anestesia general en un paciente con síndrome de Clarkson / General anaesthesia in a patient with Clarkson syndrome

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Síndrome de hiperestimulación ovárica severo: a propósito de un caso / Severe ovarian hyperstimulation syndrome: A case report

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Síndrome de distrés respiratorio agudo / Acute respiratory distress syndrome

El síndrome de distrés respiratorio agudo es una entidad que desde el punto de vista fisiopatológico se caracteriza por un edema pulmonar por permeabilidad secundario a una lesión del endotelio capilar. Clínicamente, se diagnostica cuando existe una causa predisponente (la sepsis y las neumonías son las más frecuentes) que da lugar a una grave insuficiencia respiratoria aguda (ratio PaO2/FiO2 200 mmHg, infiltrados bilaterales en la radiografía de tórax y evidencia clínica o hemodinámica de que no existe una insuficiencia cardíaca izquierda). La mayoría de estos pacientes requieren soporte ventilatorio invasivo con FiO2 elevada y presión positiva espiratoria final (PEEP). En la actualidad, la única alternativa terapéutica que se ha asociado a una disminución muy marcada y significativa de la mortalidad en pacientes con síndrome de distrés respiratorio agudo es la ventilación a bajos volúmenes circulantes (6 ml/kg) con valores de PEEP moderados, aproximadamente 10 cmH2O (AU)

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