Enfermedad de Erdheim-Chester: el poder de las imágenes de medicina nuclear / Erdheim-Chester disease: the power of nuclear medicine imaging

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Lesiones óseas en enfermedad de Erdheim-Chester / Bone lesions in Erdheim-Chester disease

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Histiocitosis pulmonar: más allá de la histiocitosis de células de Langerhans relacionada con el tabaco / Pulmonary histiocytosis: beyond Langerhans cell histiocytosis related to smoking

Objetivo: Revisar los hallazgos de imagen de las diferentes histiocitosis pulmonares. En concreto, además de la conocida histiocitosis de células de Langerhans relacionada con el tabaco y su posible aparición sin antecedentes de este, la enfermedad de Rosai-Dorfman y la enfermedad de Erdheim-Chester. También se revisa su etiopatogenia, histología, clínica y tratamiento. Conclusión: La histiocitosis de células de Langerhans, la enfermedad de Rosai-Dorfman y la enfermedad de Erdheim-Chester son un conjunto de patologías de causa idiopática en las que la proliferación e infiltración de histiocitos es el hallazgo anatomopatológico diagnóstico. La histiocitosis de células de Langerhans se manifiesta en forma de nódulos y quistes que respetan los ángulos costofrénicos, característicamente en pacientes fumadores. Aunque es poco frecuente, debe pensarse en esta entidad en pacientes no fumadores, en tratamiento quimio y radioterapéutico, con nódulos cavitados de nueva aparición e incluirse en el diagnóstico diferencial junto con la enfermedad metastásica y la infección oportunista. La enfermedad de Rosai-Dorfman y la enfermedad de Erdheim-Chester se presentan con hallazgos torácicos más inespecíficos, como adenopatías, engrosamiento intersticial y derrame pleural. En la enfermedad de Erdheim-Chester, las características manifestaciones extratorácicas suelen ser claves en el diagnóstico

Objective: To review the imaging findings for the different types of pulmonary histiocytosis. In particular, in addition to the well-known pulmonary Langerhans cell histiocytosis related to smoking and its possible appearance in nonsmokers, we focus on non-Langerhans cell histiocytosis in Rosai-Dorfman disease and Erdheim-Chester disease. We also review the etiopathogenesis, histology, clinical presentation, and treatment of pulmonary histiocytosis. Conclusion: Langerhans cell histiocytosis, Rosai-Dorfman disease, and Erdheim-Chester disease are idiopathic diseases in which the proliferation and infiltration of histiocytes is the histologic finding that confirms the diagnosis. Langerhans cell histiocytosis manifests as nodules and cysts that spare the costophrenic angles; it typically appears in smokers. Although it is uncommon in nonsmokers, Langerhans cell histiocytosis should also be considered in nonsmokers treated with chemotherapy and radiotherapy in whom cavitated nodules appear and should be included in the differential diagnosis together with metastatic disease and opportunistic infections. Rosai-Dorfman disease and Erdheim-Chester disease present with less specific thoracic findings such as adenopathies, interstitial thickening, and pleural effusion. In Erdheim-Chester disease, the characteristic extrathoracic manifestations are usually key for the diagnosis

Depósito de lantano en la mucosa gástrica de paciente con enfermedad renal crónica / Deposits of lanthanum in the gastric mucosa of a patient with chronic kidney disease

El carbonato de lantano es un quelante de fósforo no cálcico utilizado en el tratamiento de la hiperfosfatemia asociada a la enfermedad renal crónica. Los depósitos de lantano en la pared gastrointestinal han sido descritos desde 2015. Su significado clínico es incierto. Describimos un caso de paciente varón de 62 años con enfermedad renal crónica en tratamiento con carbonato de lantano durante 3 años, quien presentó depósitos en la mucosa gástrica biopsiada por dispepsia. Los depósitos se observaban como material acelular, con formas irregulares, rodeados de macrófagos y con reacción gigantocelular. Se confirmó la presencia de lantano en los depósitos mediante estudio de espectroscopia de rayos X. En su diagnóstico diferencial con otros depósitos, la clave para hacer su correcta identificación es la realización de una detallada historia clínica que incluya medicamentos administrados y el conocimiento de su aspecto microscópico

Lanthanum carbonate is a non-calcium phosphorus chelator used in the treatment of hyperphosphatemia associated with chronic renal disease. Deposits of lanthanum in the gastrointestinal wall have been recently described but its clinical significance is uncertain. We present a case of a 62-year-old male with chronic renal disease treated with lanthanum carbonate for 3 years, with deposits in his gastric mucosa, found on biopsy for dyspepsia. The deposits were acellular and of irregular shape, surrounded by macrophages and foreign body giant cells. The presence of lanthanum in the deposits was confirmed by X-ray spectroscopy. Diagnosis is reached with knowledge of its microscopic appearance and a thorough clinical history

Histiocitosis congénita autolimitada: a propósito de un caso / Congenital self-healing histiocytosis: A case report

Introducción: La histiocitosis/reticulohistiocitosis congénita autolimitada (HCAL) es una variante infrecuente de histiocitosis de células de Langerhans presente de forma congénita o neonatal, de etiología desconocida. La presentación usualmente es múltiple, aunque en un 25% de los casos es solitaria. Caso clínico: Presentamos el caso de un neonato con una lesión localizada en el abdomen, caracterizada por una úlcera de 1 cm, cubierta por una costra amarilla-marrón fibrinoide con un borde bien definido, eritematoso y sobreelevado. El paciente presentaba un excelente estado general, sin otras lesiones ni presencia de adenopatías o visceromegalias. Se indicaron estudios para descartar una patología infecciosa y se realizó una biopsia cutánea. El estudio histopatológico e inmunohistoquímico confirmó el diagnóstico de HCAL. Resultados: Se descartaron lesiones extracutáneas. La lesión involucionó sin requerir tratamiento, resolviéndose de manera satisfactoria en 3 meses, sin afectación extracutánea hasta la fecha

Introduction: Congenital self-healing histiocytosis/reticulohistiocytosis (CSHH) is an infrequent variant of Langerhans cell histiocytosis present congenitally or neonatally. Etiology is unknown. The presentation is usually multiple, however in 25% of the cases the appearance would be solitary. Case report: We present the case of a neonate with a lesion located in the abdomen, characterized by a 1 cm ulcer, covered by a yellow-brown fibrinoid scab with a well-defined, erythematous and raised border. The patient was in excellent general condition, without other lesions, or the presence of lymphadenopathy or visceromegaly. Studies were indicated to rule out infectious pathology and a skin biopsy was performed. The histopathological and immunohistochemical study confirmed the diagnosis of CSHH. Results: Extracutaneous lesions were ruled out. The lesion involuted without requiring treatment resolving satisfactorily in 3 months, without extracutaneous commitment to date

Histiocitosis. Experiencia en España / Histiocytosis. Experience in Spain

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Varón de 34 años con diarrea y epigastralgia / A 34-year-old man with diarrhea and epigastralgia

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Granuloma eosinófilo unifocal de hueso temporal / Unifocal eosinophilic granuloma of the temporal bone

Presentamos el caso de un niño de 12 años de edad con un granuloma eosinófilo del hueso temporal. El granuloma eosinófilo es la forma más benigna y frecuente de la histiocitosis de células Langerhans. La frecuencia de manifestaciones otológicas varía entre un 15-60% y radiológicamente las imágenes se caracterizan por lesiones líticas de bordes cortantes. El diagnóstico es necesariamente histológico y el tratamiento incluye resección quirúrgica acompañado de corticoterapia intralesional y/o radioterapia

We present a case of a twelve year old child with a eosinophilic granuloma of the temporal bone. The eosinophilic granuloma is the most frecuent and most benign form of the histiocytosis of the Langerhans cells. The frecuency of the othological manifestations of this condition varies between 15-60 percent and radiologically, the images are characterized by litho-lesions with sharp edges. The diagnosis is histological and the treatment includes surgical intervention accompanied by inter-lesion corticoid-therapy and/or radiotherapy

Diagnóstico radiológico de la enfermedad de Erdheim Chester. A propósito de un caso / Radiologic diagnosis of Erdheim-Chester disease. A case report

La enfermedad de Erdheim-Chester es una patología poco frecuente que pertenece al grupo de las histiocitosis. Se produce por una infiltración difusa de histiocitos que afecta a varios órganos y sistemas. La afectación ósea muestra una característica radiológica peculiar que la diferencia de otras histiocitosis, y es una esclerosis córtico-medular de huesos largos. La sospecha diagnóstica de la enfermedad se realiza tanto por los hallazgos clínicos como por los radiológicos pulmonares y óseos. En el estudio anatomopatológico se observa la infiltración por células histiocitarias que afecta tanto a tejidos blandos, sistema musculoesquelético, como al sistema nervioso central. El diagnóstico definitivo es inmunohistoquímico, donde se demuestran histiocitos cargados de lípidos, negativos a la proteína S 100 y sin gránulos de Birbeck, rasgo que la diferencia de otras histiocitosis como la de células de Langerhans

Erdheim-Chester disease is a rare disorder, belonging to the group of histiocytoses, in which diffuse infiltration of histiocytes affects various organs and systems. Bone involvement in Erdheim-Chester disease manifests as generalized sclerosis of the bone marrow and cortex of the long bones, and this peculiar radiologic characteristic differentiates it from other histiocytoses. Diagnostic suspicion of the disease derives from the pulmonary and bone radiologic findings as well as from the clinical findings. Histological study reveals histiocyte infiltration affecting the soft tissues, musculoskeletal system, and central nervous system. The definitive diagnosis is reached by immunohistochemistry. Like other histiocytoses, such as Langerhans cell histiocytosis, immunohistochemical techniques reveal lipid-laden histiocytes; however, unlike the other types, Erdheim-Chester histiocytes stain negatively for S 100 protein and do not contain Birbeck granules

Reticulohistiocitosis cutánea difusa / Diffuse cutaneous reticulohistiocytosis

Las reticulohistiocitosis constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen su origen en la acumulación de células de estirpe histiocitaria en diferentes tejidos y fundamentalmente en la piel. Se han descrito tres formas clínicas principales (multicéntrica, solitaria, cutánea difusa) que presentan idénticas características histológicas, ultraestructurales e inmunohistoquímicas. Presentamos un caso de reticulohistiocitosis cutánea difusa que constituye el patrón clínico menos común dentro del espectro de esta enfermedad

The reticulohistiocytoses make up a heterogeneous group of diseases whose origin lies in an accumulation of cells of histiocytic lineage in different tissues and primarily in the skin. Three main clinical forms have been described (multicentric, solitary, diffuse cutaneous), which present with identical histological, ultrastructural and immunohistochemical characteristics. We present a case of diffuse cutaneous reticulohistiocytosis, which is the least common clinical pattern in the spectrum of this disease

Xantomas en paciente con histiocitosis de células de Langerhans y cirrosis biliar / Xanthomas in a patient with Langerhans cell histiocytosis and liver cirrhosis

La afectación cutánea en las formas agudas de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es en forma de pápulas eritematosas, aunque se han descrito formas raras de lesiones xantomatosas. Presentamos el caso de un niño con HCL aguda diseminada, que comenzó a los 16 meses de edad con brotes de lesiones cutáneas tipo dermatitis seborreica y disfunción hepática progresiva. El cuadro se complicó con diabetes insípida central parcial e infiltración específica pulmonar por células de Langerhans, que desembocó en fibrosis. En su evolución, el paciente desarrolló cirrosis biliar, alteración del perfil lipídico y lesiones cutáneas xantomatosas diseminadas, concomitantes con aquéllas específicas de su HCL. A pesar de sucesivos ciclos de quimioterapia, el curso fue ominoso, y el paciente falleció al cabo de 5 años a causa de su enfermedad hepática. Las lesiones xantomatosas en los cuadros de HCL son típicas de fases tardías de formas crónicas progresivas, como la enfermedad de Hand-Schüller-Christian. Cuando aparecen en las formas agudas diseminadas existe controversia sobre si corresponden a una progresión de la enfermedad hacia formas más crónicas o si se trata de lesiones independientes asociadas, como en el presente caso

Skin involvement in acute forms of Langerhans cell histiocytosis (LCH) is in the form of erythematous papules, although rare forms of xanthomatous lesions have been described. We present the case of a boy with acute disseminated LCH who, at the age of 16 months, began to experience outbreaks of seborrheic dermatitis-like skin lesions and progressive hepatic dysfunction. The symptoms were complicated by partial central diabetes insipidus and specific pulmonary infiltration by Langerhans cells, which led to fibrosis. During the course of the disease, the patient developed liver cirrhosis, alterations in the lipid profile and disseminated xanthomatous skin lesions, concomitant with the lesions specific to the LCH. Despite successive cycles of chemotherapy, the outcome was the death of the patient after five years, due to his liver disease. Xanthomatous lesions in LCH are typical of the late stages of chronic progressive forms, such as Hand-Schüller-Christian disease. When they appear in acute disseminated forms, there is some controversy over whether they correspond to a progression of the disease towards more chronic forms, or whether they are associated independent lesions, such as in this case

Endometritis xantogranulomatosa. Presentación de un caso / Xanthogranulomatous endometritis. A report of a case

Se presenta una caso de endometritis xantogranulomatosa, en una mujer de 74 años, que se presenta clínicamente como un piometra. Histológicamente se observan abundantes detritus celulares y reemplazamiento del endometrio por sábanas de histiocitos espumosos, algunos con hemosiderina, entremezclados con linfocitos, células plasmáticas, ocasionales leucocitos polimorfonucleares, células gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extraño en relación con agujas de colesterol y numerosos granulomas sin evidencia de necrosis. La mayoría de los casos de endometritis xantogranulomatosa publicados se han presentado clínicamente como un hematometra o piometra senil benigno, en mujeres postmenopaúsicas. Puede estar asociada a un carcinoma de endometrio. La inflamación xantogranulomatosa es probablemente una respuesta macrofágica a los detritus necróticos y hemorrágicos retenidos

This is the report of a case of xanthogranulomatous endometritis in a 74-year-old woman, that has presented clinically as pyometra. Histologically there are large amounts of cell detritus and effacement of the endometrium by sheets of foamy histiocytes, some with hemosiderin pigment, amongst which are lymphocytes, plasma cells, occasional polymorphonuclear leukocytes, foreign-body giant multinucleated cells around cholesterol clefts and numerous granulomas without necrosis. The majority of the published cases of xanthogranulomatous endometritis have been presented clinically as haematometra or benign senile pyometra, in postmenopausal women. It may be associated with endometrial carcinoma. The xanthogranulomatous inflammation is probably a macrophage response to retained hemorrhagic and necrotic debris

Manifestaciones orales en la histiocitosis crónica diseminada: presentación de 10 casos / Oral manifestations of chronic disseminated histiocytosis. A report of 10 cases

La histiocitosis crónica diseminada es una enfermedad sistémica por proliferación tumoral de células histiocitarias tipo Langerhans. Su etiología y patogenia no esta del todo aclarada y las manifestaciones clínicas se producen por acúmulos e infiltrados de este tipo celular en los tejidos y órganos. Presentamos 10 pacientes, seis niños y cuatro niñas, con histiocitosis crónica diseminada. La edad de aparición de la enfermedad varió desde los 4 meses hasta los 3'2 años, con una edad media de 1'7 años. Todos los pacientes presentaron lesiones orales y en 5 de ellos éstas fueron la manifestación inicial de la enfermedad. Las alteraciones más frecuentes fueron: sangrado gingival (7 casos), aftas mayores de 1cm de diámetro (6 casos), alteraciones osteolíticas de los maxilares (6 casos), pérdida de dientes por foliculitis expulsiva (5 casos), candidiasis oral (4 casos), tumefacción orofacial (3 casos), aftas menores de 1cm (3 casos) y dolores orales inespecíficos (2 casos). Todas las lesiones bucales desaparecieron con los tratamientos utilizados a pesar de que algunos casos presentaron nuevos brotes y exacerbaciones de la enfermedad (AU)

Linfoma de Burkitt del seno esfenoidal. A propósito de un caso en la edad pediátrica / Burkitt's lymphoma of the sphenoid sinus: a pediatric case report

La afectación nasosinusal como lugar primario de las neoplasias malignas linforreticulares es rara en los países occidentales. La mayoría son linfomas no Hodgkin (LNH) de células B. Dentro de ellos se diferencia el linfoma de Burkitt en la población infantil en sus dos formas: la africana o endémica y la esporádica de América y Europa. Presentamos un caso clínico de una niña de cuatro años de edad, que debutó con parálisis del VI par craneal derecho (AU)

Cordoma: hallazgos citohistológicos y problemas diagnósticos en un caso estudiado por punción / Chordoma: Cytohistological findings and diagnostic problems in a case studied through puncture

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Mujer de 87 años con mal estado general, fiebre, hepatomegalia y hemofagocitosis / Eighty-seven-year-old woman with malaise, fever, hepatomegaly and hemophagocyctosis

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Enfermedad de kikuchi-fujimoto: una entidad a considerar en el diagnóstico diferencial de las adenopatías cervicales. A propósito de tres casos / Kikuchi-Fujimoto disease: an entity to consider in differential diagnosis of the cervical adenopathy. Regard of three cases

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es una rara entidad de causa desconocida que cursa con adenopatías cervicales persistentes que no responde a antibióticos ni antiinflamatorios. Aunque generalmente es benigna, ha sido confundida con linfomas malignos; por tanto, otorrinolaringólogos y patólogos deben de conocer esta enfermedad. Presentamos tres casos que han ocurrido recientemente en nuestro hospital (AU)