Immunoglobulin G4–Related Disease: What an Allergist Should Know

Immunoglobulin G4–related disease (IgG4-RD) is a fibroinflammatory disorder that begins in 1 or more organs as inflammatory tumors that progress toward fibrosis. It is often accompanied by elevated serum IgG4. IgG4-RD was first described in 2003 as a new concept encompassing a number of immunoallergic diseases that had previously been considered unrelated. IgG4-RD mainly affects middleaged and older men. It consists of upregulation and expansion of CD4+ cytotoxic T lymphocytes, oligoclonal plasmablasts, and other inflammatory cells that infiltrate affected tissues and induce inflammation, organ dysfunction, and fibrosis. Symptoms depend on the location, severity, and extent of the disease. Virtually any organ can be affected, including the pancreas, salivary glands, lacrimal glands, thyroid gland, retro-orbital tissue, lymph nodes, retroperitoneum, mediastinum, lung, kidney, aorta, serosal surfaces, and meninges. Patients with widespread disease may present general symptoms. At least 30%-40% of patients are atopic or display atopic traits such as eosinophilia and elevated serum IgE levels. Additional laboratory features include increased serum IgG4 concentrations, increased blood IgG4-plasmablasts, hypergammaglobulinemia, and hypocomplementemia. Diagnosis of IgG4-RD is based on a clinicopathological correlation. Lymphoplasmacytic infiltrate with abundant IgG4-positive plasma cells, storiform-type fibrosis, obliterative phlebitis, and tissue eosinophilia are the pathological hallmarks. Therapy for IgG4-RD is based primarily on corticosteroids but may include additional immunomodulatory drugs and monoclonal antibodies such as rituximab. In individuals with allergic features, IgG4-RD should be suspected when a history of unexplained swelling is observed in 1 or more organs, particularly if they respond to corticosteroids and the patients are men in the sixth decade of life and beyond (AU)

Plasmacitosis cutánea: una infrecuente enfermedad cutánea a tener en cuenta / Cutaneous Plasmacytosis: A Rare Diagnosis to Bear in Mind

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Pioderma gangrenoso y dermatosis pustulosa subcórnea refractarios tratados con éxito mediante adalimumab / Recalcitrant Pyoderma Gangrenosum and Subcorneal Pustular Dermatosis Successfully Treated With Adalimumab

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Mastitis relacionada con IgG4 simulando un cáncer de mama: análisis de un caso y revisión de la literatura / IgG4-Related mastitis mimicking breast cancer: a case report and literature review

La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es considerada uno de los grandes simuladores de la medicina, siendo parte del diagnóstico diferencial de lesiones tumorales detectadas al examen físico o a la imagenología. Se presenta el caso de una mujer de 51años con un nódulo mamario autodetectado con características imagenológicas sospechosas de cáncer, cuya biopsia demostró ser una ER-IgG4 con compromiso de mama (mastitis relacionada con IgG4), sin asociarse a compromiso de otros órganos y con buena respuesta a tratamiento corticoidal

IgG4-related disease is considered one of the great mimickers of current medicine. Because it is a fibroinflammatory disease, IgG4-related disease is included in the differential diagnosis of tumoural lesions detected on physical examination or imaging studies and of conditions associated with fibrosis. We report the case of a 51-year-old woman with a self-detected breast tumour with imaging characteristics suggestive of cancer. Biopsy findings revealed that the patient had an IgG4-related disease (IgG4-related mastitis), without involvement of other organs and with good response to corticosteroid treatment

Transient monoclonal gammopathy and hypercalcemia in a male patient with Systemic Lupus Erythematosus / Gammapatía monoclonal transitoria e hipercalcemia en un paciente masculino con lupus eritematoso sistémico

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) as an autoimmune disorder, is characterized by a profound B cell activation, however, the association of this disease with a monoclonal gammopathy has been infrequently reported, while hypercalcemia is associated with Hypercalcemia-Lymphadenopathy Syndrome (HL-SLE). We report the case of a 45-year-old man, with anemia, hypoalbuminemia, hypergammaglobulinemia, hypercalcemia, and bone marrow infiltrated with plasma cells. He was diagnosed as Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS), one year later he attended with erythematous macules on both arms, at this time the electrophoresis reported a polyclonal hypergammaglobulinemia. Immunologic panel reported ANA 1:2560, mitochondrial ANA 1:80, anti-double-stranded DNA IgG 15.3 and hipocomplementemia. We confirmed SLE and treatment was initiated. In our patient we ruled out MGUS, γHCD (γ-heavy-chain disease) and hypercalcemia related to HL-SLE. To our knowledge, the findings of monoclonal gammopathy and hypercalcemia as the onset of SLE have never been reported and the role of clinical laboratory was very important in the approach to establish a definitive diagnosis

El lupus eritematoso sistémico (LES) es un padecimiento autoinmune, caracterizado por la activación de las células B. Se ha reportado ocasionalmente su asociación con la gammapatía monoclonal. Reportamos el caso de un varón de 45 años con anemia, hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia, hipercalcemia e infiltración de médula ósea con células plasmáticas. Se diagnosticó de gammapatía monoclonal de significado incierto. Posteriormente presentó máculas en brazos, con hipergammaglobulinemia policlonal y serología con ANA 1:2.560, ANA mitocondriales 1:80, IgG 15,3 e hipocomplementemia que establecieron el diagnóstico de LES. La presencia de hipercalcemia y gammapatía monoclonal en asociación con LES no se había reportado con anterioridad

Caracterización histológica y clínica de pacientes con enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 en un centro de alta complejidad en Cali, Colombia / Histological and clinical characteristics of cases of immunoglobulin G4-related disease in a tertiary hospital, in Cali, Colombia

Introducción: La enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 (IgG4) ha sido reconocida durante la última década. Es una condición fibroinflamatoria con capacidad de comprometer casi cualquier órgano. El diagnóstico requiere la confirmación histológica, clínica y paraclínica. En Colombia, este es el estudio con mayor número de casos. Objetivo: Describir las características clínicas e histopatológicas de los pacientes diagnosticados con enfermedad relacionada con IgG4 en la Fundación Valle del Lili. Métodos: Estudio observacional descriptivo retrospectivo. Se revisaron los registros clínicos y patológicos de pacientes a quienes se les diagnosticó enfermedad relacionada con IgG4 en la institución. Se utilizó estadística descriptiva. Resultados: Entre 2013 y 2016 se diagnosticaron 16 pacientes. La mediana de edad fue 44 años, rango intercuartílico 30-58 y 10 (62,5%) fueron mujeres. La presentación clínica más común fue la asociación de masa+síntomas constitucionales+síntomas relacionados con el sitio de localización 43,8% (n=7). No hubo predominancia por algún órgano. En la histopatología todos presentaron infiltrado linfoplasmocitario y fibrosis estoriforme, el 75% flebitis obliterante; en todos los casos se evidenció≥10 células/CAP de IgG4+ y el 81% tuvieron una razón de IgG4+/IgG+>50%. Conclusión: Dada la baja sospecha y el amplio espectro clínico, se cree que existe un subdiagnóstico de la enfermedad. De acuerdo a nuestros hallazgos se recomienda que ante la presencia de infiltrado linfoplasmocitario, fibrosis estoriforme o flebitis obliterante en la evaluación histológica, se solicite inmunohistoquímica para IgG e IgG4, cuya positividad deberá ser correlacionada con estudios complementarios para la confirmación diagnóstica

Introduction: Immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease has been described in the last decade. It is a fibro-inflammatory condition capable of affecting almost every organ and diagnosis requires both clinical and paraclinical confirmation. We present the largest study to date in Colombia. Objective: To describe the clinical and histopathological characteristics of patients diagnosed with IgG4-related disease at the Fundación Valle del Lili. Methods: Observational-descriptive retrospective study. The clinical and pathological records of patients diagnosed with IgG4-related disease at the Fundación Valle del Lili were reviewed and a descriptive statistical analysis made. Results: From 2013-2016, 16 patients were diagnosed. Median age was 44 years (RIC 30-58) and 10 (62.5%) were women. The most common clinical presentation was a combination of a tumefactive mass, constitutional symptoms and site-related symptoms (43.8%) (n=7). No preference for any organ was seen. Histopathology revealed all cases had dense lymphoplasmacytic infiltrate and storiform-type fibrosis; 75% also had obliterative phlebitis. In all cases≥10 cells/HPF of IgG4+ were found and 81% had a ratio of IgG4+/IgG+>50%. Conclusion: IgG4-related disease appears to be underdiagnosed, probably due to its broad clinical spectrum as well as a low index of awareness among clinicians. We recommend that, when dense lymphoplasmacytic infiltrates, storiform-type fibrosis or obliterative phlebitis are found, immunohistochemistry for IgG and IgG4should be requested. Positive results then must be correlated with complementary studies to confirm the disease

Enfermedad orbitaria relacionada con Ig-G4 / IgG4-related orbital disease

CASO CLÍNICO: Presentamos el caso de una mujer de 64 años con tumefacción palpebral, dacrioadenitis bilateral y exoftalmos, e historia de rinitis crónica y asma bronquial. Se evidenció aumento de IgG4 sérica y se realizó biopsia incisional de glándulas lagrimales que demostró fibrosis e infiltrado linfoplasmocitario con células productoras de IgG4. Discusión: El compromiso orbitario en enfermedad relacionada con IgG4 es frecuente. La dacrioadenitis bilateral es la manifestación más común. La histopatología es esencial para el diagnóstico de la enfermedad y excluir malignidad

CASE REPORT: The case is presented of a 64-year-old woman with bilateral palpebral swelling and dacryoadenitis, exophthalmos, and a history of chronic rhinitis and asthma. An increase in serum IgG4 was observed, and an incisional biopsy of lacrimal glands was performed, which showed fibrosis and a lymphoplasmacytic infiltrate with IgG4 producing cells. DISCUSSION: Orbital involvement in IgG4-related disease is frequent. Bilateral dacryoadenitis is the most common manifestation. Histopathology is essential for the diagnosis and to exclude malignancy

Mesenteritis esclerosante relacionada con IgG4, una entidad rara causante de dolor abdominal / IgG4-related sclerosing mesenteritis, a rare condition that causes abdominal pain

La distinción de la enfermedad relacionada con IgG4 como una entidad inmunomediada que engloba patologías consideradas clásicamente como idiopáticas ha supuesto una revolución en el algoritmo diagnóstico y terapéutico en diferentes especialidades médicas. Esta entidad suele implicar a diversos órganos (la afectación de un órgano aislado, a excepción del páncreas, es infrecuente), lo cual determina unos hallazgos histopatológicos característicos. Presentamos el caso de un paciente valorado por dolor abdominal que, tras estudio exhaustivo y habiendo descartado otras etiologías, fue diagnosticado de mesenteritis esclerosante IgG4 cumpliendo criterios radiológicos e histopatológicos (AU)

The identification of IgG4-related disease as a distinct immune-mediated condition encompassing disorders that were traditionally seen as idiopathic has been a revolution in the diagnostic and therapeutic algorithm in several medical fields. This condition usually involves multiple organs (isolated organ involvement is uncommon except in the pancreas) with characteristic histopathological findings. We report a case that was assessed due to abdominal pain and subsequently diagnosed with IgG4-related sclerosing mesenteritis. A comprehensive work-up of the case ruled out other conditions and a diagnosis of IgG4-related sclerosing mesenteritis was made according to radiographic and histopathological criteria (AU)

Pseudotumor gástrico ulcerado con afectación pancreática por enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4: descripción de un caso y revisión de la literatura / An ulcerated gastric ulcer and pseudotumour with pancreatic affectation associated with immunoglobulin G4-related disease: a case report and literature review

Presentamos el caso de un varón de 67 años con una úlcera gástrica de 9 años de evolución, con clínica de hematemesis y melenas, que a nivel histológico mostró lesiones de fibrosis y acúmulos de células plasmáticas con positividad para inmunoglobulina G4, sin evidencia de malignidad. Esta lesión alcanzaba al páncreas, donde se observaron lesiones histológicas superponibles a las gástricas. El diagnóstico final fue el de pseudotumor gástrico ulcerado con afectación pancreática por enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 (AU)

We report the case of a 67 year old male who presented with a nine year history of a gastric ulcer with symptoms of hematemesis and melena. Histological analysis identified fibrotic lesions and the accumulation of immunoglobulin G4-positive plasma cells with no evidence of malignancy. The lesion extended into the pancreas, where histological lesions and gastric lesions were also observed. This is a case of an ulcerated gastric ulcer and pseudo-tumor with pancreatic affection that is associated with immunoglobulin G4-related disease (AU)

Amiloidosis secundaria (AA) a infecciones de repetición en el síndrome de hipergammaglobulinemia IgE / AA amyloidosis associated with recurrent infections in the hyperimmunoglobulin E syndrome

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Enfermedad relacionada con IgG4: revisión concisa de la literatura / IgG4-related disease: a concise review of the current literature

La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una entidad recientemente nominada para definir diversas enfermedades caracterizadas por infiltración linfoplasmocítica, fibrosis, presencia de un número aumentado de células IgG4+ y, en gran parte de los casos, niveles aumentados de IgG4 sérica, afectando frecuentemente el páncreas, las glándulas salivales y los ganglios linfáticos pero pudiendo comprometer casi cualquier estructura de la anatomía humana. Aunque su etiología se desconoce, se han realizado avances en el conocimiento de sus bases fisiopatológicas e inmunológicas, al igual que del rol de las células inflamatorias en el desarrollo de daño del órgano blanco. No existe hasta la fecha un consenso internacional sobre su diagnóstico, lo que no ha impedido avances terapéuticos muy importantes en su control y búsqueda de remisión. Se hace una revisión acerca de la historia, hipótesis sobre la etiología de la enfermedad, sus manifestaciones clínicas, abordaje diagnóstico y terapéutico (AU)

IgG4-related disease is the term used to refer to a condition characterized by a lymphoplasmacytic infiltrate, fibrosis and an increased number of IgG4+ cells present in tissue, in most cases, with an elevated serum IgG4 level. This disease frequently affects the pancreas, salivary glands and lymph nodes, but can involve almost any tissue. Its etiology and the exact role of the different inflammatory cells in the damage to the target organ is still unclear. As yet, there is no international consensus about diagnostic criteria for the disease, but there are important advances in its treatment and in the quest to achieve remission. We include a review of the history, possible pathogenesis, clinical manifestations, diagnostic approach and available therapeutic approaches (AU)

Encefalopatía hiperamoniémica en relación con mieloma múltiple / Hyperammonemic encephalopathy associated with multiple myeloma

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Drug reaction with eosinophilia and systemic Symptoms (DRESS) Syndrome in children: a case report

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Enfermedades relacionadas con IgG4, diagnóstico histopatológico retrospectivo. Prevalencia en un hospital universitario / IgG4-related disease, retrospective histopathological diagnosis. Prevalence in a University Hospital

Introducción. Las enfermedades relacionadas con IgG4 (ER-IgG4) se caracterizan por inflamación y disfunción orgánica asociadas a células plasmáticas productoras de IgG4. Métodos. Analizamos pacientes con ER-IgG4 de acuerdo con: a)búsqueda de resultados en la base de datos de Patología con: reacción inflamatoria inespecífica con infiltrado linfoplasmocítico, pseudotumores inflamatorios y fibrosis estoriforme; b)análisis microscópico de biopsias con criterios de inclusión de la primer fase, y c)inmunohistoquímica de biopsias seleccionadas en la segunda fase. Resultados. Evaluamos en la primera fase 23.720 biopsias, y a 41/71 que reunieron los criterios de inclusión les realizamos inmunohistoquímica para IgG4. El 41,4% de estas tuvieron IgG4+, y el diagnóstico histológico más frecuente asociado fue mastitis granulomatosa (12,1% de muestras catalogadas inicialmente como probables). El resto incluyeron reportes de aortitis, dacrioadenitis o sialoadenitis, pseudotumor inflamatorio pulmonar y pancreatitis crónica. Conclusiones. La sospecha de enfermedades relacionadas con IgG4 no debe basarse únicamente en manifestaciones clínicas distintivas o solo en serología. Nuestro estudio incluye pacientes con ER-IgG4 sin sospecha clínica inicial (AU)

Introduction. IgG4 related diseases (IgG4-RD) are characterized mainly by organic dysfunction and inflammation with lymphoplasmacytic cells infiltration. Methods. We conducted a retrospective study. We analyzed patients with a diagnosis of IgG4-RD through histopathologic registries. We divided the study into three phases: (i)extraction of data from the registries of the Pathology Department, including specimens reported with: non-specific inflammation with plasmatic cell infiltration, inflammatory pseudo-tumors and storiform fibrosis, and excluding any report of cancer or infection; (ii)from the selected specimens, three pathologists microscopically re-analyzed these biopsies and included only those who had at least two of the inclusion criteria cited above; (iii)finally, immunostaining was performed in the specimens selected in the second phase. The selected biopsies were catalogued as compatible for IgG4-RD if they had at least 3 inclusion criteria and as probable if they had 2 inclusion criteria. Results. On the first phase of the study we analyzed 23,720 biopsies, from which we included 71 and excluded 29 specimens; the rest of the specimens (n=41) underwent immunostaining. From the biopsies included, 41.4% (n=17/71) were positive to IgG4, with the most common histological diagnosis for the positive specimens being granulomatous mastitis, which represented 12.1% of the specimens catalogued initially as probable. The rest of the positive biopsies were from aortitis, dacrioadenitis and/or sialoadenitis, lung pseudo-inflammatory tumor, pericarditis and chronic pancreatitis. Conclusions. The suspicion of IgG4 related disease should not be based solely on clinical manifestations or serology. In the present study we confirm the characteristic changes of IgG4-RD in patients without initial clinical suspicion (AU)

Enfermedad relacionada con IgG4: descripción de un caso con lesiones pulmonares, adenopatías mediastínicas e insuficiencia renal rápidamente progressiva / IgG4-related disease: description of a case with pulmonary lesions, mediastinal lymphadenopathies and rapidly progressive renal failure

El caso presentado es el de un paciente varón de 73 años que debuta con un fracaso renal agudo en el contexto de infiltrados pulmonares y adenopatías mediastínicas a estudio. En el análisis de orina destacó proteinuria de rango tubular, sin microhematuria. En el estudio inmunológico se observó únicamente una elevación de los valores normales de IgG, junto con una activación de la vía clásica del complemento. La biopsia renal y la correcta correlación clínico-patológica fueron definitivas en este caso, mostrando una vez más ser una herramienta fundamental en el diagnóstico del fracaso renal agudo de etiología no clara (AU)

A seventy-three year olded man was admitted because of acute kidney failure in the context of pulmonary infiltrates and mediastinic lympadenopathy under study. Urine test showed tubular range proteinuria with no microhematuria. Immunological testing showed an elevated IgG concentration and hypocomplementemia (classical pathway activation). Renal biopsy and clinical-pathologic correlation were crucial in this case, showing once again their important role in the final diagnosis of acute kidney injury (AU)

Primary antibody deficiency in a tertiary referral hospital: a 30-year experiment

Background: Primary antibody deficiency (PAD) is the most common group of primary immunodeficiency disorders (PID), with a broad spectrum of clinical features ranging from severe and recurrent infections to asymptomatic disease. Objectives: The current study was performed to evaluate and compare demographic and clinical data in the most common types of PAD. Materials and Methods: We performed a retrospective review of the medical records of all PAD patients with a confirmed diagnosis of common variable immunodeficiency (CVID), hyper IgM syndrome (HIgM), selective IgA deficiency (SIgAD), and X-linked agammaglobulinemia (XLA) who were diagnosed during the last 30 years at the Children’s Medical Center, Tehran, Iran. Results: A total number of 280 cases of PAD (125 CVID, 32 HIgM, 63 SIgAD, and 60 XLA) were enrolled in the study. The median (range) age at the onset of disease in CVID, HIgM, SIgAD, and XLA was 2 (0-46), 0.91 (0-9), 1 (0-26), and 1 (0-10) years, respectively. Gastrointestinal infections were more prevalent in CVID patients, as were central nervous system infections in XLA patients. Autoimmune complications were more prevalent in HIgM patients, malignancies in CVID patients, and allergies in SIgAD patients. The mortality rate for CVID, HIgM, and XLA was 27.2%, 28.1%, and 25%, respectively. No deaths were reported in SIgAD patients. Conclusions: SIgAD patients had the best prognosis. While all PAD patients should be monitored for infectious complications, special attention should be paid to the finding of malignancy and autoimmune disorders in CVID and HIgM patients, respectively (AU)

Antecedentes: Las inmunodeficiencias humorales primarias (PAD) es el grupo más frecuente de inmunodeficiencias primarias (IDP), y engloba un amplio espectro de características clínicas, que van desde los pacientes con infecciones graves y recurrentes a los casos asintomáticos. Objetivos: El presente estudio se realizó para evaluar y comparar los datos demográficos y clínicos de los tipos más comunes de PAD. Materiales y Métodos: Se revisaron retrospectivamente, las historias clínicas de todos los pacientes con PAD con un diagnóstico confirmado de: inmunodeficiencia variable común (CVID), síndrome de hiper IgM (HIgM), deficiencia selectiva de IgA (SIgAD),y de agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (XLA), que fueron diagnosticados durante los últimos 30 años, en el Centro Médico de Niños, Teherán, Irán. Resultados: Se incluyeron en este estudio un total de 280 casos de PAD, englobando 125 pacientes con CVID, 32 HIgM, 63 SIgAD, y 60 pacientes con XLA. La mediana (rango) de edad al inicio de la enfermedad en la CVID, HIgM, SIgAD y XLA fue: 2 (0-46), 0,91 (0-9), 1 (0-26) y 1 (0-10) años, respectivamente. Las infecciones gastrointestinales fueron más frecuentes en los pacientes con CVID, mientras que las infecciones del sistema nervioso central lo fueron en la XLA. Las complicaciones autoinmunes fueron más prevalentes en los pacientes con HIgM, los tumores malignos en las CVID y las enfermedades alérgicas en las SIgAD. La tasa de mortalidad de CVID, HIgM y XLA fue 27,2%, 28,1% y 25%, respectivamente. No hubo mortalidad en el grupo de pacientes con SIgAD. Conclusiones: Los pacientes con SIgAD tuvieron el mejor pronóstico. Aunque todos los pacientes con PAD deben ser controlados estrechamente para evitar las complicaciones infecciosas, se debe prestar especial atención a la aparición de enfermedades malignas y autoinmunes en los pacientes con CVID y HIgM, respectivamente (AU)

Paracoccidioidomicosis en pediatría: descripción de 4 casos / Paracoccidioidomycosis in pediatric patients: a description of 4 cases

Antecedentes. La paracoccidioidomicosis es la micosis sistémica más frecuente en las zonas tropicales y subtropicales de Latinoamérica; el agente etiológico es Paracoccidioides. La enfermedad se presenta preferentemente en la población adulta, por lo que existen pocos reportes en la edad pediátrica. El objetivo del presente trabajo es describir las características clínicas, epidemiológicas y diagnósticas, y la evolución de los casos de paracoccidioidomicosis diagnosticados en el Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan entre los años 2000 y 2010. Casos clínicos. Se presentan los casos de 4 pacientes previamente sanos procedentes del norte argentino con paracoccidioidomicosis diseminada juvenil y diagnóstico confirmatorio anatomopatológico o microbiológico. Conclusiones. La paracoccidioidomicosis debe ser considerada dentro de los diagnósticos diferenciales en niños con síndrome febril y compromiso linfoganglionar, acompañado por anemia, hipereosinofilia e hipergammaglobulinemia, procedentes de áreas endémicas del país (AU)

Background. Paracoccidioidomycosis is the most frequent systemic mycosis in Latin America, caused by the dimorphic fungus Paracoccidioides. Paracoccidioidomycosis in children is uncommon. Our aim is to describe clinical features of patients who had a confirmed diagnosis of paracoccidioidomycosis in our hospital in the last 10 years. Case reports. We describe 4 cases of paracoccidioidomycosis in previously healthy children from the north of our country. Diagnoses were made by biopsy or culture. Conclusions. The diagnosis of paracoccidioidomycosis should be considered in a patient coming from regions where Paracoccidioides is endemic, and presenting with a lymphoproliferative syndrome, anemia, eosinophilia and hypergammaglobulinemia (AU)

Infección diseminada por micobacterias no tuberculosas en paciente con síndrome hiper-IgE / Disseminated non-tuberculous mycobacterial infection in a patient with hyper-IgE syndrome

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Plasmocitosis cutánea / Cutaneous plasmacytosis

La plasmocitosis cutánea es un raro trastorno caracterizado por una proliferación benigna de células plasmáticas maduras que se presenta como múltiples lesiones rojizo-marronáceas, normalmente asociadas a hipergammaglobulinemia policlonal. Presentamos el caso de una mujer blanca de 33 años con clínica de placas marronáceas en tronco y cuero cabelludo. Histológicamente las lesiones mostraban un denso infiltrado en dermis superficial y profundo de distribución perivascular y perianexial compuesto principalmente de células plasmáticas maduras sin atipia (AU)

Cutaneous plasmacytosis is a rare disorder characterized by a benign proliferation of mature plasma cells that appears as multiple red to dark brown skin lesions, often associated with polyclonal hypergammaglobulinaemia. We report the case of a 33-year-old white woman who presented with reddish brown plaques restricted to trunk and scalp. Histologically, the lesions showed a moderately dense superficial and deep perivascular and periadnexal infiltrate composed predominantly of mature plasma cells without atypia (AU)