Tratamiento de la neumonía COVID-19 con acetato de icatibant: una vía de tratamiento inusual / Exceptional treatment of COVID-19 pneumonia with icatibant

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Treatment of Hereditary Angioedema

Hereditary angioedema due to C1-esterase inhibitor deficiency (C1-INH-HAE) is a rare autosomal dominant disease.In the last decade, new drugs and new indications for old drugs have played a role in the management of C1-INH-HAE. This review examines current therapy for C1-INH-HAE and provides a brief summary of drugs that are under development. Increased knowledge of the pathophysiology of C1-INH-HAE has been crucial for advances in the field, with inhibition of the kallikrein-kinin system (plasma kallikrein, activated factor XII) as a key area in the discovery of new drugs, some of which are already marketed for treatment of C1-INH-HAE.Pharmacological treatment is based on 3 pillars: treatment of acute angioedema attacks (on-demand treatment), short-term (preprocedure) prophylaxis, and long-term prophylaxis.The 4 drugs that are currently available for the treatment of acute angioedema attacks (purified plasma-derived human C1 esterase inhibitor concentrate, icatibant acetate, ecallantide, recombinant human C1 esterase inhibitor) are all authorized for self-administration, except ecallantide.Purified plasma-derived human C1 esterase inhibitor concentrate is the treatment of choice for short-term prophylaxis.Tranexamic acid, danazol, intravenous and subcutaneous nanofiltered purified plasma-derived human C1 esterase inhibitor concentrate, and lanadelumab can be used for long-term prophylaxis.New drugs are being investigated, mainly as long-term prophylaxis, and are aimed at blocking the kallikrein-kinin system by means of antiprekallikrein, antikallikrein, and anti-activated FXII action

El angioedema hereditario por déficit del inhibidor de la C1 esterasa (AEH-C1-INH) es una enfermedad rara hereditaria autosómica dominante.En la última década nuevos fármacos y nuevas indicaciones de antiguos fármacos han llegado al área del AEH-C1-INH. En esta revisión se valora el conjunto de fármacos disponibles para el AEH-C1-INH, junto con los fármacos en desarrollo. Los avances en el conocimiento de la fisiopatología del AEH-C1-INH han sido fundamentales para este desarrollo, con la inhibición del sistema de calicreína-cininas (calicreína plasmática, factor XII activado) como un punto caliente para el descubrimiento de nuevos fármacos, algunos de los cuales ya han llegado al mercado del AEH-C1-INH.El tratamiento farmacológico se basa en tres pilares: tratamiento de los ataques agudos de angioedema (tratamiento a demanda), profilaxis a corto plazo o preprocedimiento, profilaxis a largo plazo.Hay actualmente 4 fármacos disponibles para el tratamiento de los ataques agudos de angioedema (concentrado plasmático purificado nanofiltrado del inhibidor de la C1 esterasa humana, acetato de icatibant, ecalantida, inhibidor recombinante de la C1 esterasa humana), todos ellos autorizados para autoadministración, excepto la ecalantida.El concentrado plasmático del inhibidor de la C1 esterasa humana es el tratamiento de elección como profilaxis a corto plazo.Como profilaxis a largo plazo se puede utilizar ácido tranexámico, danazol, concentrado plasmático del inhibidor de la C1 esterasa humano intravenoso y subcutáneo y lanadelumab.Se están investigando nuevos fármacos, fundamentalmente como profilaxis a largo plazo, dirigidos a bloquear el sistema calicreína cininas con acción anti precalicreína, anti calicreína y anti FXII activado

Varón de 70 años con parada respiratoria secundaria a angioedema / A 70-year-old male with respiratory arrest secondary to angioedema

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Angioedema hereditario por déficit del inhibidor de la esterasa C1 / No disponible

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Genetic analysis as a practical tool for diagnosis of hereditary angioedema with normal C1 inhibitor: a case report

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Novelties in the diagnosis and treatment of angioedema

Angioedema is defined as local, noninflammatory, self-limiting edema that is circumscribed owing to increased leakage of plasma from the capillaries located in the deep layers of the skin and the mucosae. Two mediators, histamine and bradykinin, account for most cases of angioedema. Angioedema can occur with wheals as a manifestation of urticaria, and this form is frequently allergic. In the present review, we discuss nonallergic angioedema without wheals, which can be divided into 3 acquired and 4 hereditary forms. Histamine is the mediator in acquired angioedema of unknown etiology (idiopathic histaminergic acquired angioedema), whereas in other forms the main mediator is bradykinin. Angioedema can be caused by C1-inhibitor deficiency (C1-INH-hereditary angioedema and C1-INH-acquired angioedema), mutations in coagulation factor XII (FXII-hereditary angioedema), and treatment with angiotensin-converting enzyme inhibitors (ACEI-acquired angioedema). Etiology remains unclear in acquired angioedema (idiopathic nonhistaminergic acquired angioedema) and in 1 type of hereditary angioedema (hereditary angioedema of unknown origin). Several treatments are licensed for hereditary C1-INH deficiency. Plasma-derived and recombinant C1-INHs, the bradykinin receptor blocker icatibant, and the plasma kallikrein inhibitor ecallantide have been approved for on-demand treatment to reverse angioedema symptoms. Attenuated androgen and plasma-derived C1-INH are approved for prophylaxis (AU)

Angioedema se define como un edema local, autolimitado, no-inflamatorio. Se trata de un edema circunscrito debido a la trasvasación de plasma de los capilares localizados en los sustratos profundos de la piel y de las mucosas. En la mayoría de los casos están implicados dos mediadores, la histamina y la serotonina. Puede manifestarse en forma de habones como en la urticaria de origen alérgico. El angioedema de origen no alérgico es el motivo de esta revisión. Se puede presentar bajo 3 formas adquiridas y 4 formas hereditarias. La histamina es el mediador implicado en el angioedema adquirido de etiología desconocida (angioedema adquirido idiopático histaminérgico). En las otras formas se sospecha que es la serotonina el mediador principal. La etiología del angioedema puede ser identificado en 4 tipos: una deficiencia de C1-inhibidor (C1-INH-angioedema hereditario y C1-INH-angioedema adquirido), mutaciones en el factor XII de coagulación (FXII-angioedema hereditario), tratamiento con inhibidores del enzima convertidor de la angiotensina (ACEi-angioedema adquirido). En uno de los adquiridos (angioedema adquirido idiopático no histaminérgico) y en el hereditario de origen desconocido, no se ha identificado todavía su etiología. Varios tratamientos están aprobados para revertir los síntomas clínicos y se aplican en la deficiencia de angioedema hereditario por déficit de C1-INH: Derivados de plasma y C1-INHs recombinantes, icatibant como bloqueante del receptor de la bradiquinina y ecallantide como inhibidor de la kalicreina. Los andrógenos atenuados y los derivados plasmáticos de C1-INH se utilizan en la profilaxis de los ataques (AU)

Controversia en cuanto al uso del icatibant como profilaxis en el angioedema / Controversy to use icatibant for prophylaxis in angioedema

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Angioedema hereditario / Hereditary angioedema

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Clinical pattern and acute and long-term management of hereditary angioedema due to C1-esterase inhibitor deficiency

Background: Hereditary angioedema due to C1-esterase inhibitor deficiency (HAE-C1-INH) is a life-threatening disease. Objectives: To describe the clinical characteristics and management of patients with HAE-C1-INH during routine clinical practice. Methods: An observational, retrospective study was performed in patients with HAE-C1-INH. Demographic, clinical, and analytical data were collected from 2 periods: period A (October 2009-September 2010) and period B (October 2007-September 2009). Results: We studied 112 patients with HAE-C1-INH (57.1% females). Age at onset of symptoms was 14.4 years (lower in patients who had experienced attacks in the previous year). In period B (n=87), 62.1% of patients presented at least 1 edema attack (median, 3.5 attacks/patient/2 years), and 19.1% of attacks were treated. In period A (n=77), 58.4% of patients were on maintenance therapy. Stanozolol was the most widely used drug (48.9%), with a mean weekly dose of 6.7 mg. At least 1 attack was recorded in 72.7% of patients (median, 3.0 attacks/patient/year), and 31.5% of the attacks were treated. Treatment of acute attacks increased by 12.4%. Conclusion: Age at onset of symptoms is associated with clinical expression of disease. The higher age at onset of symptoms, the fewer number of attacks per patient and year, and the lower dose of attenuated androgens necessary to control the disease than in other series lead us to hypothesize that HAE-C1-INH could have a less severe expression in Spain. Acute attacks seem to be treated increasingly often (AU)

Antecedentes: El angioedema hereditario por déficit del inhibidor de la C1 esterasa (AEH-C1-INH) es potencialmente mortal. Objetivos: Describir las características clínicas y el manejo de pacientes con AEH-C1-INH durante la práctica clínica habitual. Métodos: Estudio retrospectivo observacional de pacientes con AEH-C1-INH. Se recogieron datos demográficos, clínicos y analíticos en los periodos A (Octubre 2009-Septiembre 2010) y B (Octubre 2007-Septiembre 2009). Resultados: Se estudiaron 112 pacientes con AEH-C1-INH (57,1% mujeres) con edad de inicio de los síntomas de 14,4 años (inferior en aquellos pacientes con ataques en el último año). En el periodo B (n=87) 62,1% tuvo al menos un ataque (mediana: 3,5 ataques/paciente /2 años) y el 19,9% de los ataques se trataron. En el periodo A (n=77) 58,4% recibieron tratamiento de mantenimiento, siendo el estanozolol el fármaco más utilizado (48,9%) (dosis media semanal 6,7mg). El 72,7% de los pacientes tuvo al menos un ataque (mediana: 3,0 ataques / paciente / año), el 31,5% se trataron. Hubo un incremento del 12,4% de tratamientos de ataques agudos. Conclusiones: La edad de inicio de los síntomas está relacionada con la expresión clínica de la enfermedad. La edad superior del inicio de los síntomas, el menor número de ataques por paciente/año, y una dosis inferior de andrógenos atenuados para controlar la enfermedad, comparado con otros países, permite hipotetizar que el AEH-C1-INH en España tendría una expresión clínica menos grave. Existe una tendencia al alza en la frecuencia de tratamiento de ataques agudos (AU)

Uso profiláctico de icatibant en un caso de angioedema hereditario tipo III. (Revisión de la literatura sobre manejo perioperatorio en pacientes con angioedema hereditario tipo III) / Prophylactic use of icatibant before tracheal intubation of a patient with hereditary angioedema type III. (A literature review of perioperative management of patients with hereditary angioedema type III)

El angioedema hereditario tipo iii es una forma de angioedema familiar poco frecuente, descrito como entidad patológica recientemente. El alto riesgo de exacerbación del angioedema hereditario en relación con la cirugía, incluso con procedimientos dentales, y la alta mortalidad en esta enfermedad cuando el edema de vía aérea es causado por las maniobras de intubación orotraqueal, obligan a establecer un tratamiento profiláctico cuando dichas maniobras son necesarias. Describimos el uso por primera vez de icatibant (Firazyr®) como profilaxis eficaz del desarrollo de edema de vía aérea asociado a intubación orotraqueal en este tipo de pacientes. Dada la inexistencia de publicaciones en relación con el manejo anestésico de estos pacientes, hemos realizado una revisión sistemática de esta enfermedad y de su posible relación con los procedimientos anestésicos, y usamos nuestro caso como base de esta revisión (AU)

Type III hereditary angioedema is a rare familial disorder that has recently been described as a separate condition. Triggers for episodes of angioedema include surgery, dental procedures, and tracheal intubation maneuvers. Since episodes affecting the upper airway are potentially life-threatening, prophylactic treatment is recommended in these situations. The use of icatibant (Firazyr®), for prevention of angioedema prior to tracheal intubation, is reported in a patient with type iii hereditary angioedema. A literature review on the anesthetic management of this condition was conducted (AU)

Angioedema bradicinérgico adquirido tratado con icatibant en urgencias / No disponible

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Liberación de óxido nítrico en arterias tumorales de pacientes con cáncer colorrectal / Nitric oxide release on tumour arteires form patients with colorectal cancer

INTRODUCCIÓN. El óxido nítrico es un factor liberado por el endotelio vascular que participa en los procesos de formación de tumores porque es capaz de estimular la proliferación celular, fomentar la angiogénesis y regular el flujo sanguíneo tumoral. Además, la dilatación de los vasos sanguíneos tumorales provocada por el NO puede aumentar la eficacia de los tratamientos oncológicos ya que facilita el acceso al tumor de los fármacos antineoplásicos e incrementa la oxigenación de la masa tumoral potenciando los efectos beneficiosos de la radioterapia. MATERIAL Y MÉTODO. Para estudiar si la liberación de NO está alterada en las arterias tumorales, se obtuvieron de 19 pacientes intervenidos quirúrgicamente por cáncer de colon y recto, arterias mesentéricas irrigando el tumor y arterias mesentéricas de una región alejada del tumor, y asimismo se obtuvieron arterias mesentéricas de pacientes intervenidos de diverticulitis (n=4) o enfermedad inflamatoria intestinal (n=3). Los segmentos vasculares se montaron en un sistema de registro de la tensión isométrica y se realizaron curvas de concentraciónrespuesta a la bradikinina, con las arterias previamente contraídas con U46619 en presencia de placebo, del inhibidor de óxido nítrico cintaza L-NAME y del inhibidor de la ciclooxigenasa meclofenamato. RESULTADOS. La relajación a la bradikinina fue similar en los tres grupos de arterias y esta vasodilatación era disminuida en presencia de L-NAME y no se modificaba con meclofenamato. CONCLUSIÓN. La liberación de NO está preservada en las arterias humanas que irrigan los tumores de colon y recto (AU)

INTRODUCTION. Nitric oxide is an endothelium-derived relaxing factor involved in tumour growth because it could regulate celular proliferation, tumour angiogenesis and tumor blood flow. So this relaxation of tumour arteries could enhance medical effects of oncological therapy because facilitates the delivery of anticancer drugs to tumor cells and stimulates oxygenation of tumor tissue increasing the response to radiotherapy. MATERIAL AND METHOD. To study whether release of nitric oxide is altered in tumooir arteries, mesenteric arteries suppying blood flow to colorectal tumor, mesenteric arteries far from said tumor were obtained from 19 patients undergoing colectomy and mesenteric arteries were also obtained from surgical patients with diveticulitis (n=4) or inflammatory bowel disease (n=3). Arteries were prepared for isometric tension recording in an organ bath and were precontrated with U46619. The relaxation produced by bradykinin was recorded in each of these arteries with and without the nitric oxide sinthase inhibitor L-NAME and cyclooxygenase inhibitor meclofenamate. RESULTS. Bradykinin produced a dose-dependent relaxation that was similar in all the three types of artery. This relaxation was reduced with L-NAME and was not modified with meclofenamate. CONCLUSION. Nitric oxide release is preservered in human arteries supplying blood flow to colorectal tumors (AU)

Reacción anafilactoide en hemodiálisis: interacción de inhibidores del enzima de conversión con membranas no PAN 69 / Anaphylactoid reaction in hemodyalisis: converting enzyme inhibitors interaction with no PAN 69 menbrane

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