Manejo de la trombocitopenia inmune primaria. Comparación de dos cohortes históricas / Management of primary immune thrombocytopenia. A comparison between two historical cohorts

Introducción: En los últimos años se han experimentado cambios en el manejo de los pacientes con trombocitopenia inmune primaria. En este estudio se revisan las características de los pacientes con trombocitopenia inmune primaria del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús y su evolución. Además, analizamos los cambios en el abordaje de los pacientes diagnosticados antes y después de 2011, año en el que se publicó la guía de la Sociedad Española de Pediatría. Material y métodos: Se han revisado retrospectivamente los datos de pacientes con trombocitopenia inmune primaria en seguimiento en nuestro hospital desde el año 2000. El paquete estadístico utilizado para el análisis fue SPSS Statistics 22.0 (IBM Corp, Chicago, IL, EE.UU.). Resultados: Se han revisado 235 pacientes pediátricos con trombocitopenia inmune primaria, observando que algunas características al diagnóstico, como la edad menor de 5años y los antecedentes previos de infección, pueden influir en la probabilidad de recuperación. Con respecto al cambio de manejo de los pacientes, a partir de 2011 las dosis de esteroides recibidas durante el primer mes y el primer año se han reducido de forma significativa, así como el número de días del primer ingreso, pasando de 5 a 3días. Las esplenectomías también se han reducido significativamente. Conclusiones: Desde el año 2011 se han producido cambios en el abordaje de nuestros pacientes: reciben una menor dosis de esteroides, permanecen menos días ingresados y se ha reducido el número de esplenectomías sin aumentar los sangrados y sin disminuir la tasa de respuestas. Además, observamos que la edad menor de 5años y el antecedente de infección previa al diagnóstico están relacionados con una mayor tasa de recuperación. (AU)

Introduction: In recent years, there have been changes in the management of patients with primary immune thrombocytopenia. In this study, a review is presented of the characteristics and outcomes of children with primary immune thrombocytopenia in a children's hospital (Hospital Infantil Niño Jesús, Madrid, Spain). Moreover, an analysis is made of the changes in the care of these patients diagnosed before and after 2011, when new guidelines were published by the Spanish Society of Paediatric Haematology Oncology (SEHOP). Material and methods: Data from a cohort of primary immune thrombocytopenia patients followed up in this hospital have been retrospectively reviewed. The statistical package used for the analysis was SPSS Statistics 22.0 (IBM Corp, Chicago, IL, USA). Results: A review is presented on the clinical data from 235 paediatric patients diagnosed with primary immune thrombocytopenia. It was observed that some features at diagnosis, such as age younger than 5years and a previous history of infection, influenced the probability of cure. Regarding the changes in the management of patients since 2011, the steroid doses received during the first month and the first year, and the number of days corresponding to the patient's first admission have both significantly decreased. Splenectomies were also significantly reduced. Conclusions: Since 2011, there have been changes in the medical care of our primary immune thrombocytopenia patients: they receive lower doses of steroids, they stay fewer days in the hospital, and the number of splenectomies has decreased without increasing bleeding or worsening the clinical evolution. Furthermore, it was observed that age younger than 5years and a history of infection prior to diagnosis were related to higher chances of recovery. (AU)

Púrpura trombocitopénica inmune asociada a colitis ulcerosa inactiva en tratamiento crónico con adalimumab / Immune thrombocytopenic purpura associated with inactive ulcerative colitis in chronic treatment with adalimumab

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Manejo de un parto múltiple en una embarazada con trombocitopenia gestacional: a propósito de un caso / Management of twin pregnancy with gestational thrombocytopenia at delivery: a case report

La trombocitopenia puede presentarse en el 5-10% de las gestaciones, y el 75% de ellas se clasifican como trombocitopenias gestacionales, que suelen ser de carácter leve y no estar asociadas a complicaciones maternas o fetales. La discriminación del tipo de trombocitopenia es difícil. Se expone el caso de una gestante gemelar de 36 + 4 semanas, con ambos fetos en presentación cefálica, que ingresa por rotura prematura de membranas y con una trombocitopenia gestacional moderada, surgida en el tercer trimestre de gestación. El parto se inició de forma espontánea, se emplearon métodos para el alivio del dolor alternativos a la analgesia epidural y finalizó por vía vaginal sin complicaciones. Durante el ingreso hospitalario se transfundieron tres pools de concentrados de plaquetas, antes del nacimiento. El manejo del parto gemelar con trombocitopenia requiere un abordaje multidisciplinario ante el riesgo de hemorragia

Thrombocytopenia affects approximately 5-10% of pregnant women; within that disorder, a condition known as gestational thrombocytopenia accounts for 75% of cases and is not usually associated with maternal or foetal complications. Proper identification of the type of thrombocytopenia matters and this fact is sometimes a real challenge for clinicians. In this article we present a case of a woman with twin pregnancy at 36 + 4 gestational week that visited the hospital for suspicious rupture of membranes. She had developed a moderate gestational thrombocytopenia at the end of third trimester. Onset of labour occurred spontaneously and both deliveries ended uncomplicated. During process were needed the transfusion of several pools of platelets before births. Management of twin birth delivery with thrombocytopenia requires a specific multidisciplinary approach in order to prevent severe bleeding complications

Coste por paciente con respuesta a romiplostim y rituximab en el tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria en España / Cost-per-responder analysis comparing romiplostim to rituximab in the treatment of adult primary immune thrombocytopenia in Spain

Fundamento y objetivo: Romiplostim, agonista del receptor de la trombopoyetina, está aprobado para el tratamiento de segunda línea en pacientes con trombocitopenia inmune primaria (PTI). El tratamiento con rituximab no es infrecuente, aunque esta indicación no esté recogida en la ficha técnica. Este análisis compara el coste por paciente respondedor a romiplostim frente a rituximab en España. Materiales y método: Se ha diseñado un modelo para estimar el coste de 6 meses de tratamiento por paciente que responde (recuento plaquetario ≥ 50 × 109/l). Este modelo toma las referencias conforme a los datos publicados más sólidos. Los pacientes tratados con romiplostim recibieron inyecciones semanales; los pacientes tratados con rituximab recibieron 4 infusiones intravenosas semanales. Los precios se obtuvieron de las listas de reembolso españolas. Los pacientes sin respuesta incurrieron en gastos por el tratamiento de episodios relacionados con sangrado (ERS), tal como se notificó en los ensayos clínicos. La utilización de recursos médicos y la práctica clínica se basaron en las guías de tratamiento españolas y fueron validadas por expertos locales. Resultados: Las tasas de respuesta para romiplostim y rituximab fueron del 83 y 62,5%, y el coste medio por paciente fue de 16.289 Euros y 13.459 Euros, respectivamente. Con rituximab el coste por paciente respondedor fue un 10% superior (21.535 Euros) comparado con romiplostim (19.625 Euros). Romiplostim redujo el coste de administración de fármacos, el uso de inmunoglobulina intravenosa y los costes relacionados con ERS comparado con rituximab. Conclusiones: Romiplostim representaría una opción terapéutica eficiente en comparación con rituximab para el tratamiento de pacientes adultos con PTI crónica en el Sistema Nacional de Salud español (AU)

Background and objective: Romiplostim, a thrombopoietin-receptor agonist, is approved for second-line use in idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) patients where surgery is contraindicated. Anti-CD20 rituximab, an immunosuppressant, is currently used off-label. This analysis compared the cost per responder for romiplostim versus rituximab in Spain. Materials and method: A decision analytic model was constructed to estimate the 6-month cost per responding patient (achieving a platelet count ≥ 50 × 109/l) according to the most robust published data. A systematic literature review was performed to extract response rates from phase 3 randomized controlled trials. Romiplostim patients received weekly injections; rituximab patients received 4 weekly intravenous infusions. Medical resource costs were obtained from Spanish reimbursement lists. Treatment non-responders incurred bleeding-related event (BRE) management costs as reported in clinical trials. Medical resource utilization and clinical practice were based on Spanish treatment guidelines and validated by local clinical experts. Results: The literature review identified phase 3 romiplostim trials with a response rate of 83%. Due to a lack of phase 3 controlled rituximab trials, a systematic review of studies was selected as the best source, reporting a response rate of 62.5%. The mean cost per patient for romiplostim was 16,289 Euros and 13,459 Euros for rituximab. Rituximab resulted in a 10% higher cost per responder (21,535 Euros versus 19,625 Euros for romiplostim). Romiplostim use reduced drug administration, intravenous immunoglobulin, and bleeding-related costs compared to rituximab. Conclusions: Due to its high level of efficacy leading to lower BRE costs, romiplostim represents an efficient use of resources for adult ITP patients in the Spanish Healthcare System (AU)

Anemia hemolítica autoinmunitaria refractaria a tratamiento médico tras ingesta de dióxido de clorina en un paciente con púrpura trombocitopénica inmunitaria / Autoimmune hemolytic anemia refractory to medical treatment after chlorine dioxide intake in a patient with idiopathic thrombocytopenic purpura

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Hepatitis autoinmune, enfermedad celiaca y púrpura trombocitopénica idiopática en una niña de 4 años / Autoimmune hepatitis, celiac disease and idiopathic thrombocytopenic purpura in 4 year old girl

La hepatitis autoinmune y la enfermedad celiaca son dos entidades de base inmune con demostrada relación entre sí. La púrpura trombocitopénica idiopática, o autoinmune, es una entidad de base inmune en la que la existencia de unos anticuerpos IgG frente a la superficie de las plaquetas provoca plaquetopenia. A su vez, se han descrito casos de presentación de hepatitis autoinmune junto con púrpura trombocitopénica idiopática, así como de enfermedad celiaca junto con púrpura trombocitopénica idiopática. Presentamos el caso de una niña de 4 años que presenta un cuadro de anemia ferropénica y púrpura trombocitopénica idiopática, junto con enfermedad celiaca y hepatitis autoinmune (AU)

Autoimmune hepatitis and celiac disease are two immune-mediated conditions, with proven association with each other. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is an autoimmune or immune-based entity in which the existence of IgG antibodies against platelet surface causes thrombocytopenia. The association between autoimmune hepatitis with idiopathic thrombocytopenic purpura and between celiac disease and idiopathic thrombocytopenic purpura has been previously described. We report the case of a 4 year old girl who presents with anemia and Idiopathic thrombocytopenic purpura, along with celiac disease and autoimmune hepatitis (AU)

Púrpura trombótica trombocitopénica versus síndrome de HELLP: un reto diagnóstico durante la gestación / Thrombotic thrombocytopenic purpura versus hellp syndrome: a diagnostic challenge during pregnancy

La trombocitopenia es una alteración relativamente frecuente durante la gestación. Varias entidades patológicas pueden presentarse con este dato de laboratorio. Entre ellas, destacamos la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y el síndrome de HELLP (hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y trombocitopenia). Ambas entidades, en ocasiones, pueden ser muy difíciles de diferenciar cuando se producen durante el embarazo, y su manejo y tratamiento difieren enormemente. Por ello es necesario conocerlas y realizar un correcto diagnóstico diferencial, ya que el diagnóstico erróneo de cualquiera de ellas puede tener consecuencias muy graves, incluso la muerte de la paciente y del producto de la concepción (AU)

Thrombocytopenia is relatively frequent during pregnancy and can occur in a range of syndromes. Among these, particular attention should be paid to thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count). It can be difficult to differentiate between these conditions during pregnancy, and their management and complications may differ widely. It is therefore essential to recognize their causes and perform a correct differential diagnosis, particularly in light of their possible serious consequences, which include maternal and/or fetal death (AU)

Esplenectomía laparoscópica por enfermedades hematológicas en niños. Análisis de 11 años / Laparoscopic splenectomy in hematologic diseases in children. Analysis of 11-year experience

Introducción. Una indicación frecuente de esplenectomía en niños son las enfermedades hematológicas. Se muestran las indicaciones, curso clínico y complicaciones en niños con esplenectomía laparoscópica y se analizan los factores de conversión a cirugía abierta. Material y métodos. Estudio de cohorte, longitudinal, descriptivo de esplenectomía laparoscópica en un periodo de 11 años y su seguimiento a largo plazo. Resultados. Se analizaron 88 esplenectomías laparoscópicas. Edad promedio 9 años y peso 30 kg. La indicación fue anemia hemolítica en el 77% y púrpura trombocitopénica en el 18%. El 11% se operó con trombocitopenia grave y dos pacientes en forma urgente, se hizo colecistectomía en el 13%. La mediana de tiempo quirúrgico fue de 180 minutos con sangrado de 100 ml. Se convirtió el 5,7% por sangrado persistente, siendo los factores de riesgo el sangrado mayor a 300 ml y la necesidad de transfusión de concentrado eritrocitario. La mediana de estancia fue 3 días, superior en los pacientes afectos de púrpura. Tres pacientes desarrollaron neumonía y uno, absceso intra-abdominal. El seguimiento promedio es de 3,6 años con dos complicaciones tardías. Hubo curación con normalización del hemograma y sin necesidad de transfusiones en el 72%, mejoría con necesidad de transfusiones ocasionales en el 11,3% y fallo con requerimientos transfusionales iguales a los preoperatorios en el 6,8% de los pacientes. Discusión. Es posible operar a pacientes menores de 5 años y a pacientes con anemia o trombocitopenia en el momento de la cirugía, sin mayor complicación. La tasa de reconversión es baja y los factores de riesgo para reconversión son un sangrado mayor de 300 ml y la necesidad de transfundir concentrado de hematíes

Objectives. A common indication for splenectomy in children is hematologic diseases. Indications, clinical course and complications of laparoscopic splenectomy are shown; factors associated with open conversion are analyzed. Methods. Retrospective, longitudinal, descriptive series of laparoscopic splenectomy during 11 years and its long-term follow-up. Results. We studied 88 laparoscopic splenectomies. Average age was 9 years and weight 30 kg. The indication was hemolytic anemia in 77% and thrombocytopenic purpura in 18%. Eleven percent was operated with severe thrombocytopenia and two patients urgently; cholecystectomy was done in 13%. The median surgical time was 180 minutes and bleeding 100 ml. Conversion rate was 5.7% mainly because of persistent bleeding, being risk bleeding greater than 300 ml and the need for red cell concentrate transfusion. The median length of stay was 3 days, longer in those affected by purpura. Three patients developed pneumonia and one, intra-abdominal abscess. Follow-up was 3.6 years average with two late complications. Treatment response was cure in 72%, improvement in 11.3% and failure in 6.8%.Discussion. It is feasible to operate patients under 5 years of age and patients with anemia or thrombocytopenia at the time of surgery without major problems. The conversion rate is low and risk factors for conversion are bleeding more than 300 ml and needing to transfuse erythrocyte concentrate

Lupus eritematoso sistémico y púrpura trombótica trombocitopénica: un caso refractario sin actividad lúpica asociada / Systemic lupus erythematosus and thrombotic thrombocytopenia purpura: a refractory case without lupus activity

La asociación entre lupus eritematoso sistémico (LES) y púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es una situación descrita pero poco frecuente y suele ocurrir en casos con actividad lúpica y deterioro renal. Presentamos un caso de PTT con disminución de los niveles de ADAMST13 que ocurrió en una paciente afectada de LES pero sin actividad y sin afectación renal. Fue un caso que presentó dificultades diagnósticas iniciales y que, debido a su refractariedad, precisó recambios plasmáticos y tratamientos inmunosupresores, incluyendo rituximab (AU)

The association between systemic lupus erythematosus (SLE) and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) has been infrequently reported. Usually, patients with TTP have more SLE activity and frequent renal involvement. Here we present a case of TTP associated to low-activity SLE. The absence of renal and major organ involvement increased the difficulty in making the initial diagnosis. ADAMTS13 activity in plasma in this patient was very low, as seen in other similar cases. The evolution of the patient was poor, needing plasma exchanges and immunosuppressive therapy, including the use of rituximab (AU)

Tratamiento farmacol¨®gico preoperatorio de dos pacientes trombop¨¦nicos para intervenci¨®n neuroquir¨²rgica / Pharmacologic treatment for 2 thrombocytopenic patients prior to neurosurgery

El tratamiento y la profilaxis de la hemorragia del paciente con trombopenia o con alteraciones de la funci¨®n plaquetaria son controvertidos. El recuento plaquetario se correlaciona parcialmente con el riesgo hemorr¨¢gico. Existen factores de riesgo hemorr¨¢gico que deben ser evaluados y tratados antes de decidir el tratamiento perioperatorio. El 13% de los pacientes cirr¨®ticos tienen un recuento de plaquertas entre 50.000-75.000/¦ÌL, siendo la trombopenia de origen multifactorial. La p¨²rpura trombop¨¦nica idiop¨¢tica, PTI, es una enfermedad adquirida bien de forma primaria o secundaria a otras enfermedades, siendo la evoluci¨®n y el tratamiento de ambas formas bastante diferente. No hay m¨¦todos cl¨ªnicos que predigan el riesgo de hemorragia perioperatoria en pacientes con trombopenia. Se presentan dos casos de pacientes con trombopenia programados para cirug¨ªa intracraneal, tratados con factores de crecimiento de la trombopoyesis. En ambos casos se consigui¨® un recuento plaquetar acorde al tipo de intervenci¨®n. Se necesitan ensayos cl¨ªnicos controlados que determinen la seguridad, la utilidad profil¨¢ctica de la transfusi¨®n de plaquetas y de los an¨¢logos de la trombopoyetina en algunas situaciones refractarias de trombopenia(AU)

Preoperative prophylaxis of hemorrhage for patients with thrombocytopenia or a platelet disorder is controversial. Platelet count correlates to a certain degree with risk of hemorrhage, and risk factors for hemorrhage should be assessed and treated before deciding on perioperative treatments. Thirteen percent of cirrhotic patients have a platelet count between 50 000 and 75 000/¦ÌL and thrombocytopenia is multifactorial in origin. Idiopathic thrombocytopenic purpura is an acquired disease; since it may be either primary or secondary to other conditions, treatment may vary considerably. No clinical method has been established for predicting risk of perioperative bleeding in patients with thrombocytopenia. We describe 2 thrombocytopenic patients scheduled for intracranial surgery who were treated with thrombopoietic growth factors; in both cases, platelet counts increased sufficiently for this type of surgery. Controlled clinical trials are needed to ascertain the safety and prophylactic utility of platelet transfusion and thrombopoietin analogs in certain situations of refractory thrombocytopenia(AU)

¿Cuál es el pronóstico de la trombopenia inmunitaria crónica? / What is the prognosis of chronic immune thrombocytopenia?

Objetivos: Analizar las características de los niños diagnosticados de trombocitopenia inmunitariaprimaria crónica (PTIc) en el Hospital Infantil Universitario Niño Jesús (HIUNJ) entre los años 2003 y 2008 y comprobar si variables como la edad, el sexo, tratamiento recibido, o el número inicial de plaquetas tienen importancia en la evolución de la enfermedad. Pacientes y métodos: Se recogieron datos retrospectivamente de las historias clínicas de 288pacientes diagnosticados de «púrpura y otras patologías hemorrágicas» en los informes de alta del HIUNJ. De ellos, 42 estaban diagnosticados de PTI crónica. Resultados: Diez pacientes de los 42 (23,8%) lograron la remisión completa con esplenectomía y 25 (59%) lo hicieron sin ella (14 eran remisiones completas y 11 parciales). En casi el 20% de los pacientes diagnosticados de PTI crónica se logró la remisión entre los 6 y los 12 meses del diagnóstico inicial de PTI. No se correlacionó ninguna variable clínica con la evolución de la enfermedad. Conclusiones: Se observan recuperaciones entre los 6 y los 12 meses después del diagnósticos in tratamiento, por lo que, de acuerdo con las denominaciones internacionales más recientes, es aconsejable restringir el término PTI crónica para aquellos casos con más de un año de evolución. No existe relación entre las variables analizadas y el pronóstico de la enfermedad. La esplenectomía es el tratamiento con mayor número de respuestas completas. Sin embargo, la alta incidencia de recuperación espontánea, la baja tasa de hemorragia y el pronóstico en general benigno aconsejan retrasar esta intervención si es posible (AU)

Objectives: To analyse the characteristics of children with chronic ITP (chronic immune thrombocytopenia) in the Hospital Infantil Universitario Niño Jesús (HIUNJ) between 2003 and 2008.To also evaluate whether clinical variables as age, gender, initial platelet count, and treatment have any prognostic significance on the outcome of ITP. Patients and methods: Data were retrospectively collected from 288 patients diagnosed with «Purpura and other haemorrhagic illnesses». Forty-two out of these 288 satisfied the criteria for «chronic ITP». Results: Ten patients out of 42 (23.8%) achieved remission with splenectomy, and 25 (almost 60%) achieved it without splenectomy (14 were complete remissions and 11 were partial remissions).Eight patients (almost 20% of patients with chronic ITP) had spontaneous remissions between 6 and 12 months from initial diagnosis. None of the clinical variables analysed were related to the outcome of the disease and the prognosis of the disease. Conclusions: Almost 60% of children with chronic ITP achieve remission without treatment regardless of age, gender, initial treatment or platelet count. Splenectomy is one of the treatments with best results; however the high spontaneous recovery rate in children with cITP, the low percentage of bleeding, and the generally benign outcome should encourage delaying this as long as possible. As it is possible to have a remission between 6 and 12 months from the initial diagnosis, the term «chronic» should be reserved for patients with ITP lasting more than1 year (AU)

Púrpura trombocitopénica idiopática durante la gestación / Idiopathic thrombocytopenic purpura in pregnancy

La púrpura trombocitopénica idiopática representa el 5% de todas las causas de trombocitopenia (TCP) durante el embarazo. La TCP con un recuento de plaquetas inferior a 50×109/l es rara: se presenta en menos del 0,1% de los embarazos. El tratamiento de elección son los corticoides, aunque en ocasiones es necesario el uso de inmunoglobulinas y la transfusión de plaquetas. A continuación se presenta el caso de una gestante que comenzó con este cuadro clínico (AU)

Idiopathic thrombocytopenic purpura represents 5% of all causes of thrombocytopenia during pregnancy. Thrombocytopenia with a platelet count lower than 50×109/l is rare, appearing in less than 0.1% of pregnancies. The treatment of choice is corticosteroids, although the use of immunoglobulins and platelet transfusion is sometimes required. We report the case of a pregnant woman who presented with this clinical picture (AU)

Trombosis subaguda de stent en paciente con púrpura trombocitopénica idiopática tratado con inmunoglobulina intravenosa / Subacute stent thrombosis in a patient with idiopathic thrombocytopenic purpura treated with intravenous immunoglobulin

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Paciente con hepatitis autoinmunitaria y púrpura trombocitopénica idiopática tras un tratamiento con minociclina / Patient with autoimmune hepatitis and idiopathic thrombocytopenic purpura after minocycline therapy

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Placa telangiectásica reticulada / Reticular telangiectatic plaque

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Aneurisma del seno de valsalva roto a ventrículo derecho en paciente con Síndrome de Shprintzen / No disponible

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Efectividad de rituximab en púrpura tombocitopénica y anemia hemolítica autoinmune refractarias / No disponible

Objetivo: Evaluar la efectividad y seguridad del tratamiento con rituximab en pacientes con púrpura trombocitopénica y anemia hemolítica autoinmune. Método: Se han revisado las historias clínicas de los pacientes que iniciaron tratamiento con rituximab como uso compasivo en el año 2004 a dosis de 375 mg/m2 semanal durante 4 semanas. Se evaluó la tasa de pacientes que alcanzó respuesta completa según los mejores criterios encontrados en la bibliografía. Se recogieron las reacciones adversas descritas en la historia clínica. Resultados: Seis pacientes con púrpura trombocitopénica autoinmune fueron candidatos a tratamiento. Cinco iniciaron tratamiento, cuatro de ellos completaron el tratamiento, de los cuales tres obtuvieron respuesta completa. Dicha respuesta es alcanzada en diferentes tiempos y es mantenida al menos durante 6 meses. Dos pacientes con anemia hemolítica autoinmune fueron tratados y ambos alcanzaron respuesta completa también en diferentes tiempos y esta se mantuvo al menos durante 8 meses. Las reacciones adversas al tratamiento que sufrió algún paciente fueron leves. Conclusiones: Rituximab es una nueva expectativa al tratamiento de citopenias autoinmunes refractarias, con un buen perfil de seguridad

Objective: To evaluate the efficacy and safety of treatment with rituximab in patients presenting autoimmune thrombocytopenic purpura and haemolytic anaemia. Method: A check was carried out of the medical records of the patients starting treatment with rituximab for compassionate use in 2004 at doses of 375 mg/m2 per week for 4 weeks. The rate of patients achieving full response in accordance with the best criteria found in the bibliography was assessed. All adverse reactions described in the medical records were gathered. Results: Six patients with thrombocytopenic purpura were candidates for treatment. Five began treatment, four of them completed treatment, and three of these patients achieved full response. This response was achieved at different times and was sustained for at least six months. Two patients with autoimmune haemolytic anaemia were treated and both achieved full response again at different times and in this case, it was sustained for at least 8 months. One patient suffered mild adverse reactions to treatment. Conclusions: Rituximab is a new perspective for the treatment of refractory autoimmune cytopenias, and has a good safety profile

Púrpura trombopénica inmunológica en la infancia / Immunological thromhopenic purpura in childhood

La púrpura trombopénica idiomática es una enfermedad común en la edad pediátrica con tendencia a resolverse espontáneamente en la mayor parte de los casos. Sin embargo, en cerca de un 15% evoluciona a formas crónicas rebeldes a todo tratamiento que afectan significativamente a la calidad de vida de los pacientes y de sus familias. La falta de evidencia en la literatura actual hace que su manejo se base a menudo en la opinión y las prácticas locales. Presentamos 5 casos que ejemplifican los diferentes cursos clínicos y respuestas al tratamiento, así como una puesta al día de lo publicado hasta la fecha (AU)

Idiopathic thrombopenic purpura is a common disease in the pediatric with tendency to resolves spontaneously in most of the cases. However, it evolves to chronic forms resistant to all treatmentsin approximately 15%. These significantly affect the quality of life of the patients and their families. Because of lack of evidence in the present literature, its management is often based on opinion and local practices. We present 5 cases thet illustrate the different clinical courses and responses to treatment and an up-dating of that published up to now (AU)

Indicaciones y ventajas de la esplenectomía laparoscópica en pacientes infectados por el VIH / Indications and advantages of laparoscopic splenectomy in patients infected by HIV

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