Evaluación del uso y manejo de la pluma Bemfola® en comparación con el de la pluma Gonal-f® y la pluma Puregon® en pacientes potenciales de FIV/ donantes de ovocitos / An evaluation by potential IVF/Donor Oocyte patients of the Use and Handling of the Bemfola® Pen compared with the Gonal-f® Pen and Puregon Pen®

ANTECEDENTES: Desde la década de los noventa, la hormona foliculoestimulante humana recombinante (hFSH-r) como Gonal-f® y Puregon®, se ha utilizado ampliamente en el tratamiento de la fertilidad [1]. Más recientemente se ha introducido Bemfola®, biosimilar de la hFSH-r con eficacia y seguridad similar a Gonal-f® [2], pero desarrollada con un innovador sistema de pluma inyectora (premio de diseño Reddot, 2011). Bemfola® es una pluma precargada desechable de un solo uso, disponible en cinco presentaciones diferentes (75 UI, 150 UI, 225 UI, 300 UI y 450 UI), cada una de las cuales proporciona un rango de dosis determinado. El no-cumplimiento de las pautas de tratamiento hormonal es un problema fundamental en la consecución de los objetivos terapéuticos. El uso de plumas por las pacientes se ve a menudo limitado por el miedo a la inyección e incluso relacionado con el propio dispositivo [3-6]. Por tanto, los dispositivos de fácil uso pueden influir positivamente tanto en los hábitos de prescripción de terapias hormonales de los médicos como en el cumplimiento del paciente. En consecuencia, el objetivo de este estudio consiste en evaluar el uso de Bemfola® en una población de usuarias potenciales con respecto a la facilidad, y conveniencia en su manejo en comparación con las plumas Gonal-f® y Puregon®. Material y MÉTODOS: Estudio aleatorizado y simple ciego de tres ramas de tratamiento. Esta investigación se llevó a cabo en mujeres sin tratamiento previo que estaban considerando bien iniciar un ciclo de FIV o bien ser donantes de ovocitos. En este estudio participaron 10 centros de fertilidad de España. Se incluyeron 460 mujeres cualificadas para ser «pacientes potenciales de terapia hormonal con hormona foliculoestimulante humana recombinante». Las usuarias recibieron las tres plumas (Bemfola®, Gonal-f® y Puregon®) en una secuencia aleatoria y consecutiva, y completaron un cuestionario idéntico por cada una de las plumas, y un cuestionario de conclusión con el fin de comparar el manejo, la comodidad y la preferencia de las tres plumas. En ningún caso se realizaron auto-inyecciones y en su lugar se utilizó una almohadilla de aplicación de inyecciones. RESULTADOS: La pluma Bemfola® mostró la mayor puntuación y elevadas preferencias en todas las características evaluadas, y alcanzó la mayor proporción de «mejor» opción en comparación con la pluma Gonal-f® y la pluma Puregon®. CONCLUSIONES: Los resultados mostraron preferencias significativas de mujeres que tenían la intención de someterse a un tratamiento hormonal, para la pluma Bemfola® en comparación con las plumas Gonal-f® y Puregon®

BACKGROUND: Since the 1990s recombinant human FSH (r-hFSH), such as Gonal-f® and Puregon®, have been in widespread use for fertility treatment [1]. More recently Bemfola® has been introduced with familiar efficacy and safety to Gonal-f® [2], but delivered in a novel, innovative injector pen system (Reddot design award 2011). The Bemfola® pen (BP) is a singleuse, disposable pen available in five different presentations (i.e., 75IU, 150IU, 225IU, 300IU and 450IU), each of which provides a range of doses that it can deliver. Non-compliance to hormonal treatment regimens might be a critical issue to reach therapeutic goals. The use of pens by patients is often limited by factors such as fear of injection, but can be also related to the device itself [3-6]. Therefore, easy-to-use devices may also positively influence physicians' hormonal prescribing habits and patient's compliance. Accordingly, this user acceptance study aimed to assess the use of the Bemfola® pen in a population of potential users with regard to the easiness and convenience of handling of the Bemfola® Pen in comparison to the Gonal-f® pen and Puregon® pen. Material and methods Randomised and single-blind study with three-arm user test. The investigation was conducted in females who considered undergoing hormonal treatment for the first time (naïve) and who were considering to start an IVF or donor egg treatment cycle. A total of two 10 centres from Spain participated in this investigation. This study of user acceptance included 460 females qualifying for potential patients considering a therapy with follicle stimulating hormone. Users received the three pens in a randomized, consecutive sequence, complete for each of the pen one questionnaire (same for all 3 pens) and thereafter complete a concluding questionnaire comparing the handling, convenience and indicating their preference among the 3 pens. No self-injections were performed and an application pad for injections was used. Results The Bemfola® pen showed the highest scorings and strong preferences in all pen features assessed and achieved the highest proportion of best choice compared to both, the Gonal-f® and Puregon® pen. Conclusions The results indicated significant preferences of women, who intended to undergo a hormonal treatment, for the Bemfola® pen compared to both the Puregon® pen and the Gonal-f® pen

Modificación de la acción fisiológica de la FSH por las variantes genéticas de su receptor (FSHr) / No disponible

No disponible

Macroorquidismo: a propósito de un caso / Macroorchidism: a case report

El macroorquidismo es una entidad poco frecuente en niños y que suele aparecer formando parte del síndrome X frágil. Otras posibles etiologías son el hipotiroidismo primario de larga evolución, los restos adrenales en la hiperplasia suprarrenal congénita, los macroadenomas secretores de hormona foliculoestimulante (FSH), los tumores locales, los linfomas o el déficit de aromatasa. En adultos el macroorquidismo bilateral puede constituir una variante de la normalidad. Presentamos el caso de un niño de 11,5 años remitido a nuestro hospital por haber presentado en los últimos meses un llamativo aumento bilateral del tamaño testicular. En la exploración física se objetivó un volumen testicular mayor de 30 ml. Las pruebas complementarias realizadas permitieron descartar las entidades hasta ahora descritas como causantes de macroorquidismo. Por tanto, se estableció el diagnóstico de macroorquidismo idiopático. La hiperplasia de células de Sertoli hallada en la biopsia testicular, sin existir concentraciones plasmáticas elevadas de FSH, induce a especular sobre una hipotética hiperfunción del receptor de la FSH como responsable del exagerado crecimiento testicular que este paciente presentaba

Macroorchidism is a rare condition in children and is usually associated with fragile X syndrome. Other possible etiologies of macroorchidism are long-standing primary hypothyroidism, adrenal remnants in congenital adrenal hyperplasia, follicle stimulating hormone (FSH)-secreting pituitary macroadenomas, local tumors, lymphomas, and aromatase deficiency. Bilateral macroorchidism can be a normal variant in adult men. We report the case of an 11.5-year-old boy who was referred to our hospital for evaluation of marked bilateral testicular enlargement in the previous few months. Physical examination revealed a testicular volume larger than 30 ml. Complementary investigations allowed us to rule out all hitherto reported etiologies of bilateral macroorchidism and therefore a diagnosis of idiopathic macroorchidism was established. The increased number of Sertoli cells found on biopsy, without elevated plasma FSH levels, prompted us to speculate about a hypothetical FSH receptor hyperfunction as a possible cause of the exaggerated testicular enlargement in this patient