Metahemoglobinemia secundaria a aplicación de un anestésico tópico (EMLA) / Methemoglobinemia secondary to application of a topical anesthetic (EMLA)

La metahemoglobinemia es un síndrome clínico que se produce por la oxidación del hierro de la hemoglobina impidiendo su adecuada unión al oxígeno, de forma que existe dificultad por parte de los glóbulos rojos tanto para captar el oxígeno, como para cederlo a los tejidos ocasionando hipoxia tisular. Describimos el caso de una paciente que presentó síntomas neurológicos y metahemoglobinemia como reacción adversa por contacto con crema de anestésico tópico (EMLA)

Methemoglobinemia is a clinical syndrome secondary to the oxidation of iron in hemoglobin, preventing its adequate binding to oxygen. Subsequently, red blood cells are unable to appropriately capture oxygen and deliver it to the tissues, causing hypoxia. We describe a case of a patient who presented neurological symptoms in the context of methemoglobinemia as an adverse reaction to the administration of EMLA

Comparison of methemoglobin levels in food protein-induced enterocolitis syndrome and other gastrointestinal diseases in neonates

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Methemoglobinemia has been reported to be associated with severe food protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES). However, no reports have evaluated methemoglobin (MHb) levels in FPIES without symptomatic methemoglobinemia or the usefulness of MHb measurement for the diagnostic prediction of FPIES. To evaluate the MHb levels of patients with neonatal-onset FPIES and determine whether MHb levels are higher in FPIES than in other gastrointestinal diseases. PATIENTS AND METHODS: Eleven neonates with severe acute FPIES (FPIES group) and 139 neonates with other gastrointestinal diseases (non-FPIES group) were included in this study. Patient characteristics, symptoms, and venous blood test values (MHb, pH, HCO3-, and C-reactive protein) were evaluated. RESULTS: The median age at onset was 16 days vs. 1 day; males comprised 64% vs. 46%, the median gestational age was 38 weeks vs. 38 weeks, the median birth weight was 2710g vs. 2880g, and the median hospitalization duration was 31 days vs. 6 days for the FPIES vs. non-FPIES groups, respectively. MHb (%) was higher in the FPIES group than in the non-FPIES group [median (range), 1.1 (0.6-10.9) and 0.6 (0.3-1.2), respectively, p < 0.001]. There were no differences in terms of pH, HCO3-, and C-reactive protein (p > 0.05). In the receiver operating characteristic analysis for FPIES diagnosis based on MHb (%), the area under the curve was 0.885, specificity was 97.1%, and sensitivity was 72.7% at a MHb cutoff of 1.0. CONCLUSION: High MHb levels may help diagnose severe acute FPIES in neonates, but careful evaluation is needed

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Metahemoglobinemia en lactantes mayores de un año / Metahemoglobinemia in infants over one year

Antecedentes y objetivo: La metahemoglobinemia es un cuadro de intoxicación aguda típico de niños menores de un año. Se produce por un exceso de nitratos que producen la oxidación del hierro de la hemoglobina impidiendo su adecuada unión al oxígeno. Es más frecuente en lactantes debido a su inferior actividad enzimática. Pacientes: Dos casos de lactantes de 15 meses con cuadros de metahemoglobinemia tras ingesta de verduras, atípicos por la edad de los pacientes y por la severidad inicial en el primer caso, que llegó a simular un cuadro séptico. En ambos casos se logró la resolución del cuadro con adecuada oxigenoterapia. Conclusiones: Aunque la clínica más frecuente es cianosis asociada a dificultad respiratoria, la metahemoglobinemia puede presentarse con cuadros más severos y confusos y en mayores de un año. El tratamiento de elección es oxigenoterapia a altas concentraciones y azul de metileno como antídoto por vía intravenosa únicamente en casos seleccionados. La ingesta de vegetales es el principal causante de este cuadro, por lo que es importante dar la información adecuada a los padres sobre el consumo y la conservación de estos alimentos

Background and objectives: Methaemoglobinaemia is a typical acute intoxication disorder in children under one year old. It is produced by excess nitrates which induce the haemoglobin's iron oxidation, preventing its adequate binding to oxygen. It is more frequent in infants due to its lower enzymatic activity. Patients: Two cases of 15-month-old infants with methaemoglobinaemia after the intake of vegetables, atypical by the age of the patients and the initial severity in the first case that simulated a septic syndrome. Both cases evolved well with adequate oxygen therapy. Conclusions: Although the most frequent clinical manifestation is cyanosis associated with respiratory distress, methaemoglobinaemia can present with more severe and confusing symptoms. The main treatment is oxygen therapy at high concentrations and methylene blue as an intravenous antidote only in selected cases. The intake of vegetables is the main cause of this in infants, so it is important to give adequate information to parents about the consumption and preservation of these foods during the first year of life

Metahemoglobinemia inducida por rasburicasa en un paciente con recidiva de leucemia / Rasburicase-induced methemoglobinemia in a patient with leukemia recurrence

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Metahemoglobinèmia secundària a absorció tòpica d'anilines / Metahemoglobinemia secundaria a absoricón tópica de anilinas / Methemoglobinemia due to topical absorption of anilines

Introducció: la metahemoglobinèmia adquirida és unacausa de cianosi poc freqüent en l'edat pediàtrica, causadaper l'exposició de l'hemoglobina a agents oxidants, com elsnitrits presents en algunes verdures, els anestèsics locals ialtres fàrmacs. La metahemoglobina produeix una disminució de la cessió d'oxigen als teixits i, com a conseqüència, símptomes derivats de la hipòxia tissular. Cas clínic: es presenta el cas clínic d'una pacient de 3 anysque va presentar dos episodis de metahemoglobinèmia secundària a l'absorció tòpica de les anilines amb quès'havien tenyit unes sabates. Comentaris: l'anilina és un compost orgànic que s'utilitzaper fabricar, entre altres, pintures sintètiques i colorantsindustrials. L'anilina pot ser tòxica si s'ingereix, si s'inhalao si s'absorbeix per via cutània, i pot provocar una metahemoglobinèmia

Introducción. La metahemoglobinemia adquirida es una causa de cianosis poco frecuente en la edad pediátrica, causada por la exposición de la hemoglobina a agentes oxidantes, como los nitritos resentes en algunas verduras, anestésicos tópicos y otros fármacos. La metahemoglobinemia produce una disminución de la cesión de oxigeno a los tejidos y, como consecuencia, síntomas derivados de la hipoxia tisular. Caso clínico. Se expone el caso clínico de una paciente de 3 años que presentó dos episodios de metahemoglobinemia secundaria a la absorción tópica de anilinas con las que se habían teñido sus zapatos. Comentarios. La anilina es un compuesto orgánico que se utiliza para fabricar pinturas sintéticas y colorantes industriales. La anilina puede ser tóxica si se ingiere, inhala o si se absorbe por vía cutánea, pudiendo provocar una metahemoglobinemia (AU)

Introduction. Acquired methemoglobinemia, a rare cause of cyanosis in children, is due to the exposure of hemoglobin to oxidizing agents such as nitrites, which are found in some vegetables, local anesthetics, and other drugs. Methemoglobin is an oxidized form of hemoglobin with decreased affinity for oxygen, which leads to decreased delivery of oxygen to tissues and resulting hypoxia. Clinical case. We report the case of a 3-year old child with two episodes of methemoglobinemia secondary to topical absorption of anilines. Comments. Anilines are organic compounds that are used for making synthetic paints and industrial dyes. If consumed, inhaled, or absorbed through the skin, they are toxic and may cause methemoglobinemia (AU)

Ingesta dietética de nitratos en bebés y niños españoles y riesgo de metahemoglobinemia / Dietary intake of nitrate in Spanish infants and children and risk of methemoglobinemia

Pese a que el consumo de verduras y hortalizas es recomendable tanto en adultos como en bebés y niños pequeños, existe el riesgo de que estos últimos ingieran a través de dichos alimentos cantidades elevadas de nitratos que incrementen el riesgo de padecer metahemoglobinemia. Aunque la ingesta media de nitratos en la población infantil europea no supera los márgenes de seguridad, un análisis llevado a cabo por la Autoridad Europea de Seguridad Alimentaria (EFSA) en 2010 reveló que el consumo de espinacas puede estar implicado en ciertos casos de metahemoglobinemia infantil. La Agencia Española de Seguridad Alimentaria y Nutrición (AESAN) consideró en 2011 que las acelgas, debido a su notable consumo en España, también pueden suponer un riesgo para la población infantil si su ingesta es elevada. A las recomendaciones de la AESAN, que es conveniente que conozca cualquier profesional sanitario del ámbito de la nutrición infantil, resulta prudente añadir que un elevado consumo de borraja (Borago officinalis, una hortaliza muy consumida en Navarra, La Rioja y Aragón en la elaboración de purés hechos en casa) también puede estar implicado en la metahemoglobinemia infantil. En cualquier caso, tal y como señalan tanto la EFSA como la AESAN, cuando se comparan los riesgos/beneficios de la exposición de nitratos por el consumo de verduras y hortalizas, prevalecen los efectos beneficiosos de su consumo (AU)

Although the consumption of vegetables is recommended for adults, infants and young children, there is a risk that their consumption results in a high intake of nitrates that increases the risk of methemoglobinemia. Even though the average nitrate intake in children does not exceed the European safety threshold, an analysis conducted by the European Food Safety Authority (EFSA) in 2010 revealed that the consumption of spinach may be involved in certain cases of infant methemoglobinemia. The Spanish Agency for Food Safety and Nutrition (AESAN) found in 2011 that chards, because of its remarkable consumption in Spain, may also pose a risk for children. In addition to the AESAN recommendations, that any health care professional in the field of infant nutrition should know, it is prudent to add that a high consumption of borage (Borago officinalis, a vegetable widely consumed in Navarra, La Rioja and Aragón in homemade purees) may also be involved in infant methemoglobinemia. In any case, and as EFSA and AESAN point out, the benefits of eating vegetables prevail over the risks of the exposure to nitrates linked to their consumption (AU)

Metahemoglobinemia en una paciente sana tras administración tópica de anestésicos locales para depilación con láser / Methaemoglobinaemia in a healthy patient after using topical anaesthetic cream, for laser depilation

Presentamos el caso de una paciente que sufrió cianosis tras aplicarse una crema anestésica con lidocaína y prilocaína para fotodepilación con láser y que fue diagnosticada de metahemoglobinemia. La metahemoglobina es la hemoglobina que se ha oxidado y que contiene hierro en estado férrico. Esta hemoglobina es incapaz de realizar su función por lo que se produce fallo de oxigenación y acidosis metabólica. Puede ser congénita o adquirida por contacto con agentes oxidantes exógenos. La cianosis, signo principal, no responde a la administración de oxígeno. El diagnóstico es clínico, pero la confirmación la da la cooximetría. El azul de metileno es el antídoto de elección(AU)

Methaemoglobin is the oxidised form of haemoglobin containing iron in ferric state (Fe3+) that impairs oxygenation and produces metabolic acidosis. It may be hereditary or acquired (contact with external oxidising agents). Cyanosis, is the main symptom and itr does not respond to the external administration of oxygen. Co-oximetry helps in the final diagnosis. Methylene blue is the treatment of choice. We present the case of a 21 year old female with methaemoglobinemia after using topical lidocaine and prilocaine anaesthetic cream for laser depilation(AU)

Mujer de 18 años con metahemoglobinemia tras utilización de crema anestésica tópica / An 18 year old female with methaemoglinaemia after using EMLA(R) topical anaesthetic cream

La metahemoglobinemia es una entidad poco frecuente, cuyo diagnóstico se basa en la aparición de niveles elevados de metahemoglobina en sangre, tanto en adultos como en niños. Es una de las causas importantes de cianosis, y en ocasiones la severidad de su presentación puede requerir el ingreso en Unidades de Cuidado Intensivo. Las causas pueden ser adquiridas o congénitas, siendo ésta última debida a mutación en el gen de la hemoglobina reductasa dependiente de NADPH. La forma adquirida o metahemoglobinemia tóxica se produce cuando los hematíes son expuestos a sustancias químicas oxidantes que aumentan la producción de metahemoglobina, sobrepasando los mecanismos reductores de protección que actúan normalmente. Se presenta el caso de una mujer de 18 años, con cuadro de cianosis de aparición súbita diagnosticada de metahemoglobinemia tóxica tras utilización de crema anestésica tópica EMLA(R) (mezcla de anestésicos locales, lidocaína y prilocaína(AU)

Methaemoglobinaemia is a very uncommon disorder, with its diagnosis being based on the appearance of high levels of methaemoglobin in the blood, both in adults and children. It is an important cause of cyanosis, and occasionally its severity of its presentation may require admission to an Intensive Care Unit. It may be acquired or hereditary; the latter being due to a mutation of the NADPH-dependent haemoglobin reductase gene. The acquired form or toxic methaemoglobinaemia is produced when red cells are exposed to oxidising chemicals that increase methaemoglobin production, overwhelming the regulatory mechanisms that function normally (AU)

Metahemoglobinemia. Causa de cianosis en el niño / Methemoglobinemia. Cause of cyanosis in the child

La metahemoglobina (MHb) es una forma de hemoglobina que presenta el hierro del grupo hem en estado férrico (oxidado), minimizando su captación y transporte de oxígeno. La metahemoglobinemia se produce cuando, por causa genética, los mecanismos redox son insuficientes, o bien si, de forma adquirida, la cantidad de sustancias oxidantes superan los mecanismos redox del hematíe. Presentamos dos casos clínicos, el primero de los cuales es un lactante que, tras una exposición prolongada a una sustancia oxidante (parche de lidocaína-prilocaína [EMLA®]), presenta cianosis con repercusión hemodinámica, niveles elevados de MHb y respuesta al azul de metileno. El segundo caso es el de una niña con cianosis desde el nacimiento, en la que se constató un déficit de citocromo b5 reductasa. Ante un paciente cianótico sin causa infecciosa, respiratoria o cardiológica conocida, y sin respuesta a la oxigenoterapia, es necesario descartar la metahemoglobinemia (AU)

The methemoglobin (MHb) is a form of hemoglobin which shows iron “hem” in ferric (oxidized), while minimizing its uptake and oxygen transport. Methemoglobinemia occurs when by the genetic cause the redox mechanisms are insufficient or if acquired by the amount of oxidizing substances which exceed the redox mechanism of red blood cells. We present two clinical cases, the first being an infant after prolonged exposure to an oxidizing substance (EMLA® patch) presented with hemodynamic cyanosis, high levels of MHb and response to methylene blue. The second patient was a girl with cyanosis since birth in which there was a deficit of cytochrome b5 reductase. Before acyanotic patient without infectious, respiratory and cardiovascular known cause and without a response to oxygen therapy it is necessary to exclude methemoglobinemia (AU)

Metahemoglobinemia, azul de metileno y stock de antídotos / Methahemoglobinemia, methylene blue and antidote stockpil

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Intoxicación por puré de acelgas / Poisoning by Swiss chard puree

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Metahemoglobinemia asociada a la ingesta de acelgas / Methaemoglobinaemia associated with the ingestion of Swiss chard

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Metahemoglobinemia debida a la administración de anestésico local previa a depilación con láser / No disponible

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Cianosis tras la administración de anestesia por vía tópica / No disponible

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Metahemoglobinemia severa por intoxicación con anilina / No disponible

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